Материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления пользователям Интернета и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав.
© 2018 - 2024
Наилучших результатов по коррекции митрально-аортального порока удается достичь при раннем проведении операции и отсутствии тяжелых дистрофических изменений миокарда. При митрально-аортальных пороках ревматической этиологии пациенты должны пожизненно наблюдаться ревматологом и получать превентивную противоревматическую терапию. Больным с искусственными клапанами сердца показан прием антикоагулянтов непрямого действия под контролем протромбинового индекса крови.
Течение митрально-аортального порока зависит от степени выраженности клапанного поражения и скорости развития недостаточность кровообращения. Нередко пациенты с сочетанным пороком доживают до пожилого возраста и погибают от присоединившегося атеросклероза коронарных артерий.
86. Диффузные заболевания соединительной ткани у детей (ЮРА, СКВ, склеродермия, дерматомиозит). Особенности у детей.
Этиология и патогенез . Окончательно не уточнены. Предполагается этиологическая роль хронической вирусной инфекции: коревых и кореподобных вирусов, ретровирусов и др., реализующих свое действие на фоне мультифакториального типа предрасположения, а также иммуногенетических факторов, связанных с 6-й парой хромосом. В основе пато- и морфо- генеза лежат гуморальные и клеточные иммунопато-логические процессы.
У детей вследствие анатомо-физиологических особенностей все диффузные болезни соединительной ткани протекают тяжелее, чем у взрослых. Этим болезням свойственно острое, бурное развитие с быстрым формированием полисистемного патологического процесса с выраженными и распостраненными сосудистыми реакциями, экссудативным компонентом воспаления лри большой вероятности рецидивов и дальнейшего про-грессирования. Заболевают чаще девочки, преимущественно младшего школьного и препубертатного возраста.
ВОЛЧАНКА КРАСНАЯ СИСТЕМНАЯ. Самое тяжелое заболевание из этой группы. Различают острый, подострый и хронический варианты течения.
Клиническая картина. Проявления многообразны и наблюдаются в различных сочетаниях. Ведущими являются суставно-мышечный синдром (у 80— 90 % больных), поражение кожи (у 85 % больных), лихорадочные реакции различных типа и продолжительности. Часто поражается сердце: перикардит, эндокардит Либмана—Сакса, миокардит, реже панкардит. Плевролегочные изменения развиваются у 40—80 % детей (плеврит, пульмонит и т. п.). Примерно у половины больных имеются неврологические симптомы: эпи-лептиформные судороги, различные двигательные и чувствительные нарушения, психические расстройства. Типично поражение почек, главным образом типа диффузного гломерулонефрита с нефротическим компонентом. Волчаночный нефрит нередко определяет прогноз заболевания. Умеренная лимфаденопатия выявляется почти у всех больных; увеличение печени и селезенки — менее частый симптом (у 15—30 % детей).
Суставно-мышечный синдром характеризуется поражением суставов, сухожилий, сухожильных влагалищ мышц. Боли в мышцах могут быть очень сильными, симулировать дерматомиозит, при пальпации мышцы болезненны, местами уплотнены, отмечаются диффузная атрофия их, снижение мышечной силы вплоть до миастении. Артралгия различной степени выраженности, мигрирующая. Артрит протекает остро, подостро, редко хронически. Острый артрит напоминает ревматический по «летучести» поражения; подострый похож на ревматоидный с характерной дефигурацией суставов, мышечной атрофией, скованностью по утрам и ограничением функций. Наиболе часто поражаются про-ксимальные межфапанговые и пястно-фаланговые суставы, коленные и голеностопные суставы. Проявления болезни могут держаться продолжительное время, но затем претерпевают полное обратное развитие. Возможны подвывихи; анкилозы формируются редко; большое количество экссудата в суставах наблюдается также нечасто. Характерны множественное и симметричное поражение суставов, склонность к инволюции и рецидивированию. Рентгенологические изменения суставов: пятнистый или диффузный остеопороз эпи-физарных областей без признаков костно-хрящевой деструкции. В синовиальной жидкости определяется невысокое содержание белка и клеточных элементов с преобладанием дегенеративных с явлениями ядерного распада; иногда обнаруживаются волчаночные клетки и антинуклеарный фактор.
Суставно-мышечный синдром протекает волнообразно; его обострение сочетается чаще всего с поражением серозных оболочек и кожи, развитием тяжелых висцеритов (волчаночный нефрит, цереброваскулит) суставной синдром угасает.
У некоторых больных развивается асептический суб-хондральный остеонекроз преимущественно в области головки бедренной кости, реже в коленных и плечевых суставах. Клинически определяется боль в пораженном суставе, при локализации в тазобедренном суставе — ограничение ротации и отведения, хромота. Рентгенологически выявляется картина, характерная для различных стадий асептического некроза (см. Остеохон-дропатия). Восстановления костной структуры либо не происходит, либо оно протекает очень медленно, чему способствует длительное лечение глюкокортикоидами.
Необычный полиморфизм и разнообразная локализация свойственны кожным высыпаниям. Чаще они проявляются эритемой и отеком, инфильтрацией, гиперкератозом со склонностью к образованию некрозов с последующими пигментацией и рубцеванием. Пато-гномоничная для системной красной волчанки «бабочка» на лице в области переносья и щек встречается примерно у V) больных. Нередко наблюдаются хейлит, сосудистые явления (капилляриты, livedo, синдром Рейно, кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки), трофические изменения кожи, ногтей, выпадение волос. При осмотре глазного дна выявляются геморрагии, ангиоспазм, ватообразные беловатые очаги; менее характерны увеит, эписклерит.
Диагноз . Ставят с учетом полисиндромности, комплекса различных клинических и лабораторных признаков. Из числа последних используют исследование на наличие волчаночных клеток (LE-клетки) в крови и других биологических жидкостях, а также триады Хазерика: LE-клетки, свободные тельца красной волчанки и «розетки» из нейтрофилов, окружающих волчаночное тельце. Диагностическое значение имеет показатель 5 и более LE-клеток на 1000 лейкоцитов. Важным является также определение сывороточных ан-тинуклеарных антител к нативной ДНК, дезоксирибо-нуклеопротеиду и цельному ядру (антинуклеарный фактор). У больных волчанкой встречаются в повышенных титрах все три типа антител, при других заболеваниях они определяются реже и в более низких титрах. При постановке диагноза учитываются характерные для волчанки анемия, тромбоцитопения, нейтрофилез, повышенная СОЭ, гипергамма- и гипериммунноглобулинемия, снижение комплемента и его третьего компонента в крови и синовиальной жидкости, повышенный уровень циркулирующих иммунных комплексов.
По диагностической значимости главными признаками волчанки считаются волчаночная «бабочка», люпус-артрит, люпус-нефрит, люпус-пневмонит, LE-клетки и антинуклеарный фактор, гематоксилиновые тельца и другие характерные морфологические изменения в биопсийном материале. Наличие у больного одного из этих симптомов в сочетании с другими, менее типичными, делают диагноз достоверным.
Лечение. При лечении учитывают вариант течения, степень активности и тяжести висцеральных явлений. Центральное место занимают глюкокортикоиды: назначают преднизолон в дозе 2 мг/кг в сутки, при активности III степени — 3—4 мг/кг, в случае тяжелых иммунных кризов — до 6 мг/кг (коротким курсом). Лечение в указанных дозах проводят в течение 6— 8 нед, при стабилизации процесса дозу уменьшают. Общая продолжительность курса индивидуальна — от нескольких месяцев до нескольких лет. Терапию преднизолоном сочетают с хинолиновыми производными (делагил, плаквенил).
Больные нуждаются в многолетнем регулярном диспансерном наблюдении, устранении гиперинсоляции и охлаждения и перенапряжений. Курортное лечение не показано.
Прогноз. Серьезен. Своевременная и адекватная терапия улучшает прогноз. Причиной летальных исходов чаще всего являются диффузные волчаночные висцериты или наслоение вторичной инфекции.
ДЕРМАТОМИОЗИТ. Болезнь, сопровождающаяся системным поражением скелетных и гладких мышц, кожи и внутренних органов. Различают первичный и вторичный, или паранеопластический, дерматомиозит, связанный с опухолевым процессом. Последний у детей встречается крайне редко. Первичный дерматомиозит в детском возрасте отличается двумя особенностями: частым развитием васкулитов в начальном периоде и как их следствие — кальцинозом тканей в более поздней фазе, а также ассоциацией с носительством HLA-B8 и DR-3, что указывает на участие генетических факторов. Наблюдаются склонность к гиперергическим сосудистым реакциям, извращение ферментативного и белкового обмена.
Общепринятой классификации дерматомиозита нет. По характеру течения у детей выделяют острый, по-дострый и первично-хронический варианты. Их отличают острота, тяжесть, степень системности клинических проявлений и темпы прогрессирования. Самый тяжелый острый вариант развивается примерно у V) детей, первично-хронический — у 12 %; чаще встречается подострый вариант, характеризующийся типичной клинической картиной, полисистемным характером поражения, но более медленным прогресси-рованием по сравнению с острым. Первично-хроническому варианту свойственны замедленный темп развития, скудость в начальной фазе клинических проявлений и отсутствие висцеритов.
Клиническая картина. Отличается мно-госиндромностью, чаще всего поражаются мышцы и почти с той же частотой кожа. Поражается в основном поперечно-полосатая мускулатура, редко — гладкие мышцы. Миозит на высоте активности процесса носит преимущественно симметричный распостраненный характер. Мышцы плечевого и тазового пояса становятся тестоватой консистенции или плотными, увеличиваются в объеме, болезненны при пальпации. Боли в мышцах постоянные или преходящие, различной интенсивности. Выражена мышечная слабость до полной обездвиженности больного. Страдает мимическая и жевательная мускулатура. В самых неблагоприятных случаях поражаются дыхательные и глоточные мышцы.
Кожные проявления разнообразны. Типичны пурпурно-лиловая (гелиотроповая) эритема и отеки различной локализации. Они наиболее часто располагаются в параорбитальной области в виде очков или полумаски, могут распостраняться на смежные участки, включая волосистую часть головы, а также на туловище и конечности, в том числе на тыльную поверхность пястно-фаланговых и проксимальных межфаланговых суставов, иногда в сочетании с ангионевротическим отеком. Встречаются также папулезные, буллезные элементы, пурпура, телеангиэктазии, гиперкератоз, пой-килодермия, алопеция, livedo, сосудистые стазы, красная кайма у основания ногтей и пр. При тяжелом течении образуются мелкие или обширные некрозы покровных тканей различной локализации. У 50 % детей развивается тяжелый распостраненный кальциноз мышц и подкожной клетчатки, у некоторых с образованием свищей.
Почти у всех больных наблюдается поражение слизистых оболочек рта, верхних дыхательных путей, конъюнктивы, влагалища (язвы, кровоизлияния, гиперемия, отечность, трофические изменения и пр.).
У V больных развивается суставной синдром — артралгия и (или) артрит, иногда псевдоартрит — кажущееся поражение суставов за счет отека периартику-лярных тканей или контрактуры в связи с фиброзными изменениями мышц; артрит обычно преходящий типа полиартрита, с вовлечением в процесс симметричных лучезапястных, коленных, голеностопных и межфаланговых суставов без выраженного экссудативного компонента воспаления. У больных с длительным течением болезни может остаться стойкая деформация суставов, обычно межфаланговых, с подвывихами. Рентгенографически у некоторых больных определяется остеопороз эпифизов, редко — микрокисты и сужение суставной щели.
Висцеральные проявления обусловлены поражением дыхательного аппарата (легочная недостаточность в связи с вовлечением в процесс дыхательных мышц и диафрагмы, сосудисто-интерстициальная пневмония, плеврит); сердечно-сосудистой системы (преимущественно миокардит, миокардиодистрофия); нервной системы (преимущественно периферической и вегетативной); желудочно-кишечного тракта (дисфагия, боли в животе, гастроэнтероколит, язвенный процесс). Поражение почек выявляется нечасто, носит преходящий характер. Активно текущий процесс всегда сопровождается субфебрильной температурой тела, высокая температурная реакция свойственна острому началу и высокой активности заболевания. Характерны потеря массы тела — нарастание дистрофии и трофических расстройств, эндокринная патология.
Данные лабораторного исследования неспецифичны. В периферической крови наблюдаются умеренный лейкоцитоз, эозинофилия, анемия, увеличенная СОЭ, гипергаммаглобулинемия. Характерны повышение активности трансаминаз, альдолазы, креатинфосфокина-зы, а также креатинурия. При осмотре глазного дна выявляется сосудистая патология, приводящая иногда к атрофии зрительного нерва.
Диагноз. Ставят на основании комплекса симптомов, из которых основными являются эритема лиловая с отеком или без отека в параорбитальной области и над суставами; симметричное поражение преимущественно проксимальных групп мышц; поражение дыхательных и глоточных мышц. Имеет диагностическое значение определение ферментов в крови и креатинурии. У некоторых больных прибегают к морфологическому исследованию биопсированной мышцы.
Дифференциальный диагноз особенно трудно проводить с некоторыми формами системной склеродермии, сопровождающимися миастеническим синдромом и миалгией, а также с узелковым периартери-итом при наличии ангионевротических отеков, язвенных процессов и некрозов. Реже проводится разграничение от системной красной волчанки, ревматизма и ревматоидного артрита.
Лечение см. Системная склеродермия. Цитоста-тическим препаратом выбора при дерматомиозите является метотрексат в дозе от 2,5 до 5—7,5 мг/сут до достижения эффекта, в дальнейшем длительно в поддерживающей дозе (Vi—Vb от первоначальной). Чаще сочетается с преднизолоном.
Прогноз. Серьезен при остром быстропрогрес-сирующем процессе.
СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ. Системный склероз соединительной ткани с преимущественным поражением кожи. Выделяют три стадии кожных изменений: отек, индурацию и атрофию. Первая стадия протекает незаметно, в стадии индурации кожа и подкожная клетчатка становятся плотными, принимают хрящевую консистенцию, кожа холодная, не собирается в складку, имеет восковой оттенок, пигментирована. В стадии атрофии кожа истончается, участки пигментации чередуются с депигментированными, развиваются остеолиз ногтевых фаланг, изъязвление кончиков пальцев, синдром Рейно. Поражение кожи сочетается с поражением суставов, костей и мышц, развиваются скованность, контрактуры мышц, фиброзные анкилозы. При распостраненном процессе двигательная активность ребенка ограничивается. На рентгенограмме суставов выявляются остеопороз, сужение суставной щели, узурация хрящей, подвывихи, остеолиз ногтевых фаланг, иногда — отложения кальция в периартикулярных тканях. В суставном выпоте, который удается получить очень редко,— изменения, сходные с таковыми при ревматоидном артрите.
Поражение внутренних органов встречается часто, но преимущественно со стертой симптоматикой: фиброз миокарда, эндокарда, редко — перикардит; базальный фиброз легких, реже — плеврит; дисфагия, диспепсические расстройства; очаговый нефрит, редко — истинная склеродермическая почка с бурно развивающейся почечной недостаточностью.
Данные лабораторных исследований малохарактерны.
Диагноз. При типичной системной склеродермии не представляет трудностей. При стертой картине учитывают полисистемность и перечисленные ранее симптомы. В сомнительных случаях производят биопсию тканей суставов и кожи.
Прогноз. Серьезен. Возможна спонтанная ремиссия.
Лечение. Назначают те же средства, что при системной красной волчанке, но доза глюкокортикостероидов при умеренной активности процесса сравнительно небольшая (0,5—1—1,5 мг/кг в сутки). Больным склеродермией показан D-пеницилламин в связи с его способностью ингибировать созревание коллагена. Рекомендуется парентеральное введение экстракта алоэ и стекловидного тела. При наличии кальциноза вводят внутривенно динатриевую соль этилендиамин-тетрауксусной кислоты (Na2 ЭДТА) в изотоническом растворе хлорида натрия или глюкозы. Широко используются физиотерапия, ЛФК, массаж, трудотерапия, механотерапия, курортное лечение в фазе стихания.
Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) — хроническое системное заболевание соединительной ткани, клинически проявляющееся прогрессирующим поражением преимущественно периферических (синовиальных) суставов по типу эрозивно-деструктивного полиартрита.
Наиболее часто ЮРА возникает у детей до 7-летнего возраста. Примерно у 50% детей болезнь начинается до 5-летнего возраста. Девочки болеют ЮРА в 1,5—2 раза чаще, чем мальчики. Заболевание имеет большое социальное значение ввиду частой потери трудоспособности в раннем возрасте. Примерно 50% больных теряют трудоспособность после 3 лет болезни.
По содержанию в сыворотке крови и/или синовиальной жидкости РФ больные ЮРА подразделяются на РФ-позитивные и РФ-негативные. В литературе понятия «серопозитивный» и «РФ-позитивный» применяются как равнозначные. Однако преимущество термина «РФ-позитивный» состоит в том, что он одновременно характеризует выявление РФ не только в сыворотке крови, но и в синовиальной жидкости. В зависимости от характера течения ЮРА может иметь быстро или медленно прогрессирующее течение, а также протекать без заметного прогрессирования.
Характеризуя активность ЮРА, выделяют три ее степени: I (минимальная), II (средняя) и III (максимальная). Для их определения используется совокупность показателей воспалительног
При оценке функциональной способности больного используют следующие градации: 1) функциональная способность сохранена; 2) нарушена по состоянию опорно-двигательного аппарата: а) способность к самообслуживанию сохранена; б) способность к самообслуживанию частично утрачена; в) способность к самообслуживанию утрачена полностью; 3) нарушена по состоянию глаз или внутренних органов.
Рентгенологические стадии ювенильного ревматоидного артрита
(Steinbroker и соавторы, 1949, с изменениями)
Стадии Рентгенологические признаки
1а Костные элементы суставов без изменений, отек периартикулярных мягких тканей Ib Околосуставной остеопороз, иногда отсутствие деструктивных изменений
II Остеопороз, наличие незначительной деструкции хряща или
подхрящевой ткани, сужение щели
III Остеопороз, деструкция костного хряща (эрозия)
IV Остеопороз, деструкция костного хряща, наличие подвывихов и анкилозов
КЛИНИКА. Наиболее частая локализация поражения — периферические суставы. Нередко развитию заболевания предшествует грипп, ангина, обострение хронической инфекции. Отмечается связь с метеорологическими факторами.
В продромальном периоде РА уже можно выявить определенную утреннюю скованность в суставах у 1/3 больных. Объясняют это тем, что пик выделения гидрокортизона в организме смещается с 7—8 ч утра на более поздние часы. Что касается начала заболевания, то оно чаще подострое, у трети больных появляется полиартралгия, у другой трети — артрит. Наиболее интенсивные боли появляются во второй половине ночи и утром, это так называемый «воспалительный ритм» болезни, к вечеру боли слабее. Утренняя скованность обычно наблюдается у 95— 100% больных, это нередко ощущается больными как симптом «тугих перчаток». Утренняя скованность соответствует активности болезни. Необходимо только учитывать, что симптом утренней скованности имеет диагностическую ценность при его продолжительности более 30 мин. Реже имеет место острое начало, когда появляются резкие боли, припухлость, высокая лихорадка, обездвиженность. Еще реже отмечается медленное начало.
В раннем периоде проявления болезни часто нестойкие, они возникают в виде полиартрита, реже — моно- или олигоартрита (табл.63). По частоте поражения суставы можно расположить в следующем порядке: на первом месте стоят второй, третий пястно-фаланговые и проксимальные межфаланговые суставы, затем следуют коленные и лучезапястные суставы и еще реже — заболевание начинается с артрита локтевых и голеностопных суставов. Следует помнить о том, что в начале болезни некоторые суставы при РА не поражаются, это так называемые суставы исключения. К ним относятся дистальные межфаланговые суставы, они чаще поражаются при остеоартрозе, I пястно-фаланговый сустав, проксимальный межфаланговый сустав V пальца. Имеется предположение, что поражение этих суставов в ранней фазе исключает РА, т.е. что при поражении этих суставов имеется какое-то другое заболевание.
В ранней форме болезни (экссудативной) преобладают экссудативные явления — припухание периартикулярных тканей, болезненность, ограничение движения. Может быть гиперемия кожи. При поражении крупных суставов гиперемии обычно нет. Продолжительность ранней фазы примерно около года.
В дальнейшем развивается пролиферативно-экссудативная фаза, при которой имеется уже развернутая картина болезни, в этом случае развиваются не только поражения суставов, но и общие прогрессирующие явления, такие как слабость, исхудание, астения, субфебрильная температура тела. В этой фазе уже имеется типичное стойкое поражение суставов. Оно заключается в дефигурации суставов, в сморщивании их капсулы, появлении контрактур, подвывихов, трофических изменений кожи; ладони нередко приобретают довольно интенсивную розоватую окраску, что получило название ревматоидных ладоней.
Деформация и дефигурация суставов часто дает ряд характерных клинических симптомов. Ульнарная девитация кисти, в основе которой лежит изменение костного аппарата и слабость мышц, изменяет форму кисти, которая приобретает сходство с плавниками моржа. При внимательном рассмотрении кисти можно видеть разнообразные изменения в зависимости от направления деформации по осям пальцев: пальцы могут формировать кисть в виде «лебединой шеи», «бутоньерки», «путо-вичной петли». Вообще осмотр кисти у больного с подозрением на РА имеет очень большое значение, не случайно говорят, что ревматоидная кисть — это «визитная карточка» заболевания.
ЛАБОРАТОРНЫЕ ДАННЫЕ. К специфическим изменениям можно отнести наличие РФ. Но, к сожалению, на ранних стадиях РФ не является диагностическим подспорьем, потому что до 6 месяцев течения заболевания он обнаруживается крайне редко (до 1 года — в 20— 25% случаев). В крови отмечается лейкоцитоз или лейкопения, увеличение СОЭ, типичные белковые изменения, характерные для любого воспаления. Они свидетельствуют об активности процесса, нарастании альфа-2-глобулина, позднем увеличении гамма-глобулина.
В диагностике может помочь исследование синовиальной жидкости. Конечно, исследование ее осуществляется в специализированных учреждениях. У больных РА отмечается снижение ее вязкости, увеличение количества лейкоцитов (нейтрофилов), иногда значительное — до 60' 109/л. Особенно характерно наличие рагоцитов, это нейтрофилы, ядра которых оттеснены, а внутри находится образование в виде' виноградной грозди, представляющее собой фагоцитированные крупные И К. Комплемент в синовиальной жидкости снижен, а его уровень остается нормальным.
ДИАГНОСТИКА. Клиническая картина ЮРА показывает, что имеется большое количество симптомов, которые могут встречаться при других заболеваниях. Поэтому были предприняты разные попытки выделить определенные диагностические критерии для определения ЮРА.
В настоящее время наиболее признанной и общепринятой является диагностическая система Американской ревматологической ассоциации, предложенная в 1988 году:
1) утренняя скованность движений в суставах (в течение не менее 1 ч);
2) артрит трех и более суставных групп (припухлость или наличие жидкости в суставах). Оценивается состояние суставов 14 локализаций: правые и левые проксимальные межфаланговые суставы кистей, пястно-фаланговые, лучезапястные, локтевые, коленные, голеностопные, плюснефаланговые;
3) артрит суставов кисти (наличие припухлости в одной из трех групп суставов: проксимальных межфаланговых, пястно-фаланговых или лучезапястных);
4) симметричный артрит в группах суставов, перечисленных выше. При этом в случае двустороннего воспаления не требуется абсолютной симметричности для суставов кистей и стоп;
5) ревматоидные узелки, установленные врачом;
6) наличие ревматоидного фактора в сыворотке крови;
7) рентгенологические изменения суставов, типичные для ревматоидного артрита.
Диагноз ревматоидного артрита устанавливают при наличии не менее 4 из этих 7 признаков. При этом критерии с 1-го по 4-й должны иметь длительность не менее 6 недель.
Для лечения преимущественно суставной формы ЮРА применяют в основном нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), которые ингибируют активность простагландинсинтетазы и тем самым блокируют синтез простагландинов, очень важного фактора воспаления при ЮРА.
Среди препаратов этой группы сохраняет значение ацетилсалициловая кислота, которую назначают по 0,2 г на год жизни или по 50—75 мг на 1 кг массы тела 4 раза в сутки, обязательно после еды. Она может применяться при ЮРА, но, учитывая, что в данной ситуации необходимо использовать препарат длительно, его применение нежелательно, поскольку он обладает определенными побочными эффектами. Главный из них — воздействие на пищеварительный канал (вплоть до язвообразования). Известны также такие эффекты, как появление шума в ушах, неприятные ощущения в голове, потливость. Поэтому практически при лечении ЮРА в настоящее время препарат используется редко.
Более широкое применение в настоящее время получили производные индола. Они используются в виде препарата индометацина (метиндол, индоцид). Препарат (драже по 25 мг) применяется обычно в начальной дозе 1—3 мг на 1 кг в сутки 3—4 раза после еды. По своей активности индометацин является одним из самых активных НПВП, однако он тоже обладает определенным побочным действием на пищеварительный тракт, у некоторых больных он вызывает головные боли, может повышать артериальное давление, поскольку довольно активно подавляет синтез ПГ, являющихся депрессорными веществами. В настоящее время имеется препарат продленного действия — метиндол-ретард в таблетках по 75 мг.
Наиболее эффективны при длительном применении производные уксусной кислоты. Это вольтарен и наш отечественный аналог — ортофен. Вольтарен назначают детям из расчета 2—3 мг на 1 кг в сутки. Преимущество вольтарена заключается в его лучшей переносимости, по активности он не превосходит индометацин. Другим достоинством вольтарена является наличие его в форме для парентерального введения. В настоящее время имеется препарат длительного действия — вольтарен-ретард по 100 мг в драже.
Следующая группа — это производные пропионовой кислоты, куда входит бруфен (ибупрофен), напроксен (напросин) и флугалин (флюр-бипрофен). Все они обладают меньшей противовоспалительной активностью, чем индометацин, но имеют минимальную токсичность. Бруфен применяют по 10—15 мг на 1 кг массы тела в сутки в 3—4 приема.
Лечение ЮРА начинается с НПВП, потому что они производят быстрый противовоспалительный эффект. На процессы, лежащие в основе заболевания, на основные иммунологические изменения, которые происходят при ЮРА, они практически не влияют, поэтому, помимо противоспалительных препаратов, особенно если имеется тяжелая картина болезни, необходимо использовать так называемую базисную терапию.
Геморрагический васкулит
Геморраги́ческий васкули́т (синонимы: пурпура Шёнлейна — Ге́ноха[1], болезнь Шёнлейна — Ге́ноха, ревматическая пурпура, аллергическая пурпура[2]) — наиболее распространённое заболевание из группы системных васкулитов. В его основе лежит асептическое воспаление стенок микрососудов, множественное микротромбообразование, поражающее сосуды кожи и внутренних органов (чаще всего почек и кишечника)
Этиология
У большинства больных (66-80%) развитию заболевания предшествует инфекция верхних дыхательных путей[4].
Описана манифестация заболевания после тифа, паратифа А и Б, кори, желтой лихорадки[5]
Другими потенциальными стартовыми агентами заболевания могут быть[6]:
· лекарства (пенициллин, ампициллин, эритромицин, хинидин, эналаприл, лизиноприл, аминазин)
· пищевая аллергия
· укусы насекомых
· переохлаждение
Иногда геморрагический васкулит осложняет развитие беременности, периодической болезни, диабетической нефропатии, цирроза печени, злокачественных новообразований[6].
Клиническая картина
Как правило, геморрагический васкулит протекает доброкачественно. Обычно болезнь заканчивается спонтанной ремиссией или полным выздоровлением в течение 2-3 недель от момента появления первых высыпаний на коже. В некоторых случаях болезнь приобретает рецидивирующее течение. Возможны тяжёлые осложнения, обусловленные поражением почек или кишечника.
Клинически болезнь проявляется одним или несколькими симптомами:
· Поражение кожи – самый частый симптом, относится к числу диагностических критериев заболевания. Наблюдается характерная геморрагическая сыпь – так называемая пальпируемая пурпура, элементы которой незначительно возвышаются над поверхностью кожи, что незаметно на глаз, но легко определяется на ощупь. Часто отдельные элементы сливаются, могут образовывать сплошные поля значительной площади. Иногда отдельные элементы некротизирующиеся.
В дебюте заболевания высыпания могут иметь петехиальный характер.
В начале заболевания высыпания всегда локализуются в дистальных отделах нижних конечностей. Затем они постепенно распространяются на бёдра и ягодицы. Очень редко в процесс вовлекаются верхние конечности, живот и спина.
Через несколько дней пурпура в большинстве случаев бледнеет, приобретает за счёт пигментации бурую окраску и затем постепенно исчезает. При рецидивирующем течении могут сохраняться участки пигментации. рубцов не бывает никогда (за исключением единичных случаев с некротизацией элементов и присоединением вторичной инфекции).
· Суставной синдром — часто возникает вместе с кожным синдромом, встречается в 59-100% случаев[7].
Поражение суставов чаще развивается у взрослых, чем у детей.
Излюбленная локализация – крупные суставы нижних конечностей, реже вовлекаются локтевые и лучезапястные суставы.
Характерны мигрирующие боли в суставах, возникающие одновременно с появлением высыпаний на коже. Примерно в четверти случаев (особенно у детей) боли в суставах или артрит предшествуют поражению кожи.
Возможно сочетание суставного синдрома с миалгиями (болями в мышцах) и отёком нижних конечностей.
Длительность суставного синдрома редко превышает одну неделю.
· Абдоминальный синдром, обусловленный поражением желудочно-кишечного тракта, встречается примерно у 2/3 от числа всех больных. Проявляется спастическими болями в животе, тошнотой, рвотой, желудочно-кишечным кровотечением (умеренно выраженные, не опасные кровотечения встречаются часто – до 50% случаев; тяжёлые – реже, опасные для жизни – не более чем в 5% случаев). Возможны такие тяжёлые осложнения, как инвагинация кишечника, перфорация, перитонит.
При эндоскопическом исследовании обнаруживают геморрагический или эрозивный дуоденит, реже эрозии в желудке или в кишечнике (локализация возможна любая, включая прямую кишку).
· Почечный синдром: распространённость точно не установлена, в литературе значительный разброс данных (от 10 до 60%). Чаще развивается после появления других признаков болезни, иногда через одну — три недели после начала заболевания, но в единичных случаях может быть первым его проявлением. Тяжесть почечной патологии, как правило, не коррелирует с выраженностью других симптомов.
Клинические проявления поражения почек разнообразны. Обычно выявляется изолированная микро- или макроглобулинурия, иногда сочетающаяся с умеренной протеинурией. В большинстве случаев эти изменения проходят бесследно, но у некоторых больных может развиться гломерулонефрит. Возможно развитие нефротического синдрома.
Морфологические изменения в почках варьируют от минимальных до тяжёлого нефрита «с полулуниями». При электронной микроскопии выявляются иммунные депозиты в мезангии, субэндотелии, субэпителии, в клубочках почек. В их состав входят IgA, преимущественно 1-го и реже 2-го субкласса, IgG, IgМ, С3 и фибрин.
· Поражение лёгких: встречается в единичных случаях. Описаны больные с лёгочным кровотечением и лёгочными геморрагиями.
· Поражение нервной системы: встречается в единичных случаях. Описаны больные с развитием энцефалопатии, с небольшими изменениями в психическом статусе; могут быть сильные головные боли, судороги, кортикальные геморрагии, субдуральные гематомы и даже инфаркт мозга. Описано развитие полинейропатии.
· Поражение мошонки: встречается у детей, не чаще 35%, и сводится к отёку мошонки (что связывают с геморрагиями в её сосуды).
Диагностические критерии
Существуют признанные международным сообществом ревматологов классификационные критерии геморрагического васкулита, которые на протяжении многих лет (с 1990 г.) успешно используются в диагностике[8].
Их четыре, каждому даётся чёткое определение.
1. Пальпируемая пурпура. Слегка возвышающиеся геморрагические кожные изменения, не связанные с тромбоцитопенией.
2. Возраст менее 20 лет. Возраст начала болезни менее 20 лет.
3. Боли в животе. Диффузные боли в животе, усиливающиеся после приёма пищи. или ишемия кишечника (может быть кишечное кровотечение).
4. Обнаружение гранулоцитов при биопсии. Гистологические изменения, выявляющие гранулоциты в стенке артериол и венул.
Наличие у больного 2-х и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 87,1% и специфичностью 87,7%.
Предложены и другие системы классификационных и дифференциально-диагностических критериев[9].
Лечение
Во-первых, необходима диета (исключаются аллергенные продукты). Во-вторых, строгий постельный режим. В третьих, медикаментозная терапия. Применяют следующие препараты:
1. дезагреганты — курантил по 2—4 миллиграмма/килограмм в сутки, трентал внутривенно капельно, индометацин по 2—4 миллиграмм/килограмм.
2. гепарин в дозировке по 200—700 единиц на килограмм массы в сутки подкожно или внутривенно 4 раза в день, отменяют постепенно с понижением разовой дозы.
3. активаторы фибринолиза — никотиновая кислота.
4. При тяжелом течении назначают плазмаферез или терапию глюкокортикостероидами.
5. В исключительных случаях применяют цитостатики, такие, как Азатиоприн или Циклофосфан.
В основном течение заболевания благоприятное, и иммуносупрессантная или цитостатическая терапия применяется редко (например, при развитии аутоиммунного нефрита).
Дети обязательно находятся на диспансерном учёте. Профилактику проводят при помощи санации очагов хронической инфекции. Таким детям противопоказаны занятия спортом, различные физиопроцедуры и пребывание на солнце.
Дата: 2019-02-19, просмотров: 248.