Полное поперечное поражение спинного мозга на разных уровнях

Поможем в ✍️ написании учебной работы

Имя

Поможем с курсовой, контрольной, дипломной, рефератом, отчетом по практике, научно-исследовательской и любой другой работой

Нажимая кнопку "Продолжить", я принимаю политику конфиденциальности

Пирамидный путь

Пирамидный путь начинается с клеток Беца, расположенных в 5 слое коры передней центральной извилины задних отделов верхней и средней лобной извилин и парацентральной дольки. Волокна пирамидного пути, направляясь вглубь полушарий, постепенно собираются и проходят в составе волокон белого вещества полушарий и 2 проводниками кортико-мускулярного пути проходят через внутреннюю капсулу(передние 2/3 заднего бедра). Пучок кортико-мускулярного пути переходит в ствол мозга. В среднем мозге пирамидный путь проходит в основание ножек мозга(кнаружи располагаются волокна к мышцам ног, медиальнее-к мышцам рук и лица. В варолиевом мосту пучок расчленяется, проходя узкими пучкакми между собственными ядрами моста и отдавая им коллатерали, затем вновь концентрируется в продолговатом мозге, образуя в его основании пирамиды. В стволе мозга от пирамидного пути отходят волокна к двигательным ядрам ножек мозга, варолиева моста и продолговатого мозга и переходя в спинной мозг несет иннервация только мышцам шеи, рук, туловища и ног. На границе продолговатого и спинного мозга большая часть волокон образует перекрест и идет в боковых столбах спинного мозга-пучок Тюрка. В спинном мозге пирамидный путь отдает волокна альфа-большим нейронам переднего рога, которые осуществляют непосредственную связь с работающей мышцей.

Нервные клетки, иннервирующие отдельные мышечные группы, имеют расположение, обратное расположению тела: двигательные центры мышц нижней конечности находятся в верхних отделах передней центральной извилины, верхней-в средних отделах, ниже находятся центры, иннервирующие мышцы шеи, лица, языка, глотки, гортани. В заднем отделе верхней лобной извилины проекция движений туловища и заднем отделе средней лобной извилины поворот головы и в глаз в противоположную сторону.

Мозжечок,симптомы поражения

Мозжечок расположен в задней черепной ямке, кзади от продолговатого мозга и моста, под затылочными долями полушарий большого мозга, от которых отделен наметом мозжечка. Мозжечок состоит из средней части(червя) и двух полушарий. В мозжечке различают 4 ядра, расположенных в белом веществе(зубчатое ядро, пробковидное ядро, шаровидное ядро и ядро шатра). Мозжечок осуществляет постоянный контроль двигательной активности, участвует в координации движения, регуляции мышечного тонуса, сохранение позы и равновесия тела.

При поражении мозжечка наблюдаются следующие симптомы:

1.Атаския(неустойчивость при хотьбе-«пьяная походка»)

2.Интенционный тремор(тремор действия)-при выполнении пальце-носовой или коленно-пяточной пробы отмечается крупноразмашистый тремор при приближении к цели

3.Нистагм(дрожание глазных яблок при крайних отведениях)

4.Адиодохокинез(невозможность быстрого выполнения супинации/пронации)

5.Скандированная речь

6.Мегалография

7.Проба Шиндера

8.Симптом обратного толчка Стюарта-Холмса

9.Резкое снижение мышечного тонуса

10.Проба промахивания

11.Асинергия Бабинского

Гиперкинезы

Гипотонически-гиперкинетический синдром(стриатный) развивается при поражении хвостатого ядра и скорлупы. Развитие данного синдрома обусловлено дефицитом тормозящего влияния стриатума на нижележащие двигательные центры, вследствие чего развивается мышечная гипотония и избыточные непроизвольные движения-гиперкинезы. Гиперкинезы- автоматические, чрезмерные движения, в которых участвуют отдельные части тела, конечности, возникают непроизвольно, исчезают во сне и усиливаются при непроизвольных движениях.

При поражении моральной части полосатого тела возникают насильственные движения в мускулатуре лица, при поражении средней части- в мускулатуре туловище и рук. Поражение каудальной части полосатого тела вызывает гиперкинезы в ногах. При исследовании гиперкинезов обращают внимание на сторону, ритм, характер, форму, симметричность, локализацию двигательного проявления.

-Лицевой гемиспазм-периодически появляющиеся судороги мышц половины лица, иннервируемые лицевым нервом. Судороги сопровождаются появлением морщин на лбу, угол рта оттянут кнаружи, платизма напряжена.

-Лицевой параспазм-периодически повторяющиеся симметричные судороги лицевых мышц, часто возникает во время разговора, улыбки.

-Блефароспазм- судорожные сокращения круговой мышцы глаза. Клинически проявляется частым миганием, возникает пароксизмально, усиливается при ярком свете.

-Тортиколис-спастическая кривошея-судорожные сокращения мускулатуры шеи. Голова повернута в сторону и наклонена к плечу. В некоторых случаях происходят ритмичные судороги (откидывание головы назад, пожимание плечами)

-Тики-насильственные, однообразные движения, которые часто производят впечатления нарочитых. Тики лица проявляются быстрым наморщиванием лба, поднятием бровей, миганием, высовыванием языка. Тик лицевой мускулатуры может возникнуть при невралгии тройничного нерва, конъюнктивитах, ринитах.

-Хореатические гиперкинезы-быстрые сокращения различных групп мышц лица, туловища, конечностей: гиперкинез не ритмичен, не координирован, распространяется на большие группы мышц проксимальных отделов(быстрые, излишние, хаотические движения) Гиперкинез может охватывать половину тела-гемихорея.

-Атетоз-медленные червеобразные, вычурные движения в дистальных отделах конечностей(кисти, пальцы рук, стопы) Может наблюдаться в мускулатуре лица-выпячивание губ, перекашивание рта, гримасничанье, прищелкивание языком.

-Торсионный спазм-движения туловища носят вращательный, штопорообразный характер..

-Гемибаллизм-крупные размашистые «бросковые» движения конечностей, преимущественно в проксимальных отделах конечностей одной половины тела, напоминает бросок.

-Миоклонии-быстрые молниеподобные подергивания групп мышщ или одиночных мышц

Альтернирующие синдромы

Для альтернирующего синдрома характерно поражение черепных нервов на стороне очага по периферическому типу в результате вовлечения в процесс их ядер и корешков, а также гемиплегия. нередко в сочетании с гемианестезией противоположных очагу конечностей вследствие поражения пирамидного пути чувствительных проводников, которые перекрещиваются ниже очага. Соответственно локализации очага поражения в мозговом стволе альтернирующие синдромы подразделяются на педункулярные (при поражении ножки мозга); понтинные, или мостовые (при поражении моста мозга); бульбарные (при поражении продолговатого мозга).

17.Бульбарные альтернирующие синдромы(этиология, патогенез, клиника)

Бульбарные альтернирующие синдромы. Причиной развития бульбарных альтернирующий синдромов является нарушение кровообращения в системе позвоночной артерии. Синдром Джексона характеризуется периферическим поражением подъязычного нерва на стороне очага и гемиплегией или гемипарезом конечностей противоположной стороны. Синдром Авеллиса включает поражение языкоглоточного и блуждающего нервов (паралич мягкого неба и голосовой связки на стороне очага с поперхиванием при еде, попаданием жидкой пищи в нос, дизартрией и дисфонией) и гемиплегию на противоположной стороне. Синдром Бабинского–Нажотта проявляется мозжечковыми симптомами в виде гемиатаксии, гемиасинергии, латеропульсии (в результате поражения нижней мозжечковой ножки, оливоцеребеллярных волокон), миозом или синдромом Бернара–Горнера на стороне очага и гемиплегией и гемианестезией на противоположной стороне. Синдром Шмидта включает паралич голосовых связок, мягкого неба, трапециевидной и грудино-ключично-сосцевидной мышц на стороне поражения (IX, Х и XI нервы), гемипарез противоположных конечностей. Для синдрома Валленберга–Захарченко характерны симптомы на стороне очага: паралич мягкого неба и голосовой связки, анестезия зева и гортани, расстройство чувствительности на лице, синдром Бернара–Горнера, гемиатаксия при поражении мозжечковых путей и на противоположной стороне: гемиплегия, аналгезия и термоанестезия.

Афазия. апраксия, агнозия.

Афазия - это системное нарушение уже сформировавшейся речи. Возникает при поражениях речевых отделов коры головного мозга в результате перенесенных травм, опухолей, инсультов, воспалительных процессов и при некоторых психических заболеваниях. В большинстве случаев выделяют моторную афазию, когда больной не может говорить, хотя понимает устную речь, и сенсорную афазию, когда он не понимает устную речь, хотя сам произносить слова, фразы.

Апраксия - это нарушение целенаправленных движений, которое не связано с наличием паралича или пареза, атаксии, гиперкинеза, сенсорной афазии. Различают идеаторную. моторную и конструктивную апраксию. Идеаторная апраксия, характеризуется нарушением последовательности движений, необходимых для выполнения поставленной задачи. Больные часто производят лишние движения, ненужные для достижения поставленной цели. Если движение по устному или письменному заданию не удается в полной мере, то подсказка, показ, как выполнить то или другое действие, помогают больному, как правило, хорошо. Идеаторная апраксия всегда является двусторонней (т.е. касается и правой, и левой рук). При моторной апраксии расстраивается действование и по приказу, и по подражанию. Подсказка действием (приказом) больному не помогает или помогает мало. В отличие от иде- оторной моторная акраксия может ограничиваться одной половиной тела. Конструктивная апраксия заключается в невозможности сконструировать целое из части- фигуру из спичек, палочек, кубиков и т.п.

Агнозия- нарушение различных видов восприятия, при сохранении чувствительности и сознания.. В этот синдром входят аутогнозия (больной не узнает частей собственного тела, путает правую сторону с левой и т.п.), псевдомелия (больной утверждает, что у него 7 пальцев на руке, три руки, четыре ноги и т.п.). анозогнозия (отсутствие сознания своего дефекта больной уверяет, что он ходит, двигает парализованной рукой и т.п.).

Менингеальный синдром.

Для менингеального синдрома характерны ригидность мышц затылка; симптом Кернинга; верхний, средний, нижний Брудзинского; симптом Бехтерева; симптом подвешивания(симптом Лессона). Ригидность мышц- при попытке пригнуть голову больного и коснуться подбородком груди, ощущается сопротивление в мышцах затылка. Симптом Кернинга- невозможность разогнуть ногу больного полностью в коленном суставе. Верхний симптом Брудзинского- при попытке пригнуть голову больного к груди его ноги непроизвольно сгибаются и немного подтягиваются к животу. Средний симтом Б.- при надавливании на лобок, ноги больного сгибаются и подтягиваются к животу. Нижний симптом Б.- при попытке разогнуть ногу больного, другая нога непроизвольно сгибается и подтягивается к животу. Симптом Бехтерева- при нанесении удара по скуловой дуге происходит смыкание глазничной щели. Симптом подвешивания или симптом Лессона( предназначен для детей)- если поднять больного за подмышки, то его ноги сгибаются.

Симпатическая часть ВНС.

Вегетативная нервная система, по своим морфологическим и функциональным особенностям, условно делится на симпатическую и парасимпатическую части. Симпатический отдел вегетативной нервной системы расположен в боковых рогах спинного мозга на уровне C_K-L_:,-сегментов. Из него, в составе передних двигательных корешков выходят преганглионарные волокна и направляются к узлам пограничного симпатического узла. Часть волокон оканчивается в клетках этих узлов, другая, не прерываясь, идет к превертебральным узлам, расположенным в грудной, брюшной и тазовой полостях, а также к висцеральным узлам, находящимся во внутренних органах.

Проводящие пути мозжечка.

Провдящие пути мозжечка делятся на афферентные и эфферентные пути. Афферентные пути идут преимущественно в составе нижних и средних ножек мозжечка, эфферентные - с его верхней ножкой. К мозжечку в составе его нижней ножки подходят:-задний спинно-мозжечковый путь , по которому проводятся импульсы «неосознанного глубокомышечного чувства» от рецепторов мышц, связок суставов, сухожилий в червь мозжечка. -вестибуло-мозжечковый путь путь от вестибулярного ядра Бехтерева, ядер ретикулярной формации подходят к nucl. tecti своей стороны по нижним ножкам. -оливомозжечковый путь, проходит в нижней мозжечковой ножке и соединяет клетки ядра оливы, со своей и противоположной сторон, с корой мозжечка.

Через средние ножки: - лобный путь начинается в передних отделах верхней и средней лобной извилины, проходит через переднее бедро внутренней капсулы, внутреннюю часть основания ножки мозга и перекреста и заканчивается в коре противоположного полушария мозжечка;

- затылочно-височный путь моста - начинается от задних отделов средней и нижней височных извилин и затылочной области коры, проходит через задние отделы заднего бедра внутренней капсулы, наружную часть основания ножек мозга, и после перерыва в ядрах варолиева моста и перекреста оканчивается в коре противоположного полушария мозжечка.

Через верхние ножки проходят: -передний спинно-мозжечковый путь или пучок Говерса, который проводит импульсы «неосознанного глубокомышечного чувства» от рецепторов мышц, связок, суставов, сухожилий. Через задние корешки и боковые столбы спинного мозга импульс доходит до червя мозжечка. Пучок Говерса совершает два перекреста (в спинном мозгу и в области верхних ножек мозжечка), поэтому при его поражении расстройства координации возникают на той же стороне -мозжечково-спинальный нисходящий путь который начинается от зубчатого ядра и заканчивается в противоположном красном ядре, откуда начинается монаковский путь. После перекреста в среднем мозг идет в боковые столбы спинного мозга и заканчивается около клеток двигательных черепно-мозговых ядер и клеток передних рогов спинного мозга. Это основной путь, по которому импульсы от мозжечка доходят до клетки переднего рога и, следовательно, до мускулатуры туловища и конечностей.

Синдром паркинсонизма.

Синдром паркинсонизма носит симптомакомплекс поражения бледного шара и черной субстанции . К основным симптомами являются маловыразительность движений – олигокинезия, их замедленность- брадикинезия. Больные малоподвижны, скованны, при переходе из положения покоя в движения часто застывают в неудобной позе( поза восковой куклы- феномен каталепсии). Характерна позы больных- туловище слегка согнуто , голова наклоненв вперед, руки согнуты и приведены к туловищу, взгляд устремлен вперед, неподвижен. Больной передвигается с трудом, маленькими шажками. Наблюдается ахейрокинез- руки при ходьбе неподвижны. Больной может удерживать равновесию. Если больного толкнуть, то он побежит в сторону толчка: вперед- пропульсия, в сторону – латеропульсия, назад- ретропульсия. При исследовании мышечного тонуса отмечается гипертония, т.е. сопротивление мышц при сгибании и разгибании конечностей остается равномерным. Паркинсонический тремор покоя чаще локализуется в пальцах кисти и проявляется в феномене «счета монет». Дрожание наблюдается в покое и

уменьшается при произвольных движениях. Выявляется феномен голени(заключается в застывании согнутой голени у лежащего на животе больного) и феномен стопы ( заключается в том, что при сгибании стопы наблюдается застывание ее в приданном положении. У больных мышление замедленно-брадипсихия, речи монотонна, тиха- брадилалия.

Гипоталамический синдром.

Гипоталамический синдром сочетает нейрообменно-эндокринные нарушения, ВСД и эмоционально-мотивационные расстройства. В большинстве случаев обусловлен конституционной дефектностью нейротрансмиттерных систем гипоталамуса и связанных с ним отделов ЛРК. Причиной может быть стресс, гормональные перестройки, инфекции, травмы, интоксикации, патологически протекающие беременность или роды. Виды: В зависимости от преобладания тех или иных признаков заболевания выделяют следующие формы гипоталамического синдрома: вегетативно-сосудистая; нарушения терморегуляции; гипоталамическая эпилепсия; нейротрофическая; нейроэндокринные обменные расстройства; псевдоневрастеническая или психопатологическая. При первом виде:общую слабость и вялость, возбуждение, проявляющееся тревогой, страхом смерти. Наблюдается онемение и похолодание кистей и стоп, бледность кожи, экзофтальм, сухость во рту, озноб, общий тремор, подъем артериального давления до 150/100 – 180/110 мм рт. ст., повышение температуры до 38 градусов. 2.Гипоталамический синдром с нарушением терморегуляции характеризуется длительной субфебрильной температурой тела с ее периодическим повышением до 40 градусов. Нейроэндокринная форма- Подобные расстройства характеризуются нарушением белкового, углеводного, жирового и водно-солового обмена, прожорливостью (булимией) или анорексией (отказ от еды), жаждой. Для постановки диагноза применяют различные пробы определение сахарной кривой с нагрузкой, трехдневная проба мочи по Зимницкому, измерение температуры тела в трех точках: в обеих подмышечных впадинах и в прямой кишке, электроэнцефалография. назначение МРТ головного мозга (выявление повышенного внутричерепного давления и опухоли), исследование гормонов (тестостерона, пролактина, кортизола, эстрадиола, ЛГ, ФСГ, ТТГ, Т4, адренокортикотропного гормона и уровень 17-кетостероидов в моче), УЗИ надпочечников и щитовидной железы МРТ или компьютерная томография надпочечников.

45. Менингиты (классификация, патогенез, клиника).

Менингит- это воспаление оболочек головного и спинного мозга. классификация: 1.по характеру воспалительного процесса: серозный и гнойный э; 2.по локализации: генерализованный, базальный, конвекситальный, ограниченный; 3. По темпу течения: молниеносный, острый, подострый, хронически; 4. по тяжести: лёгкий, среднетяжелый, тяжелый, крайне тяжелый. 5. По этиологии: бактериальные, вирусные, грибковые, протозойные. Патогенез: входными воротами инфекции при менингите является слизистая оболочка носоглотки, бронхов желудочно-кишечного тракта с развитием назофарингита, ангины, бронхита, желудочно-кишечных расстройств и последующим гематогенным или лимфогенным распространением инфекции и попадании его в мозговую оболочку. Развивается воспаление и отёк мозговых оболочек, гиперсекреция ликвора и повышение внутричерепного давления, раздражения оболочек мозга и корешков черепных спинальных нервов, общая интоксикация. Различают лептоменингит – воспаление мягкой и паутинной мозговых оболочек и пахименингит – воспаление твердой мозговой оболочки.

Клинические проявления и диагностика. Симптоматика всех форм острых менингитов имеет много общего независимо от этиологии. Диагноз менингита устанавливается при наличии одновременно трех синдромов: 1) общеинфекционного; 2) оболочечного (менингеального); 3) изменений в цереброспинальной жидкости, характерных для воспаления.

К общеинфекционным симптомам относятся озноб, жар, обычно повышение температуры тела, изменения в периферической крови (лейкоцитоз, увеличение СОЭ и др.), иногда кожные высыпания. Пульс в ранней стадии может быть замедленным, но по мере прогрессирования болезни учащается. Ритм дыхания может быть неправильным, частота увеличена.

Для менингеального синдрома характерны головная боль, рвота, общая гиперестезия, менингеальная поза, ригидность шейных мышц, симптомы Кернига, Брудзинского, скуловой симптом Бехтерева и др.

Туберкулезный менингит.

Туберкулезный менингит всегда вторичный, развивается как осложнение органа, чаще легких с диссеминацией и поражением мозговых оболочек.

Начало заболевания подострое чаще ему предшествует продромальный период продолжительностью две три недели, у больных развивается Астенический синдром, повышенная утомляемость, головные боли анорексия, бледность, потливость, субфебрильная температура, слабость изменения характера, рвота иногда, затем появляется выражение менингеальные симптомы.

Иногда больные предъявляют жалобы на нечеткость зрения, диплопию, птоз, небольшое косоглазие. В поздние сроки- парезы, параличи, афазии и другие очаговые симптомы.

Диагностика: Диагноз устанавливается на основании анамнеза (контакт с больными туберкулёзом), данных о туберкулёзе внутренних органов и развития неврологической симптоматики. Решающим является исследование цереброспинальной жидкости- в нём выпадает нежная фибриновый паутинообразная сетка. В ликворе микобактерии туберкулеза, ликворное давление повышено, содержание белка повышено, глюкозы- снижено, лимфоцитарный плеоцитоз. Повышение СОЭ, лейкоцитоз.

Серозный менингит.

Серозный менингит — это заболевание, при котором возникают серозные воспалительные изменения в оболочках головного мозга. По этиологии выделяют следующие разновидности серозного менингита: грибковые, вирусные и бактериальные менингиты. Кроме того различают первичные и вторичные формы. Первичный менингит возникает вследствие первичного поражения мозговых оболочек, которому не предшествуют какие-либо инфекционные агенты. Вторичное поражение мозговых оболочек возникает после перенесенной инфекции, как осложнение. Основными возбудителями первичного серозного менингита являются энтеровирус Echo и Коксаки, хориоменингита; вторичного — вирус полиомиелита, эпидемического паротита (свинки), кори и т. п. Начало заболевания характеризуется чаще всего острым течением. Температура тела повышается до 38-40 градусов. Больного беспокоят постоянные головные боли, боли в мышцах. Нередко все это сопровождается рвотой и поносом. Частые проявления серозного менингита — общее беспокойство, боли в животе вплоть до бреда и судорог. Но уже через 4-7 дней происходит понижение температуры тела до нормы, и к 7 дню исчезают все менингиальные симптомы. Однако, через некоторое время часто происходит рецидив заболевания. Кроме того, могут появляться признаки, которые указывают на патологические изменения в центральной и периферической нервной системе. Дифференциальную диагностику проводят после Вирусологических и серологических методов исследования, которые помогают точно установить возбудителя заболевания.

Гнойные менингиты.

Эпидемический цереброспинальный менингит. Этиология: Вызывается грамотрицательным диплококком- менингококком Вейксельбума. заболевания передаются капельным и контактным путём через предметы, которые пользовался больной. входные ворота- слизистая оболочка зева и носоглотки. Менингококки проникают в обрлочки мозга гематогенным путем. Источники инфекции как больные, так и здоровые кокконосители. Чаще болеют зимой и весной. Клиника: Инкубационный период длится 1-5 дней, заболевание развивается остро, появляется сильный озноб, температура тела повышается до 39 40 градусов, быстро нарастают сильные головные боли с тошнотой многократные рвоты. Возможны бред, психомоторное возбуждение, судорожный синдром, Бессознательное состояние быстро появляются и нарастают менингеальные симптомы часто появляется и очагова ясимптоматика: ассиметричное повышение сухожильных рефлексов, снижение брюшных, появление патологических, поражения 3, 6 чмн (косоглазие, птоз, диплопия, анизокория). Иногда у детей геморрагические кожные высыпания. Ликвор мутный, гнойный, вытекает под повышенным давлением. Нейтрофильный плеоцитоз, повышение содержания белка, повышение глюкозы и хлоридов

Диагностика: Основывается на клинических данных: это острое начало, общеинфекционные, общемозговые симптомы, менингеальные синдром, геморрагическая сыпь, исследования ликвора, включая бактериоскопию, подтверждается обнаружением менингококка и его выделением на питательных средах.

Вторичные гнойные менингиты: Инфекция проникает в субарахноидальное пространство контактым, периневральным, гематогенный или лимфогенным путями из основного очага воспаления. У большинства больных имеются клинические проявления свидетельствующие о предшествующем заболевании. клиника та же как и у эпидемического цереброспинального менингита. могут быть осложнения как септицемия, поражение чмн, гидроцефалия, эпилептические припадки.

Арахноидит головного мозга.

Арахноидит- Воспаление мягких оболочек головного и спинного мозга с преимущественным поражением паутинной оболочки. Его могут вызывать ревматизм, хронический тонзиллит, риносинусит, отиты, общие инфекции и черепно-мозговые травмы.

Патогенез: Неспецифические аутоиммунные и аутоаллергические реакции паутиной и мягкой оболочек головного мозга, сосудистых сплетений и эпиндимы желудочков с преимущественно пролиферативными изменениями в них в ответ на разнообразные повреждающие факторы.

Клиника: Развивается остро с переходом в хроническую форму Клинические проявления это сочетание общемозговых расстройств связанных с внутричерепной гипертензией, реже- с ликворной гипотонией, и симптомов, отражающих локализацию процесса в оболочках.

Общемозговые: Головная боль не проходящие наиболее интенсивные в ранние утренние часы иногда сопровождающиеся тошнотой и рвотой, головокружение, ослабления памяти, раздражительность, общая слабость, нарушение сна.

Очаговые: конвекситалный арахноидит (выпуклая поверхность полушарий большого мозга)- джексоновские эпиприпадки; базальный- общемозговые симптомы и нарушение функций чмн расположенных на основании головного мозга. Оптико-хищмальный- "сетка перед глазами", снижение остроты зрения, скотома, сужение полей зрения (концентрическое); области ножек мозга- признаки поражения ножек, глазодвигательного нерва, пирамидный и менингеальный симптомы; мостомозжечкового треугольника- головные боли затылочной области, шум в ухе и приступообразный головокружение, иногда рвота. Больной пошатывается и падает в сторону поражения. Поражаются преддверно-улитковый, лицевой, тройничный и отводящий нервы.

Задней черепной ямки- поражение тройничного, отводящего, предлверно-улиткового и лицевого нервов, мозжечковые симптомы, проводниковые расстройства.

Диагностика: МРТ, КТ головного мозга, эхо-эг, ЭЭГ, исследование цсж, глазного дна.

Клещевой энцефалит.

Заболевание вызывается фильтрующимся нейротропным вирусом клещевого энцефалита. Вирус попадает в организм человека двумя путями: при укусе клеща, иногда алиментарно. Алиментарное заражение происходит при употреблении сырого молока, а также молочных продуктов, приготовленных из молока зараженных коров и коз. При укусе клеща вирус сразу попадает в кровь. При обоих способах заражения вирус проникает в ЦНС вследствие гематогенной диссеминацйи и виремии. . В первые дни болезни вирус может быть выделен из крови и цереброспинальной жидкости. Инкубационный период при укусе клеща длится 8–20 дней, при алиментарном способе заражения – 4–7 дней. Длительность инкубационного периода и тяжесть течения заболевания зависят от количества и вирулентности вируса, а также от иммунной реактивности организма человека.

Клинические проявления. При всех клинических формах заболевание начинается остро, с подъема температуры тела до 39–40 °С и выше, озноба, сильной головной боли, повторной рвоты. Характерны ломящие боли в пояснице, икрах, мышечные и корешковые боли. В более редких случаях имеется продромальный период, во время которого больные жалуются на недомогание, общую слабость, умеренную головную боль.

В первые дни заболевания обычно отмечаются гиперемия кожных покровов, инъекция склер, возможны желудочно кишечные расстройства (жидкий стул, боли в животе), реже катаральные явления (боль в горле). С первых дней болезни обычно бывают выражены общемозговые симптомы (головная боль, рвота, эпилептические припадки), расстройства сознания различной глубины вплоть до комы, менингеальные симптомы (общая гиперестезия, ригидность шейных мышц, симптомы Кернига и Брудзинского). У многих больных отмечаются выраженные психические расстройства (бред, зрительные и слуховые галлюцинации, возбуждение или депрессия).

Неврологическая симптоматика клещевого энцефалита многообразна. В зависимости от преобладания и выраженности тех или иных симптомов выделяют следующие клинические формы: полиоэнцефаломиелитическую, полиомиелитическую, менингеальную, менингоэнцефалитическую, энцефалитическую, стертую, полирадикулоневритическую.

Диагностика и дифференциальный диагноз. В диагностике клещевого энцефалита большое значение приобретают анамнестические данные: пребывание в эндемическом очаге, профессия больного, заболевание в весенне летний период, укус клеща. Однако не всякое заболевание, возникшее после такого укуса, является энцефалитом. Известно, что только 0,5–5 % всех клещей являются носителями вирусов. Точная диагностика заболевания возможна с помощью РСК, РН и РТГА. Определенное диагностическое значение имеет выделение вируса из крови и цереброспинальной жидкости (возможное уже с первых дней заболевания) с идентификацией его на животных. РСК дает положительный результат со 2 й недели болезни, РН – с 8–9 й недели. Важно также обнаружение нарастания титра противовирусных антител на 3–4 й неделе заболевания. Иммунитет после перенесенного клещевого энцефалита стойкий, вируснейтрализующие антитела выявляются в крови в течение многих лет. В крови отмечаются лейкоцитоз, увеличение СОЭ. В цереброспинальной жидкости – увеличение содержания белка до 1 г/л, лимфоцитарный плеоцитоз.

Вторичные энцефалиты.

Наблюдаются при общих инфекциях, осложняют общее инф.заболевание

1.Гриппозный энцефалит возникает как осложнение вирусного гриппа. вирус гриппа оказывает токсическое влияние на эндотелий сосудов в частности сосудов мозга. Патогенетическими механизмами при гриппозной инфекции выступают нейротоксикоз и нейродисциркуляторные явление в головном мозге

Клиника: Поражение нервной системы головная боль болезненность при движении глазных яблок боль в мышцах, Адинамия, сонливость или бессонница. Часто возникают поражения нервной системы в виде гриппозного энцефалита, который развивается чаще в конце заболевания. Возможно поражение периферической нервной системы в виде невралгии тройничного и большого затылочного нервов, пояснично-крестового и шейного радикулитов, поражение стмпатических узлов. В цереброспинальной жидкости умеренно повышено содержание белка, ликворное давление повышено.

2. Коревой энцефалит относится к инфекционно-аутоиммунным энцефалитам, наиболее тяжелое осложнение кори.

Клиника: развивается остро, на 3-5 день после появления сыпи. Сознание неясное, коматозное состояние, генерализованные судороги могут быть. Менингеальные симптомы, парезы, параличи, нарушения координации, гиперкинкзы, поражение 2,3,7 пар чмн, проводниковые расстройства чувствительности, нарушение ф.тазовых органов. В цсж повышение белка и ее давление повышено, плеоцитоз

3.Поствакцинальный энцефалит-перекрестная аутоиммунная реакция на антигены вакцины и антигены мозга, которое выражается воспалительным поражении мозговых сосудов и окружающего вещества мозга с формированием множественных периваскулярных и перивенозных инфильтратов, диапедезных кровоизлияний, развитием отека. Имеются очаги демиелинизации. Клиника: Первые симптомы заболевания появляются обычно на седьмой 12-й день после вакцинации иногда раньше. Чаще у первично вакцинированных детей, реже при ревакцинации. Развивается остро с повышением температуры до 40 градусов. Возникает головная боль рвота потеря сознания, генерализованные судороги, появляются менингеальные симптомы, развиваются центральные параличи, периферический паралич и парезы реже возникают. Появляются гиперкинезы, нарушение координаций. В цсж повышено давление, повышение белка и глюкозы, лимфоцитарный цитоз.

Сирингомиелия.

Сирингомиелия - хроническаое медленно прогрессирующее заболевание спинного мозга, основным признаком которого является разрастание и образования полостей в сером веществе спинного мозга. Развивается у лиц в возрасте 20 40 лет однако бывают случаи и в пожилом возрасте.

Этиология: Дефекты эмбрионального развития спинного мозга. сущность состоит в задержке образования шва в месте смыкания медуллярной трубки с одновременным нарушением нормального процесса созревания глиальных клеток. дефекты приводят к нарушению развития других тканей и органов связи с этим больных наблюдается диспластические признаки развития тела.

Клиника: дизрафические черты, аномалии развития: Черепа и позвоночника, конечностей, различные асимметрии тела- неправильная форма стоп, кифосколиоз, несоразмерно с туловищем длина конечностей, воронкообразная грудь, аномалии в количество и расположении молочных желёз. для сирингомиелии характерные следущий три группы-это триада симптомов: диссоциированные расстройства чувствительности, атрофические парезы и параличи и Трофические и сосудистые расстройства.

Расстройство чувствительности характеризуется симптомами раздражения и симптомами выпадения или же сочетание тех и других. Боли и парестезия относится к симптомам раздражения. локализуются боли чаще в области верхних конечностей, затылка, шеи, лопатки. носят неприятный мучительный характер и сопровождаются жгучим оттенком жжения. причина болей заключается в поражении клеток Задних Рогов и желатинозной субстанции поэтому боли имеют корешковую проекцию. выпадения чувствительности носят типичный диссоциированный характер: снижения или выключения болевой температурной чувствительности при сохранности тактильной и мышечной суставной.

Нарушение движения проявляется в виде неглубоких порезов, сопровождается изменениями рефлексов, носят периферический характер, сопровождаясь понижением или исчезновением рефлексов и мышечными атрофиями. Нарушения трофики возникают в поверхностных тканях, мышцах, костях, суставах, на коже. Причиной является поражение симпатических центров, расположенных в боковых рогах. В результате нарушения трофики ослабление защитных механизмов в местах, лишенных чувствительности, возникают сыпи, пузыри, абсцессы и язвы. Вследствие повышенной ломкости костей возникают переломы, при которых отсутствуют боли.

Эпилепсия.

Эпилепсия – хроническая болезнь, проявляющаяся повторными судорожными или другими припадками, потерей сознания и сопровождающаяся изменениями личности.

У новорожденных и младенцев наиболее частыми причинами припадков являются тяжелая гипоксия, генетические дефекты метаболизма, а также перинатальные поражения. В детском возрасте припадки во многих случаях обусловлены инфекционными заболеваниями нервной системы. В молодом возрасте основной причиной эпилептических нарушений является черепно мозговая травма, при этом следует помнить о возможности развития судорог как в остром, так и в более позднем периоде. У лиц старше 20 лет, особенно при отсутствии в анамнезе эпилептических припадков, возможной причиной эпилепсии является опухоль головного мозга. У больных старше 50 лет среди этиологических факторов эпилепсии следует прежде всего указать сосудистые и дегенеративные заболевания головного мозга. Классификации эпилептических припадков, выделяют парциальные (фокальные, локальные) и генерализованные припадки. Парциальные припадки далее подразделяются на простые, сложные происходящие с нарушением сознания и вторично генерализованные. В патогенезе эпилепсии ведущее значение имеет изменение нейрональной активности головного мозга, которая вследствие патологических факторов становится чрезмерной, периодичной. Характерной является внезапная выраженная деполяризация нейронов в мозге, которая либо является локальной и реализуется в виде парциальных припадков, либо приобретает генерализованный характер. Установлены существенные нарушения процессов таламокортикального взаимодействия и повышение чувствительности кортикальных нейронов. Биохимической основой припадков являются избыточное выделение возбуждающих нейротрансмиттеров – аспартата и глутамата – и недостаток тормозных нейромедиаторов, прежде всего ГАМ К. Парциальные припадки: Делятся на простые Которые имеют элементарные симптомы, и сложные, происходящее с нарушением сознания и вторичные генерализованные или перерастающая в генерализованные тоникоклонические припадки. Простые начинаются локально, сознание не нарушено, может быть с моторными признаками сомато- сенсорными и вегетативными симптомами. Сложные, в отличие от простых, сопровождается нарушением сознания. При этом больной может казаться в сознании, но лишь частично понимает, что происходит вокруг.вторично-генерализованные парциальные припадки- простые или сложные парциальные припадки, распространяясь по мозгу, приводят к генерализованным тонико-клоническим припадкам. Генерализованные припадки: абсансные, миоклонические, клонические, тонические, тонико-клонические, атонические припадки. Миоклонические- внезапные, краткие мышечные сокращения, могут охватывать все тело, или в лице или в конечностях. Атонические- внезапно отказывают ноги, припадки короткие, болеют дети. Абсансные- в 4-12 лет- короткие нарушения сознания, длящиеся несколько секунд.. тонико-клонические- начинается с внезапного разряда патологической активности, которая охватывает мозг и больной внезапно теряет сознание. Начальная фаза характеризуется сокращением скелетных мышц. Во время сокращения диафрагмальной и грудной мускулатуры происходит «эпилептический крик». Во время тонической фазы глазные яблоки повернуты в сторону и больной может прикусить язык. Тоническая ригидность переходит в дрожеподобные и затем в клонические подергивания головы, лица и конечностей. Затем эти подергивания становятся менее резкими и частыми, больной переходит в состояние мышечной гипотонии или расслабленности. Во время этой фазы расслабляются анальный сфинктер и сфинктер мочевого пузыря, поэтому наблюдается недержание кала и мочи.

Диагностика: ээг- обеспечивает динамическое наблюдение за текущей биоэлектрической активностью головного мозга. Они могут дать информацию для определения типа припадков. Простые связаны с фокальными спайками, с комплексами пик-волна или только острыми волнами. Область фокальных разрядов может соответствовать клинич.харак-ке припадка, но может и не соответствовать. У сложных между приступами на ээг имеются фокальные пики или острые волны в височных отведениях. Генерализованные припадки соответствуют генерализованным билатерально-синхронным эпилептическим разрядам на ээг. Генерализованные синхронные, высокоамплитудные комплексы пик-волна в 3Гц характерны для абсанса.

Миастения.

Миастенияхарактеризуется выраженной слабостью и утомляемостью мышц. При этом заболевании поражаются холинорецепторы постсинаптических мембран. В процесс может вовлекаться любая мышца тела, однако имеется тенденция к преимущественному поражению мышц лица, губ, глаз, языка, глотки и шеи.

Этиология. Окончательно не выяснена. Возможны семейные случаи, но наследственный характер заболевания не доказан. Нередко имеется сочетание миастении с гиперплазией или опухолью вилочковой железы. Иногда наблюдаются миастенические синдромы при органических заболеваниях нервной системы (боковой амиотрофический склероз и др.), полии дерматомиозите, а также раке легкого, молочной железы, яичника, предстательной железы. Женщины заболевают чаще, чем мужчины. Наиболее часто болезнь начинается в возрасте 20–30 лет.

Патогенез. Установлено, что миастения – аутоиммунное заболевание, поскольку множественные аутоантитела, антитела к рецепторам постсинаптической мембраны нервно мышечного синапса найдены в сыворотке таких больных. Миастения обусловлена образованием антител к рецепторам постсинаптической мембраны с деструкцией ее и блоком нервно мышечной передачи.

Клинические проявления. Обычно проявляется утомляемостью мышц с сопутствующей слабостью, особенно глазных и мышц, иннервируемых бульбарными нервами. Слабость глазных мышц приводит к диплопии и косоглазию, одно– или двустороннему птозу, наиболее выраженному к концу дня. Нередко отмечается слабость лицевой и жевательной мускулатуры. Трудности речи и глотания могут быть выявлены после более или менее длительного разговора и приема пищи. Возможны слабость и утомляемость мышц языка и носовой оттенок голоса. Может быть поражена и другая поперечнополосатая мускулатура конечностей и шеи, что приводит к генерализованной слабости. Определяется истощаемость сухожильных рефлексов. При повторной электрической стимуляции выявляются патологическая утомляемость мышц, выраженная способность к восстановлению после короткого отдыха. Характерны лабильность, динамичность симптомов с их усилением при чтении, фиксации взгляда, иногда общей физической нагрузке. Миастения может быть генерализованной и локальной (поражение мышц глаз, глотки, гортани, мимической мускулатуры или мускулатуры туловища). Генерализованная форма может сопровождаться дыхательными расстройствами. Миастения диагностируется на основании жалоб на утомляемость, усиление имеющихся расстройств к вечеру и при физической нагрузке. Важное значение имеет прозериновая проба: резкое уменьшение симптомов через 30–60 мин после введения 1–2 мл 0,05 % раствора прозерина подкожно. Типично изменение электровозбудимости мышц: быстрое истощение их сокращения при повторных раздражениях током с восстановлением возбудимости после отдыха. Весьма ценным методом в диагностике миастении является электромиографическое исследование.

58. Нейроспид.

Неврологические проявления ВИЧ инфекции (нейроСПИД). Инфицирование вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ инфекция) может протекать в виде латентного вирусоносительства и в виде синдрома приобретенного иммунодефицита (СПИД), являющегося конечной стадией ВИЧ инфекции. ВИЧ инфекция, как правило, сопровождается разнообразной неврологической симптоматикой. Выделяют две группы неврологических проявлений, связанных с ВИЧ инфекцией. Первая группа – следствие непосредственного, прямого поражения ЦНС и периферической нервной системы ретровирусом. Вторая группа включает патологические состояния, являющиеся следствием иммунодефицита. Это оппортунистические (вторичные или параллельные) инфекции с поражением центральной и периферической нервной системы, саркома Капоши с локализацией в ткани мозга, первичные лимфомы ЦНС. Для клиники ВИЧ-энцефалопатии характерной является триада синдромов: интеллектуально-мнестические нарушения, изменения поведения и двигательные расстройства. Начальная стадия болезни характеризуется снижением памяти, концентрации внимания, замедлением и снижением интеллектуальной деятельности. В неврологическом статусе наблюдаются гиперрефлексия, симптомы орального автоматизма, тремор и проявления легкой атаксии, гипомимия. Постепенно возникают четкие нарушения познавательных функций, скованность, повышенная сонливость, неопрятность, апатия, углубляются двигательные нарушения (атаксия, гиперкинезы). В неврологическом статусе отмечаются также центральный парез, судорожные припадки, нарушения функции тазовых органов. На последнем этапе возникают акинетический мутизм, абулия, нижняя спастическая параплегия, генерализованные судорожные приступы, психопатологические нарушения, маразм.

При проведении КТ или МРТ характерны следующие клинико-инструментальные критерии диагностики ВИЧ-энцефалопатии:

атрофия коры с расширением субарахноидальных пространств и желудочков головного мозга;

субкортикальные очаги в лобных и теменных долях. На МРТ в Т2-взвешенном режиме определяют симметричные диффузные или мультифо-кальные гиперинтенсивные изменения белого вещества в перивентрикулярной области и семиовальном центре, которые не создают масс-эффекта и не накапливают контрастное вещество.

Острый миелит.

Миелит – воспаление спинного мозга, при котором поражается как белое, так и серое вещество.

Этиология и патогенез. Выделяют инфекционные, интоксикационные и травматические миелиты. Инфекционные миелиты могут быть первичными, вызванными нейровирусами (Herpes zoster, вирусы полиомиелита, бешенства), обусловленными туберкулезным или сифилитическим поражением. Вторичные миелиты возникают как осложнение общеинфекционных заболеваний (корь, скарлатина, тиф, пневмония, грипп) или какого либо гнойного очага в организме и сепсиса. При первичных инфекционных миелитах инфекция распространяется гематогенно, поражению мозга предшествует виремия. В патогенезе вторичных инфекционных миелитов играют роль аутоиммунные реакции и гематогенный занос инфекции в спинной мозг. Интоксикационные миелиты встречаются редко и могут развиваться вследствие тяжелых экзогенных отравлений или эндогенной интоксикации. Травматические миелиты возникают при открытых и закрытых травмах позвоночника и спинного мозга с присоединением вторичной инфекции. Нередки случаи поствакцинального миелита.

Патоморфология. Макроскопически вещество мозга дряблое, отечное, выбухает; на разрезе рисунок «бабочки» смазан. Микроскопически в области очага обнаруживаются гиперемия, отек, мелкие кровоизлияния. инфильтрация форменными элементами, гибель клеток, распад миелина.

Клинические проявления. Картина миелита развертывается остро или подостро на фоне общеинфекционных симптомов: повышения температуры до 38–39 °С, озноба, недомогания. Неврологические проявления миелита начинаются с умеренных болей и парестезии в нижних конечностях, спине и груди, носящих корешковый характер. Затем в течение 1–3 дней появляются, нарастают и достигают максимума двигательные, чувствительные и тазовые расстройства.

Характер неврологических симптомов определяется уровнем патологического процесса. При миелите поясничной части спинного мозга наблюдаются периферический парапарез, тазовые расстройства в виде истинного недержания мочи и кала. При миелите грудной части спинного мозга возникают спастический паралич ног, тазовые нарушения в виде задержки мочи и кала, переходящей в недержание. При внезапно развивающихся поперечных миелитах мышечный тонус независимо от локализации очага может быть низким в течение некоторого времени вследствие явлений диашиза. При поражении спинного мозга на уровне шейного утолщения развиваются верхняя вялая и нижняя спастическая параплегия. Миелит в верхнешейной части спинного мозга характеризуется спастической тетраплегией, поражением диафрагмального нерва с расстройством дыхания, иногда бульбарными нарушениями. Расстройства чувствительности в виде гипестезии или анестезии носят проводниковый характер всегда с верхней границей, соответствующей уровню пораженного сегмента. Быстро, иногда в течение первых дней, развиваются пролежни на крестце, в области больших вертелов, бедренных костей, стоп. В более редких случаях воспалительный процесс охватывает только половину спинного мозга, что проявляется клинической картиной синдрома Броун Секара. В цсж- повышение белка и плеоцитоз. В крови повышение СОЭ и лейкоцитоз со сдвигом влево.

Рассеянный склероз.

Рассеянный склероз – хроническое демиелинизирующее заболевание, развивающееся вследствие воздействия внешнего патологического фактора на генетически предрасположенный организм. При этом заболевании наблюдается многоочаговое поражение белого вещества центральной нервной системы, в редких случаях с вовлечением и периферической нервной системы. Этиология. В настоящее время РС определяют как мультифакториальное заболевание. Под этим понимается участие как внешних, так и наследственных факторов.Вирусы кори, краснухи, инфекционного мононуклеоза (вирус Эпштейна– Барра), вирус герпеса, а также различные бактерии могут выступать в качестве триггерного фактора .

Клинические проявления. В типичных случаях первые клинические симптомы РС появляются у лиц молодого возраста (от 18 до 45 лет), хотя в последнее время все чаще описывают дебют РС как у детей, так и у лиц старше 50 лет. Первыми симптомами заболевания часто бывают ретробульбарные невриты, снижение остроты зрения, скотомы, ощущения нечеткости изображения, пелена перед глазами, преходящая слепота на один или два глаза. Заболевание может начинаться с глазодвигательных расстройств (диплопия, косоглазие, межъядерная офтальмоплегия, вертикальный нистагм), неврита лицевого нерва, головокружения, пирамидных симптомов (центральный моно , геми– или парапарез с высокими сухожильными и периостальными рефлексами, клонусами стоп, патологическими пирамидными рефлексами, исчезновением брюшных кожных рефлексов), мозжечковых нарушений (пошатывание при ходьбе, статическая и динамическая атаксия, интенционное дрожание, горизонтальный нистагм), расстройств поверхностной (онемение, диз– и парестезии) или глубокой чувствительности (сенситивная атаксия, сенситивный парез, гипотония). Имеется ряд характерных для РС симптомокомплексов, отражающих особенности клинического проявления демиелинизирующего поражения. Среди них наиболее распространены синдромы «клинического расщепления», «непостоянства клинических симптомов» и «горячей ванны».

Синдром «клинического расщепления», или «диссоциации» Этот синдром отражает сочетание у одного больного симптомов поражения разных проводящих путей или разных уровней поражения. Синдром «горячей ванны» при повышении температуры окружающей среды состояние больных РС ухудшается. В целом клинические проявления РС могут быть разделены на 7 основных групп:

1) поражение пирамидной системы с геми , пара– и тетрапарезами с соответствующим повышением сухожильных рефлексов и патологическими пирамидными симптомами;

2) поражение мозжечка и его путей с развитием статической и динамической атаксии, мышечной гипотонии;

3) нарушения чувствительности, вначале глубокой, с развитием сенситивной атаксии и сенситивных парезов, а затем болевой и температурной по проводниковому типу;

4) поражение белого вещества ствола мозга с различными нарушениями черепной иннервации, чаще всего с развитием глазодвигательных симптомов, поражением лицевого нерва (периферический парез мышц лица);

5) невриты зрительного нерва (в том числе ретробульбарные невриты) со снижением остроты зрения и появлением скотом;

6) нарушения функции тазовых органов, чаще по типу императивных позывов, задержек мочеиспускания, в последующем до недержания мочи;

7) нейропсихологические изменения, ослабление памяти, эйфория или депрессия, характерен синдром хронической усталости.

Мигрень.

Мигрень- Особый вид приступообразной головной боли, которая является самостоятельной нозологической формой.

Этиология и патогенез. Причина- конституциональная предрасположенность, которая часто бывает наследственной. В основе приступа лежат ангионевротические расстройства. Можно условно выделить четыре стадии развития мигренозного приступа. Под влиянием ряда причин: эндокринных сдвигов, перегревания на солнце, гипоксии, нарушений сна, перераздражения отдельных анализаторов (шум, яркий свет), нервно психического напряжения, приема алкоголя – возникает ангиоспазм в вертебробазилярной или каротидной системах. Появляется: выпадение полей зрения, фотопсии, онемение одной конечности. Это продромальная стадия. Затем наступает вторая стадия: выраженная дилатация артерий, артериол, вен и венул, особенно в ветвях наружной сонной артерии (височная, затылочная и средняя оболочечная). Амплитуда колебаний стенок расширенных сосудов резко возрастает, что ведет к раздражению заложенных в стенках сосудов рецепторов, и появляется сильная локальная головная боль. Повышается проницаемость, и наступает отек стенок сосудов. Происходят сложные биохимические изменения: из тромбоцитов выделяются серотонин. гистамин, под влиянием которых увеличивается проницаемость капилляров, что способствует транссудации плазмокининов. Уменьшается тонус артерий при одновременном сужении капилляров, что способствует пассивному расширению артерий и вновь приводит к цефалгии (третья стадия мигрени). В дальнейшем: озноб, учащение мочеиспускания, снижение артериального давления, повышение температуры тела до субфебрильных цифр. Клинические проявления. Выделяют три основных вида мигрени: классическую, атипичную и ассоциированную. Классическая форма мигрени (офтальмическая) обычно начинается с предвестников. Возникают преходящая гемианопсия, фотопсии в виде блестящих точек или блестящей ломаной линии. Иногда нарушается мышление, затрудняется концентрация внимания. Аура длится от нескольких минут до получаса, иногда до 1–2 дней, после чего возникают локальная пульсирующая головная боль, тошнота, рвота. В последующем боль усиливается, отмечается в одной половине головы, но может быть и двусторонней. Головная боль достигает максимума в период от получаса до 1 ч. Часто боль локализуется в лобно височной области с иррадиацией в глаз и верхнюю челюсть. При этом отмечаются побледнение, а затем покраснение лица, слезотечение, покраснение глаз, в основном на стороне боли, повышенная саливация, тошнота, рвота. Длительность головной боли от нескольких часов до 1–2 сут. На высоте приступа чаще отмечаются расширение и напряженность височной артерии. При обыкновенной мигрени стадия предвестников проявляется состоянием эйфории или депрессии, иногда чувством голода, зевотой. Обычно выпадения полей зрения не бывает. Боль локализуется вокруг орбиты, распространяется на лоб, висок и затылочно шейную область. При этом появляются заложенность носа, тошнота, рвота, повышение температуры тела до субфебрильных цифр. Возникают сужение глазной щели, инъецирование сосудов конъюнктивы, отек вокруг орбиты. Особенностью этой формы является то, что головная боль появляется во время сна или вскоре после пробуждения. Боль может продолжаться долго (в среднем до 16–18 ч). При обыкновенной мигрени нередко развивается мигренозный статус, который может длиться несколько суток. Во время беременности приступы обыкновенной мигрени прекращаются.

При ассоциированной мигрени цефалгический синдром сочетается с преходящими или относительно стойкими неврологическими дефектами в виде гемипарезов, парезов наружных мышц глаза, мимических мышц, мозжечковых нарушений или с выраженными психическими расстройствами. В основе этой формы может лежать артериальная или артериовенозная мальформация.

Диагностика и дифференциальный диагноз. Диагноз мигрени ставится на основании пароксизмальности цефалгического синдрома с учетом данных глазного дна. Обычно учитывают следующие данные: а) приступы болей начинаются в детском или юношеском возрасте; б) чаще носят наследственный характер; в) при обследовании органической симптоматики не выявляется (за исключением ассоциированной формы); г) приступы имеют характерные стереотипные проявления; д) в промежутках между приступами пациент совершенно здоров; е) сон или рвота прекращают приступ либо резко уменьшают его выраженность. Для установления причины ассоциированной формы мигрени необходимо обследование больного в условиях стационара, часто с использованием ангиографии, ультразвуковой допплерографии (УЗДГ), МРТ.

Синдром Трипло- Х.

Популяционная частота среди новорожденных девочек 1:1000, среди женщин с умственной отсталостью - в 1% случаев. Женщины оказываются при случайном обследовании. Это объясняется тем, что в клетках две Х-хромосомы гетерохроматизовани (два тельца полового хроматина), и только одна, как у нормальной женщины функционирует.

Критерии диагностики. Могут быть практически здоровы фертильные женщины. В других случаях - выраженный гипергонадотропный гипогонадизм, бесплодие, олигофрения, характерны нарушения функции половых желез. В соскоб буккального эпителия - два и более телец Барра в ядрах клеток, кариотипирование обнаруживает характерную цитологическую картину. Снижение уровня эстрогенов и повышение уровня гонадотропинов.

Лечение. Симптоматическое. При гипогонадизме - заместительная терапия женскими половыми гормонами, при олигофрении - ноотропы.

Миотония Томпсона.

Врожденная миотония, или болезнь Томпсона, миотония Томпсона, наследуется по аутосомно-доминантному типу, но возможен аутосомно-рецессивный вариант заболевания, который характеризуется более ранним началом и более тяжелым течением болезни. Впервые заболевание проявляется в детском возрасте в 10-12 лет, реже - с рождения или в более позднем возрасте. Клиническая картина в детском возрасте проявляется изменением голоса, особенно при плаче, ребенок начинает задыхаться, а после плача лицо медленно расслабляется. С возрастом проявляется типичный миотонический феномен.

Больные предъявляют жалобы на локальное повышение мышечного тонуса. При этом мышечное сокращение нормальное, но расслабление значительно затруднено из-за характерной мышечной контрактуры или спазма. Подобное затруднение движения более всего выражено в жевательной мускулатуре, в кистях и пальцах, а при тяжелом течении заболевания - во всех группах мышц. Если больной повторяет одни и те же движения несколько раз подряд, то расслабление становится все более свободным и даже нормальным. После отдыха все проявления миотонического феномена повторяются вновь. Пассивные движения не приводят к развитию миотонической контрактуры ("произвольная миотония").

При объективном обследовании пациента отмечаются признаки повышенной механической возбудимости мышц: при ударе молоточком в мышце появляется "ямка" или "валик", которые могут сохраняться в течение 1-1,5 мин. Патогномоничным симптомом является "ямка" в языке при ударе перкуссионным молоточком. Характерным является симптом "механической миотонии", когда при ударе по возвышению большого пальца тот приводится и остается в таком положении некоторое время. Постепенно у больных миотонией Томпсона формируется мышечная гипертрофия, что клинически проявляется атлетическим телосложением. Отличительным признаком является то, что внешний вид пациента не соответствует действительной силе мышц, которая в большинстве случаев значительно снижена. Сухожильные рефлексы нормальные или отсутствуют.

Ухудшение клинических проявлений миотонии регистрируется на холоде, при больших физических нагрузках, а у женщин - во время беременности. При тяжелом течении заболевания у больного может развиться генерализованный миотонический спазм при попытке удержать равновесие, при толчке или во время прыжка. В подобном случае пациент падает и остается лежать некоторое время. Миотония Томпсона протекает обычно мягко, в редких случаях возможно прогрессирование миотонического феномена. У некоторых больных с возрастом наблюдается сглаживание клинической симптоматики болезни.

Синдром Патау и Эдвардса.

При трисомии по 13-й хромосоме развивается синдром Патау. У больных отмечаются значительные дефекты скелета и внутренних органов: микроцефалия, низкий скошенный лоб, узкие глазные щели, запавшая переносица, гипотелоризм, низкое расположение ушных раковин, расщепление верхней губы и неба, полидактилия, дефекты сердечно-сосудистой системы и других внутренних органов, недоразвитие мозга. Эти дети обычно погибают в первые 3 месяца жизни.

При трисомии по 18 хромосоме развивается синдром Эдвардса. Чаще он бывает у мальчиков. Дети рождаются переношенными, в асфиксии. У них долихоцефалический череп, выступающий затылок, недоразвита нижняя челюсть, маленький рот, расщеплено небо, деформированы и низко расположены ушные раковины, малые глазные яблоки. Выражена деформация конечностей, особенно стоп и кистей. Свод стопы уплощен, из-за чего она имеет вид качалки. Очень подвижная кожа образует складки на шее и других частях тела. Выражены дефекты внутренних органов. У мальчиков крипторхизм, у девочек—гипертрофия клитора. Мальчики обычно погибают вскоре после рождения, а девочки живут до года.

Пирамидный путь

Полное поперечное поражение спинного мозга на разных уровнях

Передние рога-периферический паралич мышц по сегментарному типу, фибриллярные подергивания задействованных мышц и отсутствие расстройства чувствительности(клетки передних рогов дают начало периферическим двигательным нейронам). Избирательное поражение передних рогов в клинике имеет место при остром или хр полиомиелите.

Задние рога- расстройство чувствительности носит характер диссоциированной анестезии: выпадает только болевая и температурная чувствительность при сохранении тактильного и мышечно-суставного чувства. Сегментарная анестезия, касающаяся болевого и температурного чувства, может быть ранним симптомом. Диссоциированная анестезия- симптом, характерный для сирингомиелии, при которой процесс начинается обычно с задних рогов.

Передняя серая спайка- двустороннее расстройство болевой и температурной чувствительности по сегментарному типу при сохранении суставно-мышечной и вибрационной. В отличие от поражения задних корешков, задних рогов и передней серой спайки, вызывающих сегментарное распределение анестезии, поражение белых проводников ЦНС приводит к проводниковому расстройству чувствительности.

Боковые столбы: спастический паралич на одноименной очагу стороне, утрата болевой и температурной чувствительности на противоположной стороне ниже очага поражения. При двустороннем поражении боковых рогов- спастическая параплегия или тетраплегия, двустороннее расстройство чувствительности, нарушение функции тазовых органов. Изолированный синдром поражения одного бокового столба нередко наблюдается при сдавлении спинного мозга опухолью, растущей из оболочек.

Задние столбы: утрата суставно-мышечного чувства, частично тактильной и вибрационной чувствительности, сенситивная атаксия на стороне очага книзу от уровня поражения. Задние столбы особенно часто и глубоко поражаются при сухотке спинного мозга.

Симптомокомплекс Броун-Секара: центральный паралич, расстройство глубокой чувствительности(суставно-мышечного и вибрационного чувства) на стороне очага ниже уровня поражения , а так же поверхностной( болевой и температурной чувствительности) на противоположной стороны. При полном поражении поперечника спинного мозга- нижняя параплегия или тетраплегия, двустороняя анестезия ниже очага поражения, нарушение функции тазовых органов. На уровне- сегментарные выпадения, ниже очага-проводниковые.