И коррекции двигательных и речевых нарушений
У детей с церебральным параличом
У детей с церебральным параличом развитие двигательных функций нарушено с периода новорожденное™. Это связано с поражением двигательных зон и проводящих путей головного мозга. Стойкость двигательных расстройств при детском церебральном параличе в значительной мере определяется запаздыванием угасания безусловно-рефлекторных двигательных автоматизмов, среди которых наибольшее значение имеют так называемые познотони-ческие рефлексы. При нормальном развитии эти рефлексы проявляются в первый месяц жизни, затем они постепенно угасают к 2 — 2,5 месяцам жизни, что создает благоприятную основу для развития произвольных движений. Сохранение даже отдельных элементов познотонических рефлексов после 3 месяцев жизни является симптомом риска или признаком поражения центральной нервной системы и детского церебрального паралича.
У детей с церебральным параличом действие этих рефлексов может стойко сохраняться на протяжении многих лет жизни, препятствуя развитию как произвольных движений, так и речевых функций.
Нейроонтогенетический подход к проблеме аномального развития нервной системы ребенка в настоящее время привлекает к себе особое внимание специалистов. Большое значение в дизон-тогенезе центральной нервной системы ребенка придается пери-вентрикулярной недостаточности центральной нервной системы, которая выполняет роль матрицы мозга на ранних стадиях нейро-онтогенеза (И. А.Скворцов, 1995). Известно, что эта область наи-
380
более часто повреждается при различных формах перинатальной патологии.
Наш подход к пониманию детского церебрального паралича основывается на закономерностях развития мозга в раннем онтогенезе. Такой эволюционно-динамический подход позволяет считать, что двигательные нарушения при детском церебральном параличе представляют собой не «поломку» уже готовой двигательной функциональной системы, а своеобразную аномалию ее формирования. Двигательные нарушения при детском церебральном параличе существенно отличаются от классических неврологических двигательных синдромов: пирамидных, экстрапирамидных и мозжечковых, наблюдаемых у взрослых больных.
Патогенез детского церебрального паралича мы рассматриваем как нарушение взаимодействия систем регуляции произвольных и непроизвольных движений. Двигательные нарушения при детском церебральном параличе в значительной степени определяются патологическими включениями, которые мы далее будем условно обозначать как позитивные симптомы, тормозящие постнатальное созревание двигательной функциональной системы. Позитивные симптомы представляют собой нередуцированные примитивные двигательные автоматизмы различных уровней: сегментарных, стволовых, подкорковых. Они являются отражением как бы возвращения на более низкий уровень функционирования центральной нервной системы. Усиленное и длительное функционирование этих более низких уровней центральной нервной системы изменяет нейродинамику всего мозга путем переключения на себя всех притекающих извне импульсов. Такие доминантные очаги в нижележащих мозговых структурах, обладая повышенной возбудимостью, тормозят функционирование, а следовательно, и созревание других двигательных и рече-двигательных центров более высоких уровней. Поэтому до тех пор, пока патологическое функционирование нижележащих мозговых структур не преодолено, отсутствуют нейрофизиологические предпосылки для развития произвольных движений, осуществляемых с участием общей и речевой моторики. В связи с этим двигательные нарушения при детском церебральном параличе являются основным ведущим дефектом, обуславливающим все последующее своеобразие общего психического и речевого развития ребенка.
Безусловно, это имеет место не во всех случаях заболевания, а в основном при интранатальной патологии. При сочетании инт-ранатальной и внутриутробной патологии патогенез двигательных, речевых и интеллектуальных расстройств у детей с церебральным параличом является более сложным.
Задержка в созревании произвольных движений в общей и речевой мускулатуре определяет структуру другого рода синдромов —
381
негативных, т.е. связанных с отсутствием тех или иных двигательных и речедвигательных умений и навыков.
Подобная специфика нарушений общей и речевой моторики при детском церебральном параличе определяет необходимость применения специальных упражнений коррекционно-развиваю-щего характера. С помощью этих упражнений развитие произвольных двигательных и речедвигательных функций происходит одновременно с торможением примитивных двигательных и речедвигательных автоматизмов.
В норме эти врожденные двигательные реакции проявляются в первые недели жизни и имеют приспособительное значение для организма. Это, например, познотонический рефлекс, проявляющийся в том, что поворот головы определяет рефлекторный поворот туловища («туловище следует за головой») и, наоборот, поворот нижней части туловища (его тазового отдела и ног) определяет рефлекторный поворот головы в эту же сторону. Этот рефлекс имеет важное значение прежде всего в процессе родового акта, а также при развитии начальных поворотов на бок. К 4 — 5 мес. этот рефлекс постепенно угасает, одновременно идет развитие дифференцированных движений в верхней и нижней частях туловища (ротации). Только при таком видоизменении взаимодействия движений разных частей тела ребенок может освоить следующие, более сложные двигательные навыки, например сидения, вставания и ходьбы.
Другим примером нередуцированных врожденных двигательных реакций, неблагоприятно влияющих на формирование произвольных движений, речевой моторики и психических функций, является такой познотонический рефлекс, как асимметричный шейно-тонический. Он проявляется в том, что в положении на спине, при голове, повернутой в сторону, рука, к которой обращено лицо, разогнута, а рука, к которой обращен затылок, согнута. В норме рефлекс отмечается эпизодически в течение первых 10—16 недель жизни, более отчетливо он выражен у недоношенных и ослабленных детей. У детей, не имеющих поражения центральной нервной системы, этот рефлекс никогда не бывает сильным и не мешает ребенку свободно двигать конечностями независимо от положения головы. Приспособительное значение рефлекса на самых ранних этапах постнатального онтогенеза определяется тем, что его наличие в первые месяцы жизни способствует формированию начальных интегративных связей, а именно развитию зрительно-тактильной интеграции: ребенок поворачивает голову в сторону игрушки или яркого предмета, рефлекторное разгибание руки в сторону поворота головы способствует случайным дотрагиваниям до видимого предмета, т. е. формируются основы зрительно-тактильной интеграции. К периоду, когда у ребенка формируется активный захват предмета (4 — 6 мес), реф-
382
■ леке должен быть угашен. В противном случае его выраженность
■ не дает ребенку возможности рассматривать взятый в руку предел мет, так как голова при сгибании руки рефлекторно поворачивается в противоположную сторону.
При поражении центральной нервной системы, особенно у I детей с церебральным параличом, этот рефлекс обычно усилен, сохраняется на многие годы и затрудняет развитие зрительно-мо-; торной координации и познавательной деятельности.
Указанные рефлексы и некоторые другие осуществляются бла-\ годаря деятельности нижележащих отделов мозга (на уровне ствола и спинного мозга), и по мере созревания вышестоящих обра-: зований они угасают. Как уже отмечалось, их своевременное угасание является необходимым условием развития произвольных движений скелетной и речевой мускулатуры.
Оценка двигательных нарушений у детей с церебральным параличом на основе анализа динамической возрастной взаимосвязи врожденных и приобретаемых форм двигательной активности и составляет основу нейроонтогенетического подхода.
При развитии моторики и коррекции двигательных нару
шений у детей с церебральным параличом важно учитывать сле
дующие общие закономерности нормального моторного раз
вития. < . ,5; • . ,•" •' '« • ■ .,;.'• %-\ > < «Л /; , ,"
1. Развитие двигательных функций имеет преемственный и стадийный характер. Для развития той или иной функции в полном объеме необходимо формирование определенных предпосылок, составляющих основу будущей функции. Например, к 6 —7 мес жизни большинство детей сидят, если их посадить. Однако эта функция была бы невозможной, если бы в предшествующие 6 мес-ребенок не овладел функцией удержания головы и выпрямления спины. Хотя эти функции формировались у него главным образом в положении на животе, они составляют необходимую основу для навыка сидения.
При детском церебральном параличе предпосылки для форми
рования тех или иных двигательных навыков специально создаются
на занятиях лечебной физкультурой. Поэтому в коррекционной
работе с больными с церебральным параличом важно учитывать
необходимость формирования нужных предпосылок для каждой
развивающейся двигательной функции.
j 2. Последовательные стадии в развитии двигательных функций
перекрывают одна другую. Так, ребенок, находясь в стадии совер-1 шенствования тех или иных двигательных навыков, начинает ос-I ваивать новые. Например, в возрасте 4 — 6 мес. ребенок, совер-!' шенствуя навык контроля головы в положении на спине, делает / начальные попытки сидения.
I При детском церебральном параличе такое явление обычно не
I наблюдается. Поэтому в коррекционной работе важно не только
I 383
укреплять наиболее интенсивно формирующиеся функции, но и стимулировать развитие функций следующего возрастного этапа.
3. По мере общего моторного созревания возникает все боль
шая и большая возможность дифференциации и изоляции отдель
ных движений. Например, движения головы совершаются незави
симо от движений верхней части туловища и плечевого пояса,
движения кисти — независимо от движений всей руки и т.п.
При детском церебральном параличе возможность дифференцированных движений резко ограничена за счет выраженности сопутствующих движений — синкинезий, т.е. непроизвольно возникающих содружественных движений, сопровождающих выполнение активных произвольных движений.
4. Развитие моторики здорового ребенка тесно связано с совер
шенствованием кинестетических ощущений, т. е. ощущения позы
и движения, благодаря чему у ребенка формируется представле
ние о схеме тела. Выполнение любого произвольного движения
зависит от проприоцептивной регуляции. Проприоцепторы — чув
ствительные клетки, расположенные в мышцах, сухожилиях, связ
ках, суставах, посылают в центральную нервную систему инфор
мацию о положении конечностей и туловища в пространстве, о
степени сокращения мышц. Эти ощущения называют мышечно-
суставным чувством, которое исследуется с помощью пассивных
движений в мелких и крупных суставах. У ребенка, лежащего с
закрытыми глазами, производят нерезкое пассивное сгибание, раз
гибание, приведение и отведение в суставах. Ребенок должен рас
познать направление движения пальцев и других частей конечно
сти. Постепенно создается память этих ощущений — следовой образ
движения, что способствует автоматизации двигательных навыков.
При всех формах детского церебрального паралича нарушается проприоцептивная регуляция движений, что затрудняет выработку тех условно-рефлекторных связей, на основе которых формируется чувство собственного тела, позы и развивается высшая форма мышечно-суставного чувства — кинестезическая чувствительность, возникают следовые образы движений. Поэтому у детей с церебральным параличом ослаблено чувство позы, у некоторых искажено восприятие движения, например движение пальцев по прямой ощущается ими как движение по окружности или в сторону.
Нарушение ощущений движения еще более обедняет двигательный опыт ребенка, способствует однообразию и стереотипности тех отдельных движений, которыми он овладел, задерживает формирование тонких координированных движений. Это проявляется как в отношении движений конечностей и туловища, так и в отношении мимической и артикуляционной мускулатуры. Особенно выражены нарушения ощущений движений при гиперкинетической и атонически-астатической формах ДЦП.
384
5. Ассоциированные и позитивно-поддерживающие реакции проявляются у здоровых людей при выполнении сложных двигательных задач, например при подъеме больших тяжестей. В этих случаях они имеют компенсаторный характер и проявляются не только в напряжении мышц рук, что необходимо для выполнения данного движения, но и мышц ног, шеи, спины. Общее напряжение мышц способствует увеличению мышечной силы и выполнению движения.
У детей с церебральным параличом такие реакции вызывают усиление общей спастичности, которая блокирует произвольные движения и усугубляет нарушения общей моторики и речевых движений, т.е. при ДЦП ассоциированные реакции являются патологическими.
Позитивно-поддерживающая реакция является тоническим видоизменением спинального рефлекса опоры, который проявляется с рождения и сохраняется в течение первых двух месяцев жизни. Поставленный и поддерживаемый за плечи и туловище здоровый ребенок первых месяцев жизни при соприкосновении с опорой выпрямляет ноги во всех суставах и стоит. У детей с церебральным параличом при касании подошвой опоры одновременное и чрезмерное сокращение мышц — агонистов и антагонистов придает опорной конечности состояние ригидной колонны, что блокирует всякие движения в суставах.
Нарушения реципрокной иннервации являются важным фактором, определяющим двигательные нарушения у детей с церебральным параличом.|
В произвольном двигательном акте наряду с возбуждением нерв
ных центров, приводящим к сокращению мышц, большую роль
играет торможение, которое возникает в результате индукции и
уменьшает возбудимость центров, контролирующих группу мышц-
антагонистов. ,
Реципрокная иннервация осуществляет роль ограничителя движения, делает движение не диффузным, а более экономным и строго дифференцированным. Значительную роль в осуществлении реципрокной иннервации играет проприоцептивный контроль.
При детском церебральном параличе недостаточность проприо-цептивной регуляции движений определяет нарушения реципрокной иннервации. Это не только блокирует произвольные движения за счет общей спастичности мышц-антагонистов, но и в ряде случаев вызывает значительное тоническое реципрокное расслабление мышц-агонистов, слабость которых делает невозможным любое движение. Важно отметить, что в этих случаях слабость мышц-агонистов мнимая и применение различных приемов укрепляющего массажа не приносит желаемого результата. Только понимание основного механизма этих нарушений дает возможность применить адекватные пути коррекции, а именно исполь-
385
| | | |
1' |
зование приемов расслабления мышц-антагонистов. Например, расслабление пронаторов предплечий и сгибателей кисти укрепляет супинаторы предплечий и разгибатели кисти.
Нарушения реципрокной иннервации особенно выражены при спастической диплегии. tf Таким образом, все перечисленные нарушения значительно за-I трудняют развитие статических и локомоторных функций у детей I с церебральным параличом и определяют структуру ведущего де-I фекта — аномалию моторного развития и специфичность двига-\ тельных расстройств.
| с ,; |
| J |
Известна взаимосвязь в развитии моторики и речи. Важное значение в патогенезе речевых нарушений у детей с церебральным параличом имеет собственно двигательная патология.
Выявлена определенная клиническая и патогенетическая общность двигательных и речедвигательных нарушений у детей с церебральным параличом. Установлено, что в основе многих речедвигательных и двигательных нарушений лежит задержанное и часто искаженное рефлекторное развитие, связанное с первичной патологией подкорково-стволовых отделов мозга, регулирующих тонус скелетной и речевой мускулатуры. Патологическая активность стволовых отделов мозга при детском церебральном параличе обусловливает длительное сохранение патологических тонических рефлексов, влияющих на мышцы как скелетной, так и речевой мускулатуры, что в свою очередь препятствует развитию корковых уровней речевой и двигательной функциональных систем. Все доречевое развитие и начальные этапы речевого развития ребенка значительно задерживаются в связи с отрицательным влиянием тонических рефлексов.
Патологические тонические рефлексы определяют специфику псевдобульбарной дизартрии у детей с церебральным параличом. ЭТа специфика состоит в том, что нарушения мышечного тонуса в речевой мускулатуре, а следовательно, и нарушения произношения проявляются различно в зависимости от позы и положения головы ребенка, что обусловлено влиянием тонических рефлексов на состояние мышечного тонуса в артикуляционной мускулатуре. В клинических проявлениях псевдобульбарной дизартрии наряду с парезами и параличами артикуляционных мышц, нарушением их мышечного тонуса большое место занимают сохранившиеся и ставшие патологическими примитивные рефлекторные реакции: рефлексы орального автоматизма, сосательный рефлекс, рефлекторное кусание и т.п. Все это задерживает развитие произвольной артикуляторной моторики и препятствует развитию речи.
Патология рефлекторного развития определяет первый важный \ принцип речевой терапии — торможение патологической реф- J лекторной активности как в речевой, так и в скелетной мускула- /
386
туре. Для этого логопед совместно с невропатологом должен по- '*
добрать специальные, наиболее адекватные для каждого ребенка /
позы и положения (так называемые «рефлекс-запрещающие по
зиции»), при которых влияние патологических усиленных позно-
тонических рефлексов было бы минимальным. .,,
Для преодоления патологической рефлекторной активности в, *-* речевой мускулатуре очень важно осуществлять онтогенетический^ последовательное поэтапное формирование доречевой и речевой <;~ активности ребенка. Это особенно необходимо учитывать при проведении ранней логопедической работы. Так, например, во время „ логопедических занятий с ребенком в возрасте одного года с псев-добульбарными нарушениями необходимо последовательно фор- . мировать произвольные функции кусания и жевания, подавлять ,„ рефлекторные сосательные движения, постепенно обособлять дыхательные движения и голосовые реакции от общей мышечной **' активности, последовательно стимулировать и развивать перво-Х начальное речевое общение.
Принцип онтогенетически последовательной речевой терапии определяет необходимость развития прежде всего коммуникативного поведения и на его основе коммуникативной функции речи. Известно, что коммуникативная функция речи онтогенетически является наиболее ранней, ее основу составляет фонемно-инто-национная система языка. Причем интонационная сторона этой системы формируется раньше фонемной. Поэтому при стимуляции развития коммуникативной функции речи у детей с церебральным параличом большое значение имеет формирование интонационной системы языка. Важно не только вызвать у ребенка первого-второго года жизни те или иные звуки гуления и лепета. Гораздо важнее сделать эти звуки средством общения ребенка со взрослым. Необходимо также придать этим звукам многообразную интонационную выразительность. Стимуляция коммуникативной голосовой и речевой активности является одной из важнейших задач логопедической работы на всех этапах речевого развития ребенка.
Последовательность в логопедической работе с больными детьми строится на онтогенетически обусловленных принципах формирования речи в норме.
Важным проявлением взаимосвязи речевых и двигательных нарушений у детей с церебральным параличом является зависимость характера поражения артикуляционного аппарата от локализации и уровня поражения двигательной и речедвигательной функциональной системы. Так, различная картина недостаточности артикуляционного аппарата наблюдается при поражении ствола мозга, подкорковых узлов, мозжечка и его связей, пирамидных и кортико-нуклеарных путей, корковых речевых зон. При этом характерна общность нарушений в скелетной и артикуляционной
387
мускулатуре. Например, при поражении мозжечка и его связей отмечается гипотония в скелетной и речевой мускулатуре. В этих условиях ребенку особенно трудно соразмерить и скоординировать свои дыхательные, артикуляторные и фонационные усилия.
При поражении подкорковых узлов патологическое состояние речевой мускулатуры, так же как и скелетной, во многом обусловлено большой лабильностью мышечного тонуса (дистонией), гиперкинезами, непроизвольными мышечными спазмами, отсутствием индивидуальной выразительности двигательного и речевого акта.
Логопедические занятия следует проводить с учетом особенностей поражения общей и артикуляционной моторики. Правильное понимание взаимосвязи речевых и двигательных расстройств у детей с церебральным параличом дает возможность диагностировать различные формы дизартрии и подбирать адекватные приемы коррекции.
Д,изартрические нарушения у детей с церебральным параличом во всех случаях сочетаются со стойким общим недоразвитием речи. Во многих случаях это также связано с задержкой развития ряда высших психических функций, а также корковых речевых зон.
Важным звеном в патогенезе задержанного речевого развития у детей с церебральным параличом являются двигательные расстройства: так, трудность удержания головы, насильственные движения, повышение мышечного тонуса в скелетной и речевой мускулатуре препятствуют нормальному дыханию, артикуляции и го-лосообразованию. При гиперкинетической форме детского церебрального паралича развитие речи часто задерживается в связи с нарушениями слуха.
Наиболее тяжелое поражение артикуляционного аппарата имеет место у детей с двойной гемиплегией и гиперкинетической формой детского церебрального паралича.
Анатомическая близость корковых зон иннервации артикуляционного аппарата с зонами иннервации мышц рук, особенно кисти и большого пальца, а также нейрофизиологические данные о значении манипулятивной деятельности для стимуляции речевого развития обусловливают необходимость одновременного развития артикуляционной мускулатуры и функциональных возможностей кистей рук. Только в этих условиях стимуляция периферических звеньев речедвигательной системы будет способствовать функциональному и анатомическому дозреванию ее корковых отделов. Это определяет важный принцип речевой терапии — необходимость стимуляции речевого развития на базе сенсорного воспитания и медикаментозной терапии.
^Следующей важной особенностью речевых и двигательных нарушении" у детей с церебральным параличом является сочетание патологии эфферентного и афферентного звеньев речедвигатель-
388
ной функциональной системы. Патология афферентного (кинестетического) звена нарушает весь ход речевого развития ребенка. Поэтому в логопедической работе особенно важное значение имеет нормализация и развитие речевой афферентации, что при рано начатой логопедической работе может значительно изменить весь ход дальнейшего речевого развития и предупредить различные его отклонения.
Наряду с коррекцией кинестетической афферентации необходимо использовать и приемы ее компенсации на основе подключения сохранных анализаторов, в частности слухового. Известно, что слуховой анализатор созревает относительно рано. Уже новорожденные способны к элементарному анализу звуков. Они могут различать их по высоте, тембру и интенсивности. Поэтому при проведении логопедической работы с детьми, страдающими церебральным параличом, необходимо формировать их слухорече-двигательную функциональную систему в целом.
Важным принципом речевой терапии при работе с ребенком является развитие речевой афферентации с опорой на слуховое и кинестетическое восприятие. В связи с этим развитие слухового и кинестетического восприятия как интегративной функции имеет важное практическое значение.
Процесс понимания обращенной речи формируется у ребенка поэтапно: от диффузного глобального восприятия речевой инструкции в конкретной ситуации к пониманию смысла составляющих ее слов.
Особенности центральной нервной системы детей с церебральным параличом со склонностью к длительному сохранению иррадиации нервных процессов и запредельному торможению могут значительно затруднять формирование фонематического анализа.
Кроме того, важное значение имеет обследование слуха, так как нередко, особенно при гиперкинетической форме детского церебрального паралича, имеет место тугоухость различной степени выраженности.
Таким образом, патология рефлекторного развития и ее оцен- Is ка на основе нейроонтогенетического подхода определяет один \ту из главных принципов комплексной коррекции двигательных и '^ речедвигательных расстройств у детей с церебральным параличом. Этот принцип предполагает подавление патологический рефлекторной активности как в речевой, так и в скелетной мускулатуре, а также дифференциацию логопедических приемов в зависимости от локализации поражения речедвигательного механизма речи и формы детского церебрального паралича.
Одной из причин, усугубляющей отставание в развитии речи у детей с церебральным параличом, может быть не диагностированное в раннем возрасте нарушение слуха. В связи с этим необходима ранняя электрокорковая диагностика состояния слухового
389
анализатора, особенно у детей с выраженным отставанием доре-чевого и раннего речевого развития, а также у детей с поражением подкорковых отделов мозга в результате билирубиной энцефалопатии.
Контрольные вопросы и задания
1. Определите понятие «детский церебральный паралич».
2. Укажите основные причины детского церебрального паралича.
3. В каких формах может проявляться детский церебральный паралич?
4. В чем проявляются нарушения высших психических функций при детском церебральном параличе?
5. Дайте характеристику задержки психического развития у детей с церебральным параличом в возрастном аспекте и с учетом форм заболевания.
6. Охарактеризуйте нарушения мыслительной деятельности у детей с церебральным параличом в динамическом аспекте.
7. В чем проявляются особенности эмоционально-волевой сферы у детей с церебральным параличом?
8. Дайте характеристику олигофрении у детей с ДЦП.
9. Дайте характеристику речевых нарушений у детей с церебральным параличом.
10. В чем прояляются особенности дизартрии у детей с церебральным параличом?
11. В чем состоит специфика корковых речевых расстройств у детей с
дцп?
12. Каковы особенности личности у детей с церебральным параличом?
13. Что такое нейроонтогенетический подход к диагностике и коррекции двигательных и речевых нарушений у детей с церебральным параличом?
Литература
Анохин П. К. Очерки по физиологии функциональных систем. — М., 1975.
Бадалян Л. О. Детская невропатология. — М., 2003.
Лурия А. Р. Высшие корковые функции человека и их нарушения при локальных поражениях мозга. — М., 1962. •
Мастюкова Е. М. Двигательные нарушения и их оценка в структуре аномального развития // Дефектология. — 1987. — № 3.
Мастюкова Е. М. Физическое воспитание детей с церебральным параличом. — М., 1991.
Скворцов И. А. Роль перивентрикулярной области мозга в нейроонто-генезе в норме и при детском церебральном параличе // Исцеление. — 1995. - Вып. 2.
ГЛАВА 7 СЛЕПОГЛУХИЕ ДЕТИ
Слепоглухота является наиболее изученным видом сложного нарушения развития. Сложными нарушениями нужно называть наличие двух или более выраженных первичных нарушений у одного ребенка. Нарушения развития, входящие в состав сложного дефекта, связаны с повреждением разных систем организма.
Слепоглухота представляет собой, пожалуй, наиболее изученный сложный дефект.
Мировой истории обучения слепоглухих уже более 150 лет. К концу второго тысячелетия 80 стран мира имели специальные службы и школы для слепоглухих. Начало истории обучения слепоглухих детей в нашей стране датируется 1909 г., когда было создано Общество попечения о слепоглухих в России и открыта первая школа для таких детей в Петербурге, которая существовала до 1941 г. Научные достижения этой школы отражены в работах известного ленинградского психолога А. В.Ярмоленко. С 1923 г. по 1937 г. очень интересно работала школа для слепоглухих детей в Харькове, организованная И.А.Соколянским. Самой известной воспитанницей этой школы была знаменитая слепоглухая писательница О. И. Скороходова. Впоследствии этот опыт был продолжен И.А.Соколянским и А.И.Мещеряковым в Москве в Институте дефектологии АПН СССР (ныне Институт коррекционной педагогики РАО), где с 1947 г. были продолжены научные исследования и практическая работа со слепоглухими детьми. С 1963 г. успешно работает Детский дом для слепоглухих детей в г. Сергееве Посаде Московской области, где воспитываются более 100 детей. Отечественный опыт обучения слепоглухих пользуется признанием специалистов в других странах. С 1949 г. существует международное сообщество, координирующее развитие исследований и служб для слепоглухих в мире, оформленное в общественную организацию в 1969 г., в мероприятиях которой с 1962 г. участвуют и российские специалисты.
По данным этой организации, предполагаемое число слепоглухих людей в мире составляет около одного миллиона человек. К ним в настоящее время принято относить всех людей, имеющих
391
нарушения зрения и слуха: это дети с врожденной или рано приобретенной слепоглухотой; дети с врожденными нарушениями зрения, теряющие с возрастом и слух; глухие или слабослышащие с рождения люди, нарушения зрения у которых появляются с возрастом; люди, потерявшие слух и зрение в зрелом или пожилом возрасте.
При определении этиологии такого сложного нарушения, как слепоглухота, специалисты исходят из возможностей существования чисто генетических, чисто экзогенных и смешанного происхождения причин нарушения зрения и слуха у человека. Наиболее изученными считаются случаи, когда одно заболевание (наследственное или приобретенное) является причиной двойного сенсорного нарушения.
В прошлом наиболее известной причиной слепоглухоты в тех редких случаях, о которых есть сведения, была нейроинфекция в виде менингита. Знаменитые в XIX в. американские слепоглухие Лаура Бриджмен и Эллен Келлер потеряли зрение и слух вследствие подобного заболевания в возрасте около двух лет.
До середины XX в. история обучения слепоглухих складывалась из отдельных случаев успешного обучения детей, потерявших слух и зрение в разном возрасте, но сохранивших возможности интеллектуального и эмоционального развития. Этот опыт был успешно подхвачен педагогами в разных странах Европы и США. Эпидемия краснухи, прокатившаяся по разным странам мира в 1963—1965 гг., стала причиной одновременного появления значительного числа слепоглухих детей от рождения. Обучение больших групп таких детей потребовало создания уже целой сети школ, а затем и специальных служб. Слепоглухота с этого времени стала пристально изучаться специалистами разного профиля, выяснялись причины, и предлагались различные меры по ее профилактике.
В настоящее время известно о более чем 80 наследственных синдромах, являющихся причиной слепоглухоты. Это сочетания врожденной глухоты и прогрессирующей атрофии зрительных нервов; нарушений слуха и пигментного ретинита; глухоты, катаракты и заболеваний почек; врожденной тугоухости и прогрессирующей близорукости и т.д. Наиболее известной и часто встречающейся причиной слепоглухоты в подростковом и зрелом возрасте является синдром Ушера. Он встречается у 3 — 6% людей, с детства имеющих нарушенный слух. Этот синдром характеризуется врожденными нарушениями слуха различной степени и прогрессирующим пигментным ретинитом, приводящим к постепенному сужению полей зрения и слепоте.
К другой группе причин, приводящей к слепоглухоте, относятся различные внутриутробно, пренатально и перинатально перенесенные заболевания. Наиболее известным из таких внутри-
392
\
утробных заболеваний является краснуха. Вирус краснухи проникает от заболевшей матери через плаценту в плод и может вызвать множественные пороки развития ребенка. При этом заболевании наибольший риск множественного поражения плода существует на ранних сроках беременности, когда закладывается развитие сердечной системы, органов зрения и слуха. С начала 1970-х гг. в развитых странах мира проводятся профилактические прививки против краснухи. В России такие прививки до 1998 г. не проводились.
Другим известным внутриутробным вирусным заболеванием, которое может привести к врожденной слепоглухоте, является ци-томегаловирусная инфекция. Причинами врожденных нарушений зрения и слуха может стать заболевание матери токсоплазмозом, сифилисом и пр. К сложному нарушению зрения и слуха с возрастом может привести тяжелый диабет и ряд других соматических заболеваний.
В последние годы ряд специалистов отмечают рост числа детей с врожденными нарушениями зрения и слуха, появившихся на свет глубоко недоношенными и спасенными благодаря достижениям современной медицины. Примерно у 11 % недоношенных детей обнаруживаются аномалии развития глаз, приводящие к глубоким нарушениям зрения и даже слепоте (врожденная глаукома, врожденная катаракта, атрофия зрительного нерва, ретинопатия или ретролентальная фиброплазия и др.). Как следствие глубокой недоношенности у таких детей могут наблюдаться и нарушения слуха. В ряде случаев к бисенсорному дефекту добавляются ДЦП и другие нарушения. Во многом причины глубокой недоношенности остаются пока неизвестными.
К наследственным причинам множественных, в том числе и двойного сенсорного, нарушений относят и CHARGE - синдром, который все чаще встречается у детей с двойным сенсорным и множественным нарушениями. Это название сложилось из сочетания первых латинских букв шести слов, обозначающих разные нарушения (колобома органов зрения; нарушения сердечной деятельности; трудности глотания и дыхания из-за сужения носовых отверстий-хоан; отставание в росте; недоразвитие половых органов; нарушения органов слуха). Для детей с этим синдромом также бывают характерны недоразвитие лицевой мимики и нарушение равновесия.
Причинами слепоглухоты могут быть также самые разные заболевания, приводящие только к глухоте или только к слепоте и сочетающиеся у одного конкретного человека. Например, причина врожденной слепоты может быть генетической, а нарушение слуха наступить от перенесенной скарлатины или в результате менингита; нарушение слуха, возникшее по указанным причинам, может осложниться тяжелой травмой глаз с возрастом и т.д.
393
В начале 1960-х гг. XX столетия А.В.Ярмоленко проанализировала все имевшиеся к тому времени отечественные и зарубежные сведения о слепоглухих и составила их классификацию по состоянию органов чувств, по соотношению времени потери слуха и зрения, по возрасту наступления нарушений, по видам обучения. Сама она относила к настоящей слепоглухонемоте только людей, лишенных от рождения слуха и зрения или потерявших их в раннем возрасте — до овладения и закрепления словесной речи как средства общения и мышления. Слепоглухими она считала только детей с минимальным остаточным зрением (с потерей его до све-тоощущения) и с выраженной тугоухостью или глухотой. Остальных она относила к детской (потерян слух и зрение в возрасте от 4 до 10 лет), подростковой, взрослой или старческой слепоглухоте.
И.А.Соколянский относил к истинной слепоглухоте только детей с врожденным или приобретенным полным или частичным нарушением функции периферической части зрительного и слухового анализаторов, без грубых нарушений центральных отделов мозга. Умственно отсталых детей с выраженными нарушениями зрения и слуха он относил к «церебрально недостаточным».
А. И. Мещеряков считал, что в школу для слепоглухих должны приниматься дети без грубых органических поражений мозга, степень потери слуха и зрения которых не позволяет им учиться в школах для слепых или в школах для глухих. По его мнению, вопрос о потенциальной сохранности их умственных возможностей должен решаться после не менее чем годичного диагностического обучения.
Такое разнообразие определений слепоглухоты и возможных основ для их типологии доказывает сложность и неоднородность группы детей и взрослых, объединенных в прошлом понятием «слепоглухонемые» или принятым сейчас «слепоглухие».
Современное определение «слепоглухой» различно в разных странах. Правовое положение слепоглухого человека определяется нормативными документами, принятыми в том или ином государстве. Отнесение ребенка или взрослого инвалида к категории слепоглухих в США или скандинавских странах гарантирует ему место для бесплатного обучения в специальной школе и особое социальное обслуживание (перевод, сопровождение, транспорт и т.д.). В этих странах, стоящих на самых передовых позициях по защите прав инвалидов, категория «слепоглухой» давно включена в государственный регистр инвалидов. Слепоглухота там определяется как комбинация нарушений зрения и слуха, которая создает особые трудности общения и требует обеспечения специальных образовательных нужд этих детей.
До настоящего времени в нашей стране не существует официального определения слепоглухоты как особого вида инвалидности (инвалидность определяется только по слепоте или только по
394
глухоте), поэтому людям, имеющим сложное нарушение, не гарантировано обучение в системе специального образования и их особые потребности не учитываются при организации социального обслуживания. Единственное учебно-воспитательное учреждение для слепоглухих детей в нашей стране — Детский дом для слепоглухих — принадлежит Министерству труда и социальной защиты населения РФ.
В настоящее время в мире принято выделять следующие группы слепоглухих.
1. Врожденная и ранняя слепоглухота, наступившая в результа
те врожденной краснухи или других внутриутробных инфекций,
глубокой недоношенности или родовой травмы, генетических на
рушений. Выраженность нарушений зрения и слуха во многом за
висит от качества своевременной медицинской помощи этим де
тям. Многие имеют нарушения зрения, при которых показано ран
нее хирургическое и терапевтическое лечение (врожденные ката
ракты, глаукома, косоглазие и пр.). Рано и качественно сделанная
операция глаз может существенно улучшить остаточное зрение, а
постоянное лечение может длительно поддерживать его состоя
ние. Однако есть данные наблюдений, показывающие большое
число осложнений после удаления врожденных катаракт у детей с
врожденной краснухой и плохой прогноз развития остаточного
зрения у этих детей. По зарубежным данным, до 25 % детей, пере
несших краснуху внутриутробно и оперированных по поводу дву
сторонних катаракт, теряют зрение после 18 лет в результате пол
ной двусторонней отслойки сетчатки.
По выраженности сенсорных нарушений детей с врожденными нарушениями зрения и слуха принято разделять на тотально слепоглухих, на практически слепоглухих, на слабовидящих глухих, слепых слабослышащих и слабовидящих слабослышащих детей. Такие дети нуждаются в специальных условиях обучения. Это могут быть специальные школы для слепоглухих и специальные классы в школах для слепых или для глухих, а также индивидуальное обучение при специальных школах разного типа.
Первыми средствами общения у этих детей могут стать предметы быта или естественные жесты, изображающие действия с этими предметами. В дальнейшем они могут научиться общаться с помощью дактилологии, устной и письменной речи (письмо большими «зрячими» буквами или шрифтом Брайля). Известны отдельные случаи обучения детей с врожденной слепоглухотой чисто устным методом — они могли говорить устно и считывать устную речь окружающих по вибрации, рукой с горла говорящего.
2. Врожденные нарушения слуха и приобретенная с возрастом
слепота. Эти люди составляют до 50 % взрослых слепоглухих. При
чинами нарушений являются синдром Ушера и другие наслед
ственные синдромы, травма и др. Как правило, эти люди оканчи-
395
вают учебные заведения для лиц с нарушенным слухом, зрение их значительно ухудшается в старших классах школы или позднее. Особого внимания требуют глухие дети, теряющие зрение в подростковом возрасте. Острое, шоковое состояние и психозы, возникающие в отдельных случаях у таких подростков и их родителей, можно во многом предотвратить, если вовремя выявить этих детей и оказать им своевременную психотерапевтическую и психолого-педагогическую помощь. Ведущими средствами общения для слепоглухих этой категории чаще всего являются жестовая речь и дактилология, которым в случаях резкого падения зрения может помочь осязание: они могут воспринимать жестовую речь собеседника, если будут касаться его рук или воспринимать дак-тильную речь «в руку».
3. Врожденная слепота и приобретенная глухота. Это люди, име ющие глубокие нарушения зрения и обучающиеся в школах для слепых. В результате разных причин они с возрастом теряют слух частично или полностью. Как правило, это дети, подростки или взрослые люди, пользующиеся в общении преимущественно устной речью, иногда недостаточно внятной. Многие из них нуждаются в логопедической и аудиологической помощи. Большинству показано ношение слуховых аппаратов и индивидуальные занятия по развитию остаточного слуха и коррекции произношения. Наблюдения показывают, что в ряде случаев эти люди в зрелом возрасте могут потерять слух полностью, и тогда они переходят на общение только с помощью осязания (письмо на ладони, дактилология «в руку» или Лорм — специальный алфавит слепоглухих, изобретенный чешским слепоглухим Г.Лормом и достаточно популярный в Германии, Чехии и некоторых других странах).
4. Приобретенная с возрастом слепоглухота. Это люди, родившиеся с нормальным слухом и зрением, потерявшие слух и зрение в результате заболевания или травмы в подростковом или зрелом возрасте. В этом случае самая большая проблема — справиться со стрессом от потери зрения и слуха и попытаться перестроить уже сложившуюся и автоматизированную ориентировку в пространстве на использование других видов сенсорики. Особая задача — сделать доступными другие средства общения (восприятие устной речи рукой, письмо на ладони, дактилология и письмо по Брайлю).
5. Старческая слепоглухота. Известно, что у некоторых людей после 65 лет и у многих старше 85 резко ухудшаются слух и зрение. Часть из них становится в старости слепоглухими. В развитых странах мира этим людям оказывается специальная поддержка, направленная на налаживание взаимоотношений в их семьях, на организацию особых условий помощи в учреждениях для престарелых, на помощь в общении и в ориентировке.
396
Раннее выявление нарушения зрения и слуха у детей позволяет в нужный момент оказать психологическую помощь семье, своевременно начать воспитание ребенка и существенно улучшить перспективы его развития.
Родители детей с врожденными нарушениями зрения и слуха, как правило, находятся в очень тяжелом стрессовом состоянии, которое не может не влиять на развитие ребенка. Тревога за жизнь ребенка, а затем осознание тяжелых нарушений усугубляются во многих случаях поведением врачей, не верящих в благополучный ход развития слепоглухого ребенка, в сохранность потенциальных возможностей для его умственного развития. Родителям предлагают отказаться от воспитания ребенка в семье и сдать его в Дом ребенка. Родители сопротивляются этим советам и тратят все силы и средства на попытки вылечить ребенка, вернуть ему слух и зрение. Именно в этот период им необходима поддержка специалистов, верящих в возможности успешного развития слепоглухого ребенка, знакомых с практикой социально-психологической поддержки семьи и методами воспитания слепоглухого ребенка. Еще большую поддержку им могут оказать другие родители, уже пережившие подобный стресс после рождения собственного слепоглухого ребенка и нашедшие в себе силы для его правильного воспитания.
Родители, которые принимают ребенка таким, как он есть, и внимательно следят за его реакциями, радуясь любым активным и самостоятельным действиям ребенка, как правило, добиваются больших успехов. Решающим моментом во всех известных нам случаях успешного развития слепоглухих детей являлось именно чуткое и творческое отношение родителей к ребенку, благодаря которому удается пройти начальный уровень воспитания ребенка в семье до поступления его в школу.
К сожалению, специальных служб помощи таким семьям у нас в стране пока не существует, и родители часто остаются подолгу в полном неведении о возможностях обучения для слепоглухого ребенка.
Между тем успешный многолетний опыт обучения слепоглухих, накопленный в мире, позволяет надеяться на благополучное развитие многих из них. Но успешное обучение каждого слепоглухого ребенка — это отдельная история его практически индивидуального обучения. В каждом случае она складывается из описания причин и характера потери зрения и слуха у ребенка, характеристики его дополнительных нарушений, из истории взаимоотношений в семье и особенностей обучения в школе.
Психическое развитие слепоглухих детей опирается на сохранные интеллектуальные и сенсорные (обоняние, вибрационная и кинестетическая чувствительность) возможности и их совершенствование. Наблюдения за развитием маленьких детей с врожден-
107
ной слепоглухотой и сохранными возможностями познавательного развития показывают большие компенсаторные возможности осязания и обоняния. Если не препятствовать развитию сохранной активности такого ребенка и способствовать своевременному формированию у него хватания, сидения, прямохождения и самостоятельности в бытовых действиях, можно добиться свободной ориентировки ребенка в помещении и развития у него полноценных предметных действий. Такой ребенок способен уже в раннем детстве совершенно свободно передвигаться по знакомому помещению, узнавать близких ему людей по запаху, характерным движениям и по ощупыванию ног и обуви, доставать понравившиеся ему предметы и игрушки и действовать с ними в соответствии с их назначением.
Кожная чувствительность и двигательная память становятся у слепоглухих особым способом познания окружающего. И. А. Со-колянский описывал, как легко слепоглухие дети находят окна и двери даже в незнакомом помещении благодаря восприятию кожей лица движений воздушной волны и температуры, излучаемой окном.
Осязание, активное ощупывание предметов руками или языком позволяет знакомиться с предметами и в дальнейшем их узнавать. Известны случаи, когда слепоглухой научился вдевать нитку в иголку, активно помогая себе языком и губами. Специальные исследования показали, что слепоглухие люди могли различать кончиком языка толщину ниток близких номеров и находить отверстие иголки величиной около 0,3 мм. Пробование маленькими слепоглухими детьми предметов языком с целью осмотра поверхности предмета играет и другую, не менее важную роль — слепоглухой ребенок способен различать разные по материалу предметы на вкус. Пробуя предмет на вкус языком и определяя его твердость зубами, слепоглухие взрослые могут отличать медные гвозди от железных и серебряные деньги от медных. Наблюдения показывают, что с возрастом слепоглухие дети, обучающиеся в школе, приучаются применять для распознавания объектов прежде всего осязающую руку, а «проба ртом» отходит на второй план.
Слепоглухим свойственно осязательное восприятие, ногами свойств пола, почвы и т.д. Память на неровности почвы под ногами часто помогает им запомнить дорогу в определенном направлении.
Состояние осязания в разные периоды развития слепоглухих исследовалось А.В.Ярмоленко. Она показала, что в большинстве случаев слепоглухие дети активно использовали осязание для знакомства с окружающим миром и для общения еще до начала специального обучения. Специальное обучение ставило осязание на новый уровень использования: с его помощью дети научались сравнивать и группировать предметы по определенному признаку, у
398
Дата: 2019-03-05, просмотров: 232.
