Материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления пользователям Интернета и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав.
© 2018 - 2024
Отеки
1. Накопление в тканях продуктов обмена веществ (соли, мочевина), повышающее осмотическое давление.
2. Активация гиалуронидазы, приводящее к порозности сосудистой стенки.
3. Гипо- и диспротеинемия.
4. При нефротическом синдроме – потеря кальция с мочой и гипокальциемия приводят к активации гиалуронидазы; гипопротеинемия; гиповолемия приводит к активации ЮГА почек с задержкой натрия и воды, а возникающая вследствие этого гипернатриемия активирует выработку АДГ (замыкание круга); снижение фильтрации.
Артериальная гипертензия
При хроническом ГЛН: повышение ОПСС; активация ЮГА почек с выработкой ангиотензина-2 (вазопрессор) и альдостерона, задержкой натрия и воды, накоплением их в сосудистой стенке, что повышает чувствительность ее мышечного слоя к вазопрессорам (катехоламинам, ангиотензину).
Варианты клинического течения
1. Латентный ГЛН – проявляется минимальными изменениями мочевого осадка, умеренной протеинурией. Иногда может быть незначительная АГ. Такая скудность клиники говорит о невыраженных изменениях в почках, поэтому процесс течет длительно, доброкачественно, причем если есть АГ, прогноз несколько хуже.
2. Гематурический вариант (6-10%) – постоянная микрогематурия с эпизодами макрогематурии. Самостоятельным варинтом того ГЛН является болезнь Берже (IgA – нефропатия).
3. Нефротический вариант (20%) - развивается нефротический синдром и снижение диуреза. Течение может быть разное:
а) рецидивирующее
б) появляется и постепенно нарастае, уменьшаясь с развитием ХПН
в) появление т.н. терминального нефротического синдрома – в конечной стадии ГЛН.
Для этого варианта типично появление нефротических кризов: лихорадка, гиповолемия, которая приводит к коллапсу и тромботическим осложнениям (п.в. флеботромбозы в т.ч. в почечных венах); рожистоподобные эритемы, перотонитоподобные симптомы.
4. Гипертонический вариант (20%). Ведущий синдром – артериальная гипертензия и вытекающие отсюда изменения ССС, глазного дна. Больные длительное время (иногда до 30 лет) очень хорошо переносят АГ и не замечают ее, тогда этот вариант можно спутать с латентным, т.к. изменения в почках есть и мочевой синдром присутствует обязательно, однако он выражен минимально: протеинурия 1 г/сут. и менее, незначительная гематурия. Гипертензионный вариант течет длительно, но неуклонно прогрессирует, переходя в ХПН.
5. Смешанный вариант (10%) – нефротический синдром + АГ. Это наиболее неблагоприятный тип течения, проявляется всеми основными симптомами: отеки вплоть до анасарки, массивная протеинурия. Неуклонно прогрессирует.
Экстракапиллярный ГЛН
В принципе этот вид ГЛН можно не выделять, т.к. это вариант хронического ГЛН, отличающийся злокачественным течением. Морфологически чаще всего это экстракапиллярный ГЛН.
Причины такого ГЛН, как и любого хронического, разнообразные: он может быть как первичный (брайтов), так и обусловлен различными заболеваниями, включающими в себя поражение почек.
По этому принципу построена классификация.
Классификация
1. Идиопатический ГЛН с «полулуниями».
2. БПН при системных заболеваниях
- СКВ
- Истинная склеродермическая почка
- Узелвоый периартерии
- Геморранический васкулит
- Эссенциальная смешанная криоглобулинемия
- Синдром Гудпасчера
- Синдром Вегенера
3. БПН лекарственного генеза.
4. БПН при бактериальном эндокардите.
Клиника
Складывается из внепочечных проявлений, обусловленных причинным заболеванием, и почечных, которые характеризуются выраженной активностью процесса и яркой клиникой:
- отеки вплоть до анасарки
- АГ злокачественная (с ретинопатией вплоть до внезапной слепоты)
- Нарастающая почечная недостаточность
- Признаки иммунопатологии (сыпь, артралгии и т.д.)
Лечение
Глюкокортикоиды оказывают эффект через 12-72 часов. Лучше использовать препараты с минимальной минералокортикоидной активностью: преднизолон, преднизон, метилпреднизолон.
Показания:
- мембранозный ГЛН
- ГЛН с пролиферацией
- Липоидный нефроз
- Нефротический синдром
Механизм действия:
- иммуносупрессия (действие на Т-звено, опосредованно через него – на В)
- снижение пролиферации
- стабилизация мембран
- противовоспалительный, антиэкссудативный эффект
Противопоказания:
- ХПН, фибропластический ГЛН (не на что действовать)
- амилоидоз (глюкокортикоиды усиливают белковый катаболизм)
- АГ (вызывают гиперфильтрацию в почечных капиллярах, а она усиливает протеинурию и вообще является ирритантом повреждения клубочков)
- СД (контринсулярное действие)
- паранеопластическая нефропатия
- истинная склеродермичекая почка
- тромбоз почечных вен
- язвенная болезнь.
Методики:
1. Начинают с 60 мг/сут. (1 г/кг) в течение 3 недель, затем дозу каждые 4 дня уменьшают на 5 мг, а потом 2-3 дня на 2,5 мг. Если эффект в течение 3 недель полный,то постепенно отменяя (2,5 мг/сут.), совсем убрать гормоны. То же – при полном отсутствии эффекта. Если эффект есть, но неполный (например, сохраняется мочевой синдром), снизить дозу до поддерживающей – 10-15-20 мг/сут.
Суточную дозу давать в несколько приемов, максимальная – утром, а можно – всю дозу 1 раз в 48 часов утром, что позволит уменьшить побочные эффекты.
2. Пульс-терапия – в/в 1200 мг в течение 4 дней или через день в последующим переходом на обычные дозы (т.е. без постепенной отмены).
Цитостатики оказывают эффект через 2-5 недель. Используются обычно азатиоприн и циклофосфамид.
Показания:
- неэффективность глюкокортикоидов
- противопоказания для глюкокортикоидов.
Противопоказания:
- индивидуальная непереносимость
- лейкоцитоз менее 2,5х109/л
Механизм действия:
- блок пролиферации Т-лимфоцитов, плазмоцитов, В-лимфоцитов
- снижение выработки антител
- снижение пролиферации мезонгиоцитов в почках
Методики:
1. 5 недель – 200 мг
5 недель – 100 мг
6-8 мес. – 50 мг
2. Пульс-терапия:
20 мг/кг/сут. одномоментно, через 10-14 дней повторить. На курс лечения 1-22 «пульса».
Осложнения:
1. Тромбоцито-, лейкопения, анемия, т.е. угнетение костного мозга. Необходимо обязательно добиваться лейкопении, иначе эффекта не будет, однако их уровень не должен быть ниже критического. В этом случае препарат немедленно отменить.
2. Геморрагический цистит, рак мочевого пузыря. Один из продуктов метаболизма –акролеин, который является иритантом слизистой мочевого пузыря.
Возможно сочетание глюкокортикоидов и цитостатиков, т.к.
- глюкокортикоиды действуют уже через 12-72 часов, а цитостатики – минимально через 2 недели
- снижение дозы и токсических эффектов цитостатиков.
Плазмаферез помогает убрать уже имеющиеся ЦИК. Заменяют 1,5-2 л плазмы. Промежутки мезду сеансами 1-4 недели.
Иммунологические методы лечения – рекомбинантный интерлейкин.
Аминохинолоны: делагил 0,25/сут. или плаквенил 0,2/сут. в течение 8-12 месяцев и более.
Антикоагулянты – гепарин (прямые).
Механизмы действия:
- снижение активность факторов коаляции со снижением свертываемости
- нормализация проходимости капилляров и улучшение почечного кровотока
- натрий-уретический эффект, снижение протеинутрии (следствие первых двух механизмов)
Методика:
Суточная доза 10-40 тыс. ЕД. Ее делят на 3-4 раза и вводят в живот п/к. Эффект будет достигнут, если через 4-5 часов после введения время свертываемости уменьшится в 2-3 раза.
Время лечения – 6-8 недель с последующей постепенной отменой в виде снижения разовой дозы при сохранении ритма введения.
Антиагреганты: курантил 0,2-0,6-0,8/сут. 6-8-12 месяцев.
НПВС – целесообразность их применения сомнительна, т.к. они нарушают функцию почек. Они временно снижают протеинурию, это свойство используется, если это надо сделать быстро.
Другие средства:
- Стабилизаторы клеточных мембран: бета2 агонисты
- Ингибиторы АПФ – для снижения протеинурии и АГ
- Лечение АГ
Из диуретиков целесообразно применять антагонисты альдостерона в сочетании с фуросемидом, а также ингибиторы АПФ.
Гломерулонефрит и беременность
Дата: 2019-12-22, просмотров: 228.