Это диффузное глобальное воспаление клубочков, которое развивается обычно через 1-4 нед. после стрептококковой инфекции у детей и взрослых. Нефритогенными являются лишь некоторые штаммы β-гемолитического стрептококка группы А (1, 2, 4, 12, 18, 25, 49, 55 и другие типы). Постстрептококковый гломерулонефрит – иммунологически обусловленное заболевание.

Латентный период между инфекцией и началом нефрита сравним со временем, необходимым для образования антител. Повышенные титры иммуноглобулинов к антигенам стрептококков обнаруживают у подавляющего большинства пациентов. Наличие иммунных депозитов в ГБМ позволяет предполагать включение в процесс иммунокомплексного механизма. Идентифицированы антигенные компоненты стрептококка, ответственные за развитие иммунной реакции. В пораженных клубочках выявляются цитоплазматический антиген эндострептозин, некоторые катионные антигены, включая протеиназу, связанную со стрептококковым токсином. Они представляют собой внедрившиеся антигены или часть циркулирующих иммунных комплексов, а, может быть, и то и другое. В роли антигенов могут выступать иммуноглобулины и измененные протеины ГБМ, поврежденные стрептококковыми ферментами.

Классическая морфологическая картина представлена многоклеточностью, которая связана с пролиферацией и набуханием эндотелиальных клеток, отложением на эпителиальной стороне ГБМ глыбок иммунных комплексов, присутствием нейтрофилов в просвете капиллярных петель, пролиферацией мезангиальных клеток (см. выше).

Пролиферация и лейкоцитарная инфильтрация имеют диффузный характер и вовлекают в патологический процесс все дольки клубочков, что, в конечном счете, ведет к облитерации просвета капилляров. Помимо этого, в воспалительный процесс вовлекаются интерстиций и канальцы, эпителиальные клетки которых имеют признаки дистрофии, а в просвете содержат цилиндры из эритроцитов. Иммунофлуоресцентная микроскопия выявляет в мезангии и вдоль ГБМ гранулярные депозиты IgG, IgM и С_З-компонента комплемента. Под электронным микроскопом на эпителиальной стороне мембраны видны электронно-плотные депозиты, часто имеющие вид «горба». Таблицы 2 и 3 дают представление о наиболее частых морфологических вариантах острого гломерулонефрита и болезнях, ведущих к развитию острого гломерулонефрита.

I а. Острый нестрептококковый гломерулонефрит Сходная форма гломерулонефрита возникает в связи с другими бактериальными инфекциями – стафилококковый эндокардит, пневмококковая пневмония, менингококкемия, вирусные заболевания (гепатиты В и C, свинка, ветряная оспа, инфекционный мононуклеоз, иммунодефицит человека), паразитарные инфекции (токсоплазмоз, малярия), интоксикация, вакцинация, а также полиситемные заболевания – системная красная волчанка, васкулиты и другие. Небезосновательны указания на роль токсической этиологии (лекарственные, токсические, в т.ч. алкогольные, и промышленные факторы).

Быстро прогрессирующий гломерулонефрит (с полулуниями) (БПГНп). Он характеризуется прогрессирующим снижением функции почек (нередко с тяжелой олигурией и анурией) в течение нескольких недель или месяцев, обычно приводящим к почечной недостаточности. БПГРп сопровождается формированием эпителиальных полулуний в большинстве почечных клубочков (см. ниже).

Выделяют три группы БПГНп: идиопатический, постинфекционный (постстрептококковый) и при системных заболеваниях. Не существует единого патогенетического механизма, который мог бы объяснить все случаи БПГНп. Так, при системной красной волчанке и в случае постстрептококковых форм развитие БПГНп связано с иммунными комплексами, а БПГНп, ассоциируемый с синдромом Гудпасчера – классический пример антительного нефрита. Циркулирующие при этом заболевании антитела к ГБМ обнаруживают более чем в 95 % случаев. Эти антитела, перекрестно реагирующие с базальной мембраной легочных альвеол, обусловлива ют появление клинической картины легочных кровоизлияний, сопровождающихся почечной недостаточностью. Линейные депозиты IgG и С_З-компоненты комплемента вдоль ГБМ и альвеолярной базальной мембраны (синдром Гудпасчера) можно выявить с помощью иммуногистохимических методов.

Идиопатический быстро прогрессирующий гломерулонефрит встречается примерно в 50-60 % наблюдений. Он может быть связан с различными патогенетическими механизмами: образованием иммунных комплексов, антител к ГБМ, ANCA. Во всех случаях в почках находят выраженные гломерулярные повреждения.

В зависимости от причины повреждения в клубочках могут развиваться фокальный некроз, диффузная или очаговая пролиферация эндотелия и пролиферация мезангия. При гистологическом исследовании видны характерные клеточные фигуры – полулуния. Они образуются в результате пролиферации париетальных клеток и миграции моноцитов и макрофагов в пространство между капсулой и капиллярным клубочком. Полулуния облитерируют указанное пространство и сдавливают почечный клубочек. Между слоями клеток в полулуниях находят отложение фибрина. Под электронным микроскопом иногда выявляют субэпителиальные депозиты, однако во всех случаях наблюдают отчетливые разрывы ГБМ. Со временем большинство полулуний склерозируется.