Гипоталамо-гипофизарный несахарный диабет
Поможем в ✍️ написании учебной работы
Поможем с курсовой, контрольной, дипломной, рефератом, отчетом по практике, научно-исследовательской и любой другой работой

Гипоталамо-гипофизарный или центральный несахарный диабет - клинический синдром, обусловленный снижением способности почек концентрировать мочу, в связи с дефицитом АДГ. Этиология – в 30% случаев – идиопатический несахарный диабет и в 70% - симптоматический. Причинами которого являются опухоль (краниофарингеома), метастатическое поражение гипоталамуса или гипофиза, хирургические вмешательства на гипофизе и др.

Патогенез – дефицит АДГ приводит к нарушению концентрации мочи на уровне дистальных канальцев нейрона, в результате чего выделяется значительный объём мочи с низкой относительной плотностью.

Клиника

· Полиурия (выделение мочи от 4-6 л до 24 л в сутки);

· Жажда – гипотоническая полиурия вызывает повышение осмолярности крови   стимуляция центра жажды и полидипсия (до 10 л жидкости);

· Симптомы со стороны ЦНС (за счёт гиперосмолярности) – головная боль, бессонница, раздражительность, психическая заторможенность, атаксия, гипертермия, а в тяжёлых случаях кома;

· Похудание, а при гипоталамическом синдроме – ожирение;

· Сухость кожных покровов и слизистых, уменьшение слюноотделения;

· Симптомы со стороны ЖКТ – гипоацидный гастрит, колит (запоры), опущение желудка.

Диагностика

1. Общий анализ мочи.

2. Анализ мочи по Зиминицкому.

3. Проба с сухоедением.

Методика проведения пробы:

·  Взять кровь на осмоляльность и натрий.

·   Собрать мочу для определения объема и осмоляльности.

·   Взвесить больного.

·  Измерить АД и пульс.

·  В дальнейшем через равные промежутки времени в зависимости от состояния больного через 1 или 2 часа повторять пункты 1—4.

На пробе: больному не разрешается пить, желательно также ограничение пищи, по крайней мере, в течение первых 8 часов проведения пробы; при кормлении пища не должна содержать много воды и легкоусвояемые углеводы (вареные яйца, зерно­вой хлеб, нежирные сорта мяса, рыбы).

Проба прекращается при:

·  потере более 3—5% массы тела;

·   невыносимой жажде;

·   при объективно тяжелом состоянии пациента;

·   повышении натрия и осмоляльности крови выше границ нормы;

·   повышении осмоляльности мочи более 300 мОсм/л.

4. Десмопрессиновый тест.

Методика проведения теста:

·  попросить больного полностью опорожнить мочевой пузырь;

·  ввести 2 мкг десмопрессина в/в, в/м, или п/к, или 5 мкг интраназально, или 0,2 мг таблетированного десмопрессина рer os.

·  пациенту разрешается есть и пить (объем выпиваемой жидкости не должен превышать объема выделенной мочи во время фазы дегидратации);

·  через 2 и 4 часа собрать мочу для определения объема и осмоляльности;

5.Гормональный анализ крови для оценки функции передней доли гипофиза.

6.МРТ головного мозга для исключения объемного образования гипоталамо-гипофизарной области.

Лечение

1. препарат вазопрессина (десмопрессин - минирин) 0,1-0,2 мг 3 раза в сутки) под контролем диуреза и плотности мочи.

 

Синдром неадекватной продукции АДГ (СНПВ)

Синдром неадекватной продукции вазопрессина (синдром Пархона) - клинический синдром, характеризующийся гиперсекрецией АДГ с формированием гипонатриемической (гипоосмолярной) гипергидратации. 

Этиология:

· ортотопическая гиперсекреция (заболевания цнс, приём лекарств (нейролептики, антидепрессанты и т.д.), гипотиреоз, надпочечниковая и гипофизарная недостаточность, хпн и др.);

· эктопическая гиперсекреция (рак лёгких, поджелудочной железы, лимфосаркома и др.);

· ортоэктопическая гиперсекреция (заболевания лёгких: туберкулёз, саркоидоз, абсцесс лёгкого, пневмония).

Патогенезизбыток АДГ приводит к антидиурезу, повышению концентрации мочи, гипонатриемии, гиперволемии и гипоосмолярности. 

Клиника

· Недостаточное мочеиспускание;

· Нарастание массы тела;

· Симптомы водной интоксикации (вялость, адинамия, головные боли, головокружение, анорексия, тошнота, нарушение сна, тремор, мышечные судороги).

Диагностика

1. Снижение уровня натрия крови (Симптомы интоксикации при натрии ниже 125 ммоль/л).

2. Гипоосмоляльность плазмы.

3. Гиперосмолярность мочи.

4. Проба с водной нагрузкой

Методика проведения пробы: проводится в утренние часы, натощак, положение больного лежачее или полулежачее. В начале пробы определяют осмоляльность мочи, осмоляльность и уровень натрия крови, АД, масса тела, отсутствие/выраженность отеков, общее самочувствие. Далее в течение 15-20 минут больной выпивает объем жидкости (простой воды) из расчета 20 мл/кг массы тела, но не более 1,5 литров, или данный объем жидкости вводится в/в в виде изотонического раствора хлорида натрия. В течение последующих 5 часов каждый час измеряется объем и осмоляльность выделенной мочи, АД, масса тела, отеки и самочувствие. На пятом часу проведения пробы дополнительно берется кровь на осмоляльность и натрий.

Критерии диагностики СНСАВП по данным пробы:

· отсутствие снижения осмоляльности мочи менее 100 мОсм/кг на втором часу пробы

· выделение менее 65 % выпитой жидкости на 4 часу пробы

· выделение менее 80 % выпитой жидкости на 5 часу

· развитие гипонатриемии и снижение осмоляльности крови ниже нормы на 5 часу пробы

Лечение

· Ограничение потребления жидкости до 800-1000 мл

· Антагонисты V2 рецепторов.

Гипопитуитаризм

Гипопитуитаризм — синдром, обусловленный полным или частичным выпа­дением функции передней доли гипофиза в результате заболеваний гипофиза, ги­поталамуса или параселлярных поражений, а также возникающий после черепно-мозговой травмы, хирургических вмешательств. Клинически может проявляться симптомами гипогонадотропного гипогонадизма, центрального гипотиреоза, вто­ричной надпочечниковой недостаточности, дефицита гормона роста. Иногда встре­чается недостаточность продукции одного из гормонов гипофиза.

Дата: 2019-07-30, просмотров: 165.