Основной механизм развития канальцевого ацидоза – торможение аммонио- и ацидогенеза и секреции Н+ в канальцах нефронов, что затрудняет взаимозависимую реабсорбцию Na+ и гидрокарбонатов и выведение из организма кислых продуктов в виде титруемых кислот.

Конкретные причины и механизмы торможения секреции ионов водорода при канальцевом ацидозе не установлены. Полагают, что он возникает при нарушении ферментативных процессов цикла Кребса и недостаточности канальцевой глутаминазы, участвующей в образовании аммиака из глутамина.

Чаще всего канальцевый ацидоз является следствиемтубулоинтерстициального синдрома – особой формы поражения почек, для которой характерно развитие атрофии эпителия канальцев нефронов, в основном дистальной части их, в сочетании с выраженным склерозом стромы и нарушением основных канальцевых функций в ответ на различные токсические, метаболические, физические (ионизирующая радиация) и инфекционные воздействия.

Нарушение секреции мочевой кислоты сопровождается повышением концентрации в крови мочевой кислоты и ее солей (гиперурикемия) и развитием почечной формы подагры. Соответствующий дефект является наследственно обусловленным и передается по доминантному типу.

Нарушение секреции чужеродных веществ (лекарственных – антибиотики, красящих – фенолрот, йодсодержащих контрастных препаратов). Наблюдается при поражениях почек с выраженным тубулоинтерстициальным синдромом. Задержка в крови в связи с нарушением секреции некоторых чужеродных веществ, в частности пенициллина и продуктов его превращения, может сопровождаться токсическими проявлениями.

43. Нефротический синдром, виды, патогенез.

Нефротический синдром — дегенеративные изменения эпителия канальцев и клубочков.

Виды: первичный и вторичный.

Этиология:

Первичный – идиопатический - имеются данные, что Т-лимфоциты больных с НС вырабатывают фактор, приводящий к повышению проницаемости сосудистой стенки.

Вторичный – гломерулонефрит, сахарный диабет, нефропатии, системная красная волчанка, амилоидоз, сепсис.

Патогенез:

генерализованное расстройство отрицательного заряда ряда мембран - фиксация на капиллярной стенке катионных белков нейтрофилов и тромбоцитов; отложение циркулирующих иммунных комплексов.

Белки, выделяемые при НС с мочой, имеют плазменное происхождение: до 20% белков составляют полимеры альбумина и ко-полимеры, включающие IgA и альфа-антиптипсин.

Клинические проявления:

1. массивная протеинурия (белка более 3,5 г/сут)

2. гипоальбуминемия (менее 30 г/л)

3. гипопротеинемия

4. отеки

5. часто - гиперхолестеринемия.

44. Острая почечная недостаточность. Формы, этиология, патогенез, стадии.

Острая почечная недостаточность (ОПН) характеризуется быстрым падением скорости клубочковой фильтрации (СКФ), клинически манифестирующей как резкое и стабильное повышение уровня мочевины и креатинина. Жизнеугрожающими последствиями явля­ются водная перегрузка, гиперкалиемия и метаболический ацидоз.

Причины

Все причины, которые вызывают развитие ОПН, можно условно разделить на три большие группы:

1. Внепочечные (экстраренальные) причины приводят к уменьшению ОЦК и резкому снижению почечного кровотока, что может вызвать необратимую гибель клеток почечной ткани. К внепочечным причинам ОПН относятся: тяжелые обширные операции, особенно у ослабленных больных или у пациентов пожилого возраста; травмы, сопровождающиеся болевым шоком и гиповолемией; сепсис; массивная гемотрансфузия; обширные ожоги; неукротимая рвота; бесконтрольный прием мочегонных препаратов; тампонада сердца.

2. Почечные (ренальные) причины включают ишемические и токсические поражения почечной ткани, острое воспаление паренхимы почек или поражение сосудов почек, которые вызывают некроз почечной ткани. К почечным причинам ОПН относятся: острый гломерулонефрит; острый канальцевый некроз; ревматические поражения почек; болезни крови; отравление солями ртути, меди, кадмия, ядовитыми грибами, органическими удобрениями; злокачественная артериальная гипертензия; волчаночный нефрит; бесконтрольный прием препаратов из группы сульфаниламидов, противоопухолевых препаратов, аминогликозидов, НПВП.

3. Подпочечные (постренальные) причины связаны с нарушением оттока мочи, что приводит к накоплению мочи в чашечно-лоханочной системе, отеку и некрозу клеток почечной ткани. К почечным причинам ОПН относятся: двухсторонняя обструкция мочеточников конкрементами, сгустком крови; уретрит и периуретрит; опухоли мочеточников, простаты, мочевого пузыря; длительное сдавление мочеточников при травме, оперативных вмешательствах на органах брюшной полости.

Классификация

В зависимости от причин развития выделяют соответственно преренальную, ренальную и постренальную ОПН.

Симптомы

При ОПН наблюдается резкое нарушение всех функций, которые выполняют почки. Потеря способности почками поддерживать баланс электролитов в крови сопровождается повышением концентрации ионов кальция и калия и хлора, а также накоплением продуктов белкового обмена и повышением уровня мочевины и креатинина в крови. Нарушение секреторной функции почек вызывает развитие анемии и тромбоцитопении. Следствием нарушения выделительной функции почек развивается один из главных симптомов ОПН – олигурия (уменьшение выделения мочи) вплоть до анурии (полного отсутствия мочи). Состояние пациентов при ОПН обычно средней тяжести или тяжелое, возникают нарушения сознания (заторможенность или излишнее возбуждение), отеки конечностей, нарушения сердечного ритма, тошнота и рвота, определяется увеличение размеров печени.

Клиническое течение ОПН разделяется на несколько стадий, последовательно сменяющих друг друга.

На начальной стадии ОПН, длительность которой составляет обычно несколько часов, реже несколько суток, развивается циркуляторный коллапс, сопровождающийся выраженной ишемией почечной ткани. Состояние пациента может быть различным, оно определяется основной причиной развития ОПН.

На стадии олигоанурии наблюдается резкое сокращение объема мочи (не более 0,5 л мочи в сутки) или полное отсутствие мочеиспускания. Эта стадия обычно развивается в течение трех суток от начала ОПН, но может удлиняться до 5-10 суток. При этом чем позже развилась ОПН и чем больше ее длительность, тем хуже прогноз заболевания и выше вероятность летального исхода. При длительной олигоанурии пациент становится вялым и заторможенным, может впасть в кому. Вследствие выраженного угнетения иммунитета возрастает риск присоединения вторичной инфекции с развитием пневмонии, стоматита, паротита и т.п.

Во время диуретической стадии происходит постепенное увеличение объема мочи, достигая порядка 5 л мочи в сутки. Длительность диуретической стадии обычно составляет 10-14 дней, в течение которых происходит постепенный регресс симптомов почечной недостаточности, восстановление электролитного баланса крови.

На стадии выздоровления происходит дальнейшее восстановление всех функций почек. Для полного восстановления функционирования почек может потребоваться от 6 месяцев до года.

Особенности лечения ОПН зависят от стадии заболевания.

На начальной стадии почечной недостаточности лечение должно быть направлено на основное заболевание, которое послужило причиной развития ОПН. Проводятся противошоковые мероприятия (повышение АД, восполнение ОЦК, поддержка сердечной деятельности), показано введение белковых растворов (под контролем ЦВД), кровезаменителей. Для дезинтоксикации организма применяются промывание желудка, унитиол, плазмаферез. Если ОПН вызвана обтурацией мочевыводящих путей, применяют пункцию лоханки для удаления избытка мочи и устранения отека почки.

На олигоурической стадии ОПН показано применение осмотических диуретиков (маннитола, сорбитола) в комбинации с фуросемидом, для уменьшения вазоконстрикции применяют допамин. Важно восстановить объем циркулирующей жидкости, соблюдение низкопротеиновой диеты. Все назначения проводятся на фоне постоянного контроля электролитного состава крови, уровня мочевины и креатинина. По показаниям применяются антибактериальные препараты, анаболические гормоны.

При отсутствии результата от проводимой консервативной терапии больным показан гемодиализ.