5. Вопросы для самоконтроля ………………………………...            89

6.ТЕСТОВЫЕ задаНИЯ………………………                            ……          90

7. ПРАВИЛЬНЫЕ ОТВЕТЫ……………………                                                   95

 8. РЕКОМЕНДУЕМАЯ литературА..………..                                     95                                          

1. диагностика иммунодефицитного состояния

Иммунодефицит — это достоверное снижение функциональной активности основных компонентов иммунной системы, ведущее к нарушению всех функций иммунной системы и, как правило, клинически проявляющееся в повышении частоты и тяжести инфекционных заболеваний. Иммунодефициты делятся на первичные, или врожденные и вторичные, или приобретенные .  Выделяют также «физиологические иммунодефициты» (детского, старческого возраста, у беременных).

    1.1. Первичные иммунодефициты

Первичные иммунодефициты (ПИД) — это врожденные нарушения иммунной системы, связанные с генетическими дефектами одного или нескольких компонентов иммунной системы, а именно: комплемента, фагоцитоза, гуморального и клеточного иммунитета. Общей чертой всех видов ПИД является наличие рецидивирующих, хронических инфекций, поражающих различные органы и ткани и, как правило, вызываемых оппортунистическими или условно-патогенными микроорганизмами, т. е. низковирулентной флорой. ПИД часто бывают ассоциированы с анатомическими и функциональными нарушениями других систем организма и имеют некоторые характерные черты, позволяющие поставить предварительный диагноз у новорожденных без лабораторно-иммунологического обследования (см. табл.1).

Таблица №1.

Данные физикального обследования, позволяющие сделать предварительный диагноз ПИД

Различные компоненты иммунной системы могут принимать не одинаковое участие в элиминации микробов из макроорганизма. Поэтому по характеру инфекционного процесса можно также предварительно судить о том, какой компонент иммунитета работает недостаточно. Так, при развитии в течение первых дней жизни ребенка гнойно-воспалительных процессов кожи и слизистых оболочек, вызываемых пиогенными кокками, есть повод думать о наличии врожденных дефектов фагоцитарной системы. Для них также характерно очень медленное заживление пупочной раны и отпадение пупочного канатика. Инфекционные процессы, связанные с дефектом антителообразования, развиваются, как правило, во втором полугодии жизни ребенка после исчезновения из кровяного русла материнских иммуноглобулинов. Чаще всего эти инфекции вызываются инкапсулированными пиогенными микроорганизмами (стрептококками, пневмококками, Haemophiluls influlenzae и др.), поражающими верхние и нижние отделы респираторного тракта. Упорные нейссериальные инфекции часто ассоциируются с врожденными дефектами в компонентах комплемента С5-С9. Частые инфекционные процессы, вызываемые вирусами и другими внутриклеточными возбудителями, дают основание предполагать наличие дефекта в Т-системе иммунитета. Об этом также может свидетельствовать кожно-слизистый кандидоз. Триада — хронические пневмонии, длительная, трудно поддающаяся лечению диарея и кандидоз — всегда служит основанием для предположения о наличии врожденных дефектов Т-лимфоцитов. Для комбинированных дефектов Т- и В-систем иммунитета характерно необычайно тяжелое течение инфекционных процессов, которые развиваются в первый месяц жизни ребенка. Без соответствующего лечения ребенок погибает, как правило, в течение первого года жизни.
   Однако в ряде случаев врожденные дефекты иммунитета впервые проявляются во взрослом состоянии.  

 Лабораторно-иммунологическое обследование проводится с целью идентификации конкретного нарушения иммунной системы и подтверждения клинического диагноза. Первичная диагностика может осуществляться с помощью панели скрининговых лабораторных тестов.

Таблица №2.

Примеры врожденных иммунодефицитов у взрослых