СПАЗМОФИЛИЯ– заболевание, характеризующееся наклонностью к тоническим и тонико-клоническим судорогам в связи с нарушением минерального обмена. Болеют дети, страдающие рахитом преимущественно в возрасте от 6 месяцев до 2 лет.

Заболевание развивается в результате приема больших доз витамина в или ранней весной, когда при повышенной инсоляции происходит гиперпродукция витамина D в коже. Большие дозы активной формы витамина подавляют функцию паращитовидных желез, стимулируют всасывание солей кальция и фосфора в кишечнике и их реобсорбацию в почечных каналах. Вследствие этого развивается алкалоз. Кальций начинает усиленно начинает откладываться в костях, содержание его в крови при этом резко падает до критических цифр, что приводит к повышению нервно-мышечной возбудимости и возникновению судорог (ниже 1.7 ммоль).

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА. По клиническому течению различают латентную (скрытую) и явную формы спазмофилии. Латентная спазмофилия может длиться несколько месяцев, под влиянием провоцирующих факторов (плач, рвота, повышенная температура, инфекционное заболевание) переходит в явную. Характерными для латентной спазмофилии являются: симптом Хвостека - при легком поколачивании щеки между скуловой дугой и углом рта происходит сокращение мимической мускулатуры лица: симптом Труссо - при сдавливании на плече сосудисто-нервного пучка кисть судорожно сокращается, принимая положение "руки акушера": симптом Люста-поколачивание перкуссионным молоточком ниже головки малоберцовой кости вызывает быстрое отведение и подошвенное сгибание стопы.

Явная спазмофилия проявляется в виде ларингоспазма, карпопедального спазма и экламических приступов. Ларингоспазм возникает внезапно и протекает с частичным или полным закрытием голосовой щели. Ребенок, синеет, покрывается холодным потом. При полном закрытии голосовой щели дыхание прекращается, ребенок теряет сознание. Через несколько секунд слышен шумный вдох, дыхание постепенно восстанавливается и ребенок засыпает. В наиболее тяжелых случаях возможен летальный исход.

Карпопедальный спазм - тоническое сокращение мускулатуры стоп и кистей. Чаще наблюдается у детей старше первого года жизни. При приступе кисти принимают положение "руки акушера", стопы и пальцы находятся в состоянии резкого подошвенного сгибания. Спазм может быть кратковременным, но чаще длится в течение нескольких часов и даже дней. Нередко возникает спазм круговых мышц рта, в результате которого губы принимают положение "рыбьего рта". Особенно опасным являются бронхоспазм и спазм сердечной мышцы вследствие возможной остановки дыхания и сердца. Спазм гладкой мускулатуры вызывает расстройство мочеиспускания и акта дефекации.

ЭКЛАМПСИЯ является наиболее тяжелым вариантом заболевания и проявляется потерей сознания, приступами клонико-тонических судорог, охватывающих все гладкие и поперечно-полосатые мышцы. Приступ обычно начинается с подергивания мышц лица и шеи, затем судороги распространяются на туловище и конечности. Дыхание становится прерывистым, всхлипывающим, появляется цианоз. Ребенок теряет сознание, происходит непроизвольное выделение мочи и кала. Во время приступа может произойти остановка дыхания и сердца.

ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА. При биохимическом исследовании крови определяются гипокальцемия, гиперфосфатемия, алкалоз.

ЛЕЧЕНИЕ. Общие клонико-тонические судороги, ларингоспазм и потеря сознания требуют срочных реанимационных мер.

Для купирования судорог применяют седуксен, раствор натрия оксибутирата (ГОМК), внутривенно вводят 10% раствор кальция глюконата.

При ларйнгоспазме необходимо обеспечить доступ свежего воздуха, оросить кожу холодной водой, раздражать корень языка и заднюю стенку глотки шпа­телем, при необходимости провести искусственное дыхание до появления первого вдоха.

После приступа показано питье в виде чая, ягодных или фруктовых соков. Детям, находящимся на искусственном вскармливании рекомендуется донорское молоко или кисло-молочные смеси. В суточном рационе ребенка увеличивают количество овощного прикорма, фруктовых и овощных соков. Одновременно назначается 10% раствор аммония хлорида. Обязательным является применение препаратов кальция(глюконат кальция.10% раствор кальция хлорида).Через 3-4 дня после приема препаратов кальция и исчезновения симптомов спазмофилии проводят противорахитическое лечение.