Ранні I - II стадії |          | Пізні III - IV стадії

Позначення: 1 - електронно-щільні субепітеліальні депозити в гломерулярній базальній мембрані; 2 – незначна проліферація мезангіальних клітин; 3 - розчинення депозитів в потовщеній гломерулярній базальній мембрані; 4 - накопичення мезангіального матриксу.

Це раніше називалось мукоїдний некроз, сучасний термін – мембранозний гломерулонефрит або мембранозна нефропатія. Вона є основною причиною нефротичного синдрому дорослих і характеризується наявністю електронно-щільних депозитів (що містять імуноглобуліни), розташованих уздовж епітеліального боку базальної мембрани (субепітеліально). Мембранозна нефропатія супроводжує ряд захворювань: злоякісні пухлини епітеліального походження (карциноми легень, товстої кишки) і меланоми; системний червоний вовчак; отруєння неорганічними солями (золото, ртуть), ліками (перицикламін, каптоприл); інфекції (гепатит В, сифіліс, малярія); метаболічні захворювання (цукровий діабет, тиреоїдит). Приблизно у 85 % пацієнтів захворювання вважається ідіопатичним.

Мембранозна нефропатія. Утворення шипів на гломерулярній базальній мембрані. Забарвлення метаміном срібла (PAS).

Розрізняють 4 стадії мембранозного ГН:

а) на субепітеліальній частини мембран з'являються гранули - імунні комплекси,

б) вогнищеве стовщення мембрани

в) дифузне потовщення мембрани

г) звуження просвіту капілярів. Зміна базальної мембрани спричиняє високу протеїнурію. Порушується резорбтивна функція канальців.

Мембранозна нефропатія. Субепітеліальні депозити імунних комплексів, занурені в потовщену гломерулярну базальну мембрану.

Під світловим мікроскопом на ранній стадії захворювання клубочки виглядають нормальними або в них дифузно-потовщена стінка гломерулярних капілярів. У електронному мікроскопі видно, що потовщення капілярної стінки викликане щільними депозитами, розташованими між базальною мембраною і шаром епітеліальних клітин, які втрачають відростки (схема), - I - II стадії. Речовина базальної мембрани розташована між цими депозитами і під світловим мікроскопом має вигляд шипів, що пронизують гломерулярну базальну мембрану. Шипи (скупчення речовини гломерулярной базальної мембрани) найчіткіше виявляються при срібленні зрізів.

Надалі скупчення речовини гломерулярної базальної мембрани, утворюють куполоподібні виступи, закутують імунні депозити і занурюють їх в значно потовщену і нерівну мембрану. При імунофлюоресцентній мікроскопії зернисті депозити вміщують як імуноглобуліни, так і комплемент. При ідеопатичній мембранозній нефропатії депозити імунних комплексів локалізуються в основному в гломерулярній базальній мембрані, а при вторинній мембранозній нефропатії - в гломерулярній базальній мембрані і мезангії. По мірі розвитку захворювання відбуваються потовщення базальної мембрани і звуження просвіту капілярів, а також склероз мезангія. Активація протеаз в подоцитах і мезангіальних клітинах веде до повного або часткового розчинення депозитів імунних комплексів, і потовщена гломерулярна базальна мембрана набуває мереживного вигляду. У подальшому ниркові клубочки повністю гіалінізуються. Епітеліальні клітини проксимальних канальців містять гіалінові краплі, що свідчать про реабсорбцію білку. Крім того, можлива масивна мононуклеарна інфільтрація інтерстиція.

ІНТЕРСТИЦІйний НЕФРИТ - запалення проміжної тканини нирок з наступним залученням у процес усього нефрону.

Форми:

1) тубулоінтерстиційний нефрит

2) пієлонефрит

Морфологічна характеристика, прогноз тубулоінтерстиційного нефриту.

Тубулоінтерстиційний нефрит - захворювання з імунозапальним пошкодженням інтерстицію канальців нирок. Етіологія і патогенез – такий же як при гломерулонефриті.

Класифікація. Поділяють на первинний і вторинний (ВКВ, ревматоідний артрит й ін.). А за течією поділяють на гострий і хронічний.

Морфологія:

Гострий характеризується набряком і інфільтрацією строми: лімфоцитами й макрофагами (лімфогістіоцитарний варіант), плазмоцитами (плазмоцитарний варіант), еозинофілами (еозинофільний варіант), епітеліоїдними клітинами (гранулематозний варіант). Спостерігається периваскулярна інфільтрація та некроз нефроцитів. На базальній мембрані канальців помітні імунні комплекси.

Хронічний характеризується лімфогістіоцитарною інфільтрацією і периваскулярним склерозом. В канальцях спостерігається дистрофія. Результат - нефросклероз.

Ускладнення: ХНН.

Морфологічна характеристика, прогноз гострого та хронічного пієлонефриту .

ПІЄЛОНЕФРИТ - гнійне інфекційне 1-но або 2-х стороннє запалення ниркової миски, чашечок, речовини нирок з переважним пошкодженням проміжної тканини.

Класифікація:

1. гострий (вогнищевий, дифузний),

2. хронічний

Етіологія:

- висхідний шлях інфікування - із сечовивідних шляхів (при дискинезії сечоводів, рефлюксах, каменях, стриктурах, пухлинах, вагітності й ін.)

- низхідний (гематогенний) шлях - при черевному тифі, ангіні, сепсисі й ін. А також можливий лімфогенний шлях - з товстої кишки, статевих органів.

ПА: Гострий: Мікроскопічно: повнокров'я й лейкоцитарна інфільтрація мисок і чашечок, вогнища некрозу слизової оболонки, фібринозний пієліт, дистрофія канальців, у їхньому просвіті циліндри з десквамованого епітелію й лейкоцитів.

Макроскопічно: нирка збільшена, тканина набрякла, повнокровна, капсула легко знімається, порожнини мисок та чашечок розширені, заповнені каламутною рідиною або гноєм, слизова оболонка тьмяна з вогнищами крововиливу.

На розрізі ниркова тканина строката, жовто-сірі ділянки оточені зоною повнокрів'я, геморагій й абсцесів.

Хронічний: Мікроскопічно: у мисках і чашечках склероз, лімфоплазмоцитарна інфільтрація, поліпи слизової оболонки, метаплазія перехідного епітелію в багатошаровий плоский. Інкапсуляція абсцесів, макрофагальна резорбція гнійно-некротичних мас, дистрофія й атрофія канальців. Збережені канальці різко розтягнуті, епітелій сплощений, у просвітах колоїдоподібний вміст (″щитовидна″ нирка).

Наслідки: пієлонефритично зморщена нирка, піонефроз, папілонекроз, гіпертензія, видужання.

Гострий пієлонефрит. Нирка збільшена у розмірі, тканина набрякла, повнокровна, капсула легко знімається. На поверхні невеличкі абсцеси.

Ускладнення: злиття великих абсцесів - карбункул нирки; піонефроз - утворення гнійної порожнини в мисці; перинефрит - перехід запалення на фіброзну капсулу; паранефрит - перехід запалення на клітковину що оточує нирку; папілонекроз; хронічна ниркова недостатність.

Морфологічна характеристика, прогноз некротичного нефрозу. Гостра ниркова недостатність (ГНН).

ГНН - синдром, що морфологічно характеризується некрозом епітелію канальців і порушеннями ниркового крово- і лімфообігу.

Етіологія: Всі етіологічні чинники поділяють на надниркові, ниркові та підниркові. Основна причина надниркових - інтоксикація (отруєння солями важких металів, кислотами, багатоатомними спиртами, наркотичними й сульфаніламідними препаратами), інфекції; травматичні ушкодження, синдром тривалого стиснення (краш-синдром), опіки, масивний гемоліз, зневоднювання й гіпохлоремія, гіповолемія й падіння артеріального тиску. До ниркових факторів відносять такі захворювання нирок, як гломерулонефрит та пієлонефрит. А підниркові – це як правило захворювання сечовивідних шляхів (сечокам’яна хвороба, пухлини сечовивідних шляхів, статевих органів).

Стадії: початкова (шокова), оліго-анурична, відновлення діурезу.

Патогенез: Основна ланка - порушення ниркової гемодинаміки, яке проявляється спазмом судин, що приносять кров до клубочків нирки. В результаті чого відбувається скидання крові по нирковому шунті, що супроводжується порушенням ниркового лімфо відтоку, розвитком набряку інтерстиція, ішемією кори і в результаті глибокими дистрофічними й некротичними змінами епітелію канальців з розривом канальцевої базальної мембрани (тубулорексис). Потім спостерігається олігурія і, навіть, анурія.

Макроскопічно: нирки збільшені, набряклі, фіброзна капсула напружена, легко знімається. На розрізі - широкий блідо-сірий корковий шар різко відмежований від темно-червоних пірамід, в інтермедіарній зоні нирки і мисках – крововиливи (мал.5)

Мікроскопічно:

Початкова стадія - венозне повнокрів'я інтермедіарної зони (локалізація юкста-медулярних шунтів) і пірамід, ішемія кіркового шару, капіляри спазмовані без крові, лімфостаз, епітелій канальців у стані гіаліново-крапельної, вакуольної або жирової дистрофії. У просвітах канальців - циліндри, іноді кристали міоглобіну.

Оліго-анурична стадія проявляється некротичними змінами канальців та тубулорексисом, відбувається закупорка канальців циліндрами, застій та посилення набряклості, а також лейкоцитарна інфільтрація і геморагії, можливий тромбоз вен.

Відновлення діурезу - клубочки повнокровні, набряк й інфільтрація зменшуються, є острівці регенерації й розростання сполучної тканини - вогнища нефросклерозу.

Ускладнення: сегментарний або тотальний некроз коркової речовини

Результат: видужання (якщо базальна мембрана капілярів клубочків не ушкоджена); якщо ушкоджена - рубцеве зморщування нирок; смерть від уремії, хронічна ниркова недостатність.

Некротичний тубулонефроз. Широкий блідо-сірий корковий шар різко відмежований від темно-червоних пірамід, в інтермедіарній зоні нирки і мисках – крововиливи