Синдром мальабсорбции - нарушение всасывания из тонкой кишки пищевых веществ, приводящее к выраженному расстройству питания больного. Выделяют мальдигестию (нарушение переваривания пищи до необходимых для всасывания составных частей, вследствие чего нарушается всасывание в кишечнике) и собственно мальабсорбцию - нарушение самого механизма всасывания в тонкой кишке. В выраженных случаях мальдигестия и мальабсорбция обычно сочетаются.

Этиологическая классификация синдрома мальабсорбции (Henrix, Bayless).

I. Нарушение переваривания (мальдигестия):

1. Дефицит энзимов и частично бикарбонатов поджелудочной железы (хронический панкреатит в фазе развития фиброза, кисты поджелудочной железы).

2. Дефицит солей желчных кислот - недостаточное эмульгирование жиров (длительная закупорка желчных путей, гепатоцеллюлярная недостаточность, преципитация желчных кислот в тонкой кишке из-за низкого рН).

3. Недостаточное смешивание пищи с желчью и соком поджелудочной железы (гастроеюностомия).

II. Нарушение всасывания (мальабсорбция в узком смысле слова).

1. Повреждение всасывательной поверхности тонкой кишки (глютеновая энтеропатия, хронические атрофические энтериты, лучевое поражение тонкой кишки, стронгилоидоз и др.).

2. Уменьшение всасывательной поверхности тонкой кишки (резекция, анастомоз между желудком и толстой кишкой).

3. Болезни стенок тонкой кишки (болезнь Крона, амилоидоз, туберкулез кишок, кишечная липодистрофия - болезнь Уиппла). При болезни Уиппла поражаются мезентериальные лимфатические узлы, а также слизистая оболочка тонкой кишки, что приводит к нарушению всасывания белков, жиров, углеводов. Лимфоузлы инфильтрированы макрофагами и подвержены кистозной дегенерации. В кистах содержатся суданофильные липогранулемы. Прижизненная диагностика возможна лишь с помощью биопсии тонкой кишки.

4. Расстройства кровоснабжения тонкой кишки (недостаточность мезентериального кровоснабжения, слипчивый перикардит, узелковый периартериит).

5. Дефицит энзимов тонкой кишки или расстройства биохимического механизма транспорта питательных веществ (дефицит дисахаридаз, пернициозная анемия, цистинурия, нарушение образования хиломикронов).

6. Расстройства моторики тонкой кишки (склеродермия, тиреотоксикоз, диабетическая висцеральная невропатия, карциноидный синдром, синдром Золлингера - Эллисона). При последнем синдроме не только ускоряется кишечная моторика, но в просвете тонкой кишки вследствие низкой рН инактивируется липаза поджелудочной железы и концентрация желчных кислот в тонкой кишке снижается, в результате чего нарушается гидролиз и всасывание жиров.

7. Дисбактериоз кишечника - вследствие длительного лечения антибиотиками, синдром приводящей петли, дивертикулы тонкой кишки, стриктуры кишок с задержкой содержимого.

Хронический энтерит - это полиэтиологическое воспалительное заболевание тонкой кишки, в основе которого лежат дистрофические процессы, характеризующиеся нарушением ее функций, прежде всего, переваривания и всасывания, в результате которых возникают кишечные расстройства и нарушения всех видов обмена веществ.

Хронический неязвенный колит - это полиэтиологическое заболевание толстой кишки воспалительного характера, характеризующееся дистрофическими изменениями органа и нарушениями его функции. Воспалительный процесс может распространяться как на всю толстую кишку (тотальный колит, панколит), так и на ее отделы (правосторонний, левосторонний колит, сигмоидит и т.д.).

Целиакия (болезнь Ги-Гертера-Гейбнера, кишечный инфантилизм,
глютеновая энтеропатия, нетропическая спру) (K90.4)
Возникновение целиакии обусловлено непереносимостью компонентов белка злаковых - проламина и глютенина (общее название - глютен).

Муковисцидоз(кистофиброз) (E84.9)
Наследственное заболевание, обусловленное системной дисфункцией экзокринных желез. Одно из тяжелейших заболеваний детского возраста.

Большинство ферментных препаратов содержит 3 фермента: липазу, протеазу и амилазу. Липаза участвует в гидролизе эмульгированного желчью нейтрального жира, преимущественно в двенадцатиперстной кишке, т.к. при поступлении липазы в тощую кишку ее активность резко снижается. Протеазы в ферментных препаратах преимущественно состоят из трипсина. Под его влиянием белки, в основном животного происхождения, расщепляются до аминокислот. Кроме того, трипсин по принципу обратной связи участвует в регуляции панкреатической секреции. Амилаза расщепляет внеклеточные полисахариды (крахмал, гликоген) и практически не участвует в гидролизе растительной клетчатки. Ферментные препараты оказывают влияние на функцию желудка, печени, моторику билиарной системы и кишечника, снижают секрецию панкреатического сока. Лечение основного заболевания.

Билет № 13

1. Врачебная тактика и дифференциальный диагноз при тромбоэмболии лёгочной артерии;

Тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА) — это острая закупорка сосуда кусочком или кусочками тромба, локализованного в венозном русле или правых отделах сердца больного. По сути своей — это осложнение флеботромбоза, а не самостоятельное заболевание, но поскольку эмбоЛия является одним из тяжелейших поражений, она выделена в самостоятельную нозологическую единицу в структуре заболеваний ВОЗ.

Эмболия легочной артерии — широко распространенное заболевание, поражающее до 3% населения и составляющее почти '/з случаев внезапной смерти. Ее следует ожидать у определенных категорий больных.

К ним относятся женщины, страдающие варикозным - расширением вен нижних конечностей, особенно осложненным; больные с трофическими изменениями нижних конечностей; оперированные больные, чаще после операций на органах брюшной полости, таза, нижних конечностях; больные с переломами нижних конечностей (особенно — шейки бедра); малоподвижные пациенты, находящиеся на постельном режиме.

У всех упомянутых категорий больных выявляться при обследовании Вирховская триада: замедление кровотока, нарушение свертывающих свойств крови и изменение внутренней поверхности сосудистой стенки

При тромбоэмболии легочных артерий различают два патологических фактора: механический и нейрогуморальный. Механический фактор (закупорка легочной артерии) ведет к повышению давления в легочной артерии. Так, при обтурации на 25—30% просвета сосуда, давление в легочной артерии повышается до 30 мм рт.ст. и более, но общий кровотокостается в норме. При закупорке лёгочной артерии на 50% и более отмечается уменьшение как легочного кровотока, так и сердечного выброса. При-85% закупорке легочной артерии практически выключается легочный кровоток и наступает смерть.

В результате тромбоэмболии легочной артерии появляютсявентиляционно-перфузионные расстройства в легких и сердечнососудистой системе, резко усугубляемые сопутствующим спазмом сосудистого русла легких.

Нейрорефлекторный механизм ТЭЛА способствует артериальной легочной вазоконстрикции за счет вазо-вазального спазма пре-капилляров в легких, признаками которого является легочно-сердечная, легочно-сосудистая и легочно-коронарная недостаточность.

Судьба эмбола легочной артерии различна. Клинико-морфоло-гические, мелкие эмболы быстро лизируются. В возрасте до40 лет при ТЭЛА происходит почти полное или полное рассасывание эмболов в течение3-х месяцев, а у лиц старше 60 лет рассасывание не наступает. При застойной сердечной недостаточности при инфаркте легких наблюдается «рост» эмболов за счет нарастающего тромбоза. Для рассасывания имеет значение возраст тромба: лизису подвергаются значительно быстрее свежие тромбы, чем тромбы старше 7—10 дней, поэтому сроки лизирующей терапии имеют первостепенное значение.

В основу классификации тромбоэмболии легочной артерии положены следующие Критерии: локализация эмбола, калибр обтурированного сосуда, объем поражения легочного артериального русла, течение заболевания, ведущие клинические синдромы

Классификация ТЭЛА. Форма(Лёгкая, среднетяжёлая, тяжёлая)по течению(Молниеносное, подострое, острое, рецидивирующая)По уровню поражения(Лёгочный ствол,главная ветвь лёгочной артерии, долевые и сегментарные ветви лёгочной артерии, мелкие ветви лёгочной артерии)

Клиника. Процент диагностических ошибок при ТЭЛА высокий, так как имеет место многоликость заболевания, отсутствие патогномоничных признаков. Массивная (более 50% сосудистого русла) и немассивная ТЭЛА имеют разное клиническое выражение.

Для тромбоэмболии ствола и главных ветвей легочной артерии характерны следующие клинические синдромы: болевой синдро, острая дыхательная недостаточность, острая сосудистая недостаточность, острая сердечная недостаточность (право- и левожелудочковая), аритмия, острая коронарная недостаточность, церебральный синдром, абдоминальный синдром.

Болевой синдром весьма характерен для ТЭЛА крупных ветвей, встречается в 52—86% случаев. Боли возникают вследствие острого расширения устья легочной артерии, ишемии легочной ткани, раздражения нервных окончаний в перикарде, функциональной коронарной недостаточности, поэтому характер болей различен (чаще ангионозоподобные, легочно-плевральные или смешанные).

Синдром, острой дыхательной недостаточности (ОДН) является доминирующим синдромом ТЭЛА: от ощущения нехватки воздуха до резко выраженной одышки с появлением цианоза и бронхоспазма. Причиной ОДН считается развитие рефлекторной реакции дыхательного центра на легочную гипертензию. В отличие от острой левожелудочковой недостаточности больные не занимают положение ортопноэ, а предпочитают горизонтальное положение, что может служить хорошим дифференциально-диагностическим критерием. Отмечается бледность кожных покровов в связи с ослаблением кровенаполнения капилляров большого круга крвообращения. Цианоз выражен при тромбоэмболии основного ствола и крупных ветвей легочной артерии, когда нарушается компенсаторное раскрытие резервных капилляров и диффузия газов. В основном бывает цианоз крыльев носа, губ, шеи.

Синдром острой сосудистой недостаточности развивается вследствие легочно-депрессорного рефлекса и проявляется падением артериального давления в ответ на резкое его повышение в малом круге кровообращения или в ответ на уменьшение поступления крови в левый желудочек и снижение сердечного выброса.

Синдром острой сердечной недостаточности это развитие острого и подострого легочного сердца, реже — отека легких. Острое (подострое) легочное сердце развивается в первые часы или сутки вследствие перенапряжения правого желудочка.

Основные симптомы острого легочного сердца следующие:эпигястральная пульсация правого желудочка, смещение правой границы сердца вправо, пульсация легочной артерии во II межреберье слева, ритм галопа, расщепление и акцент II она в зоне легочной артерии, систолический шум: над легочной артерией и у основания мечевидного отростка, тахикардия, набухание шейных вен, положительный венный пульс, увеличение печени.

Отек легких при ТЭЛА развивается редко. Механизм его сложен, но наличие отека легких не исключает эмболии легочной артерии.

Синдром острых нарушений ритма сердца может быть представлен синусовой тахикардией, мерцательной аритмией, атрио-вентрикулярнойблокадой, экстрасистолией, , блокадой правой ножки пучка Гиса как следствие перегрузки правых отделов сердца.

Синдром острой коронарной недостаточности развивается при недостаточном наполнении коронарного кровото-ка вследствие снижения артериального давления в аорте и уменьшения минутного объема. Развивается гипоксия миокарда, что на ЭКГ отражается в виде смещения сегмента 5Т и зубца Т в отведениях У4-6. .

Массивная ТЭЛА протекает с церебральной симптоматикой: возбуждение, синкопе, очаговые поражения 'головного мозга.

Абдоминальный синдром связан с набуханием печени, растяжениемглиссоновой капсулы, ложно-положительный симптом остого живота.

Для рецидивирующей тромбоэмболии мелких ветвей легочной артерии характерны повторные эпизоды эмболии от 2-х. до 20-ти раз, по типу микроэмболии. Очень часто (у 2/3 'больных) массивной тромбоэмболии легочной артерии предшествуют микроэмболии. На секции у них находят инфаркты легких наряду с .массивной ТЭЛА, что свидетельствует о разных сроках и уровнях тромбоэмболий. Для ТЭЛА мелких ветвей источником являются тромбы мелкого калибра из правого сердца, вен малого таза, вен нижних конечностей. Клинические симптомы нечеткие, наиболее выражены одышка, тахикардия, плевриты, инфаркты по типу бронхопневмонии и признаки формирующегося легочного сердца. По данным литературы процент диагностических ошибок рецидивирующей ТЭЛА составляет от 56 до 70%, что обусловлено «стертостью» клинических симптомов.

Тромбоэмболию легочной артерии нужно исключать у всех больных с пневмонией, плевритом и инфарктом миокарда. Основой дифференциальной диагностики является внезапность начала и наличие сосудистых поражений нижних конечностей при ТЭЛА. Последние при тщательном анализе обнаруживаются более чем у 80% больных

В оптимальном варианте для верификации тромбоэмболии. легочной артерии используют следующие .методы исследования: — электрокардиографий — обзорная рентгенография легких, сердца; —эхокардиография;. — перфузионное сканирование

Дифференциальный диагноз ТЭЛА следует проводить с той группой заболеваний, при которых наблюдается острая дыхательная недостаточность. Чаще всего это следующие заболевания: инфаркт миокарда, пневмо- и гидроторакс, тромбоз верхней полой вены, септический шок, пороки сердца с гипертрофией правых отделов и легочной гипертензией.

Для уточнения диагноза ТЭЛА необходимо учитывать факторы риска,превалирование одышки над болевым синдромом, повышение артериального давления в легочной артерии, признаки перегрузки правого желудочка, проявляющиеся при дополнительных методах исследования. Обычно гиподиагностика ТЭЛА обусловлена наличием тяжелых сопутствующих заболеваний (новообразования, ИБС, пневмонии и легочная патология), неправильной трактовкой симптомов, отсутствием методов исследования легочного кровотока.

Чем тяжелее больной с ТЭЛА, тем меньше у него шансов выжить при консервативном лечении, и тем' важнее быстро поставить диагноз. Поэтому главным показанием к проведению контрастных методов исследования (зондированию сердца, АКГ) является тяжесть больного (шок,' тахикардия свыше 110 уд/мин, одышка более 30 в мин). Только после контрастного исследования можно правильно выбрать способ лечения, оптимальный для больного. . ^

ЛЕЧЕНИЕ ТЭЛА. Лечебная тактика при тромбоэмболии легочной артерии часто определяет исход болезни. Составляя программу лечения больного с ТЭЛА, врач' должен предусмотреть: — устранение угрозы смерти от легочно-сердечной недостаточности нормализацию перфузии легких и предотвращение тяжелой .гипертензии малого круг^ кровообращения; — надежную профилактику повторных эмболий.

Тактика.

Решение двух первых задач связано с выбором оперативного или терапевтического методов лечений. Экстренная эмболэктомия абсолютно показана при ТЭЛА основного ствола или главных его ветвей, сопровождающейся резко выраженными • гемодинамиче-скимирасстройствами. Чем тяжелее больной, тем больше показаний к экстренной эмболэктбмии. Прогноз жизни больных с ТЭЛА зависит от объема и качества врачебной помощи. В первый момент необходимо больного обезболить, ввести спазмолитики, ге-парин и решить вопрос о необходимости зондирования сердца.

При выборе консервативного лечения основным патогенетическим направлением, отвечающим всем требованиям, является ан-тикоагулянтная и тромболитическая терапия. .Тромбалитическиепрепараты назначаются при ТЭЛА преимущественно долевых, сегментарных и главных ветвей. Наибольшим литическим эффектом обладают активаторы, эндогенного -фибринолиза — стрептокиназа (целиаза,авелизин). Тромболитический эффект этих препаратов, более выражен при раннем их применении. .Первоначально вводится пробная доза (250—750 тыс. ЕД) в течение 30 минут, затем постепенно— поддерживающая доза (100 тыс. ЕД/час) при суточной дозе 1,5—3,0 млн. ЁД. Другой способ лечения тромбо-литическими препаратами предлагается в виде однократного введения суточной дозы 3,0 млн. ЕД стрептокиназывнутривенно с предварительным введением 60—120 мгпреднизолона.

.После курса стрептокиназы в течение 7—10 дней вводят ге-<парин в суточной дозе 20—40 тыс. ЕД подкожно или внутривенно. Непосредственным, но Слабым литичесКим действием обладает такжефйбринолизин, -который вводится вместе с гепарином внут' ривенно в течение 3—-4 дней. Суточная доза фибринолизина составляет 800 000—1 000 000 ЕД, причем гепарина добавляют из рас-

чета 500 ЕД на 10000 ЕД фибринолизина. Через .4—5 часов после окончания лечения фибринолизином назначают генарин внутривенно или под кожу живота в течение 7—10 дней в суточной дозе 30—40 тыс: ЕД.

Широкое применение при лечении ТЭЛА нашли дезагреганты, •преимущественно ацетилсалициловая кислота (аспирин) в небольших дозах — 0,125—0,25 г 1 раз в день и даже 1 раз в 2—3 дня, оптимальным, естественно, является подбор дозы под "контролем функциональных свойств тромбоцитов. Помимо аспирина используются такие дезагреганты, как курантил, трентал, тиклид.

.При подозрении на ТЭДА необходимо: — обеспечить неподвижность больного;

— назначить седативную терапию (дроперидйл 2,0—4,0 мл, седуксен 1,0—2,0 внутривенно и др.);

— проводить ингаляции кислорода через носовой катетер; — ввестигепарин 10 тыс. ЕД внутривеЬно, строфантин 0,05— 0,3 мл и эуфиллин2,4% — 10,0 в вену.

При тяжелой форме ТЭЛА врачебная тактика следующая: — придание неподвижности и определенного положения больному, канюлированиецентральной вены; — обезболивание (нейролептоанальгезия); —оксигенация, интубация с ИВЛ; — допамин, норадреналин, мезатон; — антиаритмические препараты и глюкокортикоиды; — сердечныегликозиды;

— антибиотики; . — ангиопульмонография (если позволяет состояние больного); — хирургическое лечение илитромболитическая терапия; — реанимационные мероприятия (при необходимости).

При ТЭЛА средней тяжести объем, врачебной помощи включает:придание неподвижности больному в постели; — обезболивание и седативную терапию; * —оксигенацию; . • — введение гепарина иреополиглюкина;

— тромболитическую терапию (от 5 000 000 до 7 000 000 ЕД фибринолизина, целиазы, стрептокиназы); — введение эуфиллина, если артериальное давление больше 100

мм рт. ст.; ' • • . . — введение сердечныхгликозидов, глюкокортикоидов, антиаритмических препаратов по показаниям; • — антиагрегантную терапию (трентал, курантил, аспирин, тиклид). Тромболитическая терапия эмболии легочный артерии провод дится или большими 'дозами препаратов(стрептаза, урокиназа, стрептокиназа, авелизйн — по 5—7 млн единиц) капельно со ско- ' ростью 100 тысяч единиц в час до получения клинического эффекта. В таком случае л-епарин и дезагреганты на период действия 1 206 . !

тромболитика не вводятся. Это' наиболее эффективный метод, требующий, правда, больших доз активаторов фибринолизина и в 30—40% случаев вызывающий геморрагические осложнения.

Другой путь — лечение малыми дозами .фибринолитиков (125 тыс. — 3 млн единиц) в сочетании с инфузией гепарина и дезаг-регантов. Он дает меньше геморрагий, но и менее эффективен.

В любом случае после окончания лечения фибринолитиками продолжается введение гепарина (лучше под кожу живота 5000 ЕД утром и вечером) 'и лечение дезагрегантами. Через 2 'недели ге-'паринзаменяется непрямыми антикоагулянтами (пелентан, фени-лин, синкумар)с поддержанием протромбинового индекса на цифрах 40—60% в течение 4—6 месяцев для профилактики рецидива. Таким больным на длительный срок рекомендуется прием малых доз аспирина (0,1—0,15 утром и вечером) или курантила (0,25 2—Зраза в сутки)

При подозрении на тромбоз вен нижних конечностей или явно выраженной патологии в них больным рекомендуется операция — имплантация кава-фильтра ^«зонтика» в нижйюю полую вену, предотвращающего попадание эмболов из сосудов нижних конечностей). Больные должны находиться на диспансерном наблюдении. У части из них (с массивной эмболией) следует, ожидать развития хронической легочнойгипертензии, лечить которую очень трудно. Поэтому при массивной эмболии' больных лучше-оперировать востром' периоде. Из группы самых тяжелых больных при операции удается спасти более половины, при консервативном лечении —25%.

Билет 13(2)

Дифференциальный диагноз и врачебная тактика при заболеваниях толстого кишечника (рак, язвенный колит, болезнь Крона).

Болезнь Крона (англ. Crohn's disease, син. — гранулематозный энтерит, регионарный энтерит, трансмуральный илеит, терминальный илеит) — хроническое неспецифическое гранулематозное воспаление желудочно-кишечного тракта, которое может поражать все его отделы, начиная от полости рта и заканчивая прямой кишкой, с преимущественным, всё же, поражением терминального отрезка подвздошной кишки и илеоколитом в 50 % случаев. Характеризуется трансмуральным, то есть затрагивает все слои пищеварительной трубки, воспалением, лимфаденитом, образованием язв и рубцов стенки кишки. Вместе с имеющим много общих патофизиологических и эпидемиологических характеристик язвенным колитом, образует группу — воспалительная болезнь кишечника (англ.). Внекишечные проявленияКлиническая картина очень разнообразна и во многом зависит от локализации, тяжести, продолжительности и наличия рецидивов болезни.

· Общие симптомы: слабость, усталость, повышение температуры, часто волнообразного характера.

· «Кишечные» симптомы: боль в животе, часто симулирующая острый аппендицит, понос, анорексия, тошнота, рвота, вздутие кишечника, потеря веса.

Потеря веса наблюдается у значительного количества больных и обусловлена сначала анорексией и усилением боли после приёма пищи, а в запущенных случаях и синдромом нарушения всасывания в кишечнике, развивающемся как после хирургических вмешательств, так и в результате протяженности процесса.
Нарушается всасывания жиров, белков, углеводов и витаминов (B₁₂ и A, D). У больных с протяженным или множественным поражением, со свищами между тонким и толстым кишечником развивается выраженная стеаторея. У больных с локализацией процесса в илеоцекальном углу заболевание может начаться с высокой температуры, боли в правой подвздошной области, появления там же пальпируемой массы, что может вести к ложному диагнозу аппендицита и неоправданной операции.
Клиническое исследование при первом обращении не очень информативно, единичные находки — афтозный стоматит, чувствительность и пальпируемая масса в правой подвздошной области, свищи и абсцессы в области заднепроходного отверстия. Гораздо больший интерес представляют внекишечные проявления, многочисленные и разнообразные.

При болезни Крона в патологический процесс вовлекаются многие органы и системы с развитием:

· Глаза: — конъюнктивит, кератит, увеит

· Полость рта: — афтозный стоматит

· Суставы — моноартрит, анкилозирующий спондилит

· Кожа — Узловая эритема, ангиит, гангренозная пиодермия

· Печень-желчевыводящие пути — Жировая дистрофия печени, склерозирующий холангит, хололитиаз, цирроз, холангиокарцинома.

· Почки — нефролитиаз, пиелонефрит, цистит, гидронефроз, амилоидоз почек