Гипоталамус – отдел промежуточного мозга – высший вегетативный центр: регулирует обмен веществ и энергии, температуру, деятельность сердечно-сосудистой, пищеварительной, дыхательной, выделительной и эндокринной систем. В гипоталамусе вырабатываются гормоны, регулирующие работу гипофиза: усиливающие (рилизинг-гормоны, либерины) и тормозящие (статины) выделение соответствующих тропных гормонов гипофиза. Пролактин не имеет своего рилизинг-гормона и статина и его секреция связана с тиреотропин-рилизинг-гормоном (стимулятор) и дофамином (ингибитор).

В гипоталамусе также вырабатываются два гормона: вазопрессин (АДГ) и окситоцин, которые затем накапливаются в задней доле гипофиза. Вазопрессин – усиление реабсорбции воды. Стимуляторы секреции –гиперосмолярность крови, гиповолемия, гипотония. Окситоцин - увеличивает силу сокращений матки. Стимуляторы секреции – кормление грудью, растяжение половых путей, эстрогены, а подавляет - алкоголь 

Гипофиз – железа внутренней секреции, расположенная в гипофизарной ямке седла клиновидной кости (турецкое седло). В гипофизе различают две доли: передняя (аденогипофиз) и заднюю (нейрогипофиз). В аденогипофизе различают следующие клетки: ацидофидьные (эозинофильные), базофильные (хромофильные и хромофобные). Хромофобные клетки (гормонально неактивные) – предшественники хромофильных. Эозинофильные клетки: соматотрофы (СТГ или гормон роста) и лактотрофы (пролактин). Базофильные клетки: тиреотрофы (ТТГ), кортикотрофы (АКТГ), гонадотрофы (ФСГ и ЛГ).

    В основе нарушений синтеза и секреции гормонов гипофиза лежит действие следующих патогенетических механизмов:

· Нарушение соотношений нейромедиаторов в ЦНС

· Местные нарушения синтеза гормонов, изменения их свойств и реакции клеток на действие гормонов в гипоталамусе и гипофизе

· Патологические изменения рецепторов гормонов клеток гипофиза

· Расстройства функций периферических желез внутренней секреции и их рецепторов

· Патологическая резистентность клеток-мишеней к действию гормонов.

Таблица 1. Последствия первичного нарушения секреции гормонов передней доли гипофиза

Наиболее частой причиной гипоталамо-гипофизарных заболеваний являются опухоли гипофиза (10% от всех внутричерепных опухолей) - аденомы.

    Классификация аденом

В соответствии с размером

- микроаденомы (до 1 см)

- макроаденомы (более 1 см)

В зависимости от распространения

- эндоселлярный рост (из полости турецкого седла) с супраселлярным распространением (со сдавлением зрительных нервов)

- эндоселлярный рост с параселлярным распространением (прорастание в кавернозные синусы)

- эндоселлярный рост с инфраселлярным распространением (прорастание в пазуху основной кости)

Акромегалия и гигантизм

Акромегалия – заболевание, обусловленное хронической гиперпродукцией гормона роста у взрослых.

Гигантизм встречается в детском и подростковом возрасте и характеризуется аномалией роста конечностей. Этиология и патогенез идентичны акромегалии.

Этиология: в 95% случаев аденомы гипофиза. Соматотропиномы часто дистигают больших размеров и распространяются супра- , пара- и инфраселлярно.

Патогенез: избыток СТГ индуцирует повышенную секрецию ростовых факторов (ИРФ -1 или соматомедин С). Под их воздействием в мягких тканях происходит отложение мукополисахаридов повышается продукция коллагена, пролиферация хрящей.

Клиника:  

· Изменение внешности (укрупнение носа, губ, языка, утолщение кожи, надбровных дуг, диастема (расширение межзубных промежутков), прогнатизм (выстояние нижней части лица), увеличение в размерах конечностей: кисти, стопы);

· Изменение кожи (жирная себорея, повышенная потливость, akne vulgaris);

· Изменения в периферических нервах (парестезии, снижение чувствительности, рефлексов);

· Проксимальная миопатия;

· Артропатии;

· Низкий голос (утолщение голосовых складок);

· Эндокринные нарушения: у женщин – гирсутизм, лакторея, нарушение менстр. цикла, у мужчин – снижение либидо и потенции;

· Изменения внутренних органов: АГ, спланхномегалия, ночные апноэ, рестриктивные лёгочные заболевания;

· Метаболические нарушения: гипергликемия, гипертриглицеридемия, гиперфосфатемия, гиперкальциемия;

· Головная боль (давление опухоли на окружающие ткани), нарушение остроты зрения, офтальмоплегия, птоз и др.