Синдром крупа - клинический симптомокомплекс, возникающий в результате нарушения проходимости гортани, обусловленный разнообразными причинами как инфекционной, так и неинфекционной природы, проявляющийся характерной триадой симптомов:

1) грубым «лающим» кашлем;

2) шумным стенотическим дыханием;

 3) изменением тембра голоса от незначительной осиплости до полной утраты звучности (афонии).

Этиология : различные возбудители респираторных инфекций (особенно вирусы парагриппа, гриппа, аденовирусы, реже РС-вирусы, риновирусы, энтеровирусы, хламидии, микоплазмы, возможно и участие бактериальных агентов: стрептококка, стафилококка, гемофилюса и др.).

Патогенез

1) воспалительным отеком и инфильтрацией слизистой гортани и трахеи (особенно в подскладочном пространстве)

2) гиперсекрецией желез слизистой оболочки трахеи и бронхов и экссудатом, скапливающимся в просвете дыхательных путей

3) рефлекторным спазмом мышц гортани, усиливающимся при гипоксии.

Большая частота стенозов гортани у детей младшего возраста обусловлена анатомо-физиологическими особенностями гортани:

- малые абсолютные размеры, мягкость хрящевого скелета, узкий, вытянутый надгортанник, непропорционально короткие голосовые связки

- слизистая гортани характеризуется наличием рыхлой соединительной ткани, обилием лимфатических щелей и сосудов, множеством тонкостенных кровеносных сосудов, слизистых желез

- соединительная ткань слизистого и подслизистого слоев гортани богата тучными клетками, играющими важную роль в обменных процессах, что способствует повышению сосудисто-тканевой проницаемости при воздействии различных неблагоприятных факторов

Клинические проявления:

1) изменение голоса – обусловлено воспалительным процессом, охватывающим голосовые складки, в зависимости от его выраженности возникают охриплость, осиплость и даже афония (вплоть до пареза голосовых связок)

2) грубый “лающий” кашель –возникает в связи с тем, что выдыхаемый воздух во время кашля проходит через суженное подскладковое пространство.

3) стенотическое дыхание – является ведущим симптомом, обусловленным затруднением прохождения вдыхаемого воздуха через суженный просвет гортани.

Степени стеноза гортани:

I степень (компенсации) - "лающий" кашель, шумное дыхание, усиливающееся при плаче и беспокойстве, осиплость голоса, без признаков ДН даже при беспокойстве ребенка. Газы крови в пределах нормы, но возможны явления метаболического ацидоза.

II степень (неполной компенсации) - появляется стойкая бледность кожных покровов, признаки ДН при беспокойстве ребенка: периоральный цианоз, участие вспомогательной мускулатуры в акте дыхания, присоединение втяжения податливых мест грудной клетки (подложечной области, яремной ямки, надключичных пространств), цианоз носогубного треугольника, дыхание шумное, тахикардия, дети беспокойны. В капиллярной крови незначительно снижено или на нижней границе нормы РаО₂, а уровень РаСО₂ остается в пределах нормы.

III степень (декомпенсации) - резкое беспокойство ребенка, бледность, стойкий цианоз губ, конечностей, признаки ДН в покое, западение податливых мест грудной клетки, в том числе и нижнего края грудины, напряжение кивательных мышц, потливость. Пульс частый, слабого наполнения, выпадение пульсовой волны на вдохе, тоны сердца приглушены или глухие. В капиллярной крови стойко и значительно снижено РаО₂ и повышено РаСО₂.

IV степень (терминальная, асфиксия) - крайне тяжелое состояние, кожные покровы бледно-серые, цианотичные, конечности холодные, дыхание поверхностное, прерывистое, в легких едва прослушивается, цианоз сменяется выраженной бледностью, тахикардия - брадикардией, нарушение ритма дыхания с апноэ и периодическими глубокими вдохами, непроизвольные дефекация и мочеиспускание. В крови резко возрастает уровень РаСО₂  (до 100 мм рт ст) и резко снижается РаО₂ (до 40 мм рт ст). Смерть наступает вследствие асфиксии.

Диагностика проводится на основании внезапно возникшей триады симптомов: грубого «лающего» кашля, шумного стенотического дыхания и изменения тембра голоса, в некоторых случаях для подтверждения диагноза используют прямую ларингоскопию (позволяет не только уточнить характер и степень поражения дыхательных путей, установить причину или этиологию заболевания, но и провести терапевтические мероприятия - отсасывание слизи, удаление корок, смазывание слизистой оболочки, однако обладает высокой травматичностью).

Неотложная помощь:

1. Успокоить ребенка, придать ему полусидячее положение, обеспечить доступ свежего воздуха, обильное теплое питье, отвлекающие процедуры (горчичники на икроножные мышцы, полуспиртовой согревающий компресс на область шеи и грудной клетки и др.)

2. Увлажненный и согретый до 30-35°С кислород в концентрации 35-40% через маску или в палатке; при легких формах крупа достаточно аэротерапии, при стенозе гортани III степени показано постоянное пребывание ребенка в атмосфере насыщенного до 100% водяными парами воздуха, обогащенного кислородом в концентрации 35-40% (парокислородная палатка)

3. Седативная терапия диазепамом 0,2 мг/кг; при компенсированных формах крупа могут быть использованы экстракт валерианы, растворы солей брома

4. При выраженных явлениях отека тканей гортани – ингаляции 0,1% р-ра адреналина в дозе 0,3-1,0 мл, разведенного в 3-5 мл физиологического раствора или ингаляции бронхолитиков (сальбутамол, атровент, беродуал)

5. ГКС 1-2 мг/кг преднизолона или 0,6 мг/кг дексаметазона в/м однократно, в случае сохранения симптомов стеноза гортани II степени и выше – повторное введение в той же дозе (ГКС оказывают противовоспалительный эффект, снижают проницаемость капилляров, уменьшают отек гортани и экссудацию). При наличии стеноза гортани II ст. и выше любого генеза, затяжном течении синдрома крупа, повторном и рецидивирующем крупе, наличии транзиторного ларингоспазма возможно применение дозированного аэрозольного ингалятора флунизолида / ингакорта в дозе 1 ингаляция (0,5 мг) 2 раза/сут.

6. При снижении напряжения кислорода в крови ниже 60 мм рт.ст. и повышении напряжения углекислого газа выше 60 мм рт.ст. показана интубация трахеи на 2-5 дней с ИВЛ и периодической санацией трахеобронхиального дерева; экстубация проводится при нормализации температуры, ликвидации гипоксемии при дыхании атмосферным воздухом; длительная интубация может явиться причиной развития пролежней и рубцовых изменений в гортани

7. Если экстубация невозможна или на фоне интубации сохраняются или прогрессируют явления гипоксемии, показана трахеостомия

Госпитализация детей с ОСЛТ обязательна после оказания неотложной помощи: при I-II степени стеноза – в инфекционный стационар, при III-IV степени – в реанимационное отделение.

Лечение :

1. Этиотропная терапия - противовирусные ЛС: занамивир / реленца по 10 мг 2 раза/сут ингаляционно, озельтамивир / тамифлю 2 мг/кг/сут, рибавирин 20 мг/кг ингаляционно, лейкоцитарный интерферон интраназально или ингаляционно, противогриппозный иммуноглобулин, ДНК-аза или РНК-аза и др. При наличии признаков воспалительного процесса, обусловленного вирусно-бактериальной или бактериальной флорой, в план лечения рекомендуется включать АБ.

2. При повышенной нервной возбудимости – диазепам / седуксен 0,2 мг/кг

3. Купирование ларингоспазма, отека гортани и трахеи, улучшение реологии мокроты:

- бронходилататоры: b2-агонисты (сальбутамол, кленбутерол перорально), беродуал (комбинированный аэрозольный препарат - фенотерол (b2-агонист) с ипратропиумом бромидом (М-холинолитиком), дитек (фенотерол с кромогликатом натрия), ипратропия бромид / атровент в течение 3-4 дней (на 1 день больше после купирования крупа); аэрозольные формы предпочтительнее вводить через небулайзер

- муколитики (секретолитики): ацетилцистеин, ферментные препараты (трипсин, химотрипсин)

- ингаляционные противоотечные смеси (содержат нафтизин, адреналин, эфуиллин, гидрокортизон)