Мозговые грыжи - врожденное выпячивание содержимого черепа в области дефекта костей. Встречается в 0, 08 случаях на 1000 родившихся. В Юго-Восточной Азии отмечается более высокая частота данного порока. Мозговые грыжи часто сочетаются с другими пороками.

Черепно-мозговые грыжи развиваются в местах соединения костей черепа. Здесь образуется отвертстие – «грыжевые ворота», через которое выпячивается содержимое. Обычно они локализуются между лобными, теменными, теменной и височной, теменной и затылочной костями, в области переносицы и внутреннего угла глаз. В зависимости от расположения грыжи делятся на передние и задние. Костный дефект при передних грыжах определяется между лобной и носовой костью. Задние могут быть верхними и нижними. Границей является затылочный бугор. При локализации выше затылочного бугра - верхние, ниже – нижние грыжи. Наиболее часто встречаются задние нижние. Размеры дефекта различные, обычно диаметр его меньше самого выпячивания. Края отверстия ровные. В подкожную клетчатку через «грыжевые ворота» выходят мозговые оболочки, формирующие грыжевой мешок. Содержимым его может быть спинномозговая жидкость и мозговая ткань. Размеры грыжи могут колебаться от нескольких сантиметров до величины самой головки ребенка. Выделяют следующие формы грыж.

Менингоцеле - грыжевой мешок представлен твердой мозговой оболочкой и кожей, содержимым является спинномозговая жидкость. Мозгового вещество в нем отсутствует.

Энцефалоцеле – грыжевым содержимым является часть мозга.

Энцефалоцистоцеле – грыжевое выпячивание представляет полость заполненную спинномозговой жидкостью и содержит мозговую ткань.

Клиника и диагностика. Диагноз устанавливается на основании осмотра. Выявляется в типичном месте выпячивание эластичной консистенции, покрытое измененной кожей. При аккуратном надавливании оно может уменьшаться в размерах, благодаря вправлению содержимого внутрь черепа. Для точной локализации костного дефекта применяют рентгенографию.

Крупные мозговые грыжи сопровождаются тяжелыми мозговыми расстройствами и быстро приводят к смерти в ближайшее время после рождения в результате развития менингита или водянки мозга.

Лечение. Заключается в иссечении грыжи и пластическом закрытии костного дефекта черепа. Удаляется и мозговое вещество, находящееся в грыжевом мешке. Обычно наступает его перождение, поэтому удаление не сказывается на функции мозга.

Противопоказанием к операции являются наличие водянки головного мозга и большие грыжи - энцефалоцеле.

Водянка головного мозга (гидроцефалия) - чрезмерное накопление спинномозговой жидкости в вентрикулярной системе или подпаутинном пространстве. Регистрируется 0,5 случая на 1000 рождений. Обусловлена нарушениями оттока спинномозговой жидкости в субарахноидальное пространство. Выделяют: внутреннюю и наружную гидроцефалии. При внутренней спинномозговая жидкость накапливается в вентрикулярной системе в боковых желудочках. При наружной - в подпаутинном и субдуральном пространствах. Скапливающаяся жидкость вызывает сдавление мозга, что приводит к его атрофии.

Клиника и диагностика. Характерно увеличение размеров головы, расхождение и истончение костей черепа, выбухание родничков, резкое несоответствие между размерами лицевого и мозгового черепа. Лицо кажется маленьким, лоб нависает, на лбу и в области волосистой части головы видны расширенные вены. Психическое развитие детей замедлено.

Лечение. Применяются вмешательства создающие отток жидкости из желудочков.

Пороки развития позвоночника и спинного мозга

В белоруссии частота пороков этой группы составляет 0,54 случая на 1000 рождений. Наиболее частыми пороками развития спинного мозга являются дизрафические состояния, связанные с незаращением дужек позвонков (spina bifida). Из-за аплазии дужек и остистых отростков образуются дефекты задних отделов позвоночника. Спинной мозг в этой зоне обычно деформирован, лежит, открыто или располагается непосредственно под мягкими тканями. В области дефекта могут выпячиваться оболочки спинного мозга, спинной мозг, его корешки. В таких случаях формируются спинномозговые грыжи. Чаще они локализуются в поясничном и крестцовом отделах.

Выделяют несколько типов этих пороков.

Скрытое расщепленение дужек позвонка (spina bifida occulta) – при имеющемся незаращении дужек позвонков мягкие ткани над дефектом развиты правильно и скрывают его, выпячивания элементов спинного мозга и оболочек нет.

М енингоцеле – в области дефекта имеется грыжевое выпячивание, состоящее только из оболочек мозга.

Миеломенингоцеле – содержимым грыжевого выпячивания являются оболочки мозга и мозговая ткань.

Миелоцистоцеле – как и в предыдущем случае содержимым грыжевого выпячивания являются оболочки и спин­ной мозг, причем вовлеченный участок спинного мозга представляет кистозную полость содержащую спинномозговую жидкость.

Рахишизис - полное несращение дужек позвонков с дефектом мозговых оболочек и мягких покровов. В этих случаях спинной мозг обнажен и лежит в области дефекта в виде деформированной тонкой пластинки или желоба.

Клиника и диагностика. Скрытое расщепление дужек обычно выявляется случайно, при Rtg-исследовании. Проявляться он может наличием в области дефекта гипертрихоза, ангиом, липом, пигментных пятен. Спинномозговые грыжи имеют вид округлого выпячивания, эластичной консистенции, покрытого изменой кожей. Часто определяется флюктуация. В зависимости от степени вовлечения в процесс спинного мозга и корешков наблюдаются различные расстройства иннервации нижних конечностей и тазовых органов. Для уточнения характера патологии применяют рентгенографию.

Лечение. Дети с рахишизисом нежизнеспособны. При спинномозговых грыжах оперативное лечение проводится в грудном возрасте. К сожалению, операции возможны только при небольших дефектах. Большинство детей умирает в первые недели от менингита и сепсиса. При скрытом расщеплении дужек позвонков нет необходимости проводить какое-либо оперативное лечение.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЛИЦА И ШЕИ

Пороки развития лица

Существует множество различных пороков развития лица. Они очень разнообразны по этиологии и степени тяжести. Некоторые являются только косметическим дефектом, другие приводят к тяжёлым функциональным нарушениям. Традиционно в руководствах к порокам развития лица относят макростомию, микростомию, колобому, расщелины верхней губы («заячья губа»), расщелины неба («волчья пасть»). В соответствии с МКБ-10 расщелины верхней губы и неба выделены в отдельную рубрику. Однако с методической точки зрения целесообразно их осветить в данном разделе.

Большинство пороков лица представлены различными расщелинами. Они образуются вследствие нарушения срастания эмбриональных отростков, принимающих участие в формировании лица ребенка. Такие щели локализуются в типичных местах.

Макростомия – чрезмерно широкая ротовая щель. Встречается 1 случай на 80. 000 рождений. Формирование порока обусловлено несращением краев губ между собой, а также верхней и нижней частей щеки. Может быть односторонней и двухсторонней. Обычно видна щель, распространяющаяся от угла рта на щеку. Сопровождается постоянным слюнотечением, нарушением питнаия.

Лечение. Производится ушивание угла рта в грудном возрасте.

Колобома - косая расщелина лица. Выделяют носоглазную и ротоглазную формы. Последняя встречается чаще. Ротоглазная форма проявляется наличием щели от верхней губы к внутреннему углу глаза, верхней губе. Ращелины могут быть полными и неполными. В первом случае она разделяет все ткани и проникает в ротовую полость. Очень часто колобома сочетается с рядом других пороков. Прогноз при полных формах неблагоприятный.

Лечение оперативное. Возраст для оперативного вмешательства подбирается индивидуально.

Расщелина верхней губы (“заячья губа”) - щель в мягких тканях верхней губы. Частота порока - 1 случай на 2500-2600 новорожденных. Встречается чаще у мальчиков.

Бывает одно- и двухсторонней, частичной, полной, подкожной или подслизистой. При частичной не срастаются только мягкие ткани. В случаях полной расщелины в процесс вовлекается край альвеолярного отростка верхней челюсти. В таких случаях щель проникает в полость носа. Обычно «заячья губа» сопровождается своеобразной деформацией кончика и крыла носа.

Лечение оперативное. Вариант пластической операции избирается в зависимости от вида расщелины. Оперативное вмешательство можно проводить в первые 2 суток после рождения. Наиболее оптимальным считается срок 6 месяцев.

Расщелина неба (“волчья пасть”) - щель в мягком и твердом небе. Формирование порока происходит при нарушении срастания верхнечелюстных отростков с сошником. Частота порока - 1 случай на 1000 родившихся. Выделяют 4 формы порка (С. Д. Терновский): 1) незаращение мягкого неба, 2) незаращение мягкого и частично твердого неба, 3) полное одностороннее незаращение мягкого и твердого неба, 4) полное двухстороннее незаращение. При полном незаращении полость рта сообщается с полостью носа. Это приводит к нарущению приема пищи.

   Лечение оперативное. Сроки и объем вмешательства зависит от локализации и вида порока. До 6 месяцев применяют обтураторы. Пластические операции выполнятся в сроки от 3 до 12 лет. Оперативное вмешательство заключается в разобщении полости носа и рта.

Пороки развития шеи

К этой группе пороков относят врожденные кисты, свищи шеи.

Врожденные кисты и свищи шеи бывают срединными и боковыми. Чаще встречаются срединные.

Срединные кисты шеи - это полости из остатков щитоязычного протока. В эмбриональном периоде из него формируется перешеек щитовидной железы. Около пятой недели утробной жизни канал исчезает. В случае его сохранения на каком-то протяжении формируется киста. Срединные кисты располагаются под кожей по средней линии шеи между щитовидным хрящом и подъязычной костью. Представляют собой округлое образование, плотной консистенции, размером от 1 до 3 см. Разновидность срединных кист - кисты корня языка. Кисты могут нагнаиваться. В таких случаях после их прорыва формируются срединные свищи. Наружное отверстие его располагается по средней линии, несколько ниже подъязычной кости. Отделяемое обычно серозно-гнойное.

Боковые кисты и свищи шеи возникают из остатков 2-й жаберной щели и глоточного кармана. Располагаются по переднему краю m. sternocleidomastoideus или вдоль края заднего брюшка двубрюшной мышцы.

Дифференцировать врожденные кисты и свищи шеи следует от нагноившегося лимфаденита, слюнных свищей и свищей инфекционного происхождения. Лечение оперативное – производится иссечение.