Сразу после родов: помещение в кувез с влажностью воздуха 70 – 80%., регулярный контроль электролитов, измерение температуры тела. Наиболее широко используют препараты витамина А, но суточная доза должна быть не менее 300 000-400 000 ЕД. Препарат назначают в виде капель, капсул, внутримышечно в течение 2-3 месяцев. В перерыве назначают гепатотропные препараты и ферменты, улучшающие функцию желудочно-кишечного тракта. За год проводят 2-3 цикла с двухмесячными перерывами. Более эффективным препаратом витамина А является ацитретин (тигазазон).  Системная терапия ацитретином (тигазоном) назначается в тяжёлых случаях, на 2 или 3 мес. жизни, в низких дозах 0,3 до 0,7 мг/кг. С помощью ретиноидов можно добиться улучшения гиперкератоза, но не эритродермии.  Необходимо учитывать побочные эффекты ацитретина: - хейлит, зуд, потеря аппетита, слабость, носовые кровотечения, алопеция, гиперстозы, панрициий, пиогенные гранулемы, гепатотоксичность, тератогенность. Получены данные о высокой эффективности после 12 лет лечение ихтиоза тигазоном в сочетании с ПУВА - терапией. Тигазон назначают по 50 мг в сутки, по достижении ремиссии дозу снижают до 20 мг. При комбинации с ПУВА - терапией первые 5 дней тигазон назначают из расчета 1 мг на 1 кг массы, затем ее снижают до 0,5 мг на 1 кг и проводят 20 – 30 сеансов ПУВА - терапии. После окончания ФХТ лечение тигазоном в дозе 0,25 мг на 1 кг продолжают в течение 1 месяца. Для размягчения рогового слоя применяют ванны - морские, с маслами для ванн,  с поваренной солю – 200,0 соли на ванну, ванны Клеопатры - стакан растительного масла, стакан молока и 2 желтка взбивают миксером и выливают в ванну. Облегчает удаление чешуек растирание кожи с концентрированным раствором поваренной соли, применение мазей с 5 -10% глицерином,  5-10% соли, 40% пропиленгликолем, 7 – 10% мочевиной, устранение участков гиперкератоза с помощью слабых абразивов (губок, пемзы). После ванн обязательно применяют эмоллиенты.  Альтернативно используют местные ретиноиды 0,05 – 0,1 %, но они часто раздражают кожу и поэтому показаны на небольшие участки поражения. На раздраженные очаги рекомендуется накладывать нафталановую или борно-дегтярную пасту. Применяется мазь Попова, кольдкрем с витамином А, крем Унны. Показано курортное лечение с назначением углекислых и сероводородных ванн.

Терапия больных ихтиозом

Примечание: - не рекомендуется; + - слабое действие; + + - умеренное действие; + + + - сильное действие; ? – не установлена эффективность.

КЕРАТОДЕРМИИ: группа дерматозов с нарушением ороговения преимущественно в области ладоней и подошв.

Выделяют:

1. Диффузные кератодермии, для которых характерно сплошное поражение кожи ладоней и подошв

2. Полосчатые, которые проявляются полосами гиперкератоза, чаще по ходу сухожилий сгибателя пальцев.

3. Очаговые, которые проявляются участками избыточного ороговения в виде островков, располагаются точечно, но не захватывают диффузно кожу ладоней и подошв.

4. Точечная, проявляется в виде множественных «капель» кератоза, покрывающих либо всю поверхность ладоней и подошв, либо определённые участки

5. Простые кератодермии, носят изолированный характер

6. Сложные, при которых поражаются кроме ладоней и подошв другие участки кожи, а также волосы, ногти и/или потовые железы

7. Синдромальные кератодермии, ассоциируются с аномалиями других органов, включая глухоту, кардиомиопатии и злокачественные новообразования.

КЛАССИФИКАЦИЯ КЕРАТОДЕРМИЙ

КЕРАТОДЕРМИЯ УННЫ – ТОСТА. Одна из самых распространенных, наследуется аутосомно-доминантно. Связана с мутацией кератина 9, реже кератина 1. Заболевание начинается на 1-2 году жизни, начинаясь с диффузного утолщения кожи ладоней и подошв. Диффузный кератоз постепенно усиливается. Роговые наслоения гладкие, желтоватого или коричневого цвета, с резко очерченным краем, который на границе со здоровой кожей окружен ливидного цвета полосой шириной 1-3 мм. Процесс сочетается с локальным ладонно-подошвенным гипергидрозом. Ногти могут утолщаться, по типу «клюва попугая». Описаны случаи сочетания этой формы с ихтиозом, липомами, олигофренией, кератитом.

КЕРАТОДЕРМИЯ МЕЛЕДА. Описана у кровных родственников на острове Меледа. Наследуется аутосомно-рецессивно. Дефект гена SLURP11, секретирующий белок, участвующий в клеточной адгезии. Встречается редко 1: 100 000. Заболевание проявляется при рождении или в младенческом возрасте темными желто-коричневыми твердыми неровными или компактными пластинообразными роговыми наслоениями с глубокими трещинами по периферии очага и фиолетово - лиловым ободком шириной в несколько миллиметров. Характерен локальный гипергидроз, в результате чего поверхность очагов влажная с черными точками выводных протоков потовых желез. Участки ороговения переходят с ладоней и подошв на тыл кистей и стоп, предплечья и голени. Кератоз может быть выражен в области локтей и коленей. Ногтевые пластинки могут, становится выпуклыми (типа часовых стекол), блеск их сохраняется, дистальные отделы неровные, бледные, с небольшими углублениями, некоторые ногти расщепляются. Ногти могут быть шероховатые, коричнево-грязные с черными сегментами, подногтевым гиперкератозом, частично отделены от ногтевого ложа с поперечными глубокими бороздами. Могут быть сердечнососудистые пороки, укорочение пальцев, контрактуры суставов, отставание в физическом развитии.

Кератодермия трансгредиентная и прогредиентная Грейтера.  Кератодермия прогредиентная типа Грейтера наследуется по аутосомно-доминантному типу. Связана с мутацией кератина 1. Возникает в грудном возрасте и характеризуется постепенным развитием диффузного гиперкератоза ладоней и подошв, по типу «перчаток и чулок».  Очаги гиперкератоза могут возникать и на других участках кожного покрова - на тыльной поверхности кистей, стоп, нижней трети голеней и предплечий, на лучезапястных суставах, лодыжках. Эти прогрессировавшие в раннем детстве очаги начинают после пубертатного периода постепенно спонтанно разрешаться вплоть до исчезновения их, но кератодермия ладоней и подошв остается. Физическое и умственное развитие детей не страдает. Описана мутиляция пальцев.

КЕРАТОДЕРМИЯ ПАПИЙОНА – ЛЕФЕВРА. Врожденная диффузная кератодермия, сочетающаяся с пародонтозом. Связана с мутацией гена катепсина С.  Наследуется аутосомно-рецессивно. Болезнь проявляется на 2-3 году жизни. Появляется диффузное эритематосквамозное поражение кожи ладоней и подошв, иногда с переходом на тыл кистей и стоп, область коленных суставов, ахиллова сухожилия. Постепенно роговые наслоения становятся толстыми, трескаются. В области тенара появляются вдавления. На коже конечностей возможен фолликулярный кератоз. Ладонно-подошвенный гипергидроз (локализованный). Ногтевые пластинки становятся тусклыми, исчерченными, с повышенной ломкостью. Вторым признаком заболевания кроме поражения кожи является поражение зубов. Сильно выраженный кариес, гингивит, быстро прогрессирующий пародонтоз с образованием гнойных альвеолярных карманов, воспаление и дистрофия альвеолярных отростков с преждевременным выпадением зубов. Чаще первой поражается кожа, но описано и начальное поражение зубов. Наблюдается гипохромная анемия, возможно сочетание с врожденными бронхоэктазами, отставанием в умственном развитии, кальцификация твердой мозговой оболочки.

ЛЕЧЕНИЕ КЕРАТОДЕРМИЙ.

Используют витамины А – повторными курсами, эффект нестойкий. Более выражен эффект от применения ацитретина, но доза не должна быть более 0,5 мг на 1 кг массы (10-20 мг/сутки), однако курс лечения пожизненный, что повышает риск развития осложнений (гиперостоз). Возможна дермабразия, микрошлифовка после ванночек с зеленым мылом. Используется ортопедическая обувь, разгрузочные стельки. Наружно кератолитические мази, под окклюзию 0,3 - 0,4% ретиноевая кислоты, 15-20% мочевиной, 5-10% молочной, 20-40% салициловой кислотами. Голоусенко Н.Ю. предлагает мазь: винилина – 68,0; ланолина – 15,0; подсолнечного масла – 15,0; осажденной серы – 2,0; витамина А – 500 000 МЕ. Лечение гипергидроза. Противогрибковая терапия при необходимости.