· Опухоли области турецкого седла и зрительного перекрёста;
· Ишемический или геморрагический некроз гипофиза;
· Последствия облучения области гипофиза;
· Последствия нейрохирургического вмешательства
· Лимфоцитарный гипофизит;
· Синдром «пустого турецкого седла»;
· Тромбоз пещеристого синуса;
· Прочие (гемосидероз, инфекционные и инфильтративные заболевания и др.)
Причины вторичного гипопитуитаризма
· Разрушение ножки гипофиза;
· Последствия облучения области гипоталамуса;
· Последствия нейрохирургического вмешательства;
· Опухоли ЦНС, локализующиеся в гипоталамусе;
· Прочие (поражение гипоталамуса токсического, инфильтративного, инфекционного или иного генеза)
Клиника
Дефицит гормона роста
· Повышение доли жировой ткани и относительное снижение мышечной массы;
· Снижение минеральной плотности костной ткани и повышение риска переломов;
· Снижение сократительной способности миокарда;
· Уменьшение силы и выносливости;
· Увеличение холестерина;
· Снижение основного обмена;
· Истончение и сухость кожи, уменьшение потоотделения;
· Нарушение сна;
· Психологические нарушения (апатия, депрессия)
Гонадотропная недостаточность (вторичный гипогонадизм)
У женщин:
· Аменорея;
· Атрофические изменения слизистой влагалища;
· Урогенитальные расстройства;
· Уменьшение полового оволосения;
· Атрофия молочных желёз;
· Снижение или отсутствие полового влечения;
· Нарушение памяти и интеллектуальной активности.
У мужчин:
· Снижение или отсутствие полового влечения, эрекций;
· Ослабление или утрата оргазма, семяизвержения;
· Уменьшение оволосения и истончение волос;
· Снижение эластичности и плотности яичек, пигментации мошонки.
Тиреотропная недостаточность (вторичный гипотиреоз)
· Сонливость, вялость, снижение умственной и физической активности;
· Сухость и бледность кожных покровов;
· Брадикардия, снижение АД;
· Увеличение массы тела;
· Атония ЖКТ, запоры.
Недостаточность АКТГ (вторичная надпочечниковая недостаточность)
· Общая слабость, утомляемость;
· Снижение массы тела;
· Склонность к гипогликемии;
· Ортостатическая гипотония;
· Тошнота, рвота;
· Нарушения аппетита, боли в животе.
Диагностика
1. Антропометрия.
2. Половое развитие
3. Определение уровней гормонов в крови (ТТГ, св. Т4, АКТГ, кортизола, ЛГ, ФСГ, эстрадиола или тестостерона, глобулина, связывающего половые стероиды).
4. Рентгенография турецкого седла
5. Рентгенографии кистей рук
6. Консультация и обследование офтальмолога.
7. Консультация и обследование гинеколога — для женщин, андролога — для мужчин.
8. МРТ головного мозга для исключения объемного образования в гипоталамо-гипофизарной области как причины гипопитуитаризма.
9. УЗИ и другие необходимые методики визуализации органов-мишеней гормонов гипофиза (щитовидной железы, брюшной полости, малого таза и др.).
10. Специфические пробы
А) Проба с инсулином. Вводят в/в инсулин в дозе 0,1-0,15 ед/кг, уровень глюкозы снижается ниже 2 ммоль/л в течение 2 часов. Определяют СТГ, АКТГ, кортизол исходно и каждые 15 минут в течение 2 часов. При положительной пробе (норма) СТГ выше 10 нг/мл обычно на 60-90 минуте, значительно повышаются АКТГ (до 150 пг/мл и более) и кортизол (выше 550 нмоль/л).
В) Тест с клофеллином. 0,15 мг/м2 внутрь. Определяют СТГ исходно и каждые 15 минут в течение 2 часов. При положительной пробе (норма) СТГ выше 10 нг/мл обычно на 60-90 минуте, значительно повышаются АКТГ (до 150 пг/мл и более) и кортизол (выше 550 нмоль/л).
С) Тест с в/в введением ГнРГ: аналог ГнРГ (диферелин) – в дозе 100 мкг, далее производится забор крови для определения концентраций ЛГ и ФСГ производится 0-15-30-45-60-90-120 минут. При сохранных гипофизарных резервах отмечается превышение базального уровня ЛГ более чем на 100% и ФСГ более чем на 30%. Тест используется у женщин.
D) У мужчин диагностически значимым является снижение тестостерона менее 12 ммоль/л.
Е) Тест с тиролиберином. Тиролиберин вводится в/в в дозе 500 мкг. Забор крови на 0-15-30-60-120 минуте. У здоровых людей пик выброса ТТГ регистрируется примерно на 30 мин, при этом его концентрация превышает исходную более чем в 2 раза.
Лечение
Лечение направлено на восстановление гормонального дефицита: препараты гормона роста, препараты половых стероидов, препараты гонадотропинов, аналоги ГнРГ, препараты гормонов щитовидной железы, препараты гормонов коры надпочечников).
ТЕСТОВЫЙ КОНТРОЛЬ К ТЕМЕ 1
КАКИЕ ГОРМОНЫ ВЫРАБАТЫВАЮТСЯ В АДЕНОГИПОФИЗЕ:
А) ТТГ
Б) вазопрессин
В) ФСГ
Г) ЛГ
Д) АКТГ
Е) окситоцин
2. Для диагностики акромегалии используют:
А) ОГТТ
Б) маршевую пробу
В) «малую» дексаметазоновую пробу
Г) «большую» дексаметазоновую пробу
Д) уровень ИРФ-1
3. «Малая» дексаметазоновая проба проводится С ЦЕЛЬЮ:
А) диагностики эндогенного гиперкортицизма
Б) дифференциальной диагностики между болезнью Иценко—Кушинга и синдромом Иценко—Кушинга
В) дифференциальной диагностики между болезнью Иценко—Кушинга и АКТГ-эктопическим синдромом
Г) дифференциальной диагностики между синдромом Иценко—Кушинга и АКТГ-эктопическим синдромом
1. Для диагностики несахарного диабета используют:
А) проба Зиминицкого
Б) маршевая проба
В) «малая» дексаметазоновая проба
Г) проба с сухоедением
Д) проба с десмопрессином
2. В норме инсулин вызывает:
А) повышение АКТГ
Б) повышение СТГ
В) повышение кортизола
Г) снижение АКТГ
Д) снижение СТГ
Е) снижение кортизола
Эталоны ответов:
1 – А, В, Г, Д
2 – А, Д
3 – А
4 – А, Г, Д
5 – А, Б, В
ПРАКТИЧЕСКИЕ НАВЫКИ К ТЕМЕ 1
1. Дайте заключение по результатам гормонального исследования крови и опрделите тактику ведения:
ТТГ – 0,02 мМЕ/л (норма 0,2-3,2),
Т4 свободный – 5,2 пмоль/л (норма 10,0-27,0),
Т3 свободный – 3,5 пмоль/л (норма 4,4-9,3).
Эталон ответа: вторичный (центральный) гипотиреоз, левотироксин натрия.
2. Дайте заключение по результатам гормонального исследования крови и опредилите тактику ведения:
АКТГ – 0,2 пмоль/л (норма 4,0-22,0),
Кортизол – 1,7 нг/дл (норма 2,27-30,23).
Эталон ответа: вторичный гипокортицизм, гидрокортизон.
3. Дайте заключение по результатам гормонального исследования крови.
Женщина 65 лет:
СТГ – 8,5 нг/мл,
ИРФ – 450 нг/мл (норма 94 - 269)
Эталон ответа: акромегалия, хирургическое лечение, аналоги соматостатина.
Примеры ситуационных задач К ТЕМЕ 1
Задача 1
У больного 46 лет выявлены центрипитальное ожирение II степени, умеренная гиперпигментация кожи, широкие багрово-цианотичные стрии на коже передней брюшной стенки, бедрах. Артериальное давление 180/100 мм рт.ст., гликемия натощак – 6,7 ммоль/л, повышение кортизола крови, нарушение его суточного ритма. На рентгенограмме поясничного отдела позвоночника признаки диффузного остеопороза. При проведении магнитно-резонансной томографии диагностирована микроаденома гипофиза.
1. Поставьте предварительный диагноз.
2. Наметьте план обследования для подтверждения диагноза.
3. Определите тактику ведения больного.
Эталон ответа (1)
1. Болезнь Иценко-Кушинга.
2. Исследование уровня кортизола в слюне в 23.00, исследование уровня кортизола в плазме крови в утренние часы после приема 1 мг дексаметазона (малая дексаметазоновая проба). Определение уровня АКТГ в крови. МРТ гипофиза с контрастированием. Проведение большого дексаметазонового теста.
3. Хирургическое лечение – трансназальная аденомэктомия.
Задача 2
Больной 18 лет после ЧМТ год назад стал предъявлять жалобы на обильное учащенное мочеиспускание до 15 л/сут, жажду (выпивает 15-20 л/сут), похудание на 10 кг, общую слабость. Гликемия натощак 4,1 ммоль/л, относительная плотность мочи 1000, глюкозурии нет.
i. Поставьте предварительный диагноз.
ii. Наметьте план обследования.
iii. Определите тактику ведения.
Эталон ответа:
1. Несахарный диабет, центральная форма.
2. Проба Зиминицкого, ЛГ, ФСГ, ТТГ, АКТГ, МРТ гипофиза, проба с сухоедением, проба с десмопрессином.
3. Прием синтетического вазопрессина (Минирин).
РЕКОМЕНДУЕМАЯ ЛИТЕРАТУРА к МОДУЛЮ № 2 (ТЕМЫ 1,2)
I. Обязательная к изучению учебная литература
1. Дедов, И.И. Эндокринология [Текст]: учебник / И.И. Дедов, Г.А. Мельниченко, В.В. Фадеев. – М.: Литтерра, 2015. – 412 с.
II. Дополнительная литература
1. Доказательная эндокринология / Пер. с англ. – 2-ое изд., М.: ГЭОТАР – Медиа, 2008 . - 640 с.
2. Клинические рекомендации «Эндокринология», ред. И.И. Дедова, Г.А. Мельниченко. - М.: ГЭОТАР – Медиа, 2016. - 592 с.
3. Эндокринология: национальное руководство [Текст]/ под ред. И. И. Дедов [и др.]. - М.: ГЭОТАР – Медиа, 2016. - 1142 с.
III. Учебные и учебно-методические пособия, подготовленные сотрудниками кафедры, представленные в библиотеке университета
4. Белякова, Н.А. Заболевания щитовидной железы: учебное пособие, изд.3-е, дополненное /Н.А. Белякова, Д.В. Килейников, М.Б. Лясникова. – Тверь, редакционно-издательский центр ТГМА, 2012. - 99 с.
5. Белякова, Н.А. Основы электрокардиографии: учебное пособие., изд., 6-е, исправленное и дополненное /Н.А. Белякова, Л.С. Жухоров, А.В. Ларева – Тверь, редакционно-издательский центр ТГМА, 2013. - 160 с.
Дата: 2019-07-30, просмотров: 188.