Редкая врожденная наследственная аномалия - кистозно расширенные собирательные трубки пирамид. Почки увеличены, на их гладкой поверхности множественные мелкие с просенное зерно кисты. Обычно клинически не проявляется, если не развивается нефрокальциноз, калькулез, пиелонефрит. У 50 % отмечается постоянная умеренная протеинурия, микрогематурия или лейкоцитурия.

Диагностика: экскреторная урография - “букет цветов “ в зоне пирамид.

Лечение. При отсутствии осложнений не требуется

Мультикистозная дисплазия.

 -аномалия, когда одна или реже обе почки (не совместимо с жизнью) замещены кистозными полостями и полностью лишены паренхимы, мочеточник отсутствует или рудиментарен. Иногда к почке присоединяется яицко или его придаток соответствующей стороны.

Лечение: при росте кист (односторонее поражение) со сдавлением органов - нефрэктомия.

Мультиокулярная киста.

 -редкая аномалия - замещение участка почки многокамерной несообщающейся с лоханкой кистой. Остальная паренхима не изменена и нормально функционирует. Большая киста определяется пальпаторно. На урограмме - дефект паренхимы с раздвиганием чашечек. На ангиограмме - дефект наполнения. Лечебные мероприятия требуются в случае осложнения (литиаз, пиелонефрит) - сегментарная резекция или нефрэктомия.

 5.5. Солитарная киста.

Одиночное кистозное образование, исходящее из паренхимы, выступающее над ее поверхностью, диаметром не более 10 см. Содержимое серозное, изредко гемморагическое, редко - дермоидная киста с дериватами эктодермы: волосы, сальные массы, зубы. Проявляется тупой болью в области почки, пальпируется опухоль, транзиторная гематурия. При нагноении - воспалительные изменения.Осложняется пиелонефритом, артериальной гипертензией. Диагностика: экскреторная урография - дефект лоханки или чашечки, раздвигание шеек чашечек. Лечение - вылущивание кисты, либо вскрытие и тампонирование ее полости околопочечной жировой клетчаткой.

Удвоение почки и мочеточников.

Наличие двух лоханок в одном массиве почечной паренхимы. Встречается 1 на 150. В 2 раза чаще у девочек. Может быть одно и двусторонней. Связано с расщеплением мочеточникового зачатка передврастанием его в нефрогенную бластему. В 50 % случаев каждый сегмент (пиелон) удвоенной почкиимеет изолированное кровообращение из аорты. Мочеточники отходящие от удвоенной почки проходят рядом, в мочевой пузырь впадают раздельно либо сливаются в один ствол (неполное удвоение), что чревато возникновением уретро - уретрального рефлюкса, что способствует развитию пиелонефрита. Аномалия выявляется чаще всего при обследовании по поводу приелонефрита.Лечение. Оперативное лечение показано в случаях: при полной анатомической и функциональной деструкции одного или обоих сегментов - геминефруретрэктомию или нефрэктомию; при рефлюксе в один из мочеточников накладывают уретеро - уретеро - или пиело - пиелоанастомоз; при наличии уретроцеле - его иссечение с неоимплантацией мочеточников.

Эктопия устья мочеточника.

Аномалия когда устья мочеточника открываются дистальней угла мочепузырного треугольника или впадают в соседние органы. Чаще встречается при полном удвоение лоханки или мочеточника, причем эктопированным оказывается мочеточник, дренирующий верхнюю лоханку. Реже - эктопия основного или солитарного мочеточника. Эктопия устья при удвоении имеет место в 10 %, у девочек в 4 раза чаще. У девочек возможна эктопия в шейку мочевого пузыря, уретру, предверие влагалища, матку. У мальчиков - в производные вольфовых протоков, задняя уретра, семенные пузырьки, семевыносящие протоки, придаток яичка. Крайне редко мочеточник открывается в прямую кишку. Клиника. Зависит от вида эктопии. При шеечной и уретральной - недержание мочи с нормальным мочеиспусканием. Диагноз: экскреторная урография с отсроченными снимками (удвоение лоханки), цистоуретрография (рефлюкс в эктопированный мочеточник), цистоуретроскопия. Диагностика вагинальной и маточной эктопии сложна - отмечаются симптомы пиелонефрита без характерных изменений в моче. Лечение - оперативное - удаление эктопированного мочеточника вместе с сегментом почки. Возможно наложение межлоханочного и межмочеточникового анастомоза.

Гидронефроз.

Прогрессирующее расширение ЧЛС вследствии затруднения пассажа мочи. У детей как правило врожденный. Чаще встречается у двочек. Причины вролжденного гидронефроза:

1. стеноз лоханочно мочеточникового сегмента

2. добавочный сосуд

3. фиксированный перегиб мочеточника

4. высокое отхождение мочеточника

5. эмбриональные спайки

6. клапан мочеточника

Повышение внутрилоханочного давления ведет к ишемии и атрофии паренхимы. Корость процесса связанна со степенью обструкции. При выраженной обструкции происходит разрыв форникальных зон, моча проникает в интерстиции, попадая в венозный и лимфоток. Пиелоренальные рефлюкся спасают почку от быстрой гибели , приводят к рубцовым процессам и ухудшению кровоснабжения. Стаз и ишемия способствуют развитию пиелонефрита.

Клиника: боль (от ноющих тупых до колики), симптом пальпируемой опухоли (у 15 %) и изменение мочи (в ранние сроки - гематурия, затем - лейкоцитурия).

Диагностика: УЗИ, экскреторная урография (расширение лоханок и чашечек).

Лечение: Оперативное - резекция суженного отдела мочеточника и расширенной лоханки с наложением пиелоуретерального анастомоза.

Мегауретер.

Врожденное заболевание - расширение и удлинение мочеточника.

Этиология: нерномышечная дисплазия стенки мочеточника; пузырно мочеточниковый рефлюкс; обструкция дистального отдела мочеточника.

Клиника. В основном представлена пиелонефритом неподдающимся терапии.

Диагностика: урография, цистография - значительно расширенный и удлиненный мочеточник с плохой эвакуаторной способностью; цистоскопия - зияние мочеточникового устья.

Лечение.Уретеронефрэктомия, моделирование мочеточника с реинплантацией в мочевой пузырь по антирефлюксной методике.