Больная К. 34 лет, бухгалтер, поступила в отделение нефрологии по направлению участкового терапевта, в связи с появлением отеков и изменений в анализах мочи.

Анамнез: считает себя больной в течение 3 недель, когда появились отеки. Лечилась самостоятельно – принимала диуретики. Состояние ухудшалось: отеки быстро усилились (особенно к вечеру), появилась слабость. После обращения к участковому терапевту и получения результатов исследования была направлена на госпитализацию.

Беременность в возрасте 25 лет закончилась физиологическими родами, изменения в моче, артериальную гипертензию в тот период отрицает. Из перенесенных заболеваний указывает редкие ОРЗ. Не курит. Алкоголь почти не употребляет. Наследственность не отягощена.

Объективно: Состояние удовлетворительное. Сознание: ясное, контакт полный. Положение активное. Кожные покровы обычной окраски без высыпаний. Отеки под глазами, выраженные отеки голеней и стоп. Тип телосложения: нормостенический. Подкожно-жировая клетчатка развита удовлетворительно. Периферические лимфатические узлы, щитовидная железа – с нормальными свойствами. Грудная клетка обычной формы, перкуторно – звук лёгочной, одинаковый над симметричными участками легких. Дыхание везикулярное с частотой 17 дыхательных движений в минуту, хрипов нет. Верхушечный толчок и границы относительной тупости сердца не смещены. Сердечные тоны ясные, ритм правильный, частота сердечных сокращений 65 ударов в минуту. АД – 130/84 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень – с нормальными свойствами. Почки не пальпируются, симптом поколачивания отрицательный.

ОАК: лейкоциты –6,4х10⁹/л, Hb - 130 г/л, эр – 4,2х10¹²/л, СОЭ - 35 мм/час, остальные показатели гемограммы в норме.

Биохимический анализ крови: общий белок - 49 г/л, альбумины- 27 г/л, глюкоза - 5,5 ммоль/л, билирубин - 19,4 мкмоль/л, прямой - 4,3 мкмоль/л, мочевина – 6,1 ммоль/л, креатинин –74 мкмоль/л, Са- 2,24 ммоль/л; К- 4,2 ммоль/л; мочевая кислота 350 мкмоль/л, холестерин – 6,5 ммоль/л.

Общий анализ мочи: относительная плотность мочи – 1023; белок – 4,63 г/л, лейкоциты –2-3 в п/зр, эритроциты – 6-7 в п/зр, гиалиновые цилиндры – 2-3 в п.зр.

Суточная протеинурия –5,4 г.

Бактериологическое исследование мочи: роста бактериальной флоры не найдено.

УЗИ почек: почки расположены в типичном месте, размеры 10,5 см, паренхима - 16 мм, обычной эхогенности, ЧЛС не изменена, подвижность почек в положении стоя не увеличена.

Исследование нефробиопсии(использованы окраски: пикрофуксин по Ван-Гизону, РАS-реакция, Конго-Рот, Трихром -Хромотроп, серебрение по Джонсу-Моури)

В присланном нефробиоптате корковый и частично мозговой слой с 14 клубочками, которые имеют обычное светооптическое строение. Базальные мембраны капилляров клубочков при импригнации серебром не изменены. Отложения иммунных депозитов при окраске трихромом в мезангиуме и в стенке капилляров не выявлены. Эпителий отдельных извитых канальцев находится в состоянии субатрофии и атрофии. В строме коркового и мозгового слоя умеренно выражен очаговый склероз. Слабо выражен артериолосклероз.

Протокол иммунофлюоресцентного исследования: Свечение в клубочках и канальцах иммуноглобулинов A, G, М, С3 комплемента, C1q, легких цепей и фибриногена не наблюдается.

ВОПРОС 1.

Предположите наиболее вероятный диагноз.

ВОПРОС 2.

Обоснуйте поставленный Вами диагноз.

ВОПРОС 3.

Составьте план дополнительного обследования, учитывая появление у пациентки резкой боли в поясничной области, увеличения суточной протеинурии до 12 г, макрогематурии.

ВОПРОС 4.

Каковы основные рекомендации по стратегии лечения данного заболевания?

ВОПРОС 5.

Какова тактика ведения больного при отсутствии эффекта от лечения преднизолоном в дозе 1мг/кг/сутки, в течение 16 недель, что принято расценивать как стероидная резистентность.