ВЫЗВАННЫЕ РАСЩЕЛИНАМИ НЕБА

Врожденные расщелины неба являются одним из наиболее распространенных пороков развития лица и челюстей. Причинами его могут быть самые разные экзогенные и эндогенные факторы, воздействующие на плод на раннем этапе его развития — до 7—9 недель.

Нёбо в норме — это образование, которое разобщает полости рта, носа и глотки. Оно состоит из твердого и мягкого нёба. Твер­дое имеет костную основу. Спереди и по бокам его обрамляет альвеолярный отросток верхней челюсти с зубами, а сзади — мягкое нёбо. Твердое нёбо покрыто слизистой оболочкой, поверх­ность которой позади альвеол имеет повышенную тактильную чувствительность. Высота и конфигурация твердого нёба влияют на резонанс.

Мягкое небе является задним отделом перегородки между по­лостями носа и рта. С'амо мягкое небо представляет мышечное образование. Передняя треть его практически неподвижна, сред­няя наиболее активно участвует в речи, а задняя — в напряже­нии и проглатывании. При подъеме мягкое нёбо удлиняется. При этом наблюдается истончение его передней трети и утолщение задней.

Мягкое нёбо анатомически и функционально связано с глот­кой. Вместе они образуют нёбно-глоточный механизм, участвую­щий в дыхании, глотании и речи.

При дыхании мягкое нёбо опущено и частично прикрывает от­верстие между глоткой и полостью рта. При глотании мягкое нёбо натягивается, поднимается и приближается к задней стенке глотки, которая соответственно движется навстречу и вступает в контакт с нёбом. Одновременно сокращаются и другие мышцы языка, боковых стенок глотки, ее верхнего сжимателя.

В процессе речи постоянно повторяется очень быстрое мышеч­ное сокращение, которое приближает мягкое нёбо к задней стен­ке глотки по направлению кверху и кзади. При поднятии оно вступает в контакт с валиком Пассавана. Однако относительно непременного участия последнего в нёбно-глоточном смыкании

6-7

в литературе имеются противоречивые мнения. На практике же наблюдать образование валика Пассавана у лиц с расщелинами нёба удается довольно редко. Движется мягкое нёбо во время речи вверх и вниз очень быстро: время открытия или закрытия носоглотки колеблется от 0,01 до 1 секунды. Степень поднятия его зависит от беглости речи, а также от фонем, которые в дан­ный момент произносятся. Максимальное поднятие нёба наблю­дается при произнесении звуков а и с, а наибольшее его напря­жение при и ЭТО напряжение чуть уменьшается при у и значительно на о,а,э.

В свою очередь объем полости глотки меняется при фонации разных гласных. Глоточная полость занимает наибольший объем при произношении звуков и и у, наименьший при а и промежу­точный между ними при э и о.

При дутье, глотании, свисте мягкое нёбо поднимается еще нише, чем при фонации, и закрывает носоглотку, в то время как глотка сужается однако механизмы нёбно-глоточного смыка­нии при речи и неречевой деятельности различны. Существует так же функциональная связь между мягким небом и гортанью. Она выражается в том, что малейшее изменение положения небной занавески влечет за собой более высокий подъем мягкого неба. Врожденные расщелины нарушают это взаимодействие.

Про своему виду дефекты неба разнообразны. В литературе имеется много публикаций этого порока. Однако все формы расщелин могут быть сведены к двум основным: сквозным и изолированным.

Изолированные расщелины разделяют нёбо пополам. Они мо­гут захватывать только маленький язычок, часть или все мягкое нёбо и даже доходить до альвеолярного отростка, который сам при этом остается целым. Нёбная занавеска в этих случаях бы­вает укороченной, а сегменты ее разведены в стороны. Разновидностью изолированных расщелин являются подслизистые (субмукозное) расщелины твердого нёба. Обычно они сочетаются с укорочением и истончением мягкого нёба. Подслизистую расще­лину можно обнаружить при произнесении гласного а. В этом случае слизистая оболочка втягивается в дефект в форме вогну­того треугольника, который хорошо заметен.

При сквозных расщелинах нарушается еще и целостность аль­веолярного отростка. Эти дефекты бывают односторонними и двусторонними. Обычно именно они сопровождаются расщели­нами губы.

При двусторонних расщелинах до операции резцовая кость продвинута вперед и может занимать даже горизонтальное поло­жение.

В подобных случаях часто приходится сталкиваться с нару­шением зубных рядов: неправильным положением зубов, поражением их кариесом, избыточным или недостаточным количеством. Прикус также очень разнообразно меняется. Наблюдаются прогении, реже прогнатии, открытый прикус, диастемы.

Расщепленное нёбо обычно бывает укороченным и отстает в росте по сравнению с нормальным даже после уранопластики.

Функции мягкого нёба нарушаются из-за отсутствия связи между парными мышцами. При фонации и глотании они разво­дят сегменты мягкого нёба в стороны. После операции подвиж­ность его не достигает нормы из-за того, что мышцы, поднимаю­щие его, прикреплены не на уровне средней трети как в норме, а далеко впереди.

Анатомический дефект вызывает расстройства дыхания, пи­тания, фонации, речи и слуха. Ринолалия значительно усугубля­ет влияние нарушения слуха на фонетический строй речи.

Изменения дыхании при расщелинах разносторонни. Из-за от­сутствия разграничения я полостей носа и дети постоянно поль­зуются смешанным носоглоточным дыханием, при котором про­должительность выдоха резко сокращается. Дыхание становится учащенным, жизненная емкость легких понижается, отстает в развитии грудная клетка, уменьшается ее экскурсия.

Глубоко страдает фонационное дыхание. Известно, что в. нор­ме во время речи люди дышат ртом. При этом вдох укорачи­вается, становясь более глубоким, выдох удлиняется и в 5—8 раз превышает продолжительность вдоха, а количество дыхательных движений в минуту сокращается с 16—20 до 8—10; в речевом выдохе активно участвуют брюшная стенка и внутренние межре­берные мышцы, что помогает удлинить выдох и обеспечить дос­таточное подскладочное давление.

Дети с расщелинами нёба, разговаривая, продолжают дышать одновременно носом и ртом при исключительно ключичном типе дыхании. При выдохе значительный объем воздуха (в среднем 30%) утекает у них в нос, из-за чего, во-первых, резко укорачи­вается время выдоха и, во-вторых, понижается давление воздуха в наскладочном пространстве. Поэтому фонационное дыхание ос­тается учащенным и поверхностным.

Стремясь сократить утечку воздуха в нос и поддержать не­обходимое для согласных звуков давление, дети напрягают мыш­цы лба, сжимают крылья носа. Эти компенсаторные акты гримасы постепенно входят в привычку и становятся характерными для лиц с ринолалией, которая постоянно сопутствует речи.

Голос у них глухой, сдавленный, неполетный, слабый, исто­щаемый, тихий, приглушенный, с выраженным носовым оттен­ком. Акустические изменения в спектре голоса лишают его звонкости и полетности и снижают разборчивость речи.

Другие изменения тембра связаны с объединением полостей носа, рта и глотки в одну, с особенностями конфигурации резо­наторов при выраженных рубцах после уранопластики, с нали­чием дополнительных складок слизистой оболочки, ограничением открывания рта.

 8-9

Отсутствие целостности небной занавески, ограничение ее подвижности и патологические изменение в глоточной мускула­туре нарушают координацию движений гортани и нёба. Являясь в норме центральным локальным рефлекторным возбудителем благодаря обилию афферентной иннервации, нёбная занавеска и занавеска и задняя часть не могут обеспечить этой функции при расщелинах. Однако сообщает на себя внимание тот факт, что голос с решением неба па первом году жизни не отличается от голоса при нормальном строении верхней челюсти. В доречевом периоде дети кричат, плачут, гулят нормальным детским голосом. Изменение тембра их голоса — открытый носовой оттенок проявляется «первые при лепете, когда ребенок начинает артикулировать свои первые согласные фонемы.

В дальнейшем, примерно до семи лет, дети с врожденными расщелинами неба говорят (как до пластической операции, так часто и после нее) голосом с носовым оттенком, но по другим качествам явно не отличающимся от нормального. Электроглоттографическое исследование в этом возрасте подтверждает нормальную двигательную функцию гортани, а миография — нормальную реакцию мускулатуры глотки на раздражитель даже при обширных дефектах неба.

После семи лет голос начинает ухудшаться. Падает сила, увеличивается истощаемость, прекращается расширение его диапазона. При миографии обнаруживается несимметричная реакция мускулатуры глотки, визуально наблюдаются истончение ротоглоточной оболочки и снижение роточного рефлекса, а на электроглоттограмме появляются изменения свидетельствующие о не­равномерной работе правой и левой голосовых складок. То есть налицо все признаки расстройства двигательной функции голосообразующего аппарата, которое окончательно формируется и закрепляется к 12—14 годам. Подростки и взрослые с ринолалией почти в 80% случаев страдают голосовыми расстройствами. Спе­цифичны для них фонастения или парез внутренних мышц гортани.

Существуют три основные причины патологии голоса при врожденных расщелинах нёба.

Нарушение механизма нёбно-глоточного смыкания. Вследствие тесной функциональной связи мягкого нёба и гортани малейшее напряжение и движение мышц нёбной занавески вызывает соот­ветствующее напряжение и двигательную реакцию в гортани. При расщелинах нёба мышцы, поднимающие и растягивающие его, вместо того чтобы быть синергистами, работают как антагонисты. При этом из-за понижения функциональной нагрузки в них, как и в мышцах глотки, идет дистрофический процесс. Патоло­гические изменения глоточного кольца начинают проявляться в 4—5 лет. Слизистая оболочка становится бледной, истонченной, атрофичной, перестает реагировать на прикосновение, боль, тер­мические раздражители. Хронаксия мышц с возрастом удлиняетсяя, а затем они вообще перестают сокращаться. Глоточный рефлекс резко понижается и исчезает. Эти симптомы свидетельствуют об атрофии мышечных волокон и дегенеративных изменениях в чувствительных и трофических волокнах сжимателя глотки. Па­тологический дистрофический процесс в мышцах и приводит к их асимметрии и асимметрии резонаторных полостей гортани и асимметричному движению голосовых складок.

Неправильное образование при ринолалии ряда звонких со­гласных ларингеальным (гортанным) способом, когда смыкания осуществляются на уровне гортани и озвучиваются трением воз­духа о края голосовых складок. В этом случае гортань принима­ет на себя, по словам М. Зеемана, дополнительную функцию артикулятора, что, безусловно, не остается безразличным для го­лосовых складок.

Влияние особенностей поведении на развитие голоса. Стес­няясь уродства лица и дефектной речи, не .желая привлекать внимание окружающих, дети привыкают говорить постоянно тихо, не повышая силы голоса ни при каких обстоятельствах. Отсутст­вие тренированности приводит к закреплению тихого звучания.

Тяжелее других функций при врожденных расщелинах нёба страдает речь, которая развивается в патологических условиях. Спонтанного исправления речи после уранопластики при этом в большинстве случаев не происходит.

Из-за отсутствия нёбно-глоточного смыкания полость носа ста­новится парным резонатором ротовой полости, сообщающим на­зальный тембр всем фонемам. Степень выраженности носового оттенка речи зависит от недостаточности смыкания, подвижности нёбной занавески и координации движений языка и мягкого нё­ба. Назализация может быть выраженной и слабовыраженной.

По тяжести нарушения звукопроизношения и степени назализации речи их можно разделить на три группы (по М. Морли).

Первую группу составляют те, в чьей речи присутствует но­совой оттенок, но согласные звуки образуются при правильных артикуляциях. Такое расстройство классифицируют как откры­тую ринофонию. В эту группу чаще всего входят люди с подслизистыми (субмукозными) расщелинами твердого нёба, неполны­ми расщелинами и укорочениями мягкого.

Вторую группу составляют лица с выраженным носовым от­тенком речи и искаженной артикуляцией согласных звуков. Они страдают более обширными дефектами нёба.

Речь третьей группы характеризуется не только выраженным носовым оттенком, но и почти полным отсутствием артикуляций согласных. Она лишь сохраняет свой ритмический рисунок. Та­кая речь свойственна детям младше пяти лет, у которых звукопроизношение еще не сложилось, а также тем, у которых рас­щелина нёба сочетается с нарушением прикуса, снижением слуха и другими отклонениями.

Речь второй и третьей групп классифицируют как открытую ринолалию. Разборчивость ее составляет в среднем 28,4%. Связь

10-11

вида расщелины с тяжестью нарушения звукопроизношения не является прямой. Искажение фонем зависит от размера просвета между краем мягкого нёба и стенкой глотки и в свою очередь влияет на степень назализации.

Развитие дефектных артикуляций при ринолалии обусловлено рядом фактором. Искаженному компенсаторному звукообразова­нию способствует патологическая позиция языка в полости рта; вялый, истонченный кончик языка лежит на середине полости не принимая участия в звукообразовании. Массивный гипертрофированный корень прикрывает вход в глотку.

Смещение тела языка к глотке объясняется тем, что только и в гортаноглотке давление воздушного столба достигает величи­ны, необходимой для образования согласных фонем. В более высоких отделах из-за утечки воздуха в нос давление резко пони­жается, и разрыв смычек или озвучивание щелей при артикуля­ции согласных фонем становятся невозможными.

Кроме того утечка воздуха в нос значительно затрудняет образования во рту направленной воздушной струи, необходимой для согласных. Даже если имеется, она настолько слабая, что не может создавать полноценной фонемы. Глухие согласные в таких случаях остаются беззвучными, а звонкие приобретают одинаковое звучание без индивидуальной акустической окраски.

Чаще всего направленная воздушная струя вообще отсутствует, и дети заменяют её усиленным выдохом из глотки.

Смычки и щели они образуют корнем оттянутого языка и задней стенки глотки. На пути воздушного потока, вышедшего непосредственно из гортани. Такой способ артикуляции называется глоточным пли фаригеальным. При ринолалии им произносятся почти все |взрывные и фрикативные глухие согласные фонемы.

Для образования звонких согласных фонем прибегают к другому компенсаторному акту, при котором смычки создаются на уровне гортани, а для фрикативных фонем воздух трется о края голосовых складок. Этот способ звукообразования назыпают гортанным или ларингеальным.

Гласные звуки произносятся также с приподнятым корнем язы­ка. Постоянное активное участие корня языка в глотании и арти­куляциях приводит к его гипертрофии. Спонтанного же смещения языка к нормальному положению после операции не происходит. Только логопедические занятия помогают устранить этот недос­таток. Интересно, что и при приобретенных даже во взрослом состоянии дефектах мягкого нёба развивается аналогичная ком­пенсация н язык оттягивается назад.

Деформации зубочелюстной области, укорочение подъязычной связки и рубцовые деформации губ также стимулируют развитие патологического звукопроизношения. Открытый прикус, прогения, прогнатия, дефекты альвеолярного отростка мешают контактам губ, губ и зубов, языка и зубов и не позволяют правильно ар­тикулировать губно-губные, губно-зубные и призубные согласные.

Двусторонние расщелины альвеолярного отростка, при которых передний отдел его принимает горизонтальное положение, не дают сомкнуть и губы, и зубы и полностью исключают возмож­ность артикуляции двугубных и переднеязычных фонем. Короткая подъязычная связка препятствует подниманию языка для верхних артикуляций, а массивные рубцы после хейлопластики затрудня­ют произнесение двугубных согласных. Среднеязычно-нёбные и заднеязычно-нёбные звуки не могут артикулироваться из-за отсут­ствия одной из составляющих смычки — нёба.

Акустическая характеристика гласных искажается при ринолалии за счет носового оттенка, который усиливается вследствие изменения формы резонаторов и подъема спинки языка. Выра­женность носового оттенка каждой гласной связана с полостью

нёбно-глоточиого смыкания, степенью сужения губ и изменением

формы глотки. Наименьший объем глотки наблюдается при артикуляции фонемы а, а наибольший и, у. Расширение глотки при отсутствии, укорочении при ограничении, укорочении или ограничении подвижности нёбном занавески приводит к увеличению просвета между краем мягкого нёба и задней стенкой глотки. Клинически это выражается уве­личением носового оттенка при ринофонии от а к у в последо­вательности а — о — э — и — у.

Артикуляция и акустические качества согласных фонем при ринолалии характеризуются наиболее выраженными отклонения­ми. В потоке речи дети пропускают звуки, замещают их други­ми или образуют дефектным способом. Наиболее характерны при этом замены взрывных и фрикативных глоточными (фарингеальными) и гортанными (ларингеальными).

Губно-губные п, п', б, б' бывают беззвучными, или заменяются выдохом, или артикулируются с таким сильным носовым оттенком, что превращаются соответственно в (м, м')или образуют на уровне глотки (п, п') или гортани (б, б"), превращаясь в звуки, сходные с к, г.

Заднеязычные к, г образуются подобным образом, поскольку дефект делает невозможным контакт спинки языка и нёба. Звук г бывает также фрикативным глоточным.

Переднеязычные т, т', д, д' ослабляются или замещаются на н, н', заменяются гортанной или глоточной смычкой.

Фрикативные согласные подавляющее большинство детей за­меняют глоточными, очень сходными по звучанию образования­ми. Изредка встречаются боковые или двугубные замены.

Нарушения носовых при ринолалии выражаются чаще всего в замене их неоформленной вокализацией; фонема л бывает двугубной, заменяется на й, н, а ее мягкая пара чаще других рото­вых звуков русского языка произносится правильно. Заменяют л' на й или н' совсем пропускают.

При нёбно-глоточной недостаточности согласные фонемы р, р' почти никогда не достигают нормального звучания, поскольку для вибрации кончика языка нужен слишком сильный напор струи, которого, как правило, достигнуть не удается. Поэтому звук пропускается, заменяется одноударным или проторным. После опе­рации возможно образование и велярного р, когда при выдохе вибрирует край мягкого нёба. При ринолалии часто страдает озвон­чение согласных, особенно фоном б, б', д, д', з, з', ж. Они заменя­ются глухими парообразованиями.

После пластической операции у детей остается смешанное носоротовое дыхание, дефектное звукообразование, назализованная, косноязычная речь, глухой, тихий голос. То есть сама по себе речь, без специального обучения не нормализуется.

Причина стойкости дислалии заключается не только в прочности связей патологического звукообразования. У людей с расщелинами носа наблюдается снижение кинестезии и расстройство фонематического слуха за счет понижения тактильной чувствительности и астереогнозии языка при врожденных дефектах нёба и пониженное давление воздуха в полости рта, что притупляет тактильное восприятие «взрывов» и потоков воздуха. Ортодонтические аппараты и съемные звуковые протезы, прикрывая слизистую оболочку неба и альвеолярного отростка, еще более затрудняют ощущения отдельных артикуляций. С возрастом кинестетическое ощущение понижается все больше.

 При исследовании фонематического слуха у детей с расщелинами неба так же выделяют определенные особенности. Известно, что в восприятии речи имеется связь между звуковыми и двигательными образами фонемы, позволяющими опознать её и выделить. Органическое нарушение переферического конца речедвигательного анализатора (расщелина неба) тормозит его влияние на слуховое восприятие звуков. При этом у детей с ринолалией нет резкого перехода в различении звуков от акустически контрастных к близким, а степень разли­чения звуков зависит от состояния экспрессивной стороны речи.

На практике приходится чаше всего сталкиваться со смешением согласных близких акустических групп и с восприятием своей речи как фонетически правильной. Это связанно с тем, что из за ограничения возможностей носоглоточного и гортанного звукообразований все фрикативные и взрывные фонемы звучат оди­наково. Это сходное звучание фонем закрепляется в центральной нервной системе. Многие дети считают себя нормально говорящими п узнают о своем речевом нарушении от окружающих.

Относительно словарного состава и грамматического строя ре­чи при ринолалии в литературе приводятся самые различные мне­ния. Некоторые авторы указывают на то, что степень нарушения письма и лексико-грамматического строя языка зависит не толь­ко от поражения артикуляционного аппарата, но и от речевого воспитания, окружающей среды, степени понижения слуха, осо­бенностей личностной и компенсаторной систем.

Вопрос уровня развития и исправления письменной речи и лек­сико-грамматического строя языка составляет отдельную проб­лему и потому в данном пособии не рассматривается.