I 40 Острый миокардит (неревматический)
I 41 Миокардит при бактериальных, вирусных, других инфекционных и паразитарных болезнях
I 51.4. Миокардит неуточненный.
Клиническая картина и диагностика. При инфекционных и инфекционно-аллергических миокардитах у большинства больных выявляют связь между инфекцией и поражением миокарда. Острые инфекционные миокардиты развиваются в первые дни заболевания, инфекционно-аллергический - спустя 2-3 нед. от начала инфекционного заболевания. Миокардит может быть очаговым или диффузным. Клиническая картина зависит от распространённости и локализации поражения и складывается из симптомов поражения собственно миокарда и признаков воздействия инфекционного агента на другие органы и системы. Так, при вирусных инфекциях может поражаться центральная нервная система, печень, щитовидная железа, органы дыхания и др.
Диффузный миокардит характеризуется, прежде всего, дилатацией камер и сердечной недостаточностью. Предшествующее повреждение миокарда любой природы повышает его чувствительность к инфекции. В клинической картине обычно доминируют проявления основного заболевания, чаще с лихорадкой, иногда с общей интоксикацией и другими симптомами. Диагностика инфекционного процесса определяется как клинической картиной, так и данными специальных лабораторных методов исследований.
Характерно развитие признаков миокардита на высоте острой инфекции. Клиническая картина инфекционного миокардита варьирует от незначительных электрокардиографических изменений до острейшей сердечной недостаточности.
Больные миокардитом наиболее часто предъявляют жалобы на различного рода болевые ощущения в области сердца. Существенный признак - неангинозное их происхождение: боли длительные, не связаны с физической нагрузкой, носят самый разнообразный характер (колющие, ноющие, жгучие, но не сжимающие, как при ИБС). Иногда больные предъявляют жалобы на неопределённого характера неприятные ощущения в области сердца.
Большое значение для постановки правильного диагноза имеют симптомы сердечной недостаточности, выраженные в различной степени: одышка при нагрузке или в покое, тяжесть в области правого подреберья вследствие увеличения печени, отёки ног, «застойный» кашель, уменьшение выделения мочи. Наличие данных симптомов в сочетании с другими указывает на тяжесть поражения сердечной мышцы.
Миокардит может протекать или бессимптомно с последующим полным выздоровлением, или малосимптомно. У 60 % больных при сборе анамнеза выявляют предшествующее вирусное заболевание верхних дыхательных путей.
Тяжёлое течение характеризуется дилатацией камер сердца, проявлениями сердечной недостаточности, возникающей в течение нескольких дней или недель и сопровождающейся соответствующими симптомами (одышка, отёки ног). При тяжёлом миокардите полное выздоровление наблюдается реже; миокардит обычно принимает хроническое течение, а по клинической картине его сложно дифференцировать от дилатационной кардиомиопатии.
При физикальном обследовании следует обращать внимание на следующие данные: у 70% больных перкуторно отмечается незначительное расширение границ сердца влево, приглушенность сердечных тонов, преимущественно I тона на верхушке сердца, расщепление его, акцент II тона над лёгочной артерией при лёгочной гипертензии - в 30% случаев. Систолический шум различной интенсивности на верхушке и на основании сердца регистрируют у 50% больных. Симптомы сердечной недостаточности в виде: акроцианоза, положения ортопноэ, отёков, набухания шейных вен, одышки, мелкопузырчатых «застойных» хрипов в нижних отделах лёгких, увеличения печени, могут указывать на тяжесть миокардита и распространённость поражения (диффузный миокардит).
Лабораторные методы исследования обнаруживают следующие изменения: в общем анализе крови у 60% больных острым миокардитом отмечают наличие острофазовых показателей (увеличение СОЭ, увеличение числа нейтрофильных лейкоцитов со сдвигом влево, диспротеинемию, обнаружение СРБ). В период обострения определяется гиперферментемия - повышение уровня миокардиальных ферментов в сыворотке крови: MB - фракции креатинфосфокиназы, ЛДГ.
Характерно обнаружение в повышенном титре циркулирующих иммунных комплексов и противомиокардиальных антител, возможно появление в сыворотке крови ревматоидного фактора, повышение содержания иммуноглобулинов классов А и G, что доказывает иммунное происхождение воспалительных изменений миокарда.
К основным ЭКГ- признакам миокардита относят синусовую тахикардию, изменения сегмента ST и зубца Т, нарушение проводимости ( a - v блокады, ножек пучка Гиса, аритмии, снижение вольтажа основных зубцов). Изменения сегмента ST и зубца Т на ЭКГ могут быть самыми ранними проявлениями миокардита.
Метод эхокардиографии позволяет выявить нарушения сократимости миокарда, дилатацию полостей сердца, наличие внутрижелудочковых тромбов. У 30% больных могут определяться грубые изменения гемодинамики со снижением фракции выброса, уменьшения минутного объёма сердца, повышения конечных систолического и диастолического объёма левого желудочка. На ЭхоКГ можно выявить зоны гипо - и акинезии различных отделов миокарда, симптомы регургитации. Однако, нормальная эхокардиограмма не исключает диагноза миокардит.
При рентгенологическом исследовании может наблюдаться увеличение размеров сердца, появление признаков застоя в лёгких.
Окончательный диагноз миокардита устанавливают на основании биопсии миокарда. Гистологическими признаками миокардита считают воспалительную инфильтрацию миокарда с дегенеративными изменениями кардиомиоцитов.
Таким образом, для постановки правильного диагноза необходимо выделить следующие признаки:
· Наличие инфекции, доказанной лабораторно или клинически
· Изменение аускультативной характеристики (ослабление I тона, ритм галопа) и ритма сердца
· Патологические изменения на ЭКГ: нарушения фазы реполяризации желудочков, ритма и проводимости сердца.
· Повышение активности сывороточных ферментов
· Гипертрофия миокарда, обнаруживаемая при рентгенографии или эхокардиографически
· Сердечная недостаточность
Лечение. Все лечебные мероприятия при миокардите проводят с учётом этиологического фактора, патогенетических механизмов и выраженности синдрома поражений миокарда.
Этиотропная терапия включает назначение антибиотиков, чаще всего пенициллина -1,5-2 млн. ЕД/сут. или полусинтетических пенициллинов в течение 10-14 дней. При вирусной этиологии миокардита этиологическая терапия практически не проводится. Обязательным является лечение основного заболевания, на фоне которого развился миокардит.
Патогенетическое лечение миокардитов направлено на воспалительные, аутоиммунные и аллергические процессы. При тяжёлом, диффузном миокардите, сопровождающимся кардиомегалией и застойной сердечной недостаточностью, применяют иммуносупрессоры, в частности, преднизолон, в умеренных дозах: 15-30 мг/сут. в течение 2-5 недель с постепенным снижением дозы вплоть до полной отмены. При снижении дозы преднизолона следует перейти на приём препаратов хинолинового ряда: хингамин (делагил) по 0,25 г 1-2 раза в сутки; плаквенил по 0,4 г. в сутки в течение длительного времени (6-8 мес.) При миокардитах с лёгким течением иммуносупрессоры не назначают. При выраженном обострении болезни аминохинолиновые производные целесообразно применять в сочетании с НПВС - индометацином (метиндолом) в дозе 75-100 мг/сут. в течение 5-6 недель. Нестероидные противовоспалительные препараты (индометацин, вольтарен, бруфен) не рекомендуется назначать при язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки.
При миокардите, протекающей с выраженной воспалительной активностью, при максимальных изменениях тестов гиперчувствительности замедленного типа применяют гепарин под контролем свёртываемости крови по следующей схеме: 10 000 ЕД 4 раза в день под кожу живота в теч. 7-10 дней, далее по 5000 ЕД 4 раза в день в теч. 7-10 дней, затем по 5000 ЕД 2 раза в день в теч. 10-14 дней.
Для улучшения метаболических процессов в миокарде показаны рибоксин, оротат калия по 0,25 г. 4 раза в день, милдронат 0,25 г. по 1 капсуле 3 раза в день.
Лечение больных с сердечной недостаточностью проводится согласно общепринятым принципам: постельный режим, сердечные гликозиды, мочегонные препараты, ингибиторы АПФ. Однако, следует помнить, что сердечная недостаточность при миокардитах отличается резистентностью к сердечным гликозидам и диуретикам. Адекватная противовоспалительная терапия и метаболические средства повышают чувствительность миокарда к препаратам наперстянки. При лечении тяжёлой сердечной недостаточности весьма эффективен нитропруссид натрия, назначаемый в дозе 50 мг в 500 мл 0,5% раствора глюкозы медленно, капельно. При невозможности применения нитропруссида натрия, его можно заменить нитроглицерином, нитросорбидом, изокетом и другими нитратами. Назначение сердечных гликозидов на фоне действия периферических вазодилататоров (молсидомин) позволяет добиваться адекватной дигитализации при отсутствии токсического эффекта.
Прогноз. При миокардитах лёгкого и среднего течения прогноз благоприятен, при миокардите тяжёлого течения, а также при миокардите Абрамова-Фидлера неблагоприятный.
Профилактика. Существенную роль в профилактике миокардита играет активная санация очагов инфекции. Профилактическое значение имеет использование противогриппозных сывороток, ремантадина, интерферона и т.д. в период гриппозных и парагриппозных эпидемий. Необходимо рациональное и строго обоснованное применение антибиотиков, сывороток и вакцин.
КАРДИОМИОПАТИИ
Кардиомиопатия – это невоспалительное первичное заболевание миокарда неизвестной этиологии, характеризующееся развитием кардиомегалии, тяжёлой сердечной недостаточности с нарушениями сердечного ритма и проводимости.
В 1995 г. экспертами ВОЗ была предложена следующая классификация кардиомиопатий:
Функциональные варианты кардиомиопатий:
1.Дилатационная (застойная) кардиомиопатия ( ДКМП)
а) идиопатическая
б) семейно- генетическая
в) иммунно-вирусная
г) алкогольно-токсическая
д) связанная с распознанным сердечно-сосудистым заболеванием, при котором степень СН не соответствует его гемодинамической перегрузке или выраженности ишемии
2. Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП)
а) необструктивная
б) обструктивная
3. Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП)
а) эндомиокардиальный фиброз
б) эозинофильный эндокардит Леффлера
4. Аритмогенная дисплазия правого желудочка (проявляется желудоч-
ковой тахикардией из правого желудочка)
Специфические кардиомиопатии:
· Ишемическая кардиомиопатия (вследствие ИБС)
· Кардиомиопатия в результате клапанных пороков сердца
· Гипертоническая кадиомиопатия (при АГ)
· Воспалительная кардиомиопатия (при миокардите)
· Метаболическая (при заболеваниях эндокринной системы, климаксе, нарушениях обмена веществ, электролитов, питания, физическом перенапряжении и др.)
· Кардиомиопатия при генерализованных системных заболеваниях (при патологии соединительной ткани)
· Кардиомиопатия при мышечных дистрофиях
· Кардиомиопатия при аллергических и токсических реакциях (в том числе алкогольная)
· Перипортальная кардиомиопатия (во время беременности и после родов)
Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) – первичное поражение сердца, характеризующееся диффузным расширением полостей сердца, преимущественно левого желудочка и нарушением сократительной функции.
Распространённость. Заболеваемость в мире составляет 3 -10 случаев на 100.000 человек в год. Болеют чаще мужчины среднего возраста, в различных регионах страны.
Этиология. Возникновение дилатационной кардиомиопатии связывают с взаимодействием нескольких факторов: генетических нарушений, экзогенных влияний, аутоиммунных механизмов. ДКМП может развиться после вирусной инфекции и явиться исходом вирусного миокардита. В тех случаях, когда заболевание носит семейный характер, течение болезни становится особенно неблагоприятным. В настоящее время так называемая «семейная дилатационная кардиомиопатия», в развитии которой играет решающую роль генетический фактор, наблюдается в 20 -30 % случаев этой болезни. После инфекции, обусловленной вирусами Коксаки, может развиться сердечная недостаточность даже через несколько лет. Выявлены данные о том, что токсическое действие алкоголя на миокард может привести к возникновению дилатационной кардиомиопатии. К этиологическим факторам относятся и аутоиммунные нарушения. Под воздействием экзогенных факторов белки сердца приобретают антигенные свойства, что стимулирует синтез антител и провоцирует развитие ДКМП.
Патогенез. Под воздействием экзогенных факторов уменьшается количество полноценно функционирующих кардиомиоцитов, что вызывает расстройства гемодинамики, снижение сократительной функции миокарда (сначала левого, а затем правого желудочка) и развитие застойной сердечной недостаточности. На начальных стадиях заболевания действует закон Франка-Старлинга: степень диастолического растяжения пропорциональна силе сокращения волокон миокарда. Сердечный выброс сохраняется также за счёт увеличения ЧСС и уменьшения периферического сопротивления при физической нагрузке. Постепенно компенсаторные механизмы нарушаются, увеличивается ригидность сердца, ухудшается систолическая функция и закон Франка-Старлинга перестаёт действовать. При этом уменьшаются минутный и ударный объёмы сердца, увеличивается конечное диастолическое давление в левом желудочке и происходит дальнейшее расширение полостей сердца. Возникает относительная недостаточность митрального и трёхстворчатого клапанов из-за дилатации желудочков. В ответ на это возникает компенсаторная гипертрофия миокарда в результате гипертрофии миоцитов и увеличения объёма соединительной ткани (масса сердца может превышать 600 г.) Уменьшение сердечного выброса и увеличение внутрижелудочкового диастолического давления могут привести к уменьшению коронарной перфузии, следствием чего становится субэндокардиальная ишемия. В результате застоя в венах малого круга кровообращения уменьшается оксигенация тканей. В свою очередь, уменьшение сердечного выброса и снижение перфузии почек стимулируют симпатическую нервную и ренин-ангиотензиновую системы. Катехоламины вызывают тахикардию, ренин-ангиотензиновая система – периферическую вазоконстрикцию, вторичный гиперальдостеронизм, приводя к задержке ионов натрия, жидкости и развитию отёков. Для дилатационной кардиомиопатии характерно формирование в полостях сердца пристеночных тромбов, образованию которых способствует замедление пристеночного кровотока из-за уменьшения сократимости миокарда, фибрилляции предсердий, увеличения активности свёртывающей системы крови и уменьшения фибринолитической активности.
Клиническая картина и диагностика. Специфических признаков дилатационной кардиомиопатии нет. Клиническая картина полиморфна и определяется симптомами сердечной недостаточности, нарушениями ритма и проводимости, тромбоэмболическим синдромом.
Все эти признаки развиваются в терминальной стадии болезни, в связи, с чем распознавание ДКМП до появления перечисленных симптомов представляет значительные трудности. Диагноз ставят путём исключения друих заболеваний сердца, проявляющихся синдромом хронической сердечной недостаточности.
Заболевание развивается постепенно, но при отсутствии лечения, неуклонно прогрессирует. Больные длительное время могут не предъявлять никаких жалоб и симптомы на ранней стадии заболевания не выявляются. В дальнейшем, при снижении сократительной функции миокарда могут появиться жалобы на повышенную утомляемость, одышку при физической нагрузке, а затем и в покое. По ночам больных беспокоит сухой кашель, позже – типичные приступы удушья. У 10% больных наблюдаются характерные ангинозные боли. При развитии застойных явлений в большом круге кровообращения появляются тяжесть в правом подреберье и отёки ног.
Выясняя анамнез у больных, необходимо уточнить возможные этиологические факторы: семейные случаи заболевания, наличие вирусной инфекции, токсических воздействий, и других этиологических факторов.
Одним из ранних проявлений дилатационной кардиомиопатии может быть пароксизмальная мерцательная аритмия, однако, больной часто долгое время не ощущает её.
Важным признаком, подтверждающим данное заболевание, является значительное увеличение сердца, при этом артериальная гипертензия и клапанные пороки отсутствуют. Кардиомегалия проявляется расширением сердца в обе стороны, определяемым перкуторно, а также смещением верхушечного толчка влево и вниз. В тяжёлых случаях выслушиваются ритм галопа, тахикардия, шумы относительной недостаточности митрального или трёхстворчатого клапанов. Артериальное давление обычно нормальное или слегка повышено.
Возможны тромбоэмболические осложнения в виде поражения мелких ветвей лёгочной артерии, окклюзии артерий большого круга кровообращения при наличии пристеночных внутрисердечных тромбов. Риск тромбоэмболических осложнений наиболее высок у больных с постоянной формой мерцательной аритмии и выраженной сердечной недостаточностью. Тромбоэмболии в мозговые артерии и крупные ветви лёгочной артерии могут стать причиной внезапной смерти больных. Однако некоторые тромбоэмболии (например, в сосуды почек) протекают бессимптомно, и клинические признаки обнаруживаются только при развитии сердечной недостаточности и являются её выражением: холодные цианотичные конечности, набухание шейных вен, отёки, увеличение печени, застойные хрипы в нижних отделах лёгких, увеличение частоты дыханий.
Лабораторные методы исследования длительное время не выявляют никаких изменений. С помощью инструментальных методов диагностики можно обнаружить признаки кардиомегалии, изменения показателей центральной гемодинамики и нарушения ритма и проводимости.
Рентгенологически выявляется значительное увеличение желудочков, усиление лёгочного рисунка, иногда появление транссудата в плевральных полостях.
Метод эхокардиографии позволяет выявить основной признак дилатационной кардиомиопатии – дилатацию полостей сердца с уменьшением фракции выброса левого желудочка. В допплеровском режиме можно обнаружить относительную недостаточность митрального и трёхстворчатого клапана, нарушения диастолической функции левого желудочка, увеличение конечного систолического и диастолического размеров левого желудочка.
На ЭКГ регистрируются признаки гипертрофии и перегрузки левого желудочка: депрессия сегмента ST и отрицательные зубцы Т в I , AVL , V 5- V 6; левого предсердия. ЭКГ – признаки носят неспецифический характер. К ним можно отнести нарушения проводимости (блокады ножек пучка Гиса), нарушение процессов реполяризации, мерцание предсердий, удлинение интервала QT .
Исследование показателей центральной гемодинамики выявляет низкий минутный и ударный объём, повышение давления в лёгочной артерии.
Прижизненная биопсия миокарда малоинформативна при определении этиологии заболевания и оказывает помощь в дифференциальной диагностике дилатационной кардиомиопатии и заболеваний сердца, протекающих с кардиомегалией.
Таким образом, основным методом диагностики дилатационной кардиомиопатии служит эхокардиогрфия, позволяющая выявить дилатацию камер сердца и снижение сократимости левого желудочка, а также исключить поражение клапанов сердца и перикардиальный выпот.
Осложнения. К наиболее частым осложнениям дилатационной кардиомиопатии относятся тромбоэмболии, внезапная сердечная смерть, прогрессирующая сердечная недостаточность.
Лечение. Поскольку дилатационная кардиомиопатия является заболеванием неизвестной этиологии, этиологическое лечение не разработано.
Основное лечение ДКМП – борьба с развивающейся застойной сердечной недостаточностью. Лечебная программа включает в себя:
- Охранительный режим
- Лечение сердечной недостаточности
- Антиаритмическая терапия
- Антикоагулянты и дезагреганты
- Метаболическая терапия
- Хирургическое лечение.
Больным рекомендуется соблюдать длительно постельный режим, запрещается приём алкоголя и курение. Лечебное питание осуществляется в рамках стола № 10 и 10а с ограничением воды и поваренной соли. Питание должно быть 5-6 разовым, калорийность диеты 1900-2500 ккал в сутки. Вопрос о применении сердечных гликозидов является до сих пор дискутабельным в связи с тем, что у больных с ДКМП значительно повышена чувствительность к этим препаратам, быстро развивается дигиталисная интоксикация. Дигоксин назначают в дозах 0,25-0,375 мг/сут при наличии мерцательной аритмии (под строгим контролем).
При постоянной форме мерцательной аритмии показаны β- адреноблокаторы: бисопролол, карведилол, метапролол. Лучше всего доказана эффективность кардиоселективных β – адренрблокаторов: метопролола, бисопролола и карведилола. Хороший вазодилатирующий эффект оказывают нитраты: изосорбид динитрат, кардикет, нитросорбид.
Всем больным с ДКМП необходимо назначать ингибиторы АПФ (рамиприл 1,25-10 мг/сут, периндоприл 8 мг/сут, эналоприл 2,5-10 мг/сут). Препараты данной группы предупреждают развитие и прогрессирование сердечной недостаточности.
Из мочегонных препаратов предпочтительнее петлевые диуретики: фуросемид 20-40 мг и этакриновая кислота (урегит) 25-50 мг утром 1-3 раза в неделю. Целесообразно назначение малых доз ацетилсалициловой кислоты по 0,25- 0,3 г/сут; курантила, тиклида, трентала. Рекомендуются метаболические препараты: неотон, кокарбоксилаза, липоевая кислота, пиридоксаль фосфат, милдронат в индивидуальной дозировке.
Трансплантация сердца является единственным радикальным методом лечения ДКМП.
Прогноз при дилатационной кардиомиопатии неблагоприятный.
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП)– заболевание миокарда неизвестной этиологии, характеризующееся гипертрофией межжелудочковой перегородки или стенок левого желудочка с уменьшением его систолического объёма и снижением его диастолической функции.
Выделяют 4 основных типа гипертрофической кардиомиопатии:
· преимущественная гипертрофия базальных отделов межжелудочковой перегородки
· асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки на всём протяжении
· концентрическая гипертрофия миокарда левого желудочка
· гипертрофия верхушки сердца.
Различают обструктивную и необструктивную ГКМП. Гипертрофия может быть симметричной (увеличение с вовлечением всех стенок левого желудочка) и асимметричной (увеличение с вовлечением одной из стенок).
Характерными особенностями ГКМП являются высокая частота нарушений ритма сердца и нарушение диастолического наполнения левого желудочка, что может приводить к сердечной недостаточности. У 50% больных ГКМП наступает внезапная смерть, вызванная аритмией.
ГКМП встречается в молодом возрасте, более позднее выявление связано с нерезкой выраженностью гипертрофии миокарда и отсутствием значительных изменений внутрисердечной гемодинамики. При генетическом обследовании доказана роль наследственности в возникновении ГКМП (выявляется в 17-20% случаев).
Патогенез. Выделяют несколько патогенетических механизмов в возникновении ГКМП: - нарушение диастолической функции сердца, обструкция выходного тракта левого желудочка. В диастолу в желудочки поступает недостаточное количество крови вследствие их плохой растяжимости, что, при наличии препятствий для нормального тока крови, приводит к подъёму конечного диастолического давления. Развиваются гипертрофия и дилатация левого предсердия, а при его декомпенсации – лёгочная гипертензия («пассивного» типа). Обструкцию выходного отдела левого желудочка вызывают утолщение межжелудочковой перегородки и нарушение движения передней створки митрального клапана. В патогенезе ГКМП имеют значение изменения, возникающие в кардиомиоцитах: увеличение содержания ионов кальция, появление в них участков дезорганизации. Имеет значение и патологическая стимуляция симпатической нервной системы. Сердечная недостаточность развивается в результате выраженных нарушений диастолической функции гипертрофированного миокарда левого желудочка и снижения сократительной функции левого предсердия, которое вначале выступает в качестве компенсаторного фактора.
Клиническая картина. В связи с разнообразными клиническими проявлениями, возможны диагностические ошибки (ставится диагноз ИБС или ревматический порок).
Субъективные и обьективные признаки неспецифичны. Больных беспокоят одышка при физической нагрузке, боли за грудиной, учащённое сердцебиение, головокружение, обмороки.
Осмотр внешних проявлений заболевания может не выявить. При выраженной сердечной недостаточности обнаруживают цианоз. Пальпаторно- усиленный верхушечный толчок, который в 34% случаев имеет «двойной характер»: вначале при пальпации ощущается удар от сокращения левого предсердия, затем от сокращения левого желудочка. Выявляется систолическое дрожание у левого края грудины, пульс высокий, скорый. Аускультативно определяются систолический шум на верхушке, в точке Боткина, который имеет характер нарастания-убывания и лучше выслушивается между верхушкой сердца и левым краем грудины.
К основным ЭКГ-признакам относят: гипертрофию левого желудочка, изменения сегмента ST и зубца Т, наличие патологических зубцов Q во II , III , AVF и грудных отведениях, трепетание предсердий, желудочковую экстрасистолию.
Основной метод диагностики – эхокардиография, с его помощью определяют локализацию гипертрофированных участков миокарда, степень выраженности гипертрофии. В 60% выявляют асимметричную гипертрофию, в 30%- симметричную, в 10% - апикальную. В доплеровском режиме определяют выраженность митральной регургитации, степень градиента давления между левым желудочком и аортой: градиент давления более 50 мм. рт.ст. считается выраженным.
К признакам ГКМП относят также малый размер полости левого желудочка, дилатацию левого предсердия.
Признаками обструктивной кардиомиопатии считают следующие: асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки (толщина межжелудочковой перегородки должна быть на 4-6 мм больше нормы для данной возрастной группы); систолическое движение передней створки митрального клапана вперёд.
Рентгенологическое обследование больных с ГКМП выявляет увеличение левого желудочка и левого предсердия, расширение восходящей части аорты.
Лечение. Лечебная тактика при ГКМП включает в себя:
- предотвращение внезапной смерти
- улучшение гемодинамики
- хирургическое лечение
- антикоагулянты и дезагреганты
- антиаритмическую терапию
При бессимптомном течении ГКМП показано назначение β- адреноблокаторов: (от 40 до 240 мг/сут пропранолола, 100-200 мг/сут атенолола или метопролола) или блокаторов медленных кальциевых каналов (верапамил в дозе 120-360 мг/сут. При умеренно выраженных симптомах назначают также β- вдреноблокаторы, либо блокаторы медленных кальциевых каналов. Дополнительно назначают антикоагулянтную терапию. При значительно выраженных симптомах ГКМП назначают диуретики (фуросемид) и антогонисты альдостерона (верошпирон, альдактон).
При обструктивной гипертофической кардиомиопатии необходимо проводить профилактику инфекционного эндокардита в связи с тем, что на передней створке митрального клапана могут появляться вегетации в результате её постоянной травматизации. Сердечные гликозиды, нитраты не показаны.
Хирургическое лечение преследует цель ликвидировать систолический градиент давления и снизить конечное диастолическое давление в левом желудочке. Применяют два вида операций: резекцию межжелудочковой перегородки и протезирование митрального клапана.
Прогноз наиболее благоприятен при длительном бессимптомном течении заболевания, без отягощенного семейного анамнеза. Такое течение наблюдается у 1/3 больных.
Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП)
– это первичное или вторичное поражение миокарда неизвестной этиологии, характеризующееся нарушением диастолической функции сердца в результате морфологических изменений эндокарда, субэндокарда и миокарда (выраженного фиброза). РКМП характеризуется преимущественным нарушением диастолической функции и повышением давления наполнения желудочков при нормальной или малоизменённой сократительной функции миокарда и отсутствии его значимой гипертрофии и дилатации. При рестриктивной кардиомиопатии могут быть поражены либо один, либо оба желудочка; возможна облитерация полости поражённого желудочка. К РКМП относят эндокардиальный фиброз и париетальный фибропластический эндокардит Лёффлера. В настоящее время эти два заболевания рассматриваются как одно заболевание, сопровождающееся эозинофилией. Как синдром РКМП может встречаться при заболеваниях, также ведущих к нарушению диастолического расслабления (так называемые болезни накопления – амилоидоз, гемохроматоз, гликогеноз). При этих заболеваниях в миокарде накапливаются патологические субстанции, обусловливающие нарушение расслабления миокарда.
Распространенность. Заболевание встречается крайне редко. Основным моментом в патогенезе РКМП считают нарушение наполнения левого желудочка из-за утолщения и увеличенной ригидности эндокарда и миокарда в результате инфильтрации амилоидом или фиброза. Эти нарушения, а также часто развивающаяся недостаточность трёхстворчатого клапана обусловливают нарастание сердечной недостаточности. Рестриктивное поражение миокарда развивается у больных с застойной недостаточностью при отсутствии дилатации и резко выраженных нарушений сократительной функции левого желудочка по данным эхокардиографии; при этом размеры левого предсердия и часто правого желудочка увеличены.
Этиология и патогенез малоизучены. Предполагают роль аллергии и иммунного воспаления при паразитарных инфекциях, что объясняет распространенность этого заболевания в странах Африки.
Клиника. Больные предъявляют жалобы на одышку при физической нагрузке, периферические отёки, боли в правом подреберье и увеличение живота.
При осмотре выявляются набухшие шейные вены, характерен симптом Куссмауля – увеличение набухания шейных вен на вдохе. Аускультативно выслушивается «ритм галопа», систолический шум недостаточности трёхстворчатого и митрального клапанов. При лёгочной гипертензии определяют её характерные аускультативные признаки, в лёгких выслушиваются хрипы. Характерны увеличение печени и асцит.
Диагностика РКМП трудна. Со стороны лабораторных анализов характерны изменения, присущие основному заболеванию. На ЭКГ можно обнаружить признаки блокады левой ножки пучка Гиса, снижение вольтажа основных зубцов, неспецифические изменения сегмента ST и зубца Т, различные аритмии и признаки перегрузки левого предсердия. Наибольшее значение имеет эхокардиография. При РКМП размеры полостей сердца не изменены, в ряде случаев можно выявить утолщение эндокарда. Характерны нарушения диастолической функции левого желудочка: укорочение времени изоволюмического расслабления, при доплеровской эхокардиографии увеличение пика раннего наполнения, уменьшение пика предсердного наполнения. Особенностью рентгенологической картины лёгких считают нормальные контуры сердца при наличии признаков венозного застоя в лёгких. При эндомиокардиальном фиброэластозе Лёффлера возможны выраженная эозинофилия и бронхоспастический синдром, что в сочетании с умеренным увеличением сердца и симптомами сердечной недостаточности помогает поставить правильный диагноз.
Ранние стадии болезни могут быть выявлены при зондировании сердца и обнаружении повышенного конечного диастолического давления в левом желудочке.
Дифференциальную диагностику проводят с выпотным и констриктивным перикардитом.
Лечение, как правило, симптоматическое и направлено на уменьшение застоя в большом и малом круге кровообращения, снижение конечного диастолического давления в левом желудочке и на уменьшение риска тромбоэмболий. Применяют диуретики, периферические вазодилататоры, непрямые антикоагулянты. При вторичной рестриктивной кардиомиопатии проводят лечение основного заболевания. Хирургическое лечение при фиброэластическом эндокардите состоит в иссечении утолщённого эндокарда и освобождении сухожильных хорд и ткани клапана. При тяжёлой недостаточности клапанов сердца производят их протезирование.
Прогноз при РКМП неблагоприятный. Летальность в течение 2-х лет достигает 35-50%, заболевание может осложниться тромбоэмболией, аритмиями, прогрессированием сердечной недостаточности.
ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТЫ
Гломерулонефрит (ГН) - это иммуноопосредованное воспаление с преимущественным поражением клубочков и последующим вовлечением в патологический процесс всех структур почек. Поражения клубочков могут быть первичными и вторичными (системные заболевания, злокачественные новообразования). Гломерулонефриты протекают остро или хронически с повторными обострениями; все они являются самостоятельными формами, проявления каждой нозологической формы различны и не переходят одна в другую. В структуре общей заболеваемости больные хроническим гломерулонефритом (ХГН) составляют около 1% от всех терапевтических больных. В группе нефрологических заболеваний гломерулонефриты составляют 36,7%. Среди больных ХГН свыше 90% погибают от почечной недостаточности.
Этиология. Гломерулонефрит чаще всего развивается после стрептококковых инфекций (примерно у 50% больных), около 10% ГН вызываются вирусом гепатита В. Кроме того в возникновении заболевания, могут играть роль некоторые лекарства и тяжелые металлы. Возможно развитие нефрита после введения (особенно повторного) сыворотки или вакцины, а также вследствие индивидуальной непереносимости ряда химических веществ, пыльцы растений, яда насекомых (Е.М. Тареев, 1983).
Патогенез. Патогенез гломерулонефрита в настоящее время объясняет иммунологическая теория. Механизмы прогрессирования болезни, по мнению И. Е. Тареевой, можно разделить на две группы: иммунные (иммуновоспалительные) и неиммунные (гормонально-гемодинамические). На сегодняшний день хорошо изучена роль нарушений гуморального звена иммунитета с повреждающим действием антител к базальной мембране клубочков и ЦИК. В ответ на попадание в организм антигена (чужеродного белка бактериального или небактериального происхождения) образуются антитела, которые, соединяясь со стрептококковым антигеном и комплементом (чаще С3 фракция), образуют иммунные комплексы. Эти комплексы вначале циркулируют в крови, затем заносятся в клубочки и там осаждаются, происходит повреждение базальной мембраны и запускается аутоиммунный процесс.
В норме ИК выводятся через систему фагоцитирующих макрофагов, однако, при постоянном поступлении антигена или несоответствии иммунного ответа или неэффективном фагоцитозе происходят отложение ИК в клубочках и их повреждение, кроме того, базальная мембрана клубочков (БМК) повреждается моноцитами-макрофагами и Т-лимфоцитами. Активированные моноциты-макрофаги выделяют в клубочках биологически активные вещества - протеазы, фибринолизин, коллагеназу, перекись водорода, которые повреждают ткани, разрушают БМК, повышают сосудистую проницаемость, выделяют факторы, стимулирующие пролиферацию клеток клубочка.
Пролиферация клеток и отложение фибрина в клубочках ведут к неуклонному прогрессированию заболевания, облитерации клубочков, микронекрозам и склерозу почечной ткани, изменению нефронов с замещением клубочков и канальцев соединительной тканью. При этом огромную роль играют также комплемент, вазоактивные амины, кинины, простагландины, наличие гиперкоагуляции, внутрисосудистой коагуляции, локальное отложение фибрина и образование микротромбов в клубочках почек.
Протеинурия развивается вследствие повышения проницаемости клубочков. Механизм отеков обусловлен несколькими факторами: задержкой в организме натрия и воды (за счет увеличения его реабсорбции в канальцах), снижением клубочковой фильтрации, гиперсекцией альдостерона надпочечниками и вазопрессина. Альдостерон увеличивает реабсорбцию натрия в почечных канальцах, АДГ способствует задержке жидкости. Повышение артериального давления связывают с ишемией почек, повышением активности ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, истощением или снижением секреции простагландинов, закрепленных развитием склероза мозгового слоя почек. Все это приводит к преобладанию прессорных факторов, хронизации АД, увеличению сердечного выброса и повышению сосудистого сопротивления.
О существенной роли локальной гиперкоагуляции в генезе гломерулонефрита свидетельствует наличие корреляции между степенью выраженности внутрисосудистой коагуляции и тяжестью структурных нарушений в почечной ткани (В.А. Варшавский с соавт., 1980).
Все гломерулонефриты являются самостоятельными формами, однако, имеются клинические синдромы, которые одинаково часто могут развиваться при различных формах гломерулонефрита. Основные клинические синдромы: мочевой, отечный, нефротический, гипертонический, канальцевой дисфункции (тубулоинтерстициальные нарушения).
Мочевой синдром. Наличие мочевого синдрома указывает на поражение почек и мочевых путей, более того большая часть нефрологических заболеваний длительное время проявляется только мочевым синдромом, т.к. имеет латентное течение (Н.А. Мухин. 1997). Основными проявлениями мочевого синдрома являются гематурия, протеинурия и цилиндрурия. Протеинурия наиболее постоянный признак многих заболеваний почек, чаще всего она связана с повышенной фильтрацией плазменных белков через клубочковые капилляры и снижением реабсорбционной способности проксимальных отделов канальцев к профильтровавшемуся в клубочках белку. Протеинурия может быть массивной и немассивной. Под массивной протеинурией понимают потерю белка с мочой, превышающую 3,0 - 3,5 г в сутки. Такая протеинурия обычно свойственна нефротическому синдрому. С мочой обычно выводятся низкомолекулярные белки (альбумины, которые составляют до 70%).
Умеренная транзиторная протеинурия может быть вызвана физической нагрузкой, охлаждением, лихорадкой и стрессом.
Гематурия. Как и протеинурия, гематурия относится к наиболее важным и частым признакам различных заболеваний почек и мочевых путей. Появление стойкой микрогематурии у больных с острым и хроническим гломерулонефритом связано с повышением проницаемости базальных мембран клубочковых капилляров. Макрогематурия наиболее часто встречается при опухолях, туберкулезе почек, геморрагическом васкулите, передозировке антикоагулянтов, после приступа почечной колики.
Среди всех составных элементов мочевого осадка только цилиндры имеют исключительно почечное происхождение, они образуются только в почечных канальцах и всегда свидетельствуют о поражении почек. Различают гиалиновые, зернистые, восковидные и пигментированные цилиндры.
Отечный синдром. Механизм отеков обусловлен несколькими факторами: задержкой в организме натрия и воды (за счет увеличения его реабсорбции в канальцах), снижением клубочковой фильтрации, гииерсекцией альдостерона надпочечниками и вазопрессина. Альдостерон увеличивает реабсорбцию натрия в почечных канальцах. АДГ способствует задержке жидкости. Отеки - почти постоянное проявление нефротического синдрома. Отечная жидкость обычно образуется из плазмы крови, которая в патологических условиях под влиянием различных факторов не в состоянии удерживать воду в сосудистом русле, и вода в избыточном количестве скапливается в тканях. В физиологических условиях существует равновесие между гидростатическим и онкотическим давлением крови. Изменение уровня гидростатического и онкотического давления, нарушение физиологического равновесия между ними является одним из патогенетических факторов образования отеков.
Гипертонический синдром. Патогенез гипертензионного синдрома обусловлен задержкой натрия и воды; активацией прессорной (ренин-ангиотензин-альдостероновой) и снижением функции депрессорной (простагландиновой и калликреиновой) систем. Почечный гипертонический синдром может наблюдаться при остром и хроническом нефрите, хроническом пиелонефрите, поражении почечных сосудов, а также при гиперпродукции альдостерона или катехоламинов (аденома надпочечников, феохромоцитома).
Нефротический синдром. Нефротический синдром введен в номенклатуру болезней ВОЗ. По данным различных авторов, нефротический синдром встречается среди больных с различными заболеваниями почек примерно в 20 %. По происхождению различают первичный и вторичный нефротический синдром.
Первичный нефротический синдром возникает как следствие при первичных заболеваниях почек (ОГН, ХГН). Вторичный нефротический синдром является следствием многих заболеваний, при которых почки поражаются вторично (амилоидоз почек, сахарный диабет, нефропатия беременных, туберкулез, сифилис, диффузные заболевания соединительной ткани, инфекционный эндокардит, геморрагический васкулит, опухоли почек и ряд других заболеваний). Нефротический синдром включает в себя массивную протеинурию, гипоальбуминемию, гиперхолестеринемию и отеки.
Методы исследования функции почек
К методам, позволяющим оценить функциональное состояние почек, относятся рентгенологическое, радиологическое, ультразвуковое исследования, биопсия почки.
Обзорный снимок почек позволяет выявить размеры почек, их расположение и контуры, а также тени конкрементов.
С помощью внутривенной (экскреторной) урографии можно определить тени, размеры почек, чашечно-лоханочной системы и мочевыводящих путей, а также судить о выделительной функции почек. Экскреторный сегмент выражает выведение изотопа из почки - 8-12 мин.
Радиоизотопная ренография – метод, с помощью которого можно раздельно определить функции почек.
При количественном анализе учитывается длительность сосудистого сегмента - 20-60 с (время поступления изотопа в почечную артерию), время полувыведения изотопа из почек - 3-5 мин. (секреторный сегмент).
Изотопная ренография – получение рентгеноконтрастного изображения сосудистой системы почек после введения контрастного вещества в брюшную аорту через катетер, помещенный в бедренную артерию.
Ультразвуковое исследование (УЗИ) - позволяет определить внутреннюю структуру почек, размеры и расположение почки.
Пункционная биопсия почек и гистоморфологическое иссле дование позволяют установить характер патологического процесса в почках.
Имеется множество морфологических классификаций, однако принципиальных различий в них нет. Приводим наиболее приемлемую классификацию (В.В. Серов, 1987).
Иммунокомплексный гломерулонефрит:
- мезангиально-пролиферативный;
- мембранозный;
- мембранозно-пролиферативный;
- фибропластический
Морфологический диагноз гломерулонефрита строится на основании комплексного и морфологического (иммуногистохимического, электронно-микроскопического, светооптического) методов изучения биоптатов почек. Это позволило выявить, что многие формы гломерулонефрита имеют самостоятельное значение.
При первичном гломерулонефрите морфологические изменения делятся на 3 группы: минимальные, фокальносегментарные и диффузные (классификация J. Churg и L. Sobin (1982), одобренная экспертами ВОЗ). К минимальным изменениям относятся 4 группы: липоидный нефроз («болезнь подоцитов»), фокальный сегментарный гломерулярный гиалиноз (ФСГГ), мезангиомембранозные изменения с IgА и IgС и С3 депозитами, а также отрицательный результат при иммунофлюоресценции. Все формы минимальных изменений, кроме липоидного нефроза, отражают морфологию начальной стадии первичного гломерулонефрита.
О фокально-сегментарных изменениях говорят тогда, когда поражено не более 60% клубочков в препарате (фокальные изменения) и поражение захватывает отдельные или группы сосудистых петель клубочка (И.Е. Тареева, 1995).
В. В. Серов и В. А. Варшавский (1987) считают, что в групповом понятии «гломерулонефрит» должны остаться лишь те заболевания, морфологической основой которых является воспаление гломерул, составляющих сущность морфологических форм гломерулонефрита: пролиферативного эндокапиллярного, пролиферативного экстракапиллярного, мезангиопролиферативного, мембранозно-пролиферативного и склерозирующего (фибропластического).
В клинической практике гломерулонефрит подразделяют на острый и хронический.
ОСТРЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ
Острый гломерулонефрит (ОГН) может затронуть все возрастные группы, даже и грудных детей, однако чаще болеют дети с двухлетнего возраста и взрослые до 40 лет. ОГН чаще встречается у мужчин, чем у женщин (2:1), наиболее высокая заболеваемость отмечается с октября по март.
Этиология. Острый гломерулонефрит всегда возникает после какой-либо инфекции. Наиболее частой причиной, вызывающей развитие острого нефрита, является β- гемолитическая стрептококковая инфекция группы А( штаммы 1, 4, 12, 29). В возникновении заболевания играют роль и другие инфекции: вирусы гепатитов В, С, кори, краснухи, энтеровирусы, пневмококки, стафилококки, возбудители брюшного тифа, инфекционного мононуклеоза, туберкулеза, скарлатины и др. Первопричиной острого гломерулонефрита могут быть инфекционный эндокардит, пневмония, инфекционное воспаление сосудистых протезных материалов, лекарственная сенсибилизация. Немаловажное значение в развитии ОГН имеет переохлаждение.
Патогенез. Заболевание обычно развивается через 10-20 дней после перенесенной ангины, фарингита или тонзиллита – срок наступления иммунного ответа хозяина, в течение которого происходит связывание антистрептококковых антител с антигеном. Значение стрептококка в развитии гломерулонефрита объясняется антигенным сродством оболочек стрептококков и базальной мембраны клубочков. Формирование в почечной ткани иммунных отложений приводит к активации системы комплемента и возникновению иммунного воспаления. У большинства больных (90-93%) с острым гломерулонефритом повышен уровень IgG и IgМ, титр антистрептолизинов и стрептококковой антигиалуронидазы. Иммунные комплексы могут образовываться на базальной мембране клубочков или циркулировать в крови. Циркулирующие ИК осаждаются на эндотелии капилляров клубочков и повреждают их, при этом с наружной стороны базальной мембраны клубочков находят гранулярные депозиты ИК и комплемента. В обоих случаях ИК, фиксируя на себе комплемент, повреждают гломерулы почек. Отсюда - острый гломерулонефрит - классическое иммунокомплексное заболевание почек с преимущественным поражением сосудов почек. По современным данным, лейкоциты также могут играть важную роль в повреждении базальной мембраны клубочков за счет лизосомальных ферментов.
МФА биопсированной ткани почек показывает наличие при остром гломерулонефрите депозитов (отложений) в базальной мембране кубочков, состоящих из антигена, антитела и комплемента (Сз-фракция).
Изменение эндотелиальной поверхности и коллагенового матрикса активируют свертывание крови (в норме физико-химические свойства базальной мембраны клубочков предотвращают агрегацию тромбоцитов и локальную активацию факторов свертывания). Кроме того, в депозитах присутствует фибриноген и тромбоциты, что также указывает на участие свертывающей системы крови в повреждении клубочкового аппарата.
Важную роль в повреждении клубочков играет нарушение микроциркуляции. Допускается, что ИК активируют XII фактор (фактор Хагемана) и агрегацию тромбоцитов, а освобождение ими III фактора осуществляется с помощью комплементзависимого механизма (Б.И. Шулутко, 1992).
Результатом внутрисосудистой коагуляции являются микротромбозы и отложение фибрина в стенках капилляров. Кроме того, в процессе агрегации тромбоциты выделяют вазоактивные вещества - гистамин, серотонин, которые, наряду с кининами, усиливают воспалительные явления в гломерулах и влияют на состояние сосудистой стенки, что приводит к микронекрозам, нарушению микроциркуляции и воспалению (схема 1).
В воспалительный процесс кроме клубочков вовлекается и тубулоинтерстициальная ткань почек. В последние годы получены убедительные данные, что у больных гломерулонефритом, наряду с антителами к базальной мембране клубочков, определяются антитела и к тубулярной мембране, об этом свидетельствует появление при ГН клинических и лабораторных признаков поражения тубулоинтерстициальной ткани почек.
антиген-антитело
активация комплемента
активация XI фактора
лейкотаксис
агрегация тромбоцитов
кинины, плазмин
воспаление
коагуляция
Дата: 2018-12-28, просмотров: 216.
