Материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления пользователям Интернета и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав.
© 2018 - 2024
| 1. б в 2. б 3. б 4. а 5. а б д 6. а в г 7. а 8. а 9. б 10. а б 11. а г д 12. в 13. в 14. б | 15. в 16. г 17. б 18. б г д 19. 1-б в г д; 2-б в; 3- б в е 20. г 21. б д 22. б д 23. а г д 24. а в г 25. г 26. б 27. в г | 28. б 29. б в г д 30. б в д 31. б 32. а в г 33. б г д 34. б в д 35. а в д 36. в г 37. б в 38. б в д 39. б в д 40. а в д |
Вопросы для самостоятельной внеаудиторной работы студентов
1. Наследственные дистрофии, связанные с нарушением обмена аминокислот (цистиноз, тирозиноз, фенилпировиноградная олигофрения).
2. Наследственные липидозы (болезнь Ниманна-Пика, болезнь Гоше).
3. Гликогенозы. Муковисцедоз. Мукополисахаридозы. Этиология, патогенез развития. Клинико-анатомические проявления. Исходы.
4. Алкогольная болезнь.
5. Системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани как следствие ее деструкции и синтеза аномального белка.
РЕКОМЕНДУЕМАЯ ЛИТЕРАТУРА
1. Патологическая анатомия. – А. И. Струков, В.В. Серов. – М. «Медицина», 1995 .-686 с.
2. Общая патология человека. – т. 2. – под редакцией А.И.Струкова, В.В., Серова, Д.С. Саркисова. – М. « Медицина», 1995.
3. Лекции по частной патологической анатомии. - под редакцией В.В.Серова, М.А. Пальцева, М. «Медицина», 1998.
4. П.Ф.Калитеевский. Макроскопическая дифференциальная диагностика патологических процессов. 2-ое изд. – М.: Миклош, 1993.
5. Патологическая анатомия:в 2 Т: учеб. – М.:«Медицина», 2005г. г.– М. А. Пальцев, Н.М. Аничков.
6. Патология: Учебник: в 2 т. Под редакцией М.А. Пальцева, В.С. Паукова.- М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008 г.
7. Пальцев М.А., Атлас по патологической анатомии. М.:Медицина. 2005 г.
8. М.А. Пальцев, Н.М. Аничков, М. Г. Рыбакова. Руководство к практическим занятиям по патологической анатомии. М.: Медицина. 2002.
Морфология патологического накопления эндогенных и экзогенных продуктов.
Смешанные дистрофии
Цель занятия: Изучить принципы классификации с учетом вида нарушений обмена веществ, преимущественной локализации накоплений продуктов нарушенного обмена. Разобрать виды, механизм образования, клинико-морфологические проявления и современные методы диагностики эндогенных пигментов. Выявить основные причины и морфофункциональные изменения в организме при нарушении обмена гемоглобина. Разобрать нарушения обмена билирубина, классификацию, причины и механизмы развития желтух. Дать клинико-морфологическую характеристику различным видам желтух, их осложнения и исходы. Рассмотреть нарушения обмена липофусцина и меланина, дать клинико-морфологическую характеристику. Изучить кальцинозы, их классификацию, причины. Дать клиническую и морфологическую характеристику заболеваниям, их осложнениям и исходам. Изучить основные макроскопические и гистологические изменения органов, тканей.
В результате изучения темы студенты должны
Знать:
- термины, используемые в изучаемом разделе патологии;
- основные структурные изменения органов и тканей при развитии в них дистрофических процессов;
- этиологические факторы, основные механизмы, лежащие в основе морфологических нарушений тканей при нарушении обмена гемоглобина, липофусцина и меланина, кальцинозах;
- значение дистрофии в органах в их клинических проявлениях.
Уметь:
- диагностировать на макроскопическом и микроскопическом уровнях различные виды смешанных дистрофий;
- проводить простые клинико-анатомические сопоставления при разборе основных дистрофических процессов и нозологических форм болезней.
Быть ознакомлены:
-с основными новыми научными достижениями в изучении ультраструктурных, молекулярных уровнях изменений в тканях при развитии дистрофического процесса.
Смешанные дистрофии – это морфологические проявления нарушенного метаболизма, выявляемые как в паренхиме, так и в строме органов и тканей. Повреждение клеток и тканей может быть связано с накоплением окрашенных экзогенных и эндогенных пигментов.
Экзогенные пигменты. Самым распространённым экзогенным пигментом является уголь. Его частицы, попадающие в лёгкие из воздуха, транспортируются макрофагами в регионарные лимфатические узлы и ткань лёгкого, где откладываются в виде включений чёрного цвета (антракоз). При больших отложениях уголь в сочетании с пневмосклерозом может быть причиной развития пневмокониоза.
Эндогенные пигменты (хромопротеиды) – окрашенные вещества различной химической природы, которые синтезируются в организме.
Могут быть приобретенными и наследственными.
Среди эндогенных пигментов выделяют:
а) гемоглобиногенные;
б) протеиногенные (тирозиногенные);
в) липидогенные.
1. Гемоглобиногенные пигменты – производные гемоглобина, возникающие при синтезе или распаде эритроцитов.
В результате физиологического распада эритроцитов и гемоглобина образуются следующие пигменты: гемоглобин, ферритин, гемосидерин, билирубин; в условиях патологии: гематоидин, гематины, порфирины. Некоторые из них содержат железо (гемоглобин, ферритин, гемосидерин, гематины), другие нет (билирубин, гематоидин, порфирины).
Ферритин – сложный белок (металлопротеид), в котором запасается железо в организме животных и человека. В норме встречается окисленная неактивная форма ферритина (SS-ферритин), при недостаточности кислорода происходит его переход в активную форму (SH-ферртин), которая обладает вазопаралитическими и гипотензивными свойствами. В зависимости от происхождения различают анаболический и катаболический ферритин.
Ферритин содержится в печени, селезенке, костном мозге и лимфатических узлах.
Гемосидерин – полимер ферритина, образуется в основном в макрофагах селезёнки, печени, лимфатических узлов и костного мозга. Выявляется в клетках при окраске гематоксилином и эозином в виде зёрен золотисто-жёлтого или золотисто-коричневого цвета, при реакции Перлса эти гранулы приобретают зеленовато-синее окрашивание за счёт образования железосинеродистого железа (берлинской лазури).
Избыточное накопление гемосидерина называется гемосидероз, он может быть местным и общим.
а) Местный гемосидероз. Возникает при внесосудистом (экстраваскулярном) гемолизе в очагах кровоизлияний. Накопление гемосидерина не повреждает ткань или орган, но если гемосидероз сочетается со склерозом, функция нарушается.
б) Общий гемосидероз. Развивается при избытке железа из-за внутрисосудистого (интраваскулярного) гемолиза или при повышении всасывания железа из пищи. В этих случаях гемосидерин откладывается преимущественно в гепатоцитах, макрофагах печени, селезёнки, костного мозга и других органов. В большинстве случаев пигмент не повреждает паренхиматозные клетки и не вызывает нарушений функций органа.
Если повышенное содержание железа сопровождается повреждением тканей с атрофией паренхимы, склерозом, снижением функции органа, такое состояние называется гемохроматоз. Гемохроматоз возникает при общем содержании железа в организме свыше 15 г, он может быть первичным и вторичным.
а)Первичный гемохроматоз. Обусловлен генетическим дефектом, что приводит к усилению всасывания железа пищи, обычно наследуется как аутосомно-рецессивный признак. Наряду с гемосидерином могут накапливаться также липофусцин и меланин (вследствие поражения надпочечников).
б)Вторичный гемохроматоз. Причиной является перенасыщенность организма железом (при внутримышечном или парентеральном введении его препаратов, гемотрансфузиях, передозировке витамина С, а также при анемии с эритроидной гиперплазией).
Гематин – образуется при гидролизе оксигемоглобина, к которым относятся малярийный, солянокислый гематин и формалиновый пигмент.
а) Малярийный пигмент формируется в результате жизнедеятельности малярийного паразита в эритроцитах, которые гидролизуют гемоглобин. Чёрный цвет пигмента определяет сероватый цвет органов (селезёнки, печени, головного мозга) при малярии.
б) Солянокислый гематин образуется в желудке при взаимодействии ферментов и соляной кислоты с гемоглобином. Этот пигмент окрашивает дно эрозий и язв в коричневый цвет и придаёт рвотным массам при желудочном кровотечении вид «кофейной гущи».
в) Формалиновый гематин имеет буроватую окраску, появляется при фиксации тканей кислым формалином, изменяя их цвет.
Билирубин – образуется при гемолизе гемоглобина. Превращение гема в билирубин макрофагами можно наблюдать в гематоме: обусловленный гемом пурпурный цвет медленно переходит в жёлтый цвет билирубина.
При нарушении обмена билирубина возникает желтуха (желтоватое окрашивание кожи, слизистых оболочек, внутренних органов).
Классификация . Учитывают вид накапливающегося билирубина (неконъюгированный, конъюгированный) и механизм развития желтухи. По механизмам развития различают над-, под- и печёночную желтухи.
а) Надпечёночная (гемолитическая). Возникает при интраваскулярном гемолизе.
б) Печёночная (паренхиматозная). Наблюдают при заболеваниях, сопровождающихся повреждением гепатоцитов.
в) Подпечёночная (механическая или обтурационная). Образуется при нарушении оттока жёлчи.
Гематоидин – образуется в клетках при распаде гемоглобина в участках кровоизлияний, при гибели клеток образует оранжево-красные кристаллы в некротическом детрите в центре кровоизлияния.
Порфирин – предшественник гема. В норме обнаруживаются в крови, моче, тканях. Обладают свойством повышать чувствительность к свету.
При нарушениях обмена порфиринов возникают порофирии.
а) Приобретенная порфирия – наблюдается при интоксикациях, авитаминозах, пернициозной анемии, некоторых заболеваниях печени.
б) Врожденная порфирия – наследственное заболевание, развивается при нарушении синтеза порфирина в эритробластах – эритропоэтическая форма, при нарушении синтеза порфирина в клетках печени – печеночная форма.
Липидогенные пигменты.
Липофусцин – жёлто-коричневый нерастворимый пигмент, известный также как липохром, или пигмент старения. Липофусцин не нарушает функцию клетки. Липофусциноз – нарушение обмена, характеризующееся избыточным накоплением липофусцина, это состояние может быть первичным (наследственным) и вторичным.
а) Первичный (наследственный) липофусциноз характеризуется избирательным накоплением липофусцина в клетках определённого органа. Примеры первичного липофусциноза: наследственный гепатоз (синдром Дабина-Джонсона) с избирательным накоплением липофусцина в гепатоцитах, нейрональный липофусциноз (синдром Шпильмейера-Шёгрена), который характеризуется накоплением пигмента в нервных клетках, что сопровождается снижением интеллекта, судорогами, нарушением зрения.
б) Вторичный липофусциноз характеризуется накоплением пигмента в клетках, подвергающихся медленным регрессивным изменениям, чаще у старых людей или у больных с недостаточностью питания или раковым истощением. Обычно происходит уплотнение органа и уменьшение его размеров (бурая атрофия). Наиболее характерные изменения возникают в печени, миокарде, поперечно-полосатых мышцах.
Тирозиногенные пигменты.
Меланин – пигмент буровато-чёрного цвета синтезируется специализированными органеллами (премеланосомами и меланосомами) в меланобластах, имеющих нейроэктодермальное происхождение.
Усиление меланогенеза – гиперпигментация (меланоз).
Нарушения обмена меланина бывают врождёнными и приобретёнными, местными и распространёнными.
а) Приобретённый распространённый меланоз – аддисонова болезнь.
б)Врождённый распространённый меланоз – пигментная ксеродерма.
в) Очаговый приобретённый гипермеланоз – меланоз толстой кишки (у людей, страдающих хроническими запорами).
г) Местные врожденные гиперпигментации включают веснушки, меланодермию, лентиго, невоклеточный невус (родинка). Очаговая гиперпигментация кожи встречается при аденомах гипофиза, гипертиреоидизме, сахарном диабете.
Уменьшение синтеза меланина проявляется альбинизмом и витилиго.
а) Альбинизм – распространённое нарушение пигментации, заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, для которого характерно отсутствие или уменьшение активности фермента тирозиназы, меланоциты в организме присутствуют.
б)Витилиго – местное проявление гипопигментации, характеризуется отсутствием меланоцитов на чётко ограниченных и часто симметрично расположенных участках, от единичных пятен до почти полной поверхности кожи.
Адренохром – тёмно-коричневый пигмент, образующийся при окислении адреналина, находится в виде мелких зёрен в клетках мозгового вещества надпочечников и опухоли из этих клеток, называемой феохромоцитомой.
Нарушения обмена кальция.
Кальцинозы – характеризуются отложениями солей кальция.
Могут быть системными и местными.
По механизму развития различают: метастатическое, дистрофическое и метаболическое.
а) Метастатическое обызвествление – имеет распространенный характер. Причиной его возникновения является гиперкальциемия, связанная с усиленным выходом солей кальция из депо, пониженным их выведением из организма, нарушением эндокринной регуляции обмена кальция.
б) Дистрофическое обызвествление – возникает местно при некрозе, дистрофии, склерозе. Уровень кальция не меняется.
в) Метаболическое обызвествление – механизм не выяснен, общие и местные предпосылки отсутствуют. Может быть системным и ограниченным.
Рахит – хроническое заболевание, характеризующееся изменением фосфорно-кальциевого обмена с нарушением минерализации костей и процесса костеобразования с развитием костных деформаций. Причиной является недостаточность витамина D.
Образование камней.
Камни, или конкременты, представляют собой очень плотные образования, свободно лежащие в полостных органах или выводных протоках желез.
Камни различаются по форме, величине, структуре, химическому составу, механизму образования.
Общие факторы образования камней: нарушения обмена веществ преобретенного или общего характера (жиров, нуклеопротеидов, углеводов, минералов).
Местные факторы образования камней: нарушение секреции, застоя секрета, воспалительных процессов в органах.
Исходы и осложнения. В результате давления камней на ткань может возникнуть ее омертвление, что приводит к образованию пролежней, перфорации, спаек, свищей. Камни могут быть причиной воспаления полостных органов (пиелоцистит, холецистит) и протоков (холангит, холангиолит). Нарушая отделение секрета, они ведут к тяжелым осложнениям общего (желтуха, при закупорке общего желчного протока) и местного характера (гидронефроз при обтурации мочеточника).
СОДЕРЖАНИЕ ЗАНЯТИЯ
ПОДГОТОВЬТЕ ОТВЕТЫ НА СЛЕДУЮЩИЕ ВОПРОСЫ
1. Нарушения обмена пигментов (хромопротеидов). Экзогенные пигменты. Эндогенные пигменты: виды, механизм образования, морфологическая характеристика и методы диагностики.
2.Нарушения обмена гемоглобиногенных пигментов. Основные причины и морфофункциональные изменения в ораганизме при нарушении обмена гемоглобина. Гемосидероз (местный, системный), гемохроматоз.
Нарушения обмена билирубина, морфологическая характеристика. Желтухи. Классификация, причины и механизмы развития желтухи.
3.Нарушения обмена липофусцина и меланина: клинико-морфологическая характеристика.
4. Патологическое обызвествление (кальцинозы). Виды кальцинозов: дистрофические, метастатические. Причины, пато- и морфогенез, морфологическая характеристика, диагностика, клинические проявления, исходы.
ПРАКТИЧЕСКАЯ ЧАСТЬ
МИКРОПРЕПАРАТЫ: Изучить, зарисовать и обозначить перечисленные морфологические признаки.
1. Печень при механической желтухе. Окраска гематоксилином и эозином.
(а) желчные протоки расширенные, (б) жировая дистрофия гепатоцитов в очагах расположения желчи.
2. Пигментный невус. Окраска гематоксилином и эозином.
(а) отложения меланина в дерме.
3. Бурая индурация легких. Реакция Перлса. В лёгочной ткани на фоне а) полнокровия и отёка, б) отложения гемосидерина, который даёт положительную реакцию на железо и зёрна его окрашиваются в голубовато-зелёный цвет, наблюдаются разрастания соединительной ткани в альвеолярных перегородках, вокруг бронхов и сосудов.
МАКРОПРЕПАРАТЫ:
Дата: 2019-02-02, просмотров: 294.