Лимфедема - хроническое заболевание, характеризующееся увеличением в объёме какой-либо части тела вследствие нарастающего отёка тканей с последующим фиброзом.

В зависимости от причины и механизма развития выделяют первичную и вторичную лимфедему

Первичная лимфедема связана с врождённой патологией (гипоплазия периферических лимфатических сосудов или аплазия группы лимфоузлов)

Вторичная лимфедема – результат различных патофизиологических механизмов (обструктивных,инфекционных, травматических и пр.).

Причиной лимфедемы служат анатомические и функциональные изменения в лимфатической системе, приводящие к дисбалансу между капиллярной фильтрацией и лимфатическим оттоком.

Сдавление лимфатических сосудов извне

Сокращение числа лимфангионов

Обструкция сосудов (тромбы, паразиты)

Травма лимфатических сосудов

Воспалительные процессы с лимфангоитом

Степени лимфедемы

1 ст. - отёк лабильный, локализуется на тыле стопы (кисти), асимметрия окружности конечности не более 2 см.

2 ст. - отёк стабильный, распространяется голень (предплечье), асимметрия до 5 см. В тканях – лёгкие фиброзные изменения, снижение температуры кожи.

3 ст.- постоянный отёк всей конечности с деформацией её контуров, асимметрия до 10 см. гиперкератоз, папилломатоз.

4 ст.- резкий постоянный отёк, усиление гиперкератоза, папилломатоза, бородавчатых разрастаний, трофические расстройства, лимфорея.

В течении заболевания следует различать:

Стадия лимфедемы (преобладают функциональные нарушения лимфотока, фиброз тканей слабо выражен)

Стадия фибредемы (подкожная клетчатка полностью замещается грубой волокнистой соединительной тканью)

Клинические формы лимфедемы

I. Врожденная

II. Первичная

III. Вторичная

I. Врождённая лимфедема

Наблюдается у 10% больных

Связана с аномалией развития лимфатических сосудов и узлов, наличием амниотических перетяжек у новорожденных

Семейная наследственная форма наблюдается всегда у членов одной семьи

   - Синдром Мильроя – появление лимфедемы с момента рождения

   - Синдром Мейджа – появление болезни в пубертатном возрасте

II. Первичная лимфедема

Наблюдается у 90% больных. Обусловлена гипоплазией лимфатических узлов и сосудов

Характерно двустороннее поражение (95%)

Ранняя (молодёжная) – limphedema praecox – появляется до 35 лет и наблюдается у 19% больных с первичной лимфедемой

Поздняя (запаздывающая) – limphedema tardum – проявляется после 35 лет и наблюдается у 71% больных

III.Вторичная лимфедема

Наблюдается у 40% больных с лимфедемой

Лимфатические узлы и сосуды развиты нормально

  - травмы и физические перегрузки конечностей

- инфекция (рожа, пиодермия, рецидивирующий целлюлит, филяриоз)

  - опухолевые поражения

  - рубцовые процессы

  - специфическое поражение лимфатических

     узлов      

Правила консервативного лечения лимфедемы (Н.А.Бубнова, 2000)

Каждому больному – своя схема консервативного лечения

В зависимости от длительности ремиссии, курсы терапии повторять 1-2 раза в год

При наличии показаний к хирургической коррекции лимфооттока консервативная терапия должна обязательно проводиться до и после операции

Консервативная терапия не является альтернативой хирургическому вмешательству

 Основные направления консервативного лечения лимфедемы

Постоянная компрессионная терапия

Укрепление стенок и повышение тонуса лимфатических и венозных сосудов

 Воздействие на межуточное вещество мягких тканей конечности (мезотерапия)

Нормализация гемостаза и реологии крови

Использование диуретиков (предпочтительно осмотических, короткими курсами)

Усиление экстралимфатического транспорта макромолекулярных веществ

Витаминотерапия

Антибактериальное лечение

Нормализация иммунного статуса

Кортикостероиды в небольших дозах

Типы операций при лимфедеме

1.Радикальные» операции

2.Сегментарные резекции (дерматолимфофасцоэктомия (ДЛФЭ) - операция Краковского-Савченко), лимфо-венозные (ЛВА) и лимфо-нодуловенозные анастомозы

3. Сочетанные операции (ЛВА + ДЛФЭ)

4. Липолимфосакция

5. Прочие (трансплантация большого сальника, перемещенные лоскуты)