Острый гломерулонефрит (ОГН) - острое диффузное иммунно-воспалительное поражение почек (преимущественно клубочков), возникающее спустя некоторый латентный период после бактериального, вирусного или парази-тарного заболевания, и проявляющееся нефритическим симптомокомплексом. Последний включает экстраренальные симптомы (отеки, повышение АД, изменения со стороны сердца, ЦНС) и ренальные (олигурия, гематурия, протеинурия, цилиндрурия) симптомы. При ОГН часто отмечается нарушение функции почек, в некоторых случаях с развитием ОПН. Заболеваемость ОГН составляет 0,4-0,5 на 1000 детей. Болеют дети преиму-щественно 6-12 лет; мальчики чаще, чем девочки. У детей до трех лет ОГН развивается очень редко. Особенно опасны случаи заболевания у подростков в связи с тяжестью течения и возможностью трансформации в быстропрогрессирующий гломерулонефрит (БПГН). В возникновении заболевания имеет значение фактор наследственной пред-расположенности: болезни почек встречаются в 2-2,5 раза чаще у детей, ближай-шие родственники которых страдают нефропатиями, гипертонической болезнью, иммунопатологическими процессами. Чаще заболевают дети, живущие в плохих бытовых условиях. Существенное значение имеют климатические условия. В климатических зонах с повышенной влажностью и относительно низкими температурами воздуха заболевание встречается в 8-10 раз чаще, чем в районах с жарким, сухим климатом.

Этиология ОГН чаще всего возникает через 1-3 недели после стрептококковой инфек-ции (ангина, скарлатина, импетиго, отит, рожа, фарингит, пиодермия). При этом установлено, что острый постстрептококковый гломерулонефрит (ОСГН) вызы-вают, как правило, лишь "нефритогенные" штаммы β-гемолитического стрепто-кокка группы А. Стрептококковая инфекция подтверждается высевом из зева стрептококка и обнаружением в крови стрептококковых антигенов и антител к ним. Тем не менее иногда начало заболевания обусловлено влиянием иной мик-рофлоры и неинфекционными факторами (профилактические прививки, введение сыворотки, охлаждение, ОРВИ и т. д.), вызывающими аллергическую реакцию или являющимися разрешающим моментом на фоне предшествующей сенсибили-зации организма, обусловленной стрептококковой инфекцией.

Предрасполагающими к развитию ОСГН факторами могут быть: отягощен-ная наследственность в отношении инфекционно-аллергических заболеваний, по-вышенная семейная восприимчивость к стрептококковой инфекции, наличие у ре-бенка хронических очагов инфекции, гиповитаминозы, гельминтозы. Определенную этиологическую роль играют вирусы: гепатита В, герпеса, краснухи, моно-нуклеоза, аденовирусы.

Патогенез В основе патогенеза ОСГН лежит третий тип аллергических реакций (имму-нокомплексный) с активацией системы комплемента, сосудисто-тромбоцитарного и гемокоагуляционного звеньев гемостаза. В крови или в почках образуются иммунные комплексы (ИК), где антигеном является обычно эндострептолизин неф-ритогенных стрептококков А. Плотные отложения ИК находятся под эндотелием капилляров клубочков. Эти комплексы активируют систему комплемента, что приводит к повреждению эндотелия капилляров клубочков с развитием экссудативных и пролиферативных процессов. Повреждение эндотелия и тромбоцитов провоцирует актива-цию системы гемостаза и развитие локального внутрисосудистого свертывания крови с микротромбозом капилляров клубочков. Вследствие этого возникают распространенные патоморфологические изменения (спазм капилляров клубочков, пролиферация и слущивание эпителия, стазы, утолщение и разрыхление мембран, усиление их проницаемости и т. д.). При пукционной биопсии почек у больных ОСГН обнаруживают поражение 80-100% клубочков типично полное обратное развитие после ОСГН всех морфологических поражений. Для ОСГН характерна картина эндокапиллярного проли-феративного ГН. Выделяют два варианта течения ОСГН - типичное (циклическое) и ацикли-ческое (моносимптоматическое). В типичном случае ОСГН начинается с ухудшения общего состояния , с потемнения мочи, появления отеков и артериальной гипертензии. Анамнез позволяет выявить предшествующее поражение зева или ко-жи. Латентный период после ангины или обострения хронического тонзиллита - 1-2 недели, после импетиго - от 3 до 6 недель. Обычно в клинике доминируют экст-раренальные симптомы: недомогание, головная боль, вялость, плохой аппетит, тошнота, реже рвота, возможно кратковременное повышение температуры. Почти всегда отмечается бледность кожи, в результате ангиоспазма. При исследовании глазного дна диагностируется спазм сосудов сетчатки. Больные жалуются на боли в пояснице, которые обусловлены растяжением капсулы почек в связи с отеком почечной паренхимы. Появляется отечный синдром, диагностируемый у 80-90% больных: пастозность, небольшие отеки? утром, преимущественно на лице, вече-ром на голенях, в области лодыжек.

В дальнейшем отеки могут стать более выраженными.

В патогенезе отеков у больных с ОСГН имеют значение следующие факто-ры:

1. Повышение гидродинамического давления крови, связанного с: ü Увеличением ОЦК; ü Гипертонией.

2. Уменьшение коллоидно-осмотического давления крови, связанного с: ü Развитием гидремии; ü Диспротеинемией (сдвиг отношения альбумины/глобулины в сторону глобулинов); ü Дисэлектролитемией.

3. Повышение проницаемости капилляров;

4. Увеличение реабсорбции воды и уменьшение экскреции натрия с мочой. Видимые отеки появляются при остром увеличении массы тела на 10%. В олигурическую фазу наблюдается выход калия из клетки, снижение экс-креции калия, магния, хлоридов с мочой, поэтому в крови у больных отмечают гиперкалиемию, гипермагниемию, гиперхлоремию. Клинических симптомов нарушений обмена электролитов обычно не наблюдается. В полиурической фазе нефрита у больных имеется тенденция к гипокалиемии, гипомагниемии. Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы у детей бывают приблизительно в 40% случаев, проявляются в виде тахи-, реже брадикардии, приглушенности сердечных тонов, расширении границ сердца (больше влево); это обусловлено задержкой натрия и воды, ацидозом, гипертонией, а у части больных непосредственным поражением сердечной мышцы, гиперкалиемией. Все эти изменения обратимы. Гипертония (с равномерным повышением и максимального и минимального давления) бывает приблизительно у 60% больных. Причины гипертонии: гиперре-нинемия, гидремия, задержка натрия в организме. В генезе гипертонии имеет зна-чение активация кининовой системы при нефрите, а также низкий синтез почками депрессорных простагландинов. Вероятность развития гипертонии в три раза больше у детей, имеющих родственников с гипертонией. Обычно повышение дав-ления незначительно и кратковременно. У детей с гипертонией отмечается ряд изменений при осмотре глазного дна: сужение вен в месте перекреста, утолщение стенок артерий, сужение артерий, гиперемия и отек соска зрительного нерва, мелкие кровоизлияния. Обширные и стойкие изменения сетчатки для ОСГН не характерны. Повышенное содержание в крови азотистых шлаков (мочевины, креатинина и др.) и понижение показателей функциональных почечных проб на очищение по креатинину или мочевине является следствием нарушения клубочковой фильтра-ции и функции канальцев. Характерны олигурия, изменения анализов мочи (гематурия, цилиндрурия, протеинурия). Олигурия (уменьшение диуреза на 50-80% или менее 300 мл/м2 в сутки) возникает вследствие уменьшения массы функционирующих нефронов, а также снижения фильтрации в функционирующих клубочках. Относительная плотность мочи высока (выше 1,030) и снижается с нарастанием диуреза. Олигу-рия наблюдается у большинства больных. Однако, при своевременной диагности-ке и госпитализации заболевших детей в условиях соблюдения постельного режи-ма и диеты, диурез восстанавливается уже к концу первой недели от начала забо-левания. Продолжительная олигурия и особенно анурия говорят о тяжелом пато-логическом процессе в почках и серьезности прогноза.

Наиболее постоянными изменениями в моче являются гематурия и протеинурия. Гематурия бывает в 100% случаев; может быть как макро- так и микроге-матурия. Микрогематурия связана с повышенной проницаемостью стенки капил-ляров клубочков. Макрогематурия чаще вызвана тромбозом и разрывом капил-лярных петель клубочков. Вначале отмечается выделение с мочой свежих эритро-цитов, затем свежих и выщелоченных. При стертом течении заболевания может быть только микрогематурия, и о выраженности ее судят при исследовании осадка методом Каковского-Аддиса. Протеинурия - постоянный симптом при ОГН, однако специфичность ее для этого заболевания еще меньше, чем гематурии, так как она свойственна почти всем заболеваниям почек у детей. У большинства больных уровень белка в моче не превышает 1 г/л, то есть суточное выделение белка с мочой менее 1 г, и только при выраженном нефротическом синдроме выделение белка может увеличиваться до 3-9 г на 1 литр. Протеинурия при ОСГН селективная, то есть избирательная, в мочу проникают белки с молекулярной массой менее 85000, главным образом альбумины. Причина протеинурии - повышение проницаемости клубочков, сни-жение реабсорбции белка. Примерно у половины больных обнаруживают лейкоцитурию, несмотря на стерильные посевы мочи. Она обусловлена поражением интерстиция. Тип лейко-цитурии чаще мононуклеарный, а также могут быть эозинофильные лейкоциты и лимфоциты. Цилиндрурия встречается более чем у половины больных. Выраженность ее зависит от формы заболевания. Наиболее постоянной цилиндрурия бывает при нефротическом синдроме. Если гиалиновые цилиндры могут встречаться и в моче здоровых детей, то наличие эритроцитарных цилиндров - признак нефрита, а зер-нистых - показатель тяжести поражения почек. Изменения со стороны крови при ОГН характеризуются умеренной нормо-хромной анемией, обусловленной в основном гиперволемией, увеличенной СОЭ, периодически выявляемой эозинофилией. Отмечается лейкоцитоз с нейтрофиле-зом, особенно при наличии инфекционного очага. Как правило, отмечаются уме-ренная гипопротеинемия и диспротеинемия за счет уменьшения содержания в сы-воротке крови альбуминов и повышения α2 и γ-глобулинов. Острый период типичной формы продолжается 2-3 недели - увеличивается диурез, исчезают отеки, нормализуется артериальное давление. Несколько дольше сохраняются изменения в моче (до 1-3 месяцев) - небольшая протеинурия, микро-гематурия, снижение относительной плотности мочи. Второй вариант ОГН протекает ациклически, часто лишь с изолированным мочевым синдромом. Этот вариант характеризуется постепенным началом при отсутствии каких-либо субъективных симптомов и экстраренальных проявлений, или же последние бывают столь кратковременны и незначительны, что их не уда-ется выявить. Изменения в моче выявляются при плановом обследовании после ангины, скарлатины. В этих случаях надо дифференцировать ОГН? с интерстици-альным и наследственным нефритом. Такое течение может быть и первым прояв-лением хронического нефрита. Осложнениями нефрита являются: анурия (ОПН) - диурез менее 10% нор-мального; почечная эклампсия (ангиомастическая, гипертоническая энцефалопа-тия, которая встречается в 5-10% случаев ОСГН и клинически характеризуется высокой артериальной гипертензией, брадикардией, бессонницей, мучительной головной болью, преимущественно в затылке, тошнотой, иногда рвотой, наруше-нием зрения (туман перед глазами). Возникают тонические нарушения мышц ли-ца, затем присоединяются клонические судороги. Зрачки расширяются, на свет не реагируют, утрачивается сознание. Бледность кожных покровов сменяется циано-зом. Дыхание становится хрипящим, прерывистым из-за судорожного сокращения дыхательных мышц. Приступ эклампсии может продолжаться от 1 до 10 минут и повторяться до десятка раз в сутки. Патогенез этого осложнения связывают с по-явлением спазмов сосудов головного мозга, отеком его с повышением внутриче-репного давления и внутриклеточной гипергидратацией, гипертонией. Впоследст-вии остаточных изменений в неврологическом статусе обычно не обнаруживают. Третий вид осложнений ОСГН - острая сердечно-сосудистая недостаточ-ность - у детей встречается очень редко.

Лечение Успешность лечения ОГН во многом зависит от ранней диагностики и гос-питализации. Лечение должно быть комплексным, щадящим; осуществляться в стационаре. Больные с выраженными экстраренальными проявлениями заболевания (прежде всего с артериальной гипертензией) должны находиться на строгом по-стельном режиме в течение 1-2 недель. При этом все тело больного находится в равномерном тепле, что способствует снятию спазма сосудов и приводит к улуч-шению фильтрации и увеличению диуреза. При восстановлении диуреза, исчезновении экстраренальных симптомов, гематурии не более 10-20 эритроцитов в поле зрения и альбуминурии не более 1% , можно ребенка переводить на полупостель-ный режим. При этом обязательно тепло на поясницу и на ноги. В настоящее вре-мя считается, что не существует показаний к длительному постельному режиму (3-4 недели), к тому же дети при улучшении самочувствия плохо его соблюдают. В диете ограничивается жидкость, соль и белок.

Жидкость назначают по диурезу предыдущего дня с дополнительным учетом потери с перстерацией. Если сведений о диурезе нет, то около 15 мл/кг (400 мл/м2) - неощутимые потери воды в сутки. Бессолевой стол назначается в олигоанурическую фазу и в период схожде-ния отеков. С нормализацией АД, исчезновением отеков следует добавлять в пищу хлорид натрия, начиная с 0,5-1 г в сутки, однако, в течение 1-2 лет соль назначает-ся 3/4 от нормы - 50 мг/кг (пища должна быть недосоленной).

Существенное ограничение белка в диете необходимо лишь для больных азотемией, в первые сутки назначают безбелковую диету, затем до 0,5-1 г/кг белка в сутки. Нельзя допускать голодания ребенка так как это способствует канкиболиз-му и повышению азотемии. К 4-5 дню заболевания 1-1,5 г/кг белка в сутки, к 7-10 дню при гладком течении ОГН количество белка доводят до физиологической нормы - 2,5 г/кг. Сначала в рацион вводят яйцо, пшеничный хлеб, затем рыбу, творог и лишь затем мясо. Также в первые дни болезни, при олигурии диета должна быть гипокалийной. В период полиурии, наоборот, диета обогащенная ка-лием. Обязательно следить за работой кишечника, особенно в олигоанурический период.

Назначают антибиотики с малой нефротоксичностью, к которой чувстви-тельны стрептококки. Предпочтение отдается антибиотикам пенициллинового ря-да, можно эритромицин; назначается на 8-10 дней, затем недельный перерыв и вновь 8-10 дней. Обязательно проводится санация очагов хронической инфекции, но только консервативными методами. Назначаемые ранее большие дозы витамина С, рутина, препаратов кальция, эпсилон-аминокапроновая кислота - стимулируют внутрисосудистое свертывание крови, и поэтому противопоказаны при ОСГН. К важнейшим мероприятиям патогенетической терапии относится улучше-ние почечного кровотока: это электрофорез с 1% никотиновой кислотой или гепа-рином и внутривенное введение эуфиллина либо трентала. Это лечение дает диу-ретический и антиагреггантный эффект и показано при выраженной олигурии и отечном синдроме. Эуфиллин назначают внутривенно, внутримышечно или внутрь 2 мг/кг 3 раза в сутки; трентал - внутривенно капельно или внутрь по 5 мг/кг 3 раза в сутки. Дипиридамол (курантил) - 5 мг/кг в сутки. Больным с выраженными отеками, гипертензионным синдромом назначают мочегонные. При умеренных отеках достаточно: режима, диеты, никотиновой ки-слоты либо эуфиллина, трентала. Хороший эффект при ОГН дает прием диурети-ков - фуросемид (лазикс) внутривенно или внутримышечно в разовой дозе 1-2 мг/кг. Назначение фуросемида с гипотиазидом (0,5-1,0 мг/кг разовая доза внутрь) или амилоридом (5 мг внутрь школьникам) увеличивает натрийуремический и диуретический эффект. Комбинация фуросемида и амилорида обладает калийсбе-регающим эффектом. Учитывая, что у больных диффузным ГН имеется никтурия, вечером мочегонные не назначают. Гипотензивные средства назначают лишь при выраженной и стойкой гипер-тонии, так как обычно умеренная гипертония проходит на фоне диеты и назначе-ния мочегонных. Для снижения АД используют 1% папаверин с 0,5% дибазолом по 0,1 мл/кг внутрь, адельфан, … . В последние годы при выраженной артериальной гипертензии у детей с ОГН используют перорально назначение ингибиторов конвертирующего фермента (каптоприл, капотен) на 3-4 дня, что оказывается весьма эффективным. При эклампсии неотложную помощь оказывают следующим образом: внут-ривенно лазикс (2 мг/кг), внутримышечно папаверин с дибазолом; судороги сни-мают диазепамом - 0,3-0,5 мг/кг внутримышечно. Препараты магния не показаны. Терапия кортикостероидами при ОСГН не нашла широкого применения, так как их положительное действие при данном варианте не доказано. Прогноз при ОСГН обычно благоприятный. Выздоравливают приблизитель-но 90-95% детей.

Быстропрогрессирующий (злокачественный) гломерулонефрит (БПГН) БПГН - клинико-лабораторный морфологический синдром, характеризую-щийся сверхвысокой активностью ГН, быстро прогрессирующей почечной недостаточностью с развитием терминальной уремии в сроки от нескольких недель до нескольких месяцев. Морфологически это экстракапиллярный ГН с эпителиальными и фибриноидными полулуниями. БПГН может представлять собой само-стоятельное заболевание или сопутствовать ряду вторичных нефропатий. Этиология разнообразна: ОСГН, может при вирусной инфекции (гриппе А2, парагриппе III и других парамиксовирусных инфекциях, вирусе гепатита В, цитомегалии), а также может быть проявлением системных заболеваний: СКВ, ревма-тоидного артрита, узелкового периартериита, болезни Вегенера, синдроме Гуд-пасчера, опухолей. Патогенез БПГН связывают с образованием аутоантител к базальной мембране или иммунокомплексное повреждение клубочков; развивается мембранозно-пролиферативный ГН. У части детей развивается и реакция ГЧЗТ к антигенам мембраны с цитотоксическими лимфоцитами. Морфологически обнаруживают в биоптате почки наличие изогнутых эпителиальных и фиброэпителиальных разрас-таний в 70-80% клубочков, лежащих в виде полулуний в просвете клубочка (ГН с полулуниями - экстракапиллярный по классификации ВОЗ). Клиника Чаще болеют старшие школьники. Идиопатический БПГН чаще возникает вслед за острым инфекционным процессом, у части детей были контакты с орга-ническими растворителями, прием нефротоксичных лекарств. БПГН обычно начинается остро, с явлений ОПН, которая не только не раз-решается, но неуклонно прогрессирует. У больных - выраженная интоксикация, бледность, нарастают отеки, олигоанурия, азотемия, гипопротеинемия, анемия. Значительное повышение АД отмечается у детей с первых дней заболевания. В моче гематурия, протеинурия неселективная. Изостенурия, при высокой относительной плотности и осмолярности мочи в начале болезни. В моче и крови высо-кий уровень продуктов деградации фибриногена и фибрина. Приблизительно у 40% больных БПГН - признак системного заболевания, поэтому необходимо тщательно обследовать другие органы.

Лечение Сверхвысокая степень активности и крайне неблагоприятный прогноз при БПГН требуют проведения немедленной, самой активной, комплексной терапии - гормональной и иммуносупрессивной. Дозы глюкокортикоидов при приеме внутрь 2-3 мг/кг. ГКС комбинируют с одним из цитостатиков. Доза циклофосфа-мида 4-5 мг/кг в сутки до 12-14 мг/кг в сутки 2 раза в неделю внутривенно; цик-лоспорина - 5-10 мг/кг в сутки. Одновременно можно назначать антикоагуляцион-ную и антиагрегационную терапию. Можно использовать пульс-терапию метилпреднизолоном в дозе 20-30 мг/кг внутривенно капельно через день всего 3-6 введений, с дальнейшим переходом на обычные дозы ГКС и цитостатика. Есть данные об эффективности плазмофереза с пульс терапией ГКС или ци-тостатиками. Осложнениями такой терапии нередко являются тяжелые бактери-альные инфекции. При отсутствии эффекта от проводимой активной терапии и быстром про-грессировании ГН в терминальную почечную недостаточность больным проводят гемодинамику и трансплантацию почки. Прогноз БПГН остается крайне серьезным. При первичном с полулуниями, ассоциированном с ОСГН возможен благоприятный исход с восстановлением функции почек.

Хронические гломерулонефриты (ХГН) в настоящее время объединяет разные по этиологии, механизмам развития, клинико - морфологическим проявле-ниям и исходу заболевания. Большинству этих заболеваний или форм свойственно рецидивирующее или персистирующее течение, нередко с прогрессированием до стадии хронической почечной недостаточности (ХПН). К развитию приводит прогрессирующая гибель функциональных элементов нефрона и ликсуточной ткани.

Этиология ХГН могут являться следствием неизлеченного острого нефрита, но в на-стоящее время нет сомнений в том, что ХГН, как правило, является первично-хронической болезнью, без предшествующей острой атаки. В настоящее время этиология многих форм ХГН не установлена. В последние годы особо подчерки-вают роль латентных и медленно текущих инфекций - гепатита В, цитомегалови-русной, парагриппозной инфекции и др. Продолжает обсуждаться роль охлаждения, вакцин и сывороток, укусов на-секомых, лекарств и металлов (пеницилламин, каптоприл, золото). Патогенез В основе развития ХГН лежат иммунные механизмы. При этом имеет значе-ние либо повреждение почки, ведущее к длительному поступлению почечных ан-тигенов в кровоток, либо расстройства иммунологической реактивности, при ко-торых возможен аутоиммунный процесс к неповрежденной ткани (чаще это сис-темные болезни, при которых поражение почек вторично, то есть является одним из проявлений болезни). Персистирующие вирусные инфекции могут вызвать оба процесса, так как у определенных лиц они могут интенсивно ? почку, а также об-ладают способностью угнетать функцию Т-супрессоров и макрофагов. При однотипной клинико-лабораторной симптоматике, течение, прогноз и исход заболева-ния могут быть совершенно различными.

Выделяют следующие основные вариан-ты ХГН:

1. Мембранозный ГН

2. Мембранозно-пролиферативный ГН

3. Фокально-сегментарный гломерусклероз

4. IgА - нефропатия (болезнь Берже) В приведеной выше классификации выделяют основные клинические фор-мы: гематурическую, нефропатическую и смешанную. Диагноз гематурической формы ХГН ставят при проявлении заболевания изолированным мочевым синдромом, при отсутствии других проявлений (нет отеков, нормальное АД). Гематурическая форма проявляется макро- или микрогематурией с неболь-шой (до 1-2 г/л) протеинурией. Начало заболевания часто просматривается и об-наруживается при плановом обследовании или после перенесенного инфекцион-ного заболевания. Эритроциты в моче обнаруживают выщелоченные, реже све-жие. Жалоб обычно дети не предъявляют, а функциональные пробы почек не вы-являют отклонений от нормы. Нередко у этих больных имеются очаги хрониче-ской инфекции. Реже гематурическая форма ХГН начинается макрогематурией или острым нефритическим синдромом после инфекции или воздействия других факторов. Если дебютирует нефритический синдром, в течение 4-6 недель отеки и гиперто-ния разрешаются, протеинурия уменьшается, а к 5-6 месяцам от начала болезни остается гематурия в сочетании с небольшой или умеренной протеинурией. Сим-птому гематурии свойственны спонтанные изменения выраженности гематурии. Как правило, мочевой симптом очень стойкий.

Гематурическая форма ХГН протекает благоприятно, симптомы прогрессирования появляются не ранее 20-30 лет от начала болезни. Присоединение протеинурии ухудшает прогноз этой формы. В настоящее время выделяют особую форму гематурического ХГН - болезнь Берже, которая характеризуется изолированным преимущественным отложением в лизангиуме IgA. Диагноз ставят на основании результатов биопсии почки. Симптомами, позволяющими заподозрить болезнь Берже до биопсии, являются начало и обострение в виде эпизодов макрогематурии после ОРВИ, течение в виде колеб-лющейся по выраженности гематурии, повышение уровня IgA в крови (у 30-50% больных), обнаружение IgA в кожных капиллярах, повышение более 1:1800 титра антител к …. При болезни Берже чаще, чем при гематурической форме ХГН без преимущественного отложения IgA в лизангиуме, можно видеть снижение функ-ций почек. Клинически иногда отмечается бледность лица, пастозность под гла-зами по утрам, снижение активности ребенка, нерезкие боли в пояснице, боли в животе. При этом варианте ХГН обычно находят мезангиопролиферативный ГН, IgA - нефропатию. Большинство авторов считают болезнь Берже прогностически более небла-гоприятной, чем гематурическая форма ХГН. Нефротическая форма ХГН проявляется изолированным нефротическим синдромом. Нефротическая форма характеризуется наличием выраженных отеков, массивной протеинурии (3-10 и более г/л), диспротеинемией, гиперлипидемией. В моче периодически могут обнаруживаться небольшое количество эритроцитов и цилиндров. Артериальная гипертензия наблюдается редко, обычно во время лече-ния кортикостероидными препаратами. Эта форма чаще всего и начинается нефротическим синдромом, реже в соче-тании с другими симптомами (гематурия, аротериальная гипертензия), еще реже - изолированной небольшой или умеренной протеинурией, которая постепенно на-растает. К этому времени появляются и другие симптомы нефротического син-дрома. При естественном течении этой формы нефротический нефротический син-дром рецидивирует или персистирует. Течение и прогноз зависят от характера морфологических изменений. По существу термин "нефротическая форма ХГН" объединяет разные по су-ти болезни - от минимальных изменений в клубочках, не являющихся воспали-тельным заболеванием, , то есть гломерулитом, до тяжелого пролиферативного гломерулонефрита.

Нефротический синдром, обусловленный минимальными изменениями в клубочках, в международной литературе называется идиопатическим нефротическим синдромом. Он возникает в дошкольном возрасте, характеризуется рецидивирующим течением, чувствительностью к стероидной терапии, практически не прогрессирует, так как при достижении клинической ремиссии полностью восстанавливается и структура почечной ткани. Нефротический синдром, развивающийся как проявление фокально-сегментарного гломерулосклероза отличается рефракторностью к терапии, мед-ленным прогрессированием. Ведущим клинико-лабораторным синдромом нефро-тический , но при этом морфологическом варианте может быть небольшая транзиторная гематурия. Нефротический синдром как проявление мембранозной нефропатии более характерен для взрослых пациентов, у детей встречается в 2-5% случаев, может начинаться с изолированной протеинурии с постепенным присоединением других проявлений нефротического синдрома. Прогноз неблагоприятен, терапия малоэф-фективна. При смешанной форме ХГН наблюдаются признаки нефротического синдрома в сочетании с артериальной гипертензией, гематурией, циллиндрурией. Отеки менее выражены, чем при нефротической форме, но более упорные. Смешанная форма протекает особенно неблагоприятно, рано развивается ХГН. Обыч-но начало болезни протекает как острый нефрит, но курабельность процесса не велика. АД значительно превышает возрастные нормативы. Выражены клиниче-ские гипертонии: головная боль, головокружение, ухудшение зрения. Иногда, единственным проявлением тяжелой гипертензии может быть паралич лицевого нерва. Может наблюдаться гипертензионная энцефалопатия: рвота, гиперрефлексия, атаксияи очаговые или генерализованные судороги. Часто расширены грани-цы сердца влево, выслушивается систолический шум на верхушке, часто бывает анемия. При исследовании глазного дна - признаки гипертонической ангиорети-нопатии. При биопсии почек обычен пролиферативно-фибропластический гломерулит. Эта форма обычно стероидрезистентна, особенно вариант сопровождается гипертензией и склонна к прогрессированию. Частые рецидивы данной формы ХГН относительно быстро ведут к развитию ХПН (через 1-2 года болезни). При биопсии почек выявляется пролиферативно-фибропластический гломе-рулит. Биопсия почек показана при торпидном течении нефропатий, несмотря на комплексную терапию (особенно при сочетании нефротического синдрома с ги-пертонией), при подозрении на аспилоидоз и почечный дизэмбриогенез. Биопсия показана при III стадии ХПН, кистах и опухолях почки, туберкулезе почки, пара-нефрите и пиелонефрите, единственной или сморщенной почке и подозрении или выявлении геморрагического диатеза, артериальной гипертензии с минимальным АД более 90 мм ртутного столба. Смысл биопсии в уточнении морфологического диагноза и коррекции терапии.

Лечение Терапия ХГН должна быть строго индивидуальной. Всегда необходимо быть уверенным, что риск побочных эффектов, осложнений гораздо меньше, чем возможность замедления или остановки прогрессирования ХГН. Необходимо от-метить, что и после оценки результатов биопсии почек терапия все же больше оп-ределяется клиническим вариантом болезни. Базисная терапия больных ХГН включает режим, диету, фитотерапию, поиск и рациональное лечение сопутст-вующих заболеваний и осложнений. Режим зависит от общего состояния больного, наличия и выраженности ги-пертонии и отеков. Но надо учитывать, что при длительном обездвиживании больных при ХГН происходит деминерализация костей. Постельный режим на-значается лишь при тяжелом состоянии больных и при обострении. Диета зависит от функционального состояния почек. В период обострения у детей с гематурическим вариантом ХГН диета как при ОГН. В функционально-компенсированной стадии ХГН наиболее целесообразна диета с исключением соли и умеренным ограничением белка - 1,0 -1,5 г/кг в день. Это достичается за счет исключения из питания продуктов животного происхождения (мясо, рыба, творог); незаменимые аминокислоты восполняются молоком, разрешено 1 яйцо через день, обеспечива-ется введение достаточного количества жиров и углеводов. Такая диета должна соблюдаться в период обострения заболевания, особенно при терапии стероидами, по достижении ремиссии она может быть постепенно расширена до физиологической. Расширение диеты проводится медленнее чем при ОГН, особенно при азо-темии, гипертонии, выраженных отеках. Санация хронических очагов инфекции лечение холецистопатий и других сопутствующих заболеваний - важное звено терапии больных. При этом надо избегать нефротоксических медикаментов, не применять γ-глобулина, препаратов крови, избыточной витаминотерапии, то есть средств, которые резко активизиру-ют иммунокомпетентную систему. При выявлении персистирующих вирусных инфекций усилия должны быть направлены на лечение их (интерфероны, иммуномодулирующая терапия, специ-фические препараты и др.). В последние годы в связи с доказательством участия в патогенезе IgA -нефрита кишечных антигенов при этой форме заболевания. Считается рациональным при отсутствии экстраренальных симптомов на-чать терапию с аглиадиновой диеты, аналогичной применяемой при целиакии, то есть с исключением продуктов из пшеницы, ржи, овса, пшена (хлеб, булка, мака-ронные и кондитерские изделия, манная, пшенная, овсяная каши и др.) и заменой их на продукты из риса, гречи, кукурузы. Количество белка ограничивают до 1-1,5 г/кг в сутки. Уже через месяц диеты отмечают резкое уменьшение эритроцитурии, уровней в крови ЦИК и IgA. Длительность диеты зависит от ее эффективности и может достигать нескольких лет. Одновременно показаны курсы кетотифена (за-дитена), налкрома, а также фитотерапия (сбор по Н. Г. Ковалевой, желудочные капли в сочетании с элеутерококком). В литературе есть указания на положительный эффект применения при IgA -нефропатии фенитоина (дифенина) по 5 мг/кг в сутки в течение нескольких недель. Препарат обладает способностью блокировать синтез IgA -полимера. При неэффективности диеты, выраженной протеинурии (более 2 г/сутки), появлении резистентной к терапии гипертонии, повышении уровня креатинина в сыворотке крови, обнаружении в биоптате полулуний скле-роза более 20%клубочков назначают комплексную гормональную и цитостатиче-скую терапию в сочетании с антиагрегантами и антикоагулянтами (4-компонентная терапия).

Медикаментозную терапию целесообразно начинать с симптоматической. С помощью диуретиков и гипотензивных препаратов ликвидируются экстраренальные проявления ГН до начала патогенетической терапии, так как отеки и гиперто-ния могут снижать эффективность иммунодепрессивной терапии и даже препятст-вовать ей. Как правило, эффективны фуросемид, верошпирон, гипотиазид через рот (в возрастных дозах). Лечение глюкокортикостероидами и цитостатиками сочетается с антикоагулянтами и антиагрегантами (4-компонентная терапия). Длительное применение глюкокортикоидов может привести к развитию ря-да побочных явлений и осложнений:

усиление процессов глюконеогенеза, что вы-ывает гипергликемию, ожирение, стероидный диабет, катаболизм белков (задержка и остановка роста, азотемия);

задержке в организме натрия и значительным потерям калия (астения, боли в мышцах, изменения на ЭКГ),

кальция (остеопороз позвоночника и трубчатых костей, патологические переломы);

нарушение функции пищеварительной системы (увеличение аппетита, боли в эпигастрии, язвы желудочно-кишечного тракта, геморрагические панкреатиты);

сердечно-сосудистой системы (артериальная гипертония, аритмии); ЦНС (эйфория, раздра-жительность, нарушение психики, сна);

поражение кожи (гирсутизм, стрии, угри);

глаз (катаракта);

системы крови (лимфопения, лейкоцитоз, уменьшение сверты-ваемости); снижение устойчивости организма к инфекциям.

Особенно часто (2/3 детей с нефротическим синдромом) развивается вторичный синдром Иценко-Кушинга (лунообразное лицо, ожирение, гирсутизм, артериальная гипертония). В связи с этим лечение гормонами следует сочетать с препаратами калия (10% раствор внутрь по 1 десертной или столовой ложке 3-4 раза в день). Необходимо назначение препаратов кальция, наилучшим из которых является кальция карбонат. Однако, при этом необходим контроль не только за уровнем кальция, но и за кислотно-основным состоянием крови, поскольку кальция карбонат может приводить к метаболическому алкалозу. После месячного курса лечения делают перерыв, рентгенологический контроль осуществляют не реже 1 раза в год