Доманифестные стадии СД 1 не имеют специфических клинических симптомов. Клиническая манифестация развивается после гибели 80-90% р-клеток и характеризуется появлением так называемых «больших» симптомов — жажды, полиурии и снижения массы тела. Причём в начале заболевания отмечают потерю веса, несмотря на повышенный аппетит и усиленное питание. Первым проявлением полиурии может оказаться ночной или дневной энурез. Нарастающая дегидратация вызывает сухость кожи и слизистых оболочек. Часто присоединяются грибковые и гнойничковые заболевания кожи, у девочек может развиться вульвит. Подкожно-жировой слой истончается, снижается тургор тканей. Нарастают слабость, утомляемость, снижается работоспособность.

В трети случаев первыми клиническими симптомами СД 1-го типа становятся признаки диабетического кетоацидоза. Выделяют три стадии диабетического кетоацидоза.

• Г стадия, кетоз. На фоне симптомов дегидратации накопление кетоновых тел в организме провоцирует тошноту, рвоту, боли в животе, жидкий стул (токсический гастроэнтерит). При этом слизистые оболочки яркие, язык сухой, обложен густым налётом. Характерен рубеоз (диабетический румянец на скуловых дугах, над бровями, на подбородке), выдыхаемый воздух имеет характерный запах ацетона.

• II стадия — прекома. Наступает с декомпенсацией метаболического ацидоза на фоне прогрессирующей дегидратации. Клинический критерий начала II стадии — шумное токсическое дыхание (дыхание Куссмауля). Вследствие эрозивного гастроэнтерита развивается абдоминальный синдром (боли в животе, напряжение мышц передней брюшной стенки, положительные симптомы раздражения брюшины, повторяющаяся рвота). Нарастает сухость кожных покровов и слизистых оболочек, появляется акроцианоз. Снижается АД, появляется тахикардия. При этом сознание сохранено, но постепенно становится сопорозным.

• III стадия — кома. Характеризуется отсутствием сознания, угнетением рефлексов, снижением диуреза, прекращением рвоты, нарастанием гемодинами-ческих расстройств. На фоне симптомов резкой дегидратации и нарушения микроциркуляции у больного отмечают редкое шумное дыхание, гипотонию мышц, тахикардию, нарушения сердечного ритма. В дальнейшем наблюдают падение АД. При неоказании своевременной помощи прогрессивно нарастают неврологические нарушения. Конечная стадия угнетения ЦНС — кома. Отсутствие или слабая реакция зрачков на свет свидетельствуют о развившихся структурных изменениях в стволе головного мозга.

Довольно редко у детей клиническая манифестация СД 1-го типа заканчивается некетотической гиперосмолярной комой, которая характеризуется выраженной гипергликемией (выше 40 ммоль/л), отсутствием кетоза, некетотическим ацидозом, дегидратацией и потерей сознания. При этом осмоляльность крови за счёт гипергликемии достигает 350 мосм/л и выше. Повреждение гипоталамического центра жажды вследствие высокой осмоляльности крови приводит к исчезновению жажды и дальнейшему нарушению осморегуляторных механизмов. Причины развития именно такого варианта комы у детей неизвестны.

ДИАГНОСТИКА

Практически у всех детей с впервые выявленным заболеванием существуют те или иные клинические симптомы. Гипергликемия и глюкозурия подтверждают диагноз СД. Диагностически значим уровень глюкозы в плазме венозной крови выше 11,1 ммоль/л. Кроме того, у большинства детей при установлении диагноза отмечают кетонурию. Иногда у ребёнка выявляют повышение концентрации глюкозы свыше 8 ммоль/л при отсутствии симптомов заболевания. Если пост-прандиальный уровень глюкозы (через два часа после еды) неоднократно выше 11,0 ммол/л, диагноз СД не вызывает сомнений и не требует проведения дополнительных исследований. Убедительный критерий для подтверждения диагноза СД 1-го типа — аутоантитела к островковым клеткам (ICA) и к белку островковых клеткок — глутаматдекарбоксилазе в сыворотке крови.

Для диагностики доманифестных стадий заболевания применяют стандартный глюкозотолерантный тест. Толерантность к глюкозе нарушена, если её уровень в цельной капиллярной крови через 2 ч после пероральной нагрузки глюкозой (1,75 г/кг массы тела) находится в пределах 7,8-11,1 ммоль/л. В этом случае диагноз СД 1-го типа может быть подтверждён обнаружением аутоантител в сыворотке крови.

Несмотря на то, что симптомы заболевания хорошо известны, нередко СД 1 диагностируют поздно. Состояние детей раннего возраста сложно оценить как родителям, так и врачу, а кетоацидоз у маленьких детей может развиться значительно быстрее, чем у детей старшего возраста. Боли в животе у детей старшего возраста могут быть ошибочно расценены как проявление острого аппендицита. Частое и глубокое дыхание, наблюдаемое при кетозцидозе, может быть ошибочно расценено как пневмония, а полиурия — как проявление инфекции мочевыводя-щих путей. Определяющими для постановки диагноза в данном случае являются гипергликемия и глюкозурия.

Диагностические критерии диабетического кетоацидоза:

«■кетоз — гипергликемия 11,1-20 ммоль/л; глюкозурия, кетонурия: рН крови не ниже 7,3; BE до -10;

«■ прекома — гипергликемия 20-40 ммоль/л; глюкозурия, кетонурия; рН крови 7,3-7,1; BE —10...-20; К', Na" эритроцитов снижены; гемоглобин и гематокрит повышены;

<■ кома — гипергликемия 20-40 ммоль/л; глюкозурия, кетонурия; рН крови ниже 7.1; BE ниже —20; К и Na эритроцитов и сыворотки крови снижены, мочевина в крови повышена; гемоглобин и гематокрит повышены, осмоляльность сыворотки 310-320 мосм/л.