Болезни нервной системы у новорожденных (перинатальные заболевания) обусловлены воздействием различных патологических факторов в предродовом периоде, во время родов и в первые дни жизни ребенка. Причиной их являются болезни матери, акушерская патология, особенно в родах. В результате у ребенка развивается ряд патологических состояний, наиболее частое из которых – асфиксия плода и асфиксия новорожденного.

Асфиксия новорожденного — кислородная недостаточность в родах — является одной из основных причин (40 %) перинатальной смертности . Клинически наблюдается длительное полубессознательное состояние — ребенок лежит с закрытыми глазами, страдальческим выражением лица, стонет, не реагируем на раздражения. Определяются ряд неврологических синдромов.

Нарушение функции черепных нервов — кровоизлияние в сетчатую оболочку глаза, косоглазие, анизокория, птоз, нистагм, смещение глазных яблок вниз (симптом заходящего солнца»), асимметрия лица, бульбарные нарушения (угнетение функции сосания, глотания, фонации).

Нарушение мышечного тонуса. При мышечной гипотонии наблюдается «поза лягушонка». Высокий мышечный тонус может достигать степени ригидности, когда ручки и ножки приведены к туловищу или резко выпрямлены, а голова закинута назад. Это может сочетаться с общим беспокойством, тремором подбородка и рук, срыгиванием, рвотой, высокими рефлексами.

Судорожный синдром наблюдается у 50% детей, родившихся в асфиксии. Он проявляется в виде приступов кивков, причмокиваний, подергиваний глазных яблок, спазмов взора, тремора рук, общих вздрагиваний.

Гидроцефальный синдром характеризуется увеличением размеров головы, родничков, расхождением черепных швов, выраженной венозной сетью на коже лба, висков, волосистой части головы.

Вегетативно-висцеральные нарушения проявляются расстройствами терморегуляции, сна, желудочно-кишечными дискинезиями, лабильностью функций дыхательной и сердечно-сосудистой систем.

Патология безусловных рефлексов. Для определения глубины поражения нервной системы необходима оценка врожденных рефлексов ребенка. К важнейшим из них относятся следующие:

Сосательный, ладонно- подбородочный; поисковый; хоботковый; защитный; рефлекс ползания; рефлекс опоры и автоматическая походка, хватательный.

Для детей с тяжелым поражением мозга характерны тонические рефлексы, к которым относятся: шейный симметричный рефлекс (сгибание рук и разгибание ног при опускании головы) и шейный асимметричный рефлекс (при повороте головы в сторону разгибание руки и ноги, к которым обращено лицо и сгибание противоположных — «поза фехтовальщика.

Внутричерепная родовая травма. К внутричерепной родовой травме относят кровоизлияние в вещество мозга и его оболочки, вызывающие структурные изменения в нервной системе. Родовая травма является результатом повреждения тканей плода при различной акушерской патологии (затяжные или стремительные роды, узкий родовые пути), и неправильной техники проведения родоразрешающих операций (наложения щипцов и вакуум-экстрактора, извлечение плода за тазовый конец, и др.).

Клиника внутричерепной родовой травмы проявляется общемозговыми симптомами (цианоз, вялость, рвота, адинамия, гиперестезия, мышечная гипо- и гипертония, судороги) и очаговыми симптомами (птоз, анизокория, косоглазие, нистагм).

Травма спинного мозга наблюдается чаще при ягодичном и ножном предлежании плода. Сильная тракция за туловище при фиксированной головке может привести к растяжению и даже разрыву спинного мозга, его оболочек, и отрыву корешков. В тяжелых случаях наблюдается картина спинального шока — ребенок вял, адинамичен, выраженная мышечная гипотония, разгибательное положение, конечностей; дыхание затруднено, межреберные мышцы втянуты, живот вздут. Если ребенок остается жив, у него наблюдаются вялые параличи, трофические расстройства, нарушения функции сфинктеров.

Акушерские параличи возникают в результате повреждения нервов плечевого сплетения при выведении головки, в случае тазового или ягодичного предлежания. В зависимости от локализации различают верхний, нижний и продольный тип параличей.

Верхний паралич (Эрба — Дюшена) характеризуется нарушением движений в плечелоктевом суставах, свисанием руки с поворотом в плече, отсутствием рефлексов.

Детские церебральные параличи — собирательный термин, объединяющий группу хронических непрогрессирующих симптомокомплексов двигательных нарушений, вторичных по отношению к поражениям и/или аномалиям головного мозга, возникающим в перинатальном периоде. Отмечается ложное прогрессирование по мере роста ребёнка. ДЦП не является наследственным заболеванием.

Причина любых церебральных параличей — патология в коре, подкорковых областях, в капсулах или стволе головного мозга. Принципиальное отличие ДЦП от других параличей во времени возникновения и связанном с этим нарушении редукции позотонических рефлексов, характерных для новорождённых.

Впервые подробно подобными нарушениями занялся в 1830-х выдающийся хирург Джон Литтл, когда читал лекции по родовым травмам. В 1853 году он опубликовал труд под названием «On the nature and treatment of the deformities of the human frame». В 1861 году в докладе, представленном на заседании Акушерского общества Лондона, Литтл заявил что асфиксия, вызванная патологией в родах, приводит к повреждению нервной системы (он имел в виду, спинного мозга) и развитию спастичности и плегии в ногах. Тем самым он первый описал то, что сейчас известно как одна из форм спастического детского церебрального паралича — спастическая диплегия. В течение длительного времени она называлась болезнью Литтле. В 1889 году не менее выдающийся сэр Ослер опубликовал книгу «The cerebral palsies of children», введя термин церебральный паралич (в его англоязычном варианте — cerebral palsy). Вслед за Литтлом, в течение более чем века, основной причиной ДЦП считалась асфиксия в родах. Хотя ещё в конце XIX века с этой концепцией не согласился Фрейд, заявив что патология в родах является лишь симптомом более ранних нарушений плода. Фрейд обратил внимание, что многие дети, которые пострадали от гипоксии продолжали нормально развиваться без появления ДЦП. Фрейд, будучи неврологом, заметил связь между ДЦП и другими нарушениями: умственной отсталостью и эпилепсией. В 1893 году им был введён термин «детский церебральный паралич» («infantile Zerebrallähmung»), а в 1897 году он высказывал предположения, что данные поражения связаны больше с нарушением развития мозга ещё во внутриутробном периоде. На практике выводы Фрейда подтвердились в 1980-х. Именно Фрейд, на основании своих работ в 1890-х объединил различные нарушения, вызванные ненормальным развитием головного мозга под одним термином и создал первую классификацию детского церебрального паралича. Классификация ДЦП по Фрейду (из монографии «Детский церебральный паралич») (1897): 1) гемиплегия, 2) церебральная диплегия (двусторонний церебральный паралич): генерализованная ригидность (болезнь Литтла), параплегическая ригидность, двусторонняя гемиплегия, генерализованная хорея и двойной атетоз. На основании этой классификации были составлены все последующие. «Параплегическая ригидность» сейчас к ДЦП не относится. Атаксическую форму подробно описал O.Forster (1913) в статье «Der anatamische astatiche typus der infantilen zerebrallaehmung».

Первая четко оформленная классификация ДЦП принадлежит 3. Фрейду (1897). В основе ее лежат клинические критерии. Классификация ДЦП по 3. Фрейду (1961):

- гемиплегия;

- церебральная диплегия (двусторонний церебральный паралич);

- генерализованная ригидность;

- параплегическая ригидность;

- двусторонняя параплегия;

- генерализованная хорея;

- двойной атетоз.

На территории России часто применяется классификация детского церебрального паралича по К. А. Семеновой (1973). В настоящее время, по МКБ-10 используется следующая классификация: