При некоторых поражениях экстрапирамидной системы (полосатое тело (corpusstriatum), бледный шар (globuspallidus)) развивается гипокинезия - симптом двигательных растройств, выражающийся в понижении двигательной активности и скорости движения вплоть до акинезии. Может быть миастения - мышечное бессилие - нервно-мышечное заболевание с мышечной слабостью и патологической утомляемостью.

    В результате различных патологических процессов в НС, вызывающих нарушение структуры и функции двигательных анализаторов, развиваются параличи (плегии, выпадение) с отсутствием силы мышц и парезы (ослабление) со снижением силы мышц.

    Различают органические, функциональные и рефлекторные параличи и парезы. По распространенности поражения выделяют моноплегию (монопаралич) мышц одной конечности и диплегию - двух конечностей. Среди диплегий различают верхнюю и нижнюю параплегию, когда парализованы мышцы обеих рук или ног. Паралич или парез мышц одной половины тела называется соответственно гемиплегией или гемипарезом.

По характеру тонуса пораженных мышц параличи и парезы могут быть:

1) спастические,

2) вялые и

3) ригидные.

В зависимости от уровня поражения двигательного анализатора параличи и парезы подразделяют на центральные, периферические и экстрапирамидные.

а) Центральный паралич или парез по характеру тонуса пораженных мышц обычно бывает спастическим и развивается в результате органического поражения центрального двигательного нейрона на любом участке корково-спинального(пирамидного) пути (в коре больших полушарий, внутренней капсуле, мозговом стволе, спинном мозге) - пирамидный паралич.

б) Периферический паралич или парез по характеру изменения тонуса пораженных мышц является вялым, наблюдается при поражении периферического двигательного нейрона и сопровождается атрофией мышц.

в) Экстрапирамидный паралич или парез наблюдается при поражении паллидонигральной системы и по характеру изменения тонуса мышц является ригидным. Он обусловлен влиянием этой системы на ретикулярную формацию и нарушением корково-подкорково-стволовых нейронных связей. Экстрапирамидный паралич и парез характеризуется отсутствием или снижением двигательной активности или инициативы. Развивается гипокинезия - снижение темпа движений, выпадение содружественных или автоматических движений, бедность движений, замедленность речи, наблюдается походка мелкими шажками и отсутствие сопутствующих движений руками. Мышечный тонус повышен и носит восковой характер (т.е. это тонические судороги) как следствие одновременного равномерного повышения тонуса сгибателей и разгибателей, пронаторов и супинаторов. Нередко может быть феномен "зубчатого колеса" - толчкообразное ритмическое сопротивление сгибаниям и разгибаниям и застывание конечности в приданном ей положении - каталепсия. Каталепсия - это расстройство в двигательной сфере, выражающееся в длительном сохранении отдельными частями тела больного (голова, руки, ноги) приданного им положения. Больной может длительно удерживать сложные, неудобные позы. В основе каталепсии лежит изолированное выключение влияния КГМ при сохранении деятельности нижележащих отделов двигательного аппарата (в норме основное значение этой деятельности в уравновешивании тела в пространстве, но она замаскирована произвольными движениями).

При поражении более древних образований ГМ возникают тонические судороги, связанные с повышением мышечного тонуса, например, экстензоров при децеребрационной ригидности после перерезки ствола мозга по передней границе четверохолмия при одновременном расслаблении флексоров. У животного конечности вытягиваются, голова, шея и хвост поднимаются. Это следствие перерыва центральных путей от некоторых подкорковых образований к тормозящему отделу ретикулярной формации и освобождения тонических центров продолговатого и спинного мозга. Мозжечок также оказывает тормозящее действие на тонические центры - через ядра шатра и тормозящий отдел ретикулярной формации и поэтому удаление мозжечка ведет к усилению децеребрационной ригидности.

Гиперкинезы - избыточные, насильственные, непроизвольные движения, проявляющиеся сокращением мышц лица, туловища или конечностей и возникают чаще при поражении экстрапирамидной системы: полосатого тела, бледного шара обычно в сочетании с черным веществом среднего мозга (паллидо-нигральная система), таламуса и его связей, субталамического ядра, зубчатого ядра мозжечка, красного ядра и их связей (оливо-денто-рубальной системы).

Имеет значение нарушение функции обратной связи между корой и подкоркой. Значение коры ГМ в происхождении гиперкинезов выявляется при локальных судорожных подергиваниях, возникающих при раздражении двигательной зоны опухолью и т.п. при возникновении местных корковых судорог при "Кожевниковской эпилепсии" (постоянные локализованные судороги, переходящие в эпилептический приступ). При нарушении афферентной корковой иннервации одного полушария (поражение таламо-кортикальных связей) возникает гемихорея.

В патогенезе гиперкинезов необходимо учитывать образование доминанты в подкорковых отделах ГМ, а также выключение регулирующей роли КГМ. В появлении и усилении гиперкинезов при волнениях, стрессе, эмоциях большую роль играет таламус. Ретикулярная формация может способствовать развитию и усилению гиперкинезов, а также их торможению. Гиперкинезы экстрапирамидного происхождения отличаются разнообразными клиническими проявлениями, нередко вычурностью, неестественностью в сочетании с изменением мышечного тонуса (снижением или повышением по пластическому типу) - чередование сокращений флексоров и экстензоров.Виды:

Тремор (дрожжание) может быть постоянный или пароксизмальный, ритмичный или неритмичный,распространенный (охватывает все тело) или локализованный (охватывает отдельные части тела).

Миоклонии - разбросанные,беспорядочные, быстрые и неритмичные клонические сокращения мышц.

Тики - гиперкинезы миоклонического типа - проявляются разнообразно: подергивание мимических мышц, жестикуляция или быстрое вздрагивание.

Хорея (хореический гиперкинез) - быстрые, разбросанные, неритмичные разнообразные движения мышечных групп конечностей, лица. Усиливается при волнении, уменьшается в покое и прекращается во сне.

Атетоз проявляется медленными, червеобразными, непрерывными тоническими движениями (спазмом) пальцев, кисти, стопы, мышц лица и может быть односторонним и двусторонним.

Хореоатетоз - сочетание атетоидных и хореических движений.

Итак, это все были тонические и клонические,общие и местные судороги в связи с поражением высших этажей - коры и подкорки.

И кроме того, может быть общий судорожный эпилептический приступ с обязательной потерей сознания (но интеллект у больных не страдает - Достоевский, Ван Гог).

Вопрос 26