Ответ: При этом заболевании отсутствует фенилаланингидроксилаза, которая превращает фенилаланин в тирозин. Из тирозина образуются йодтиронины и катехоламины. Недостаток тирозина приведет к йдтирониновой и катехоламиновой недостаточности.

Что такое алкаптонурия? Почему у людей с этим заболеванием может наблюдаться темная окраска кожных покровов и мочи?

Ответ: Алкапонурия является генетически обусловленным заболеванием, при котором не синтезируется гомогентизинатоксигеназа и дальнейшее превращение гомогентизиновой кислоты становится не возможным. Накопившийся гомогентизинат превращается в алкаптон – пигмент черного цвета.

Лабораторная №12

1.принцип метода определения белка в сыворотке крови Белки реагируют в щелочной среде с сульфатом меди с образованием комплексных соединений, окрашенных в фиолетовый цвет. По интенсивности окрашивания, которое пропорционально количеству белка, определяют содержание его в сыворотке крови.

2. На основании результатов определений оптической плотности стандартных растворов белка строят соответствующий график

3.Что такое контрольная проба и зачем она нужна  Контрольная проба — часть индивидуальной или средней пробы, предназначенная для анализа. Она хранится на случай арбитражного анализа

4.Почему при определении белка в сыворотке кров используют зеленый светофильтр длине волны 500 — 560 нм ,поэтому зеленый светофильтр

5.По какой формуле рассчитывается концетрация белка? Содержание общего белка в сыворотке рассчитывают по стандарту (калибратор) по формуле:

где С – концентрация общего белка в анализируемой пробе, г/л; Dоп– оптическая плотность опытной пробы; Dкалиб– оптическая плотность калибровочной пробы; Скалиб– концентрация общего белка в калибраторе. При содержании общего белка в пробе свыше 150 г/л (точка вне зоны линейности калибровочного графика), анализируемую сыворотку следует развести 1:1 физиологическим раствором и повторить измерение, а полученный результат расчета умножить на 2.

6.Каково содержание белка в сывороте здорового человека? Нормальное содержание белка в крови – 60 - 75 г/л.

7. На чем основан принцип метода определения белка в моче? Метод основан на свойстве сульфосалициловой кислоты денатурировать белок, вызывая помутнение раствора. Интенсивность помутнения пропорциональна содержанию белка в моче.

8. Каково содержание белка в суточной моче у здорового человека? Моча здорового человека содержит минимальные количества белка (около 40мг в сутки), не обнаруживаемые качественным реакциями. Выделение белка в количестве более 4,5 мг в час, при котором качественные пробы становятся положительными, называют протеинурией.

9. Принцип метода определения кислотности желудочного сока. При исследовании кислотности желудочного сока определяют несколько показателей: общую кислотность, свободную HCl, связанную HCl, общую HCl. Под общей кислотностью понимают сумму всех кислореагирующих веществ: свободная HCl, связанная HCl, органические кислоты, кислые фосфорнокислые соли. Под связанной HCl понимают кислоту, связанную с белками, общая HCl определяется как сумма свободной и связанной HCl. Определение всех показателей кислотности проводится титрованием 0,1Н раствором едкого натра в присутствии разных индикаторов.

10)Свободной соляной кислотой желудочного сока понимают солянуб кислоту которая не связана с белками и продуктами их переваривания
11)Соляную кислоту, связанную с белками и продуктами их переваривания, называют связанной соляной кислотой
12)Кислая реакция желудочного сока обусловлена присутствием соляной кислоты, гидрофосфатов, а при патологических процессах – молочной кислоты и жирных кислот. Совокупность всех веществ, способных быть донорами протонов, желудочного сока, составляют общую кислотность
13)

14)свободная HCl -20-40 ммоль/л; связанная – 2-15 ммоль/л; общая кислотность 40-60 ммоль/л.
Нормальные показатели кислотности желудка являются следующими:
Нормальные показатели натощак в теле — 1,5-2,0 рН.
Максимальный показатель — 0,86 рН.
Минимальный — 8,3 рН.
Кислотность в антальном отделе — 1,3-7,4 рН.
Кислотность в эпителиальном слое — 7,0 рН

15)ахилия-отсутствие соляной кислоты и фермента пепсина в желудочном соке.
Ахилия желудка (в узком смысле слова) — патологическое состояние, связанное с нарушением секреторной функции желудка, характеризующееся отсутствием пепсина, желудочного фермента, расщепляющего диетические белки. Такому состоянию предшествует ахлоргидрия — прекращение выработки соляной кислоты. Соляная кислота не только способствует преобразованию продуцируемого клетками желудка пепсиногена в пепсин, но и обеспечивает активность последнего. Поэтому под ахилией желудка принято подразумевать полное отсутствие его секрета, включая как ферменты, так и соляную кислоту
16) Кислотность при злок. Опух будет ниже нормы

17) Так, снижение уровня соляной кислоты может наблюдаться при различной этиологии гастритах, дуоденитах, гастродуоденитах, язвенной болезни. Также являться последствием длительного приема лекарственных препаратов, химических ожогов или отравлений(переваривание белков станет медленным) .
Снижение уровня кислотности приводит к нарушениям пищеварительных процессов. Пища, попадая в желудок, не переваривается, а начинается процесс ее разложения, что вызывает болезненные ощущения в области эпигастрия.
Кроме того, нарушается процесс эвакуации пищи из желудка, а выделяемые в ходе гнилостных процессов токсины, вызывают тошноту, рвоту, а также могут привести к общей интоксикации организма.
18)Повышенная кислот ность желудочного сока. Она обычно сопровождается изжогой, диареей и может быть симптомом язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, а также гиперацидного гастрита.
19)Молочная кислотаобнаруживается в желудочномсоке при раке желудка, сопровождающемся ахлоргидрией и задержкой эвакуации пищи. У таких больных желудочное содержимое носит застойный характер, отмечается брожение углеводов с образованием молочной кислоты.