Гипоталамо-гипофизарный или центральный несахарный диабет - клинический синдром, обусловленный снижением способности почек концентрировать мочу, в связи с дефицитом АДГ. Этиология – в 30% случаев – идиопатический несахарный диабет и в 70% - симптоматический. Причинами которого являются опухоль (краниофарингеома), метастатическое поражение гипоталамуса или гипофиза, хирургические вмешательства на гипофизе и др.
Патогенез – дефицит АДГ приводит к нарушению концентрации мочи на уровне дистальных канальцев нейрона, в результате чего выделяется значительный объём мочи с низкой относительной плотностью.
Клиника
· Полиурия (выделение мочи от 4-6 л до 24 л в сутки);
· Жажда – гипотоническая полиурия вызывает повышение осмолярности крови стимуляция центра жажды и полидипсия (до 10 л жидкости);
· Симптомы со стороны ЦНС (за счёт гиперосмолярности) – головная боль, бессонница, раздражительность, психическая заторможенность, атаксия, гипертермия, а в тяжёлых случаях кома;
· Похудание, а при гипоталамическом синдроме – ожирение;
· Сухость кожных покровов и слизистых, уменьшение слюноотделения;
· Симптомы со стороны ЖКТ – гипоацидный гастрит, колит (запоры), опущение желудка.
Диагностика
1. Общий анализ мочи.
2. Анализ мочи по Зиминицкому.
3. Проба с сухоедением.
Методика проведения пробы:
· Взять кровь на осмоляльность и натрий.
· Собрать мочу для определения объема и осмоляльности.
· Взвесить больного.
· Измерить АД и пульс.
· В дальнейшем через равные промежутки времени в зависимости от состояния больного через 1 или 2 часа повторять пункты 1—4.
На пробе: больному не разрешается пить, желательно также ограничение пищи, по крайней мере, в течение первых 8 часов проведения пробы; при кормлении пища не должна содержать много воды и легкоусвояемые углеводы (вареные яйца, зерновой хлеб, нежирные сорта мяса, рыбы).
Проба прекращается при:
· потере более 3—5% массы тела;
· невыносимой жажде;
· при объективно тяжелом состоянии пациента;
· повышении натрия и осмоляльности крови выше границ нормы;
· повышении осмоляльности мочи более 300 мОсм/л.
4. Десмопрессиновый тест.
Методика проведения теста:
· попросить больного полностью опорожнить мочевой пузырь;
· ввести 2 мкг десмопрессина в/в, в/м, или п/к, или 5 мкг интраназально, или 0,2 мг таблетированного десмопрессина рer os.
· пациенту разрешается есть и пить (объем выпиваемой жидкости не должен превышать объема выделенной мочи во время фазы дегидратации);
· через 2 и 4 часа собрать мочу для определения объема и осмоляльности;
5.Гормональный анализ крови для оценки функции передней доли гипофиза.
6.МРТ головного мозга для исключения объемного образования гипоталамо-гипофизарной области.
Лечение
1. препарат вазопрессина (десмопрессин - минирин) 0,1-0,2 мг 3 раза в сутки) под контролем диуреза и плотности мочи.
Синдром неадекватной продукции АДГ (СНПВ)
Синдром неадекватной продукции вазопрессина (синдром Пархона) - клинический синдром, характеризующийся гиперсекрецией АДГ с формированием гипонатриемической (гипоосмолярной) гипергидратации.
Этиология:
· ортотопическая гиперсекреция (заболевания цнс, приём лекарств (нейролептики, антидепрессанты и т.д.), гипотиреоз, надпочечниковая и гипофизарная недостаточность, хпн и др.);
· эктопическая гиперсекреция (рак лёгких, поджелудочной железы, лимфосаркома и др.);
· ортоэктопическая гиперсекреция (заболевания лёгких: туберкулёз, саркоидоз, абсцесс лёгкого, пневмония).
Патогенез – избыток АДГ приводит к антидиурезу, повышению концентрации мочи, гипонатриемии, гиперволемии и гипоосмолярности.
Клиника
· Недостаточное мочеиспускание;
· Нарастание массы тела;
· Симптомы водной интоксикации (вялость, адинамия, головные боли, головокружение, анорексия, тошнота, нарушение сна, тремор, мышечные судороги).
Диагностика
1. Снижение уровня натрия крови (Симптомы интоксикации при натрии ниже 125 ммоль/л).
2. Гипоосмоляльность плазмы.
3. Гиперосмолярность мочи.
4. Проба с водной нагрузкой
Методика проведения пробы: проводится в утренние часы, натощак, положение больного лежачее или полулежачее. В начале пробы определяют осмоляльность мочи, осмоляльность и уровень натрия крови, АД, масса тела, отсутствие/выраженность отеков, общее самочувствие. Далее в течение 15-20 минут больной выпивает объем жидкости (простой воды) из расчета 20 мл/кг массы тела, но не более 1,5 литров, или данный объем жидкости вводится в/в в виде изотонического раствора хлорида натрия. В течение последующих 5 часов каждый час измеряется объем и осмоляльность выделенной мочи, АД, масса тела, отеки и самочувствие. На пятом часу проведения пробы дополнительно берется кровь на осмоляльность и натрий.
Критерии диагностики СНСАВП по данным пробы:
· отсутствие снижения осмоляльности мочи менее 100 мОсм/кг на втором часу пробы
· выделение менее 65 % выпитой жидкости на 4 часу пробы
· выделение менее 80 % выпитой жидкости на 5 часу
· развитие гипонатриемии и снижение осмоляльности крови ниже нормы на 5 часу пробы
Лечение
· Ограничение потребления жидкости до 800-1000 мл
· Антагонисты V2 рецепторов.
Гипопитуитаризм
Гипопитуитаризм — синдром, обусловленный полным или частичным выпадением функции передней доли гипофиза в результате заболеваний гипофиза, гипоталамуса или параселлярных поражений, а также возникающий после черепно-мозговой травмы, хирургических вмешательств. Клинически может проявляться симптомами гипогонадотропного гипогонадизма, центрального гипотиреоза, вторичной надпочечниковой недостаточности, дефицита гормона роста. Иногда встречается недостаточность продукции одного из гормонов гипофиза.
Дата: 2019-07-30, просмотров: 192.