8 белім. Ісіктер ______________________________________ ■____________ li 1
ісік. Микроскоптың көрінісіне қарап Верокаи жене Антони типтерін ажыратады. Ісіктің бірінші түрінде жасушалар қаз-қатар, шарбақ төрізді орналасқан ырғақты қүрылымдар (Верокаи денешікгері) түзеді (76-сурет). Бір-бірімен қатар жатқан ядролар гематоксилин бояуымен көк түске боялса, олардың арасындағы нерв талшықтары түссіз, осы өзгерістер микроскоптан ырғақты қүрылымдар түріңде көрінеді. Антони типіндегі невриномада нерв талшықтары жөне олардың ядролары біркелкі, ал стромасы тор тәрізді орналасқай (77-сурет).
Нейрофиброма нерв талшықтарынан жөне дөнекер тіннен тура-тын ісік.
Нейрофиброматоз (Реклингаузен сырқаты) нерв жүйесінің тума ақауларына жатады, ол шеткі немесе үлкен нервтерінен көптеген нейрофиброманың өсіп кетуімен сипатталады. Шеткі нерв жүйесінің нейрофиброматозыңда теріде үлкенді-кішілі түйіндер, полипке үқсас ісіктер пайда болады.
Қатерлі неврилеммома (қатерлі шваннома) ісіктің қатерсіз түрінен жасуша атипизмімен, көішдролы симпластардың пайда болуымен, ісік қан тамырларының гиалинозымен ерекшеленеді.
Вегетативтік нерв жүйесінің ісіктері
Бүларға негізінен симпатикалық түйіндердің (ганглий) ісіктері кіреді.
Ганглиоздық жасушалар ісіктері. Ганглионеврома негізінен сим-патикалық бағанның көкірек бөлігінде үпіырайтъш қатерсіз ісік. Ол қатты, созылмалы, кейде өте үлкен ісік. Ісіктің тіні жуан тал-шықты дөнекер тіннен түзілген, олардың арасында бір-бірлеп немесе топталып жатқан Ірі ганглиоздық жасушалар көрінеді. Осы ісіктің қатерлі түрі ганглионейробластома деп аталады.
Параганглий элементтерінен өсіп шыгатын ісіктер. Параганглидің ей түрі болады. 1) Хромаффинді (оған бүйрекүсті безінің милы қабаты жөне т. б. жатады); 2) Хромаффинсіз параганглий (каротоид денешіктері жөне т. б.). Хромаффинсіз параганглий ісіктерін хемодектома деп атайды. Хемодектоманың қүра-мьшда майда қан тамырлары көп, ісік жасушалары соларды айна-ла орналасқан немесе олар бір-бірінен дәнекер тін қабаттарымен бөлінген альвеолалық қүрылымдар түзеді. Жасушалардың пішіні өр түрлі цитоплазмасы түссіз, ядролары домалақ. Егер жасушалар арасында атипизм пайда болып ісік айналасындағы тіндерге өсіп кіре бастаса, оны қатерлі хемодектома дейді.
Нейробласт немесе симпатогоний жасушаларының ісіктеріне нейробласт жасушаларыньщ эмбрион кезеңіндегі жетілу үрдісінің
232
Ж.Лхметов. Патологаялық анатомия
және миграциясының бүзылуына байланысты дамитын аса қауіпті нейробластома (симпатогониома) деп аталатын ісік жатады. Бүл ісік бүйрекүсті безінде, көкірек қуысында, қүрсақ пердесінің сыр-тқы жағыңца үшырап, жаныңцағы тіндерге, ағзаларға тез өсіп кіреді, көптеген метастаздар береді. Нейробластома негізінен іштен туа пайда болған ісіктер қатарына жатып, бес жасқа дейінгі аралықта анықталады. Микроскоппен қарағанда ісік лимфоциттерге үқса-ған майда жасушалардан түзілген, олардың арасында митоздар өте көп. Ісікгің екінші түрі (симпатобластома) біраз ірі жасушалардан қүралған, олардың ядросы ақшылдау, хроматині түйіршікті көрінеді. Ісік жасушалары кейде жалған розеткалар, кейде бірлі-жарымды, нағыз розеткалар түзеді.
Тератомалар
Тератома (латынша "teratos"—қүбыжық) деп үрық жасушала-рынан пайда болатын өр түрлі тіндерден түзілген ісікгі атайды. Қүрамына қарап тератомалар белгілі бір ағзаға үқсас (органоид- тык), организмге үқсас (организмоидтык) деп бөлінеді. Тератомалар негізінен жаңа туған нәрестелерде, кейде ересек адамдарда кездеседі. Олар сегізкөз-қүйымшақ аймағында, көкірек қуысын-да, қүрсақ пердесінің сыртында, аналық және аталық түқым бездерінде, жүтқыншақта, бас сүйегінің ішінде, омыртқа өзегінде кездеседі.
Тератомаларды микроскоппен қарағанда қүрамында кейбір ағзалардың: ішектің, бездердің, бауырдың, нерв, эпителий тіндерінің қалдықтары көрінеді. Егер тератома қүрамында қатерлі ісік жасушалары пайда болса оны тератобластома дейді. Тератобластома тез өсіп, метастаз бере бастайды. Олар осы, сегізкөз-күйымшақ аймағында басқа жерлерге қарағанда көп кездеседі.
Аналық без тератомасына негізінен дермоидтық кысталар жатады. Оның келденеңі 20 сантиметрге дейін жетіп, кесіп қарағанда іші шаш, май т.б. ііндерімен толған. Микроскоппен Караганда киста қабырғасында оның қуысына қарай жайғасқан эпидермис қүры-лымы көрінеді. Демек тератомада үшырайтын шаш, май осы тері қосалқыларыньщ қызметінің нәгажесі. Аналық безде қүрамы оте күрделі тератомалар да, тератобластомалар да кездеседі.
Аталық үрық безінде қатерсіз тератомалар, дермоидтық кис-талар және қатерлі тератомалар кездеседі. Қатерсіз тератомалар негізінен жетілген тіндерден қүрьшған. Дермоидтық кисталар жо-ғарьща айтьшған түзіліске ие болады. Қатерлі тератома қүрамын-дағы тіннің қайсысы қатерлі ісікке айналғаньша қарап саркома,
8 белім. Ісіктер ______________________________________________________ 233
аденокарцинома немесе жалпақ жасушалы рак, кейде үрық рагы түрінде байқалады.
Тератоманың басқа түрлері өте сирек кездеседі.
8.7. ҚАН ЖАСАУ ЖҮЙЕСІ ЖӘНЕ ЛИМФОИДТЫ ТІННІҢ ІСІКТЕРІ
Қан жасау жүйесінің және лимфоидты тіннің ісіктері — гемоб-ластоздар — екі топқа бөлінеді: 1) қан жасау жүйесінің жүйелі ісіктері — лейкоздар және 2) аймақтық ісіктер — лимфомалар.
ЛЕЙКОЗДАР
Лейкоздар> деп қан жасаушы жасушалардың жүйелі және үдемелі түрде өсіп кетуімен сипатталатын ісіктерді түсінеді.
Лейкозды бірінші рет ашқан неміс ғалымы Р. Вирхов (1845) қанның түріне қарап - «ақ қанң ауруы дегенат бергең болатын. Екі жылдан кейін ол «лейкемыяң деген (лейкоциттер санының қанда көбейіп кетуі) терминді үсынды. Бірақ лейкоздардың алейкемия-лық, яғни қанда лейкоциттер санының көбеймейтін түрі де бар, сондықтан XX ғасырдың 20-жылдарында «лейкозң яғни қан жасаушы тіннің жүйелі (ісіктік) патологиясы деген термин қабылдан-ды. Қазіргі кезде лейкоздың орнына гемобластоз термині қолда-ныла бастады, Бүл термин қан жасаушы тіндердің ісігі деген мағы-наны береді.
Этиологиясы мен патогенезі. 1908 жылы Элерман жөне Банг тауықтар лейкозын вирус қоздыратынын дәлелдеген. Одан кейін тышқан, қүстар, теңіз шошқасы, ит, мысық лейкоздарын да виру-стар тудыратыны аңықталды. Дегенмен де адам лейкозының виру-стар арқылы қоздырылуы әлі де толық дәлелденбеген. Тек Эшп-тейн-Барр вирустарының, Беркитт лимфомасының, HTLV-1 рет-ровирусының Т-лимфоцитарлық лейкоздар дамуына қатысы бар екендігі ғьшыми түрғьщан дәлелденді.
Көптеген зерттеулер ионданушы радиацияның лейкоз пайда бо-луындағы рөлін көрсетіп отыр. Мысалы, атомдық жарылысты ба-сынан кешірген Хиросима мен Нагасаки түрғындарының арасында басқа жапондықтарға қарағанда лейкоз 11-18 есе жиі үшырай-тыны анықталған. Семейдегі ядролық полигон айналасындағы түрғындар арасында лейкоздар мен лимфосаркомалар санының Қазақстанның басқа аймақтарымен салыстырганда бірнеше рет
| 234 |
ЖАхметов. Патологиялық анатомия
көбейгені анық. Ренттенологтар басқа дөрігерлерге қарағанда лей-козбен 8 есе жиі ауыратыны белгілі.
Көптеген химиялық канцерогендер (бензпирен, холантрен жөне т.б.) ісіктермен қатар лейкозды да шақыра алады. Лейкоздардың пайда болуьша геңцер мутациясының, хромосомдық аберрация-лардың маңызы зор. Мысалы, созылмалы миелолейкозда 22-жүптағы аутосоманың біреуінің көлемінің кішілігі түрақты кездесетін қүбылыс. Оны филадельфия хромосомасы деп атайды (Рһ1 - хромосома). Гендік материалдардың хромосомаларда қайта бөлінуі (транслокациясы), өсіресе ол жасушалық онкогендерге бай ай-мақтарда жүрсе, ол қан жасаушы жасушалардың малигнизация-сына өкелуі мүмкін. Созылмалы миелолейкозда кездесетін Рһ-хро-мосома жөне 9 жөне 22 (q34:ql 1) хромосомалар арасындағы транслокация нөтижесінде пайда болады. В-жасушалық жедел лимфоб-ластық лейкоз үшін 8 және 14 хромосомалардың транслокациясы төн. Хромосомдық аберрациялар көбеюіне байланысты, гендік аппараты түрақсыз, өзгерген жасушалар саны артады, олар бірте-бірте гемопоэз аймағын басып алып, ісіктің өрі қарай дамуына жол ашады. Дауна сырқатында осы өзгерістер көбірек көрінеді, соған байланысты оларда лейкоз cay балаларға қарағанда 15-20 рет жиі кездеседі.
Осылайша, лейкоздар, басқа ісіктер сияқты көп себепті және бірпатогенезді сырқаттар қатарына жатады. Жоғарыда айтылған ықпалдар нөтижесінде қан жасаушы тіндердің арасында қалыпты жағдайда осы өзгерген жасушалардың бөрі де бүтіндей жойылып отырады. Лейкоз белгілі бір жерде, бір жасушаның көбеюі салда-рынан басталады да, кейін бүкіл организмге тарап жүйелі ісікке айналады. Қазіргі кезде лейкозға төн ісік жасушалары бастапқыда өзгерген жалғыз жасушаның өулеті (клоны) екені анықталған.
Барлық гемобластоздар өзінің даму дөуіріңце екі кезеңнен өтеді. Әуелі бірәулетті (моноклонды) ісіктер пайда болады. Кейін ісіктің дамуына байланысты осы жасушалар арасында жаңа қасиетке ие болғандары сүрыпталып, олардың әрқайсысы өз алдына көбейе бастайды. Осылайша гемобластоздың ең соңғы көпөулетті (поли- клонды) кезеңі басталады.
Лейкоздардың жіктелуі. Лейкоздық жасушалардьщ морфологи-ялық, иммуноцитохимиялық сипатын ескере отырып оларды екі топқа бөледі: 1) жедел лейкоздар; 2) созылмалы лейкоздар. Қандағы лейкоциттер, сонымен бірге лейкоз жасушалары санының өсу дәрежесіне қарай лейкоздардың: дейкемиялық, сублейкемиялық, лейкопениялық және алейкемиялық түрлерін ажыратады.
Жедел лейкоздар. Жедел лейкоздар үшін қанда жетілмеген, жас,
8 бөлім. Ісіктер ___________ •________________________________________ z-*->
ақ қан элементтерінің көбейіп кетуі тән. Клиникада олар жедел жүқпалы аурулар төрізді өтіп, сырқаттың ыстығының өте жоғары болуымен, некроздық баспа, гингивит, геморрагиялық диатез даму-ымен сипатталады. Сырқат ыстығының көтерілуі қалыпты лейкоциттердің аздығымен, аутоинфекциялардың қозуымен, ал терідегі қанталау қан жасаушы элементтердің, әсіресе тромбо-циттердің, өте азайып кетуімен байланысты. Үлкен қан қуйылу ошақ- тары, мысалы миға қан қүйылу, қан тамырлары қабырғасының, лейкоз жасушалары сіңіп қалуына байланысты селдіреуімен түсіндіріледі. Сонымен қатар жедел лейкоздар үшін екіншілік ин- фекциялардың дамуы өте тән. Ауыз қуысыңца, өкпеде, кейде өңеште, асқазанда, ішеқте және басқа ағзаларда бактериялық инфекциялар мен бірге саңырауқүлақтар қоздыратын қабынулар да дамиды. Олар-дың ішінде ең жиі кездесетіндері кандидомикоз бен аспергилез. Кан-дидомикоз ауыз куысынан бастальш сепсиске дейін дамыса, аспергилез көбінесе өкпеден басталып әрі қарай бүкіл организмге тарай-ды. Бүл инфекциялардың дамуьша иммунодепрес-сивтік химиялық препараттармен (цитостатиктермен), гормондармен емдеу, организмді қорғаушы күштердің өте әлсіздігі себепші болады.
Жедел лейкоздардың негізгі екі түрін ажыратады: 1) жедел лимфобластық лейкоздар (ALL) жөне 2) жедел лимфобластық емес (миелобластық) лейкоздар (ANLL). Бүл жіктелулердің негізінде ісік жасушаларында цитохимиялық жөне иммуноцитохимиялық маркерлерді анықтау жатады.
ЖЕДЕЛ ЛИМФОБЛАСТЫҚ ЛЕЙКОЗДАР
Франко-америкалық-британдық (FAB) жіктелу бойынша жедел лимфобластық лейкоздардың (ALL) төмендегі түрлерін ажыратады (11-кесте):
Осы кестеге қарасақ балаларда жедел лимфобластық лейкоз-дардың екінші, L2 түрі, жиі (75%) кездесетіні көрінеді.
Жедел лейкоздар жалпы лейкоздардың 2% қүрайды. Балаларда лейкоздардың ішінде ең көп кездесетіні жедел лимфобластық лейкоз. Бүл лейкоз айырша бездің, лимфа түйіндерінің, көкбауыр-дың үлкеюімен, сүйек майында, бүйректерде, асқазан-ішек жүйесінде жетілмеген лимфоциттерден (негізінен лимфобластар-дан) түратьгн жасушалар санының мөлшерден тыс асып кетуімен сипатталады. Осы лейкемиялық сіңбелер нәтижесінде айырша бездің салмағы өдеттегіден 30-40 есе асады, сонымен қатар көкбауыр, көкірек қуысындағы және шажырқайдағы лимфа түйіндері де үлкейеді. Оларды кесіп қарағанда ақшыл-қызгылт түрде көрінеді.
237
| Ж.Лхметов. Патологаялық анатомия |
236
Кесте
| Лейкоздардың түрлерімен (L) ісік жасушаларының цито- логиялық белгілері | Иммундық фенотипі |
Мембра- налық Маркер- Лері | Кездесу жиілігі, % I | |
| Бала-ларда | Ересек-І терде 1 | |||
| L1: жасушалары майда, моно-морфты, ядролары домалақ, ядрошықтары көрінбейді, адролық хроматин біртекті, бөлшек-тенген және тісті ядролар кездеседі | В-жасушалары- 1 ның ерте ізашар-лары; ALL-дің нуллерлік (нөлдік) түрі | CD19 | 10 | 35 |
| L2: жасушалар ірі, өртүрлі көлемді, ядролары пішінсіз, оларда бір немесе екі ядрошықтар бар немесе ядролар бөлшектенген және хроматині біркелкі емес | В-жасушалары-ның ізашарлары; ALL -дің жалпы түрі ALL-дің Т-жасушалық түрі | CD19 және CD10 | 75 | 50 1 |
| CD2 жөне CD7 | 10 | 10 | ||
| L3: ірі жөне көбі моно-морфты жасушалар, L2 жасушалары сияқты, ай-ырмашылығы цитоплаз-масы базофилді және көпіршіктенген | ALL-дің жетіл-ген В-лимфоідит-терден түратын түрі | CD19 жөне беткей иммуно-гло- булиндер | (sig) | 1-ден I аз | 2 |
Үлкейген бездер айналасындағы ағзаларды (мысалы, кеңірдекті) басып қалуы мүмкін.
Үзын сүйектердің суйек майы қып-қызыл, нәрлі болып көрінеді. Микроскоппен қарағавда барлық ағзалардағы, жілік майывдағы лимфоциттер негізінен В-лимфоцитгері қатарына кіретіні анық-талады. Лейкоз жасушалары ми жөне жүлын қабықтарына да сіңіп қалып (нейролейкемия), кейде ауру созылмааы лептоменингитпен асқынады. Дегенмен де лейкоздың тек осы түрімен ауырған науқ-астардьщ жартысы химиотерапия жөрдемімен толық айығып кетеді.
Жедел лимфобластық емес лейкоздар (ANLL)
Франко-американдық-британдық (FAB) жіктелу бойынша жедел лимфобластық емес лейкоздардың 8 түрін ажыратады: 1) жетілмеген миелобластық лейкоз (М0):
2) жедел жетілмеген миелоцитарлық лейкоз (М,);
3) жетіліп жатқан жедел миелоцитарлық лейкоз (М2);
4) жедел промиелоцитарлық лейкоз (М3);
5) жедел миеломоноцитарлық лейкоз (М4);
6) жедел моноцитарлық лейкоз (М5);
7) жедел эритроцитарлық лейкоз (Мб);
8) жедел мегакариоцитарлық лейкоз (М7).
Осы лейкоздардың ішівде ең жиі кездесетіндері М,, М2, М4 түрлері олар жедел лимфобластық емес лейкоздардың орташа 80% қүрайды.
Жедел миелоцитарлық лейкоз (М) негізінен сүйек майына, лимфа түйіндеріне, бауырға, өкпеге, шырышты қабыққа миелобласт жасушаларының сіңіп қалуымен сипатталады. Кейде сүйектердегі, бауырдағы, бүйректердегі ісік туйіндері жасылреңге боялады. Сүйек майындағы ісік тіпті сүйектің барлық қабаттарына сіңіп кетеді. Асқазан-ішек жоддарындағы лейкоздың сіңбелер ауыз қуысында, бадамша бездерде, асқазаңда некроз ошақтарының, жаралардың пайда болуьша өкеледі. Жедел миелобластық лейкоз үшін гемор- рагиялық диатез қүбылысы өте төн. Осыған байланысты қан қүйы-лған ағзалардағы (миға, бүйректерге, шырышты жөне сірі қабық-тарға) кесіп көргенде ала-шүбар болып көрінеді. Науқас көбінесе осы өзгерген ағзалардан қан кетуінен, екіншілік инфекциялардан немесе сепсистен өледі.
Жедел моноцитарлық лейкоз (MJ лимфа түйіндеріне, көкбауы-рға, сүйек майына, теріге, өкпелерге өр түрлі пішіндегі, цитоплаз-масы эозинофилді, ядролары бүршақ төрізді жасушалардың сіңіп қалуымен сипатталады. Олардың арасында бірлі-жарымды алып жасушалар да кездеседі. Лимфа түйіндері, бауыр, көкбауыр үлкейеді. Терідегі дистрофиялық өзгерістермен қатар, қан қүйылу ошақта-ры да табылады.
Жедел миеломоноцитарлық лейкоз (MJ миелобластар мен мо-нобластардың жиынтығынан түрады.
Жедел эритроцитарлық лейкоз (MJ қызыл қан жасаушы жасу-шалардың ең жас - бласты түрлерінің көбеюімен, олармен қатар миелобластардың, монобластардьщ пайда болуымен сипатталады. Қан элементтері түрлерінің пайда болуы бүзылып, анемия, лейкопения, тромбоцитопения және осы өзгерістерге байланысты пато-логиялар дамиды.
Жедел мегакариоцитарлық лейкоз (MJ дифференциадданбаған бластардың арасында мегакариобластардың, пішінсіз мегакарио-циттердің пайда болуымен ерекшеленеді. Тромбоциттер саны 1-1,5 миллионға жетеді.
| 238 ЖАхметов. Патологиялык анатомия |
78- сурет . Созылмалы гранулоцитарлық лейкоз . Бауырдағы лейкоздық сіңбелер
СОЗЫЛМАЛЫ ЛЕЙКОЗДАР
Созылмалы лейкоздар бірнеше жылдар бойы моноклонды, жетілген (қатерсіз) ісік түрінде дамиды. Олардың тек соңғы криз кезеңі ғана қатерлі ісік түрінде өтіп небәрі 3-6 айға созылады. Бүл кезде қан қүрамында жас жасушалар саны күрт көбейіп (бласты криз), ісік әр түрлі жасушалар жиынтығынан түратын поликлон-ды қасиетке ие болады. Созылмалы лейкоздар: 1) созылмалы лим-фоцитарлық лейкоз (CLL) және 2) созылмалы гранулоцитарлық лейкоз (CGL) деп бөлінеді.
Созылмалы гранулоцитарлық лейкоз (миелолейкоз) үшін лей-коздық жасушаларда Рһ-хромосоманың болуы тән, ол 22- және 9-хромосомалар арасындағы транслокацияға байланыстң.
Созылмалы гранулоцитарлық лейкоз көкбауырдың, бауырдың ерекше үлкеюімен сипатгалады. Көкбауырдың массасы 6-8 кило-грамға, бауыр — 1,5-3 килограмға жетеді. Теріде қан қүйылу ошақта-ры және лейкозды сіңбелер табылады. Көкбауырды кесіп көргенде ол қызыл түсті, онда жаңа немесе ескі инфаркт ошақтары анықта-лады. Бауырдагы лейкоздық сіңбелер (Ув-сурет) сүр түсті ошақтар немесе жолақтар түрінде көрінеді. Лимфа туйіндері үлкейеді бірақ
8 бөлім. Ісіктер _____________________________________________________ 239
та бір-біріне жабыспайды. Жалпақ суйектердің майы қызғылт-сүр түсті, ал үзын суйектер майы - сүрғылт-қызыл, сүрғылт-сары (пи-оидты) түрде көрінеді (миелоидты метаплазия). Созылмалы грану-лоцитарлық лейкоздан өлген кісілердің терісі бозарып, қансызда-нып түрады. Сонымен қатар, теріде қан қүйылу ошақтары табылады. Бүл аурудың асқыну кезеңі шырышты жөне сірі қабықтар-дың көпшілігіне қан қүйылумен сипатталады. Асқазандағы, ішектегі лейкозды сіңбелер шырышты қабықтардың қалыңдауына кейде олардың жараланып некроздануына әкеліп соқтырады. Лейкозға тән өзгерістер бүйректерде жөне басқа ағзаларда да табылып, оларда қан қүйылуды туғызады. Аурудың созылмалы кезеңінде қанда нейтрофилдік гранулоциттар, эозинофилдер көп болса, аурудың жедел кезеңінде қанда миелобластар немесе лимфобластар көбейіп кетеді.
Созылмалы лимфоцитарлық лейкоздар
Созылмалы лимфоцитарлық лейкоздар (CLL, созылмалы лим-фолейкоз) негізінен В-жасушалардан дамиды.
Созылмалы лимфоцитарлық лейкоз қанда майда жетілген лим-фоциттер санының өте көбейіп кетуімен, негізінен лимфа түйіндерінің, аз мөлшерде көкбауырдың, бауырдың үлкейіп кетуімен сипатталады. Қандағы лимфоциттер В-лимфоциттерге жатқанмен организмде иммуноглобулиндер түзуге қатыспайды. Осыған байланысты организмде әртүрлі аутоинфекциялар қозып, аутоиммундық үрдістер жиі кездеседі. Созылмалы лимфолейкоз негізінен кәрі кісілерде (60 жастан кейін) басталып, көбінесе отба-сылық-түқымқуалау жолымен, гендік факторлар есебінен дамиды. Осы сырқаттың пайда болуына хромосома қүрамының өзгеруі де (мысалы, Даун, Клайнфелтер сырқаттары) себеп бола алады.
Лимфа туйіндерінің өте үлкейіп кетуі созылмалы лимфолейкоз үшін тән қүбылыс, олар үлкейген, бірақ бір-біріне жабыспаған, жүмсақ, кесіп қарағанда ақшыл-сүр түсті пакеттер түрінде көрінеді. Олар кейде үлкейген лимфа бездері айналасындағы ағзаларды (ішекгі, бронхтарды) басьш қалып, олардың қызметін бүзады.
Көкбауыр 600-800 грамға дейін үлкейіп, кесіп қарағанда қыз-ғылт-сүр түсті болады.
Бауыр да үлкейеді, оның кесінділері арасында лейкозды сіңбелерге сай келетін сүрғылт ошақтар табылады.
Жіліктер және жалпақ суйектер майы қызғылт-сүр болады. Микроскопией қарағанда осы айтылған ағзаларда және бүйрек-терде, миокардта, сірі және шырышты қабықтарда лимфоциттер-
240 Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия
ден түзілген сіңбелер табылады. Осының нөтижесінде кейде лимфа түйіңдерінің, көкбауырдың қүрылыс ерекшеліктері бүтіндей жойылады. Сонымен қатар бауырда бүйректерде, жүректе бело-кты және майлы дистрофия қүбылыстары көрінеді. Сүйек майын-дағы лейкоздық сіңбелер сүйек табақшаларының жүқарып, соры-лып кетуіне әкеледі, ал өкпеде пневмония дамуына себеиші бола-ды.
Лимфолейкоздың асқыну кезеңі үшін өте ауыр, бактериялар кейде саңырауқүлақтар қоздыратын пневмониялардың дамуы өте төн. Кейбір жағдайларда, организмдегі аутоиммундық өзгерістерге байланысты, аутоиммунды гемолиздік анемия немесе тромбоцито-пения дамиды. Осы айтылған асқынулар ауру өлімінің бірден-бір себебі бола алады.
Плазмалық жасушалардан дамитын ісіктер
Парапротеинемиялық лейкоздар плазмалық жасушалардың бір клонды ісіктік пролиферациясының нәтижесі. Ісік жасушалары бір текті иммуноглобулиндер немесе олардың фрагменттерін, яғни парапротеиндерді өндіреді. Осы жағдайларда қанда иммуно-глобулиндердің тек бір түрі (мысалы, тек иммуноглобулин А, М немесе басқалары) көбейіп кетеді, сондықтан оларды моноклон-ды (бір өулетті) иммуноглобулиндер деп атайды. Осы сырқаттар тобына: көптүйінді миеломды сырқат, плазмоцитома, Вальден-стремнің біріншілік макроглобулинемиясы және Фраңклиннің ауыр
тізбектер сырқаты кіреді.
|
|
Көптуйінді миелома сыр-қаты - Рустицкий-Калер сы-рқаты - сүйек тінінде ісікке тән, лимфоплазмобласт қата-рына жататын, қан элементтерінің өсіп кетуімен сипатталады. Бүларды мие ломды жасушалар деп те атайды. Миелоидты жасушалар сүйек майында өсіп, сүйектердің пышақпен кесілетіндей жүмасарып кетуіне немесе сәл басқанда сынатындай морт болуына соқтырады. Кесіп қарағанда 79-сурет. Миелома ауруы. Ми ми сауытында, төс сүйегінде, сауытындағы ісік ошақтары қабырғалар мен омыртқалар-
241
8 белім. Ісіктер
да қоңыр-қызыл, жүмсақ ісік түйіндері табылады (79-сурет). Рен-тгенмен қарағанда сол жерде өртүрлі дефектер көрінеді. Микро-скогшен тексергеңде сүйектерде остеолизис жөне остеопороз қүбы-лыстары байқалып ісік түйіндерінің әртүрлі жасушалардан тура-тыны анықталады. Миеломды жасушаларды плазмоцитті, плазмоб-ласты, көп пішінді жасушалы жөне майда жасушалы деп бөледі (А.И.Струков, 1979).
Ісік жасушалары бір жерде түйін түріңде өссе оны солитарлы миелома немесе плазмоцитома деп атайды. Плазмоцитома - сүйекте немесе кейбір ішкі ағзаларда көдценеңі бірнеше сантиметрге жететін ісік түйінін түзеді. Таралган плазмоципюмада ісік үрдісі көптеген сүйектерде жайылған түрде көрінеді. Сүйектердің патологиялық сьшуы жөне сынған сүйектердің ыдырап сорылып кетуі қаңца кальций түздарьшың көбеюіне (гиперкальциемия) жөне олардың кейбір ағзаларда (бүйректерге, өкпеге, қан тамырларына) шөгіп қалуына (петрификация) өкеледі. Миелома жасушалары өр түрлі патологи-ялық иммуноглобулиндер (парапротеиндер), бөліп іпығарады. Соның бірі несеп қүрамында табылатын Бенс-Джонс белоктары. Осы белоктардың организмде көбейіп кетуі амилоидоздың жөне ми-еломдық нефрозға байланысты дамитын парапротеинемиялық ісінулердің себебі болады.
Әртүрлі инфекциялар, парапротеинемиялық нефроз, анемия және кахексия осы сырқатпен ауырған науқастардың өліміне алып келеді.
Біріншіпік макроглобулинемия қанда макроглобулиндер - JgM -нің көбейіп кетуімен сипатталатын лимфоциттерден туыңдайтын созылмалы лейкоздар қатарына жататын сырқат. Оны Вальденст-рем (1944) сырқаты деп те атайды. Бүнымен негізінен көрі кісілер ауырып, науқастың тез арықтап кетуіне, анемияға соқтырады. Лимфа түйіндерінде, бүйректерде, көкбауырда, бауырда лейкоз-дық сіңбелер пайда болып, осы ағзалар үлкейеді. қызыл иекте, теріде қан қүйылу ошақтары табылады. Науқастардың мүрнынан, өйеддердің жатырьшан қан кетіп немесе ми қабықтарына қан қүйы-лады. Сүйек тіні селдіреп (остеопороз) қалады. Иммуноморфоло-гиялық зерттеулер нәтижесінде сүйек майьщда, лимфа түйіндерінде, көкбауыр цитоплазмасыңца JgM бар жасушалар көптеп табылады. Бүл сырқаттың жалпы үзақтығы 12-14 жыл.
Ауыр тізбектер сырқатын алғаш рет Франклин (1963) анықта-ған. Бүл сьфқат иммуноглобулиндер синтезінің туа бүзылуымен, яғни JgG-дің тек қана ауыр тізбектерінің (?С-фрагментінің) түзілуімен сипатталады. Бүл сырқаттың өзінің бірнеше түрі бар. Оның а-түрі (жерорта теңіздік лимфома) ішектен қоректік заттар-
16 - 437
| 242 |
Ж.Ахметов. Патолопшлық анатомия
дың сорылуының бүзылуы синдромына (малабсорбция), созылма-лы іш кетуге соқтырады. Бүл кезде лейкоз сіңбесі нәтижесінде үлкейген шажырқай лимфа түйіндері ішекті басып қалып, ішектің түйілуіне алып келеді. Иммундық тапшылыққа байланысты со- зылмалы ішек инфекциялары дамиды. Аш ішектің шырышты қабығында атрофия көрінеді. Осы өзгерістер ауру өліміне себеп болады.
Дата: 2018-12-28, просмотров: 313.
