Интеллектуальная недостаточность при состояниях психического инфантилизма рассматривается большинством исследователей как следствие нарушенного созревания наиболее молодых структур голов­ного мозга, главным образом систем лобной коры и их связей, вызванного различными этиологическими факторами — конституциональ­но-генетическими, внутриутробной интоксикацией, легкими форма­ми родовой патологии, токсико-инфекционными воздействиями в первые годы жизни ребенка.

Наиболее изучена клинико-психопатическая характеристика про­стого (неосложненного) психического инфантилизма (по Ковалеву В. В., 1973), к которому относится также выделенный Г. Е. Сухаревой (1959) гармонический инфантилизм. При этой форме психическая незрелость охватывает все сферы деятельности ребенка, в том числе и интеллек­туальную, однако преобладают проявления эмоционально-волевой незрелости (без дополнительных, осложняющих психопатологических синдромов). Это выражается в свойственных детям младшего возраста повышенной эмоциональной живости, неустойчивости, непосред­ственности, беспечности, беззаботности, преобладании мотива полу­чения непосредственного удовольствия, чрезмерной доверчивости и внушаемости. Эти дети неугомонны, в игре им свойственны живость воображения, выдумка, фантазия, жизнерадостность. В интеллектуаль­ной деятельности также преобладает влияние эмоций, слабо развиты собственно интеллектуальные интересы, в то время как игровые про­должают преобладать и в школьном возрасте. Активное внимание от­мечается повышенной неустойчивостью, истощаемостью и пресыщаемостъю, дети не способны к занятиям, требующим усилия, не могут организовать свою деятельность, подчинить ее требованиям школы, коллектива. Все это создает феномен «школьной незрелости», выяв­ляющейся с началом школьного обучения.

Хотя у большинства детей интеллектуальная недостаточность име­ет вторичный характер, определяемый главным образом отставанием в созревании компонентов формирующейся личности, особенности их мышления сближаются с особенностями мышления детей, страда­ющих олигофренией. К их числу относятся преобладание конкретно-действенного и наглядно-образного мышления (по Выготскому Л. С., 1956) над абстрактно-логическим, склонность к подражательному виду деятельности при выполнении интеллектуальных заданий (Егоро­ва!. В., 1971; Калмыкова 3. И., 1971), недостаточная целенаправлен­ность психической деятельности, слабость логической памяти (Менчинская Н.А., 1971; Лутонян Н.Г, 1979;ПоддубнаяН.Г., 1983). Вместе с тем структура и динамика интеллектуальной недостаточности отли­чаются от таковых при ядерной умственной отсталости. Основные клинико-психические критерии отграничения интеллектуальной недоста­точности при психическом инфантилизме и олигофрении разработа­ны Г Е. Сухаревой (1965) и М. С. Певзнер (1966). Детям с психическим инфантилизмом свойственны общая живость, повышенный интерес к окружающему, отсутствие инертности, тугоподвижности психических процессов. Их игровая деятельность характеризуется самостоятельностью, активностью, содержит элементы творчества, фантазии, воображения. Эмоциональная жизнь детей с простым психическим инфантилизмом более богата, привязанности не дифференцированы. Экспериментально-психологическое иссле­дование (Иванова А. Я., 1969; Лубовский В. И., 1978 и др.) позволяет выделить у детей этой группы более широкую и относительно сохранную зону ближайшего развития. Их потенциальные интеллектуальные "возможности (по Выготскому Л. С., 1960), уровень абстрактно-логи­ческого мышления превышают таковые у умственно отсталых детей. Им доступна способность к использованию помощи и к переносу усвоенного на новый материал. Продуктивность в самостоятельных ви­дах деятельности у них более высокая.

В соматическом статусе детей с психическим инфантилизмом не­редко обнаруживаются признаки незрелости, задержка в росте, грацильное телосложение, свойственное детям более младшего возраста. в то же время отсутствуют черты грубой диспластичности, аномалии развития отдельных систем и органов, столь характерные для детей-олигофренов.

Динамика описываемых состояний также иная — благоприятная (Юркова И. А., 1959; 1971; Сухарева Г. Е., 1965; Асафова А. Г., 1967; Рейдибойм М. Г., 1971). С возрастом, особенно при правильно орга­низованном воспитании и обучении, проявления психического инфан­тилизма могут сглаживаться иногда вплоть до полного исчезновения, а интеллектуальная недостаточность — компенсироваться. Наиболее заметные положительные сдвиги выявляются в основном к 10-летне­му возрасту, когда наступает компенсация пограничной интеллекту­альной недостаточности и личностных нарушений, а в связи с этим и школьной неуспеваемости (Крыжановская И. Л., 1982). Собственно . интеллектуальная недостаточность при простом психическом инфан­тилизме неглубока и в значительной мере имеет вторичный характер, определяясь главным образом отставанием развития компонентов формирующейся личности. Выраженная тенденция к сглаживанию и обратимости позволяет говорить не об умственной отсталости, а о «за­держке психического развития» (Сухарева Г. Е., 1965; Певзнер М. С., 1%6; Лебединская К. С., 1982).

При осложненном психическом инфантилизме, который встреча­ется значительно чаще, чем неосложненный, в клинической картине имеет место сочетание психического инфантилизма с другими психопатологическими проявлениями. В этой группе можно выделить не­сколько вариантов. Наиболее труден для дифференцировки первый вариант — «органический инфантилизм», описанный отечественны­ми психиатрами (Гуревич М. О., 1932; Юркова И. А., 1959; Сухаре­ва Г. Е., 1965; Мнухин С. С,, 1968; Лебединская К. С., 1982 и др.). При органическом инфантилизме психический инфантилизм сочетается с психоорганическим синдромом. Этот вид инфантилизма чаще всего возникает в связи с последствиями ранних органических поврежде­ний головного мозга разного генеза. В связи с этим он представляет промежуточную форму патологии между дизонтогенетическими и энцефалопатическими вариантами пограничной интеллектуальной не­достаточности.

В клинической картине, как и при простом инфантилизме, имеют­ся признаки незрелости эмоционально-волевой сферы — детскость, непосредственность поведения, наивность, повышенная внушаемость, преобладание игровых интересов, неспособность к занятиям, требую­щим волевого усилия. Однако «качество» инфантилизма в этих случа­ях иное, «органически окрашенное». У детей отсутствуют эмоциональ­ная живость, яркость эмоций. Они скорее эйфоричны, благодушны, расторможены; иногда встречаются и элементы психопатоподобного поведения. Игры детей более бедны, однообразны, лишены вообра­жения, творчества. Привязанности и эмоциональные проявления менее глубоки и дифференцированы. Отмечаются низкий уровень при­тязаний, малая заинтересованность в оценке действий, грубая вну­шаемость с элементами некритичности. В отличие от детей с неослож­ненным инфантилизмом у них чаше встречаются отдельные дисплазии органов и систем.

При психологическом исследовании у таких детей обнаруживается конкретность мышления и менее выраженная способность к исполь­зованию помощи. Интеллектуальная деятельность их характеризуется инертностью, тугоподвижностью, плохой переключаемостью, неред­ко персеверативностью мыслительных процессов, недостаточностью высших корковых функций. В выраженных случаях дифференциаль­ный диагноз с олигофренией бывает затруднен. Решающее значение при этом имеет структура интеллектуальных нарушений. При органи­ческом инфантилизме преобладают недостаточность эмоционально-волевой сферы и нарушения так называемых предпосылок интеллек­та (внимания, памяти, психической работоспособности), в то время как собственно интеллектуальная недостаточность у них хотя и име­ется, но не является ведущей в клинической картине. Данные нейропсихологического исследования (Марковская И. Ф., 1982) показывают, что при органическом инфантилизме нарушения высших корко­вых функций имеют динамический характер, обусловленный их недо­статочной сформированностью и повышенной истощаемостью.

Исходя из особенностей эмоционально-волевой сферы, выделяются два варианта органического инфантилизма: неустойчивый и тормози­мый (Лебединская К. С., 1982). Первый характеризуется психомотор­ной расторможенностью, преобладанием эйфорического фона настро­ения, импульсивностью, что создает внешнее впечатление детской жизнерадостности и непосредственности. Второму варианту свой­ственны тормозимость, пониженная инициативность, нерешитель­ность, боязливость, преобладание сниженного фона настроения.

Динамика органического инфантилизма менее благоприятна (ЮрковаИ. А., 1959, 1971; Исаева Е. И., 1965; Самодумская Е. Н., 1969; Крыжановская И. Л., 1982). У детей этой группы с возрастом более отчетливой становится интеллектуальная недостаточность, выступа­ющая на первый план, что ведет к нарастанию школьной неуспевае­мости при обучении в массовой школе. У части детей усиливаются психопатоподобные нарушения поведения, связанные с повышенной аффективной возбудимостью, агрессивностью, колебаниями настро­ения, патологией влечений. Не все дети удерживаются в массовой школе. Они нуждаются в специальных условиях обучения. Некоторые авторы относят органический инфантилизм к вариантам олигофрении (Гуревич М. О. 1932; Мнухин С. С., 1968). Эта группа действительно неоднородна (клинически и прогностически). Часть случаев можно отнести к умственной отсталости, а часть — к пограничной интеллектуальной недостаточности (Ковалев В. В., 1985). Ц   К вариантам осложненного инфантилизма относится довольно рас­пространенный церебрастенический вариант (Ковалев В. В., 1973). При этом варианте психический инфантилизм сочетается с церебрастеническим синдромом, который проявляется симптомами раздражи­тельной слабости: повышенной возбудимостью в сочетании с истоща­емостью, выраженной неустойчивостью внимания, капризностью,       двигательной расторможенностью и разнообразными соматовегетативными нарушениями (расстройства сна, аппетита, вазовегетативные проявления). Признаки собственно инфантилизма имеют менее яр­кий характер по сравнению с простым психическим инфантилизмом; часто встречаются черты повышенной тормозимости в незнакомой обстановке.

Динамика данного вида патологии относительно благоприятна. большинства детей этой группы в среднем к 10 годам, как и при про­стом инфантилизме, проявления психической незрелости и церебрастенические нарушения значительно сглаживаются или полностью исчезают, ликвидируется школьная неуспеваемость (Крыжановская И. Л., 1982). Отдаленный катамнез таких детей (Буянов М. И., 1973) показывает, что в части наблюдений формируются астенические чер­ты личности в рамках акцентуаций характера или психопатий астени­ческого круга.

Близок к церебрастеническому невропатический вариант инфан­тилизма (Ковалев В. В., 1973), при котором психический инфантилизм сочетается с проявлением синдрома невропатии. В структуре личнос­ти детей с этим вариантом наряду с эмоционально-волевой незрелос­тью также выражены астенические радикалы, свойственные невропа­тии, — повышенная тормозимость, робость, пугливость, впечатлитель­ность, несамостоятельность, чрезмерная привязанность к матери, неумение постоять за себя, трудности адаптации в условиях детских учреждений. Кроме того, отмечаются нарушения соматовегетативной регуляции.

Изучение катамнеза таких детей (Буянов М. И., 1973; Рейдибойм М. Г., 1974) показывает, что при неблагоприятных условиях вос­питания и обучения при невропатическом инфантилизме обнаружи­вается тенденция к закреплению астенических черт характера либо в рамках тормозимого варианта патохарактерологического формирова­ния личности, либо в плане становления астенической психопатии. Интеллектуальные нарушения и школьная неуспеваемость при этом имеют тенденцию к компенсации (Крыжановская И. Л., 1982).

При эндокринных вариантах психического инфантилизма кли­ническая картина определяется сочетанием черт инфантилизма с особенностями психики, типичными для того или иного эндокрин­ного психосиндрома (В1еи1егМ., 1948). Так, например, для детей с гипогенитализмом характерны черты инфантилизма в сочетании с вялостью, безынициативностью, медлительностью, несобранно­стью, рассеянностью, слабостью волевых усилий, неумением по­стоять за себя, эмоциональной лабильностью, а также моторная недостаточность, неуклюжесть на фоне характерных особенностей соматического статуса (СерейскийМ. Я., Крылова Е. Н., 1933; Лебе­динская К. С., 1969).

При гипофизарном субнанизме наблюдаются черты старообразно­сти в физическом и психическом облике ребенка, склонность к по­учениям и пр. Школьная неуспеваемость у этих детей является след­ствием слабости волевого усилия, малой активности, медлительнос­ти, расстройства внимания, логической памяти, невысокого уровня развития способности к абстрактно-логическому мышлению.

„ Психические особенности при эндокринных вариантах психичес­кого инфантилизма в значительном числе наблюдений отличаются стойкостью (Исаева Е. И., 1965; Рейдибойм М. Г., 1973), хотя возраст­ная динамика психического инфантилизма при гипогенитализме ока­зывается в ряде случаев более благоприятной (Сухарева Г. Е., 1959). Нарушения интеллектуальной деятельности и предпосылок к ней при гипогенитализме остаются в школьном возрасте стойкими (Крыжа­новская И. Л., 1982).

Интеллектуальная недостаточность при отставании в развитии отдельных компонентов психической деятельности В этой группе интеллектуальная недостаточность неразрывно свя­зана с парциальным нарушением темпа созревания отдельных нейрофизиологических систем: мозговых механизмов речи, психомоторики, механизмов, определяющих выработку так называемых школьных навыков (чтение, письмо, счет). Запаздывают в своем созревании чаще всего функции или их компоненты, которые в процессе онтогенеза возникают в более позднем периоде и формирование которых нахо­дится в тесной зависимости от воспитания и обучения. При этом в структуре психического дефекта основное место занимает недостаточ­ность тех сторон познавательной деятельности, которые тесно связа­ны с задержанными в своем созревании функциями, что существенно отличается от более равномерного психического дефекта с выступаю­щей на первый план слабостью мышления при олигофрении. Кроме того, следует иметь в виду выраженную тенденцию к сглаживанию пар­циальных задержек психического развития параллельно созреванию речевых функций, психомоторики, пространственного синтеза и пр. При парциальных задержках речевого развития в отличие от об­щих форм речевого недоразвития (алалии) не сформированными в нормальные возрастные сроки оказываются отдельные компоненты речевой функции, такие, например, как фонематический синтез и ана­лиз (способность воспринимать и четко дифференцировать звуки слы­шимой речи и использовать ее в собственной речи, а также при пись­ме и чтении). Даже при легком недоразвитии этой функции могут воз­никать серьезные затруднения при овладении грамотой. У таких детей отмечаются нарушения различения близких фонем, звонких и глухих согласных (б-п, д-т, г-к), свистящих и шипящих (с-з, ж-ш), ошибки при сочетании нескольких согласных. При нарушении фонематичес­кой стороны речи возникают затруднения в понимании речи окружа­ющих, невозможность чтения и письма или ошибки при чтении и осо­бенно при письме под диктовку. В то же время успеваемость по другим предметам, в том числе и по математике, удовлетворительная, доста­точен уровень обобщения, часто сохранная работоспособность. Вмес­те с тем у детей обнаруживаются снижение или отсутствие интереса к изучению родного языка, нежелание читать, пересказывать. У этих детей больше страдает вербальное мышление, тогда как с заданиями, связанными с предметно-практической и манипуляторной деятельно­стью, они успешно справляются (Мастюкова Е. М., 1982).

В других случаях может быть задержка формирования звукопроизносительной стороны речи при сохранности физического и фоне­матического слуха, а также при отсутствии артикуляторных рас­стройств. При этом речь идет о задержке формирования речевого праксиса — функции, тесно связанной с нарушением созревания те­менных и премоторных отделов коры доминантного полушария. В устной речи у таких детей наблюдаются нечеткость произношения, смешение звуков, близких по способу произнесения, но разных по месту артикуляции. Нечеткость произношения у них связана с недо­статочностью кинестетических ощущений. При формировании пись­ма и чтения у таких детей резко выражено проговаривание вслух, которое позволяет им как бы улучшить кинестетический компонент, который у них является дефектным. В описываемых случаях рас­стройства чтения и письма имеют вторичный характер и обусловле­ны расстройствами речи.

У некоторых детей могут наблюдаться парциальные расстройства навыков письма, чтения и счета при отсутствии признаков нарушен­ного речевого развития. Эти расстройства возникают в процессе обу­чения и могут быть связаны с запаздыванием созревания и функцио­нальной слабостью соответствующих корковых механизмов. Наруше­ния счета, напоминающие акалькулию у взрослых, относительно редко наблюдаются у детей в изолированном виде, имеют негрубый харак­тер и подвергаются коррекции в процессе специальных занятий. Они проявляются в неузнавании или смешении отдельных цифр, плохой дифференцировке арифметических знаков, замедленном усвоении числа и его разрядного строения при удовлетворительной способнос­ти к логическому мышлению.

В школьном возрасте могут встречаться симптомы парциального моторного инфантилизма, описанные под разными названиями: «мо­торная дебильность» Дюпре, «моторный инфантилизм» Гомбургера. Особенности задержанного моторного развития, обусловленные не­зрелостью пирамидных и лобных систем мозга, описывали М- О. Гуревич (1932), Н. И. Озерецкий (1938), Н. П. Вайзман (1971). При за­держанном моторном развитии у детей преобладают избыточность движений, непринужденность изобразительной и игровой моторики. в школе такой ребенок непоседлив, плохо сосредоточивается, может вставать и ходить во время урока, чрезмерно подвижен во время пере­мен. При этом обнаруживается недостаточность корковой моторики при целенаправленных видах деятельности; плохая координированность движений, неспособность к тонким, изолированным двигатель­ным актам, затруднения в выполнении комбинированных движений, ослабленная способность воспринимать и воспроизводить ритмы, на­рушения пространственной организации движений.

Указанные расстройства моторики могут лежать в основе замедлен­ного и неполноценного формирования социальных и учебных навы­ков и обусловливать школьную неуспеваемость. Дети испытывают за­труднения в овладении навыками самообслуживания, долго не могут обучиться навыку письма, почерк отличается некоординированностью, неравномерностью, неправильной пространственной ориентацией отдельных букв, пишут медленно. Значительные затруднения воз­никают у них в процессе рисования, лепки, вырезания и других видах деятельности, требующей ручной умелости, четкости, тонкости и диф­ференцированное™ движений. На уроках физкультуры детям также свойственны неловкость, медлительность или суетливость, они испытывают затруднения в исполнении более сложных упражнений, осо­бенно по словесной инструкции. При относительно сохранном интел­лекте и его предпосылках такие дети могут стать неуспевающими уче­никами из-за расторможенности, неусидчивости, суетливости или медлительности, неспособности овладеть необходимыми школьными навыками.

Искаженное психическое развитие с интеллектуальной недостаточностью

(вариант синдрома раннего детского аутизма)

В ряде случаев у детей с ранним аутизмом при отсутствии выра­женного недоразвития мышления и речи возможны вторичные состо­яния интеллектуальной недостаточности, выявляемые обычно с нача­лом школьного обучения. В их основе лежит не столько недоразвитие познавательной деятельности, сколько свойственные этим детям осо­бенности личности, речи, моторики, в частности недостаточная по­требность в контакте с окружающими, слабость побуждений, эмоцио­нальная невыразительность, низкая речевая активность, незрелость общей и тонкой моторики, а также нарушение целенаправленности и недостаточность активного внимания. Дополнительным источником затруднений в усвоении этими детьми школьной программы является часто наблюдаемая у них недостаточная сформированность высших корковых функций (пространственный синтез, праксис, гнозис). В раз­витии этих специфических человеческих функций большое значение имеют активный сенсорный и практический опыт и тренировка.

Слабость активного внимания и реакции на окружающее у детей с ранним аутизмом затрудняет выработку и автоматизацию этих функ­ций, а следовательно, снижает возможности усвоения таких школь­ных навыков, как чтение, письмо, счет.

Психометрическое исследование детей с синдромом раннего аутизма{1Мп§Ь., 1975) выявило легкую интеллектуальную недостаточность у 15—20% из них. Установлено (Каган В. Е., 1981), что в среднем об­щий интеллектуальный показатель у детей с данной патологией ниже, чем у здоровых, но выше, чем у умственно отсталых. Средний уровень невербальных показателей у них заметно ниже, чем у здоровых, а в I /3 случаев соответствует таковому у олигофренов. Особенно низки по­казатели выделения последовательности событий, пространственных отношений, способности к переключению внимания, синтеза на пред­метном уровне. Показатели вербально-интеллектуальных функций неравномерны. Кроме того, интеллектуальные способности зависят от клинической формы раннего детского аутизма, его этиологии и пато­генеза.

Дифференциальный диагноз вторичной интеллектуальной недоста­точности при раннем детском аутизме и олигофрении основывается на структурном анализе всей клинической картины и главным обра­зом на особенностях деятельности и поведения больного. Для детей с ранним аутизмом характерна выраженная диссоциация между уров­нем развития способности к обобщению и продуктивностью деятель­ности. За счет сохранной памяти у них может быть значительно боль­ший запас знаний, навыков и умений, чем тот, который они использу­ют. Об этом свидетельствуют особенности спонтанного поведения ребенка, его ориентированность в окружающем при выраженном аутизме, характер отдельных поступков, «прорывы речи», говорящие об ее достаточной лексической и семантической сформированное™. У умственно отсталых имеется известное соответствие между рече­выми возможностями (уровнем речевого развития) и ее активным ис­пользованием. У больных с ранним детским аутизмом наблюдается диспропорция между имеющимися возможностями речевого общения и отсутствием речевого контакта или сниженной потребностью в нем. Диспропорция между активным и пассивным словарем у них также более выражена, чем у детей с истинной умственной отсталостью. Ди­агностическое значение имеют и особенности игровой деятельности детей с ранним аутизмом. Однообразный, стереотипный характер игр Сближает их с играми больных олигофренией. Однако при детском аутизме игры отличаются недостаточностью эмоционального компо­нента и выраженным отрывом от реальности. В более легких случаях синдрома раннего аутизма психологическое исследование выявляет неравномерность достижений и ответов; наряду с элементарными, конкретными могут иметь место и обобщения высокого уровня.

Динамика и прогноз интеллектуальных нарушений при раннем дет­ском аутизме зависят от характера и динамики заболевания, в рамках которого он проявляется. Прогностически менее благоприятны фор­мы аутизма, которые являются возрастным этапом шизофреническо­го процесса. Более благоприятны варианты, рассматриваемые в рам­ках формирующихся шизоидных психопатий с удовлетворительной социальной адаптацией (Башина В. М., 1977; Акрегег Н., 1944) и аутистических органических психопатий (Мнухин С. С,, 1968; Исаев Д. Н., Каган В. Е., 1973; Каган В. Е., 1981; уап КгеУе1еп О. Да, 1960, 1963; 1Мпви, 1976).