Гипертермический синдром.

Лихорадка – защитно-приспособитльная реакция организма на действие патогенных раздражителей, выражающаяся в перестройке терморегуляции на поддержание большего, чем в норме, уровня теплосодержания и температуры тела.

Гипертермией – повышение температуры тела, при котором нет перестройки температурного гомеостаза, т.е. терморегуляция нарушена, разбалансиована.

Регуляция температуры в первую очередь, но не исключительно, осуществляется центром терморегуляции, который локализуется в преоптической области передней части гипоталамуса (ПОПГ) около дна 3-го желудочка. Этот центр отвечает за координацию функций организма, имеющих отношение к теплопродукции и теплоотдаче.

Этиология. Выделяют 2 группы причин возникноения лихорадки: инфекционные (бактерии, вирусы, микоплазма, хламидии, паразиты, грибы) а так же вакцины (коклюшная, гриппозная, коревая и др.) и неинфекционные  (иммунопатологические и опухолевые процессы, внутричерепные травмы и кровоизлияния, тромбозы сосудов, инфаркты и некрозы тканей после инъекций, грануломатозные болезни, прием лекарств, некоторые метаболические заболевания, эндокринные заболевания, наследственные факторы.

По степени повышения температуры тела может быть:

Судорожный синдром.

Судороги представляют собой внезапные приступы непроизвольных сокращений поперечноисчерченных мышц, сопровождаемые, как правило, потерей сознания.

Клонические судороги – кратковременные сокращения и расслабления отдельных групп мышц, следующие друг за другом и приводящие к стереотипным быстрым движениям, имеющим различную амплитуду. Если клонические судороги начинаются с мышц лица, то затем они последовательно распространяются на мышцы пальцев, кистей рук, предплечий, плеч и ног.

Тонические судороги – длительные (до 3 мин и более) сокращения мышц, в результате которых создается вынужденное положение туловища и конечностей. Это результат возбуждения подкорковых структур мозга.

Необходимо различать судорожную реакцию и судорожный синдром. Судорожная реакция возникает в ответ на чрезвычайное для данного организма раздражение при инфекции, интоксикациях, гипоксии и др. Судорожная реакция может развиться у любого ребенка, особенно младшего возраста, однако чаще возникает при повышенной судорожной готовности. Примером судорожной реакции являются гипертермические (фебрильные или акцидентальные) судороги.

Судорожный синдром развивается, как правило, при активно текущих патологических процессах в нервной системе, главной причиной которой является снижение порога судорожной готовности мозга. Для судорожного синдрома характерна повторяемость пароксизмов.

Начинается приступ с тонической фазы. В период приступа ребенок внезапно прерывает контакт с окружающей средой, взгляд его становится блуждающим, а затем глазные яблоки фиксируются вверх или в сторону, голова запрокидывается назад, туловище коченеет, верхние конечности сгибаются в суставах (локтевых и лучезапястных), нижние конечности выпрямляются, челюсти смыкаются. Дыхание на короткое время останавливается, пульс замедляется. После короткого апноэ, дыхание становиться шумным, храпящим. Появляется цианоз кожи. Эта тоническая стадия клонико-тонических судорог продолжается не более 1 мин, после чего ребенок делает глубокий вдох. Прогностически неблагоприятным считается сохранение утраты сознания, появление параличей и парезов при выходе из судорог.

Клоническая стадия начинается появлением подергиваний мышц лица, затем судороги быстро возникают в конечностях и генерализуются. Дыхание становится шумным, цианоз уменьшается, но ребенок бледный. Пульс ускоряется. После судорог ребенок находится в состоянии забытья или впадает в сон.

Условно различают судороги инфекционного и неинфекционного происхождения (спазмофилия, эпилепсия).

Типичные фебрильные судороги развиваются чаще у детей первых 3 лет жизни при температуре тела не менее 37,8-38,5⁰С генерализованного характера продолжительностью не более 15 минут. Исчезают после применения литических жаропонижающих смесей и в последующем у ребенка не выявляются изменения неврологического статуса и ЭЭГ.

Нейротоксический синдром.

Нейротоксикоз – быстропрогрессирующая гиперергическая реакция организма на вирусную, микробную инфекцию, характеризующаяся очень тяжелым состоянием больного, развитием преимущественно неврологических расстройств различной степени выраженности (от прекомы до терминальной комы) и синдрома периферической сосудистой недостаточности.

Этиология. НТ возникает при вирусных (грипп, парагрипп, аденовирусная инфекция) и сочетанных вирусно-бактериальных инфекциях, а так же инфекциях, вызываемых грамм-отрицательной флорой (клебсиелла, протей, кишечная палочка). Чаще всего возникает у детей в возрасте до 3 лет, протекая у них наиболее тяжело.

Предрасполагающие факторы развития НТ:

· дети первых 3 лет жизни

· масса при рождении менее 2,5 кг

· токсикозы беременности

· перенесенная асфиксия, родовая травма

· искусственное вскармливание

· судорожные состояния в анамнезе

· предшествующие ОРВИ в течение последнего месяца

Билет№33

1. Геморрагические диатезы. Гемофилия. Патогенез. Клиника. Лабораторная диагностика. Лечение (использование рекомбинантных факторов свертывания).

Геморрагические диатезы – патологические состояния, характеризующиеся повышенной кровоточивостью в результате недостаточности одного или нескольких элементов гемостаза.

Этиопатогенетическая классификация геморрагических диатезов:

а) наследственные – связаны с генетически детерминированными патологическими изменениями сосудистой стенки, аномалиями мегакариоцитов, тромбоцитов, адгезивных белков плазмы и плазменных факторов свертывающей системы крови.

б) приобретенные – обусловлены следующими причинами:

1) вследствие первичного поражения сосудистой стенки: наследственная геморрагическая телеангиэктазия Рандю-Ослера; геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха; синдром Элерса-Данло, гиповитаминозы С и В и др.

2) вследствие первичного поражения мегакариоцитарно-тромбоцитарного ростка:

1. тромбоцитопении (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, повышенное потребление тромбоцитов при ДВС, перераспределение тромбоцитов и их депонирование в селезенке)

2. тромбоцитопатии (тромбастения Глянцмана, болезнь фон Виллебранда)

3) вследствие нарушения свертывания крови (коагулопатии): витамин К-зависимые (при недостаточности функции печени, нарушении всасывания витамина К, алиментарной недостаточности витамина К и др.); печеночная недостаточность с дефицитом факторов свертывания и др.; патологические ингибиторы свертывания («волчаночный антикоагулянт»)

4) вследствие комплексных нарушений различных звеньев свертывающей системы: острые синдромы диссеминированного внутрисосудистого свертывания

Типы кровоточивости:

1) капиллярный (микроциркуляторный, петехиально-пятнистый, синячковый) – петехиальные высыпания, синяки и экхимозы на коже и слизистых; часто сочетается с кровоточивостью слизистых - носовыми кровотечениями, меноррагиями (тромбоцитопении, тромбоцитопатии)

2) гематомный – болезненные, напряженные кровоизлияния в подкожную клетчатку, мышцы, крупные суставы, брюшину и забрюшинное пространство; иногда почечные и желудочно-кишечные кровотечения (гемофилия А и В)

3) смешанный капиллярно-гематомный (синячково-гематомный) – петехиально-синячковые высыпания в сочетании с обширными плотными кровоизлияниями и гематомами; кровоизлияния в суставы не характерны

4) васкулитно-пурпурный – геморрагические или эритематозные (на воспалительной основе) высыпания различной величины; легко возникают в местах сдавления кожи поясом, носками (васкулиты)

5) ангиоматозный – упорные, строго локализованные и привязанные к локальной сосудистой патологии кровотечения (телеангиэктазии, гематомы)

Наследственные коагулопатии — генетически обусловленные нарушения в системе свертывания крови, связанные с дефицитом или молекулярными аномалиями плазменных факторов свертывания и участвующих в этом процессе компонентов калликреин-кининовой системы; 97% всех наследственных коагулопатий – гемофилии.

Структура гемофилий:

а) гемофилия А (85-90%) – коагулопатия, в основе которой лежит дефицит коагуляционной части плазменного фактора свертывания VIII - VIII:C (антигемофильного глобулина А) или его молекулярные изменения

б) гемофилия В / болезнь Кристмаса (6-13%) – коагулопатия, в основе которой лежит дефицит активности фактора IX (плазменного компонента тромбопластина)

в) гемофилия С / болезнь Розенталя (0,3-0,5%) – коагулопатия, в основе которой лежит дефицит свертывающего фактора ХI (участвует во внутреннем пути активации свертывания крови)

Этиология гемофилий: наследственные заболевания (гемофилии А и В наследуются по Х-рецессивному типу – болеют преимущественно мужчины, гемофилия С наследуется аутосомно – болеют и мужчины, и женщины).

Патогенез: дефицит факторов свертывания крови приводит к увеличению времени свертывания цельной крови и развитию геморрагического синдрома (гематомный тип кровоточивости).

Тяжесть гемофилии определяется активностью фактора свертывания в крови:

а) легкая форма – активность более 5%

б) среднетяжелая форма – активность 3-5%

в) тяжелая форма – активность 1-2%

г) крайне тяжелая форма – активность менее 1%

Клинические проявления гемофилий:

- заболевание обычно начинается в детском возрасте, болеют преимущественно мальчики (кроме гемофилии С); легкая форма гемофилии может начинаться в юношеском возрасте

- первые симптомы – кровоточивость при мелких травмах слизистых оболочек

- характерно чередование периодов повышенной кровоточивости и относительного благополучия

- кровоточивость по гематомному типу:

а) обильные и длительные кровотечения после любых, даже незначительных, травм и операций (экстракция зуба, прикус губы и языка и др.)

б) гемартрозы крупных суставов конечностей при незначительных травмах (ухудшение общего самочувствия, повышение температуры, сильнейшие боли, гиперемированная, напряженная, горячая на ощупь кожа); рецидивирование острых гемартрозов приводит к хроническим геморрагически-деструктивным остеоартрозам, заканчивающихся деформацией и ограничением подвижности, гипотрофией мышц

в) крупные межмышечные, внутримышечные, поднадкостничные, забрюшинные гематомы, вызывающие деструкцию окружающих тканей (гемофилические псевдоопухоли), приводящие к нарушению подвижности в суставах при сдавлении гематомой нервных стволов, сухожилий, мышц

г) ретробульбарные гематомы при травме глаза с потерей зрения

д) кровоизлияния в головной и спинной мозг

е) упорные почечные кровотечения (в 30% случаев)

ж) желудочно-кишечные кровотечения и склонность к язвообразованию

з) отсроченные (т.е. возникающие через 1-5 часов) кровотечения после травм и операций

- анемический синдром (слабость, бледность, головокружение и т.д.) при длительных кровотечениях

Диагностика гемофилии:

1. ОАК: при обширных гематомах и кровотечениях – постгеморрагическая анемия различной степени выраженности; нормальное количество тромбоцитов

2. Коагулограмма: длительность кровотечения – в норме (2,0-7,5 мин); ретракция кровяного сгустка не нарушена;

общее время свертывания крови в пробирке удлинено (в норме – 5-7 минут), АЧТВ удлинено (наиболее важный показатель для гемофилии, связанный с VIII, IX и XI факторами, в норме – 35-40 сек), протромбиновое время (характеризует процесс свертывания при запуске его по внешнему механизму) - в норме (11-14 сек) и тромбиновое время (характеризует состояние конечного этапа процесса свертывания) – в норме (14-16 сек).

3. БАК: снижение активности факторов свертывания крови (VIII, IX или XI в зависимости от типа гемофилии)

Лечение гемофилии:

1. Первоочередная задача – заместительная терапия гемопрепаратами, однако она сопровождается рядом осложнений:

а) перенос инфекции (ВИЧ, гепатит В, С)

б) пирогенные и аллергические реакции

в) образование ингибитора к необходимому фактору свертывания (!)

г) перенос невирусных патогенов (прионов – трансмиссионных спонгиформных энцефалопатий: болезнь Крейтцфельда-Якоба и ее варианты, бычий спонгиформный энцефалит).

д) объемная перегрузка (только криопреципитатат и СЗП)

е) гемолиз и др.

Выделяют 3 поколения препаратов заместительной терапии:

I поколение - криопреципитат и свежезамороженная плазма (СЗП)

II поколение – концентраты плазматических факторов свертывания низкой и средней степени чистоты

III поколение – концентраты плазматических факторов свертывания высокой степени чистоты, рекомбинантные факторы (рекомбинантный и моноклональный очищенный фактор VIII; моноклональный очищенный фактор IX).