Болезнь Иценко-Кушинга.

Это заболевание, как известно, является следствием образования автономной аденомы передней доли гипофиза с синтезом и выделением большого количества стероидных гормонов. Результатом этого становится нарушение общего гормонального гипоталамо-гипофизарно-надпочечникового статуса с извращением белкового, минерального обмена и развитием остеопороза. Болезнь чаще поражает женщин, обычно возникает она в возрасте 25-35 лет.

Отмечается, что возникающий при этом регионарный или системный остеопороз отмечается часто, но не всегда. Остеопоротические изменения при этом обычно возникают в аксиальных отделах скелета. Структурные изменения костей характеризуются равномерным, мелкозернистым характером. Увеличение рентгенопрозрачности тел позвонков может сопровождаться наличием петлистости структурного рисунка. Возникают распространенные деформационные изменения тел позвонков различного, чаще двояковогнутого характера, наиболее выраженные в нижней половине грудного отдела позвоночного столба. Глубина деформаций может быть значительной, нередко отмечаются остеопоротические переломы тел позвонков. Межпозвонковые пространства при этом могут существенно расширяться, «баллонироваться». Нередко определяется так называемый симптом «маргинальной конденсации», при котором происходит краевое уплотнение тел позвонков. Этот признак отличается от подчеркнутости контуров тел позвонков при остеопорозе, поскольку полоса уплотнения при этом бывает существенно шире, чем истонченный слой кортикальной кости при первичном остеопорозе. Следствием распространенных деформаций, как и при первичном остеопорозе, становится формирование кифоза грудного отдела и гиперлордоза поясничной части позвоночника. В случае тяжелого течения заболевания в длинных трубчатых костях могут быть отмечены также единичные кистовидные образования, которые возникают вследствие сопровождающих основное заболевание явлений гиперпаратиреоидизма.

Таким образом, в целом можно отметить, что изменения скелета при болезни Иценко-Кушинга весьма сходны с проявлениями первичного остеопороза. Опорными дифференциально-диагностическими моментами являются клинические признаки основного заболевания

8.1.2. Гиперпаратиреоз (гиперпаратиреоидная остеодистрофия, болезнь Реклинхаузена)

В основе заболевания могут лежать несколько факторов. Первичный гиперпаратиреоз обычно возникает в результате автономной аденомы паращитовидной железы. Вторичный является следствием длительной гиперфосфатемии при хронической почечной недостаточности или при заболеваниях органов желудочно-кишечного тракта с нарушением всасывания. Третичный гиперпаратиреоз представляет собой сочетание первичной и вторичной форм болезни.

Чаще болезнь развивается у женщин в возрасте 30-40 лет. Отмечается, что заметные рентгенологические изменения скелета при гиперпаратиреозе определяются только в 70% случаев.   

Для остеопороза характерен мелкозернистый, «милиарный» рисунок костной структуры. Ранним признаком считается поднадкостничное рассасывание костной ткани, фаланг кистей рук, акромиальных концов ключиц и на медиальных поверхностях большеберцовых костей (рис. 1). Отмечается также возможность явлений сопутствующей и иногда выраженной остеоималяции, сопровождающейся деформациями костей и лоозеровскими зонами. Поражение костей при гиперпаратиреоидном остеопорозе бывает преимущественно несимметричным и обычно выражено в наиболее нагруженных отделах скелета. Считается, что наиболее подвержены изменениям кости таза, бедренные кости, большеберцовые и плечевые кости, кости черепа

Рис. 1. Субпериостальный тип костной резорбции при гиперпаратиреозе

При этом отмечается утолщение длинных трубчатых костей, которое объясняется своеобразным вздутием кости из-за множества мелких кистозных образований, занимающих костномозговую полость и пронизывающих корковое вещество кости. Вместе с тем размеры кист могут быть и значительными, они при этом имеют овальную форму с длинником, параллельным оси кости, и могут занимать весь ее поперечник (Рис.2, 3). Для позвоночного столба при гиперпаратиреозе характерны поздние деформационные изменения тел позвонков. Деформации обычно имеют двояковогнутый характер, большую распространенность и, как правило, сопровождаются развитием кифоза грудного отдела и гиперлордоза поясничной части позвоночника, значительным расширением, вздутием межпозвонковых пространств.

Рис. 2. Изменения большеберцовой кости при гиперпаратиреозе.

Тиреотоксикоз

 Остеопороз при тиреотоксикозе благодаря раннему началу лечения на практике отмечается нечасто. Принято считать, что тиреоидные гормоны активируют главным образом остеокласты, а не остеобласты, поэтому при тиреотоксикозе усиливается резорбция кости. Потеря костной массы особенно выражена у молодых из-за более активного метаболизма костной ткани. У таких больных наблюдаются гиперкальциурия и даже легкая гиперкальциемия. Эти нарушения усиливаются при уменьшении физических нагрузок, приводящем к снижению активности остеобластов (например, при постельном режиме). Выраженный остеопороз может возникнуть и у больных с гипотиреозом даже при незначительной передозировке тиреоидных гормонов. После излечения тиреотоксикоза остеопороз проходит. Каких либо существенных особенностей проявлений остеопороза при этом обычно не отмечается. Считается, что остеопоротические изменения при тиреотоксикозе бывают более выражены в периферических отделах скелета.

Сахарный диабет

Возникновение системного остеопороза при диабете обычно отмечают при его инсулинозависимой форме и связывают со снижением активности остеобластов из-за дефицита инсулина, метаболическим ацидозом, действием глюкокортикоидов в результате гипогликемии и со снижением физической активности. Каких-либо отличий проявления остеопороза при диабете не имеют.

Гипогенитализм

Нарушение функции половых желез также может стать причиной развития так называемого гормонального остеопороза. Следует заметить, что до появления в 60-е годы прошлого века возможностей определения минеральной плотности костной ткани при абсорбциометрическом исследовании, в большинстве случаев системный остеопороз у пожилых людей расценивался как гормональный. Его называли «климактерическим», «преклимактерическим», «постклимактерическим», остеопорозом постменопаузы», «пресенильным» и др. Причем фиксируемая частота таких изменений была невелика. Так, например, в богатом архиве С.А. Рейнберга отмечено всего 38 случаев такого остеопороза. В последствие, после более детального изучения этиологии и патогенеза болезни, был выделен первичный остеопороз, имеющий иные механизмы развития. Случаи истинного гипогенитального остеопороза в результате гиперфункции передней доли гипофиза с подавлением деятельности половых желез также могут отмечаться. Патогенез их не вполне понятен, хотя известно, что андрогены оказывают анаболическое действие на костную ткань у мужчин, а эстрогены замедляют резорбцию кости у женщин детородного возраста. У мужчин остеопороз обычно наблюдается при первичном гипогонадизме(синдроме Клайнфельтера, анорхии), но может быть обусловлен и вторичным гипогонадизмом (синдромом Кальмана), приобретенными заболеваниями и травмами гипоталамо-гипофизарной области). Предполагают, что возрастное угнетение гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы играет роль в развитии старческого остеопороза. У женщин остеопороз нередко развивается при преждевременной менопаузе, вызванной облучением, хирургическим вмешательством или химиотерапией. Впрочем, это вопрос продолжает оставаться не вполне изученным, поскольку и в этих случаях нельзя исключить вероятность влияния и других патогенетических компонентов.