Материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления пользователям Интернета и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав.
© 2018 - 2024
Основной причиной гибели пересаженных алло- и ксенотрансплантатов является реакция иммунной системы организма на генетически чужеродную ткань. Реакция отторжения развивается тем быстрее, чем выраженнее антигенные различия донора и реципиента. В связи с этим ксенотрансплантация в настоящее время практически не производится. Тщательный подбор донора лишь увеличивает период до гибели трансплантата.
Реакции отторжения разделяют по характеру этиопатогенеза и иммунным реакциям на следующие виды:
1. Сверхострое отторжение – развивается часто во время операции после включения донорского органа в кровоток реципиента. В результате возникает реакция антител реципиента против антигенов донора (гуморральный механизм иммунного ответа).
2. Острое отторжение – развивается в первые дни или месяцы после операции и вызваны клеточными иммунными реакциями реципиента с тканевыми антигенами донора.
3. Хроническое отторжение – связано с видом пересаженного органа и характерно такими специфическими изменениями, как артериит, гломерулонефрит и др.
4. Субклиническое отторжение не сопровождается клиническими проявлениями и может быть выявлено показателями напряжения трансплантационного иммунитета.
Для продления клинического эффекта трансплантации осуществляется средствами иммунодепрессивного воздействия, включающего три группы мероприятий:
1. Неспецифическая иммуносупрессия (блокада иммунокомпетентной системы реципиента)
· антимитотическими препаратами: азатиоприн, имуран,
· глюкокортикоидами: преднизолон, урбазон,
· препаратами, извращающими нормальный синтез антител: хлорамфеникол, винкобластин, антилимфоцитарными сыворотками.
В результате воздействия этих препаратов значительно увеличивается срок выживаемости HLA-совместимых аллотрансплантатов, а также выживаемость несовместимых реципиентов.
Недостатком иммуносупрессии является формирование у реципиента состояния иммунодефицита с повышенной восприимчивостью к инфекции и опухолевому росту.
Замена гемолимфоцитарной системы реципиента
Перед аллотрансплантацией клеток костного мозга донора проводят тотальное радиологическое уничтожение лимфоидных тканей реципиента с последующей пересадкой костного мозга. Метод имеет ограниченное распространение из-за сложности и большой вероятности развития тяжелых последствий.
Избирательная элиминация Т-киллеров и стимуляция Т-супрессоров
Иммунодепрессантом, обладающим подобным действием является препарат - Sandinnum (Циклоспорин А).
Осложнения иммуносупрессивной терапии.
Цитостатик азатиоприн может вызывать подавление функции костного мозга.
При использовании преднизолона часто встречаются такие осложнения как острые язвы желудка и кишечника, желудочно-кишечные кровотечения, синдром Кушинга, катаракта, гипертоническая болезнь.
Назначение больших доз стероидных гормонов приводит к развитию асептического некроза шейки бедра и других костей.
Длительное введение антилимфоцитарного глобулина вызывает развитие сывороточного нефрита, тромбоцитопении и аллергических реакций.
ЛЕКЦИЯ 38
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ
Введение
Одним из самых драматических разделов хирургии является лечение пороков развития. Во-первых, пациентами являются дети, причем очень часто они подвергаются оперативному вмешательству в первые дни и месяцы жизни. Во-вторых, несмотря на уровень развития хирургии, врачи во многих случаях бессильны исправить имеющуюся патологию.
Порок развития - это стойкое морфологическое и функциональное изменение органа или организма, выходящее за пределы вариаций их нормального строения и возникающее в результате нарушения процессов внутриутробного развития плода.
В литературе встречаются и другие термины, которыми пользуются авторы для обозначения врожденной патологии - «врожденные аномалии», «уродства», «врожденные пороки развития». Наиболее правильным является - «врожденные пороки развития». Термин «уродство» применяют при наличии пороков развития, обезображивающих часть тела и выявляющихся визуально. Следует избегать пользоваться данным термином, т.к. он не соответствует принципам деонтологии.
К порокам развития относят:
1. Агенезию - полное отсутствие органа.
2. Аплазию - отсутствие органа с наличием его сосудистой ножки.
3. Врожденную гипоплазию - недоразвитие органа, проявляющееся дефицитом относительно массы или размеров органа.
4. Бывает простой - не сопровождается нарушением структуры органа и диспластической - сопровождается нарушением структуры органа.
5. Врожденную гипотрофию-уменьшение массы тела плода или новорожденного.
6. Врожденную гипертрофию (гиперплазию) - увеличение массы или размеров органа.
7. Макросомию (гигантизм) - увеличение длины тела.
8. Микросомию - уменьшение длины тела
9. Гетеротопию - наличие клеток, тканей или целых участков одного органа в другом.
10. Гетероплазию - нарушение дифференцировки отдельных типов ткани.
11. Эктопию - смещение органа в необычное место.
12. Увеличение числа органов или его частей.
13. Атрезию – полное отсутствие естественного канала или отверстия.
14. Стеноз - сужение естественного канала или отверстия.
15. Неразделение (слияние) органов или однояйцевых близнецов.
16. Персистирование - сохранение эмбриональных структур, которые в норме исчезают при развитии плода. Разновидностью персистирования является дизрафия (арафия) - незаращение эмбриональных щелей (расщелины неба, губы).
17. Дисхронию - ускорение или замедление темпов развития.
В клинической практике приходится встречаться с развитием нарушений строения тела в результате различных заболеваний уже в течение жизни. Так при эндокринных расстройствах наблюдается акромегалия, гигантизм, карликовость. Эти состояния следует отличать от пороков развития.
Люди с древних времен пытались изучать и объяснять рождение детей с различными пороками. Во многих письменных источниках древности имеются описания врожденных пороков. Чаще всего их возникновение объяснялось вмешательством сверхъестественных сил, совокуплением с животными, соитием с дьяволом, неожиданными впечатлениями беременных женщин и другими наивными теориями. Причем многие из них поддерживались известными врачами древности и средневековья. Такие взгляды на рождение детей с пороками имели и трагические последствия. Во многих странах до 17 века женщин, родивших таких детей, казнили.
Существенное развитие учение о пороках получило в 18-19 веках. Иоганн Меккель (1781-1833) описал многие пороки и создал их классификацию. Он пришел к выводу, что возникновение пороков является не причудой природы, а следствием нарушения эмбриогенеза. Существенный вклад внес Этьенн Жофруа Сент-Илер, который в 1822 году ввел экспериментальный метод изучения этой патологии. Он и его сын впервые показали, что под влиянием внешнего фактора (механическое воздействие) может развиваться порок. Именно им отдается приоритет основателей тератологии-учения о пороках. В последующем многие исследователи изучали воздействие различных факторов (температуры, ионизирующего излучения, алкоголя, инфекции и. т.д.) на развитие плода и показали, что они могут играть существенную роль в формировании пороков. Развитие генетики в 20 веке также позволило не только существенно расширить знания о пороках, но и разрабатывать методы их профилактики.
Пороки развития являются довольно частыми страданиями. По данным ВОЗ их частота в разных странах колется от 2,7% до 16,3%. По данным Лазюка Г. И. (1983) в Беларуси за 1978-1982 годы частота пороков у детей в возрасте до года составила 30, 8 случаев на 1000. Хотя большинство авторов указывают, что в последние десятилетия имеется незначительный рост рождения детей с пороками развития, не следует успокаиваться этими заключениями. Человек все больше подвергается воздействию различных внешних факторов, которые могут приводить к их развитию.
В настоящее время выделен специальный раздел медицины - тератология (от греч. Teratos - урод, чудовище). Это наука об этиологии, патогенезе, клинических проявлениях врожденных пороков развития, методах их диагностики, лечения и профилактики. Изучение данных вопросов находится в сфере интересов ряда специалистов-биологов, эмбриологов, генетиков, патофизиологов, акушер-гинекологов и конечно хирургов. К сожалению, возможности хирургической коррекции большинства пороков ограничены. Несмотря на это своевременная диагностика и своевременное оперативное вмешательство позволяет спасти некоторых детей и обеспечить им приемлемое качество жизни. Вопросы этиологии, патогенеза подробно рассматриваются в курсах других дисциплин. В данной лекции будут освещены вопросы диагностики, клинических проявлений наиболее часто встречаемых в хирургической практике пороков и общие принципы лечения.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Количество известных пороков развития исчисляется тысячами. Данный факт, а также их многообразие затрудняет создание единой общепринятой классификации.
Пороки развития принято разделять по:
- этиологическому принципу,
- времени и объекту повреждения,
- последовательности возникновения,
- распространенности и локализации изменений.
По этиологическому принципу выделяют:
- наследственные;
- экзогенные;
- мультифакториальные.
Наследственные - это пороки, возникшие в результате изменения наследственных структур в половых клетках или зиготе.
Экзогенные - это пороки, возникшие в результате воздействия тератогенного фактора на эмбрион или плод.
Мультифакториальные - это пороки, развившиеся в результате совместного действия генетических и экзогенных факторов.
По времени и объекту воздействия повреждающих факторов выделяют пороки, возникшие в результате:
1.гаметопатий;
2.бластопатий;
3.эмбриопатий;
4.фетопатий.
Гаметопатии - поражение половых клеток-гамет.
Бластопатии - поражение бластоцисты, от момента оплодотворения до 15 дня.
Эмбриопатии - поражение эмбриона, в период от 16 дня до конца 8 недели (эмбриональный период).
Фетопатии - поражение плода, в период от 9 недели до окончания родов (плодный период).
По последовательности возникновения:
1. первичные;
2. вторичные.
Первичные - это пороки, возникшие непосредственно в результате воздействия тератогенного фатора.
Вторичные - это пороки, являющиеся следствием патологических изменений вызванных первичным пороком. Их ещё называют «пороками пороков».
Дата: 2019-02-19, просмотров: 350.