гемолиз, индуцированный лекарственными препаратами относится к иммунным, т.е. причина его заключается в связывании клеточной мембраны эритроцита с антителами и (или) коиплементом. -Метилдопа - антигипертензивное средство, которое примерно у 20% пациентов вызывает образование антител против эритроцитарной мембраны. Однако клинически выраженная гемолитическая анемия возникает редко. Другие лекарственные препараты инду­цируют выработку антиэритроцитарных антител или в ответ на их связывание с эритроцитарной мембраной (пенициллин, цефалоспорины и пр.), или путем формирования тройных иммунных комплексов (хинидин, сульфаниламиды и др.).

Микроангиопатическая гемолитическая анемия. Гемолиз вызван травматической фрагментацией эритроцитов при прохождении их через поврежденные кровеносные сосуды или через искусственный сердечный клапан . Подобные явления наблюдаются при ДВС-синдроме, тромботической тромбоцитопенической пурпуре, гемолитическом уремическом синдроме, преэклампсии и эклампсии, HELLP-синдроме при беременности (гемолиз, повышение активности ферментов печени, тромбоцитопения), метастазирующих опухолях и введении некоторых лекарственных препаратов (митомицин С, циклоспорин).

Гемолиз, связанный с инфекцией. Токсины и другие бактериальные продукты могут вызвать прямое поражение эритроцитарной мембраны и гемолиз, что наблюдается при клостридиальном сепсисе, сепсисе и/или эндокардите, вызванном стрептококком, стафилококком, энтерококком. Прямое поражение эритроцитов такими микроорганизмами, как малярийный плазмодий, бабезия, бартонелла, вызывает тяжелый внутрисосудистый гемолиз.

Наследственные гемолитические анемии:а) Мембранопатии, б) Белокзависимые

Наследственный сфероцитоз - это гетерогенная группа состояний, обусловленных мутациями в генах, кодирующих мембранные белки цитоскелета эритроцитов.Наболее частым дефектом при наследственном сфероцитозе являются аномалии спектрина (микросфероцитоз или болезнь Минковского-Шафара) и анкирина.

58 Дизэритропоэтические анемии. Этиология В₁₂-дефицитной, фолиеводефицитной, железодефицитной и железорефрактерной анемии.

В₁₂-дефицитная (пернициозная, Аддисона-Бирмена, мегалобластическая) анемия . Этиология дефицита кобаламина. Алиментарный дефицит кобаламина - явление редкое и наблюдается только у больных, длительное время находящихся на строгой растительной диете, исключающей прием животных продуктов, а также у вскормленных грудью детей таких вегетарианцев.

Наиболее часто дефицит витамина B₁₂ возникает вследствие пернициозной анемии (ПА) - аутоиммунного нарушения, характеризующегося атрофией париетальных клеток желудка, отсутствием ВФ и секреции соляной кислоты.Поскольку процесс абсорбции и усвоения кобаламина достаточно сложен, многие поражения желудочно-кишечного тракта приводят к мальабсорбции и дефициту кобаламина. Дефицит обычно возникает спустя 4-10 лет после возникновения нарушений абсорбции, так как запасы кобаламина в организме значительны, а его физиологические потери минимальны.

Дефицит кобаламина может развиться вследствие чрезмерного бактериального роста, поскольку бактерии разрушают этот витамин.       

2. Фолиеводефицитная анемия. Этиология дефицита фолиевой кислоты. Основная причина дефицита фолиевой кислоты - недостаточное ее потребление. Как правило, это наблюдается у лиц с нарушенным питанием, например у алкоголиков, наркоманов, пожилых людей, потребляющих очень мало свежих фруктов и овощей.

Дефицит может также развиваться при быстром обновлении клеток, когда повышенные потребности организма не успевают удовлетворяться: беременность, острый или хронический гемолиз; а также у пациентов, находящихся на гемодиализе, поскольку в ходе этой процедуры происходит потеря витамина. Нарушение абсорбции фолиевой кислоты наблюдается при таких заболеваниях тонкой кишки, как глютеновая энтеропатия, спру и болезнь Крона.

Железодефицитные анемии. Этиология железодефицитной анемии (ЖДА). Для большинства мужчин, а также для женщин в постменопаузе причиной дефицита железа оказывается кровопотеря, обусловленная, кровотечением из желудочно-кишечного тракта (ЖКТ).

У женщин детородного возраста таковыми в основном являются вагинальное кровотечение, беременность и лактация. Вследствие менструации ежемесячная потеря железа составляет около 15 мг. Примерно 900 мг железа теряется в период нормальной беременности, поскольку транспортируется в плаценту и к плоду, и при родах в результате родового кровотечения.

Дефицит железа может развиваться и без потери крови, например в период интенсивного роста детей потребность в данном элементе превышает его поступление. Подобная ситуация характерна для новорожденных, особенно недоношенных, а также для подростков (главным образом девушек в период становления менструального цикла).

Другая причина дефицита железа - нарушение всасывания, которое наблюдается у пациентов, подвергшихся хирургическому вмешательству на желудке, или у больных с синдромами кишечной мальабсорбции.

Железорефрантерные (сидеробластическая, сидероахристическая, порфиринодефицитная) анемии обусловлены нарушением включения железа в гем и увеличение его концентрации в крови и клетках. Это связано с наследственным или приобретенным снижением активности ферментов синтеза порфиринов.В молекуле гема железо связано с производным порфирина - протопорфирином. Кроме гемоглобина, порфирины являются компонентами молекул железо-содержащих энзимов и миоглобина.

Наследственные железорефрактерные анемии представляют собой группу метаболических заболеваний, при которых имеются дефекты ферментов биосинтеза гема (преимущественно сцепленный с X-хромосомой рецессивный тип наследования). Заболевания получили название – порфирии. Избыток железа накапливается в печени (в дальнейшем развивается цирроз), надпочечниках, поджелудочной железе (с развитием сахарного диабета), яичках.