Бронхоэктазы развиваются преимущественно в мелких бронхах. Размеры их варьируют от небольшого цилиндрического расширения бронха до большой полости. В стенке пораженных бронхов выявляется картина хронического воспаления с перибронхиальным и периваскулярным склерозом. Нарушается структура эпителия бронхов, который метаплазируется в многоядерный или многослойный плоский эпителий. Мышечные и эластические волокна стенки бронхов разрушаются и замещаются рубцовой тканью.

Классификация.

• Бронхоэктазы делятся на первичные, или врожденные, встречающиеся сравнительно редко (примерно у 6% больных), и вторичные, развивающиеся в результате различных заболеваний бронхолегочной системы.
• Бронхоэктазы могут быть одиночными и множественными.
• В зависимости от формы выделяют цилиндрические, мешотчатые, веретенообразные и смешанные бронхоэктазы.
• по степени распространения патологического процесса – односторонние и двусторонние (с указанием сегмента или доли легкого);
• по состоянию паренхимы заинтересованного отдела легкого – ателектатические и не сопровождающиеся ателектазом;
• по клинической форме бронхоэктатической болезни – легкая, выраженная, тяжелая и осложненная формы.

◦ Легкая форма бронхоэктатической болезни характеризуется 1-2 обострениями за год, длительными ремиссиями, в периоды которых пациенты чувствуют себя практически здоровыми и работоспособными.

◦ Для выраженной формы бронхоэктатической болезни характерны ежесезонные, более длительные обострения, с отделением от 50 до 200 мл гнойной мокроты в сутки. В периоды ремиссий сохраняется кашель с мокротой, умеренная одышка, снижение трудоспособности.

◦ При тяжелой форме бронхоэктатической болезни наблюдаются частые, продолжительные обострения с температурной реакцией и кратковременные ремиссии. Количество выделяемой мокроты увеличивается до 200 мл, мокрота часто имеет гнилостный запах.

◦ Осложненная форма бронхоэктатической болезни характеризуется признаками тяжелой формы, к которым присоединяются вторичные осложнения: сердечно-легочная недостаточность, легочное сердце, амилоидоз почек, печени, нефрит и др. Также длительное течение бронхоэктатической болезни может осложняться железодифецитной анемией, абсцессом легких, эмпиемой плевры, легочным кровотечением.

При формулировке диагноза принято также указывать стадию течения бронхоэктатической болезни (обострение или ремиссия).

Клиническая картина.

• В анамнезе у больных бронхоэктатической болезнью обычно отмечаются частые респираторные заболевания, бронхиты и повторные острые пневмонии, перенесенные подчас еще в раннем детском возрасте.
• Основной жалобой больных является кашель с отделением слизисто-гнойной или гнойной мокроты. Кашель может приводить к разрыву кровеносных сосудов в истонченных бронхиальных стенках, что сопровождается кровохарканьем, а при травмировании крупных сосудов – легочным кровотечением.
• Мокрота, иногда с неприятным запахом, отходит большей частью утром, после пробуждения, а также при определенном («дренажном») положении тела (например, лежа на здоровом боку). При стоянии мокрота разделяется на два или три слоя, причем верхний слой оказывается жидким, с большой примесью слюны, а нижний—гнойным, более густым. Количество мокроты зависит от фазы заболевания и колеблется от 30 мл (в стадии ремиссии) до 100—500 мл и более (в стадии обострения). Особенно обильным выделение мокроты бывает по утрам («полным ртом»).
• Важным симптомом бронхоэктатической болезни служит кровохарканье. В ряде случаев (при так называемых сухих бронхоэктазах) кровохарканье может быть единственным симптомом заболевания.
• При обострении бронхоэктатической болезни могут отмечаться лихорадка, боли в грудной клетке (обычно при развитии перифокального воспаления легких), симптомы интоксикации (головная боль, потливость, плохой аппетит, похудание, быстрая утомляемость, снижение работоспособности).
• Дыхательная недостаточность при бронхоэктатической болезни проявляется цианозом, одышкой, утолщением концевых фаланг пальцев рук в виде «барабанных палочек» и ногтей в форме «часовых стеклышек», деформацией грудной клетки.
• При сопутствующих обструктивном бронхите и эмфиземе легких наблюдается одышка.

• При наличии перифокальной пневмонии обнаруживается притупление перкуторного звука, при выраженной эмфиземе легких отмечаются коробочный звук, низкое расположение и уменьшение подвижности нижних краев легких, над крупными бронхоэктазами иногда определяется тимпанический звук.

• При аускультации выслушивается жесткое дыхание (в случае сопутствующего бронхита), при наличии эмфиземы — ослабленное везикулярное дыхание. Над областью бронхоэктазов определяются сухие и влажные (чаще мелко- и среднепузырчатые) хрипы.
• В случае обострения заболевания в анализе крови обнаруживают лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом и повышение СОЭ.
• При рентгенологическом исследовании отмечают повышение прозрачности легочной ткани, усиление легочного рисунка, а также его характерную ячеистость, дающую основание заподозрить бронхоэктазы.

Диагноз заболевания подтверждается при бронхографии. Бронхографически у таких пациентов обнаруживают различной формы расширения бронхов IV—VI порядков и незаполнение контрастным веществом дистальных отделов измененных бронхов, в результате чего они приобретают характерный вид пучка прутьев или обрубленного дерева. Для оценки выраженности нагноительного процесса в бронхах используют и бронхоскопическое исследование. При исследовании функции внешнего дыхания нередко выявляют снижение показателей МВЛ, ЖЕЛ, ФЖЕЛ, свидетельствующие обычно о наличии сопутствующих обструктивного бронхита и эмфиземы легких.

Течение и осложнения.

Бронхоэктатическая болезнь характеризуется волнообразным течением с чередованием обострений (обычно весной и осенью) и ремиссий. Бронхоэктатическая болезнь может осложняться возникновением легочных кровотечений, абсцесса легких и эмпиемы плевры, развитием амилоидоза с поражением почек, печени. Часто присоединяются хронический обструктивный бронхит, эмфизема легких с последующим прогрессированием дыхательной и сердечной недостаточности, что значительно ухудшает прогноз заболевания.

Лечение.

В обязательном порядке больным проводят тщательную санацию бронхиального дерева. Не менее 2 раз в день (утром после пробуждения и вечером перед сном) больным рекомендуют принимать положение (например, на здоровом боку), при котором лучше отходит мокрота (позиционный дренаж). Для усиления эффекта назначают отхаркивающие препараты.

При обострении заболевания применяют антибиотики (в том числе и эндобронхиально).

В тех случаях, когда бронхоэктазы ограничиваются пределами отдельных сегментов или одной доли, применяют хирургическое лечение.

Профилактика бронхоэктатической болезни включает в себя прежде всего предупреждение и тщательное лечение острых пневмоний, кори, коклюша в детском возрасте, борьбу с возможными неблагоприятными факторами (курением, производственными вредностями), общеукрепляющие мероприятия (закаливание).