Каждая форма ДЦП отличается от другой качественным свое­образием и специфичным сочетанием двигательных патологиче­ских компонентов. Вместе с тем можно выделить общие для всех форм ДЦП нарушенные звенья, которые и составляют структуру двигательного дефекта при ДЦП.

1. Наличие параличей и парезов.

Центральным параличом называется полное отсутствие возмож­ности совершать произвольные движения. Парез — слабая форма паралича, выражающаяся в ограничении возможности совершать произвольные движения (ограничение объема движений, снижение мышечной силы и пр.). Центральные параличи и парезы обусловле­ны поражением двигательных зон и двигательных проводящих путей головного мозга. В зависимости от тяжести поражения мозга может наблюдаться полное (паралич) или частичное (парез) отсутствие тех или иных движений. Например, ребенок не может или затруд­няется поднять руки вверх, развести их в стороны, вытянуть впе­ред, согнуть или разогнуть ногу и др. Все это служит препятствием для своевременного и полноценного развития важнейших мотор­ных функций, затрудняет формирование навыков самообслужи­вания, предметной, игровой, учебной и других видов деятельно­сти. ДЦП — это не неспособность двигаться вообще, а неспособ­ность произвольно управлять процессом мышечного движения.

Различают 4 вида церебрального паралича в зависимости от локализации нарушения:

тетраплегия — общее поражение всех четырех конечностей;

диплегия (параплегия) — поражение либо верхних, либо ниж­них конечностей;

274

гемиплегия — поражение либо правой, либо левой половины тела;

моноплегия — редко встречающееся поражение одной конечг ности.

Для центрального (спастического) паралича характерно: нару­шение мышечного тонуса (мышечная гипертония), повышение сухожильных и периостальных рефлексов (гиперрефлексия), на­личие клонусов, патологических рефлексов, защитных рефлек­сов, синкинезий.

Все эти симптомы центрального паралича указывают на пора­жение первого двигательного нейрона. Патофизиологическая ос­нова симптомов центрального паралича — выпадение тормозя­щих влияний коры больших полушарий на интраспинальные ав­томатизмы. Эти симптомы центрального паралича также входят в структуру двигательного дефекта при ДЦП. Остановимся на них подробнее.

2. Нарушение мышечного тонуса.

Для любого двигательного акта необходим нормальный мы­шечный тонус. Регуляция мышечного тонуса обеспечивается со­гласованной работой различных звеньев нервной системы.

При ДЦП наблюдается повышение мышечного тонуса (спас-тичность, мышечная гипертония). Наибольшее повышение мы­шечного тонуса отмечается в мышцах-сгибателях конечностей, в приводящих мышцах бедер, в подошвенных сгибателях стоп и в некоторых других мышечных группах. Повышение мышечного то­нуса в данных группах мышц определяет специфическую позу де­тей с ДЦП: ноги приведены, согнуты в коленных суставах, опора на пальцы, руки приведены к туловищу, согнуты в локтевых сус­тавах, пальцы сжаты в кулаки.

Гиперкинетическая форма ДЦП характеризуется изменчивым мышечным тонусом, т.е. наблюдается мышечная дистония. В по­кое мышцы кажутся расслабленными и гиперкинезы исчезают или ослабевают, при попытке совершить произвольное движение то­нус резко возрастает и гиперкинезы усиливаются. При атетоидных гиперкинезах дистония мышц создает изменчивый мышечный то­нус и возникает червеобразный, непрерывно перемещающийся спазм.

При атонически-астатической форме ДЦП имеет место мы­шечная гипотония. Мышцы характеризуются слабостью, дрябло­стью, вялостью.

При осложненных формах ДЦП отмечается сочетание различ­ных вариантов нарушений мышечного тонуса.

3. Повышение сухожильных и периостальных (надкостничных)
рефлексов (гиперрефлексия).

Такая гиперрефлексия является признаком поражения пира­мидных путей. Ахиллов, коленный и другие сухожильные и пе-

275

риостальные рефлексы повышены, зона их вызывания (рефлексо­генная зона) расширена. Крайняя степень повышения сухожильных рефлексов проявляется клонусом — ритмичными, долго не прекра­щающимися сокращениями какой-либо мышцы, возникающими вслед за резким ее растяжением. Наиболее постоянны при пораже­нии пирамидной системы клонусы стопы и коленной чашечки.

4. Синкинезии (содружественные движения).

Синкинезии — это непроизвольные движения, сопутствующие произвольным. Различают физиологические и патологические син­кинезии. К физиологическим синкинезиям относят, например, движения рук при ходьбе. Патологические синкинезии возникают при поражении пирамидной системы. Примером патологических синкинезии может быть непроизвольное поднимание парализо­ванной ноги при попытке вставания с постели без помощи рук; появление в парализованной конечности движений, повторяю­щих движения здоровой конечности; производя какие-либо дей­ствия рукой, ребенок непроизвольно сопровождает их движения­ми языка и губ. У детей с ДЦП наиболее часто наблюдаются гло­бальные патологические синкинезии, когда выполнение любого произвольного движения сопровождается непроизвольными дви­жениями в других частях тела (в первую очередь вовлекаются наи­более пораженные конечности). Например, ребенку предлагается выполнить какое-нибудь движение здоровыми конечностями: сжать руку в кулак, поднять ее вверх, взять игрушку, поймать мяч и др. В ответ наблюдается ряд непроизвольных движений на парализо­ванной стороне (пораженная рука сгибается в локте, приводится к туловищу, происходит пронация предплечья, сгибание кисти, приведение ноги).

Наличие патологических синкинезии усложняет и затрудняет формирование произвольных движений и освоение различных ви­дов деятельности.

5. Недостаточное развитие цепных выпрямительных рефлексов.
При недоразвитии этих рефлексов ребенку трудно удерживать

в нужном положении голову и туловище. Поэтому ребенку трудно овладевать навыками самообслуживания, трудовыми и учебными операциями.

6. Несформированность реакций равновесия и координации дви­
жений.

Равновесие тела — это состояние устойчивого положения тела в пространстве. Поддержание равновесия тела осуществляется слож­ной системой периферических и центральных механизмов. Суще­ствует статическое равновесие тела (при стоянии) и динамиче­ское равновесие (при движении). Динамическое равновесие осу­ществляется за счет рефлекторного сокращения мышц поддержа­ния позы и тесно связано с координацией движений. Координа­ция механизмов, обеспечивающих равновесие тела, происходит

276

на разных уровнях — в спинном мозге, стволе мозга, мозжечке, коре больших полушарий, куда поступает информация от зри­тельного анализатора, рецепторов в мышцах, связках и сухожи­лиях, вестибулярного аппарата.

При ДЦП нарушено формирование реакции равновесия и ко­ординация движений из-за задержки созревания или поражения соответствующих мозговых систем, а также по причине тяжелых двигательных нарушений, ограничивающих накопление моторного опыта и искажающих выполнение движений. Нарушения равно­весия тела и координации движений проявляются в патологиче­ской походке, которая наблюдается при различных формах ДЦП. Нарушения равновесия и координации движений особенно ярко проявляются при атонически-астатической форме ДЦП, когда имеет место поражение мозжечка и мозжечковая атаксия.

7. Нарушение ощущения движений (кинестезии).

Развитие двигательных функций тесно связано с ощущением движений. Ощущение движений осуществляется с помощью ре­цепторов, находящихся в мышцах, связках и сухожилиях (про-приоцептивная чувствительность). Именно эти рецепторы пере­дают в ЦНС информацию о положении тела в пространстве, о совершаемых движениях.

При всех формах ДЦП нарушается кинестетическая чувстви­тельность, что ведет к затруднениям в определении положения собственного тела в пространстве, к трудностям в сохранении рав­новесия и удержании позы, к нарушениям координации движе­ний и пр. У многих детей искажено восприятие направления дви­жения. Например, движение руки вперед по прямой ощущается ими как движение в сторону. Такое искаженное представление о собственных движениях приводит к неадекватности во взаимодей­ствии ребенка с окружающей средой, к нарушениям в формирова­нии различных видов деятельности, навыков самообслуживания, речи (затруднения в ощущении артикуляционных движений).

Особенно выражены нарушения ощущений движений при ги­перкинетической и атонически-астатической формах ДЦП.

8. Насильственные движения.

Насильственные движения наиболее ярко проявляются при ги­перкинетической форме ДЦП и выражаются в гиперкинезах: хо-реиформные гиперкинезы, атетоидные гиперкинезы, хореоатетоидные гиперкинезы, спастическая кривошея. К насильственным движени­ям относят и тремор, который в некоторых литературных источ­никах также относят к гиперкинезам. Тремор характерен для ато­нически-астатической формы ДЦП. Насильственные движения существенно затрудняют осуществление произвольных двигатель­ных актов. Они препятствуют своевременному формированию пред­метной, игровой, учебной и других видов деятельности, негатив­но сказываются на речи и письме.

277

9. Защитные рефлексы.

К симптомам поражения пирамидной системы относятся за­щитные рефлексы, проявляющиеся при центральном параличе, защитные рефлексы — это непроизвольные движения, выражаю­щиеся в сгибании или разгибании парализованной конечности при ее раздражении.

10. Патологические рефлексы (сгибательные и разгибательные).
Патологическими называются рефлексы, которые у взрослого

здорового человека не вызываются, а проявляются лишь при по­ражениях нервной системы, связанных со снижением тормозного влияния головного мозга (патологические рефлексы появляются при поражении пирамидной системы).

Патологические рефлексы разделяют на сгибательные и разги­бательные (для конечностей). Эти патологические рефлексы со­ставляют синдром центрального (спастического) паралича, раз­вивающегося при поражении пирамидной системы. У детей до 1 года эти рефлексы не являются признаками патологии.

11. Позотонические рефлексы.

Позотонические рефлексы относятся к врожденным безуслов­но рефлекторным двигательным автоматизмам. При нормальном развитии к 3 мес. жизни эти рефлексы уже угасают и не проявля­ются, что создает оптимальные условия для развития произволь­ных движений. Сохранение позотонических рефлексов является симптомом поражения ЦНС, симптомом ДЦП. Данные рефлексы могут быть отнесены к патологическим, так как у взрослых здоро­вых людей они не вызываются. У детей с церебральным парали­чом эти рефлексы сохраняются на протяжении дошкольного воз­раста, и в последующие годы их влияние остается стойким. Выс­шие интегративные двигательные центры не оказывают тормозя­щего влияния на нижележащие отделы мозга, осуществляющие примитивные двигательные рефлекторные реакции, к которым и относят позотонические рефлексы. С другой стороны, активное функционирование нижележащих мозговых структур задерживает созревание высших интегративных центров коры, регулирующих произвольную моторику, речь, высшие корковые функции.

К позотоническим рефлексам относят:

лабиринтный тонический рефлекс;

асимметричный тонический шейный рефлекс;

симметричный тонический шейный рефлекс.

Лабиринтный тонический рефлекс проявляется при изменении положения головы.

В положении на спине нарастает тонус мышц-разгибателей. Го­лова запрокинута назад, ноги и руки напряжены и разогнуты. Кис­ти рук сжаты в кулаки. Тонус в положении на спине может быть выражен в разной степени, вплоть до резкого разгибания. Тогда поза напоминает столбнячную, тело выгнуто в виде дуги и ребенок

278

касается опоры лишь затылком и пятками. Он не может поднять голову, вытянуть вперед руки и взять предмет, поднести руки к лицу и т.д. Такая поза препятствует развитию моторных навыков, навыков самообслуживания, различных видов деятельности. Дан­ный рефлекс зачастую распространяется на мышцы глаз, что су­жает поле зрения, негативно влияет на развитие зрительно-дви­гательной координации, затрудняет восприятие окружающего. Все это сказывается на развитии зрительного восприятия и познава­тельной деятельности в целом. Лабиринтный тонический рефлекс способствует повышению мышечного тонуса в языке, что затруд­няет жевание, артикуляцию звуков, способствует слюнотечению и в итоге влияет на развитие речи.

В положении ребенка на животе шея и спина сгибаются — про­является повышение тонуса мышц-сгибателей. Плечи вытягива­ются вперед и вниз, руки согнуты под туловищем, а кисти рук сжаты в кулаки, бедра и голени приведены и согнуты, таз при­поднят (рис. 2). Такая поза тормозит развитие произвольных дви­жений, так как ребенок не может поднять голову, повернуть ее в сторону, выпрямить руки, встать и др. Постоянно согнутая спина способствует искривлению позвоночника.

Таким образом, лабиринтный тонический рефлекс оказывает негативное воздействие на развитие произвольной моторики, за­держивает формирование основных двигательных функций. Оче­видно и патогенное влияние рефлекса на формирование психиче­ских компонентов: пространственное восприятие, перцептивная, познавательная активность, зрительно-двигательная координация, предметная, игровая, учебная, речевая деятельность и др.

Асимметричный тонический шейный рефлекс проявляется в из­менении положения конечностей при повороте головы в сторону: в той стороне тела, куда повернуто лицо ребенка, повышается мышечный тонус в разгибателях руки и ноги, в противополож­ной стороне тела — в сгибателях руки и ноги. Таким образом, поворот головы в сторону вызывает изменение в положении ко­нечностей и ребенок принимает позу «фехтовальщика». Особенно пагубно рефлекс сказывается на зрительно-моторной координа­ции, зрительном восприятии и предметной деятельности. При по­вороте головы в сторону предмета рука на стороне поворота непро­извольно разгибается и ребенок не может взять этот предмет. Если все же ребенок с усилием сгибает руку, то голова автоматически отворачивается в другую сторону и рассмотреть предмет уже не пред­ставляется возможным. Данный рефлекс влияет отрицательно как на элементарный процесс создания целостного образа, так и на овладение учебными и трудовыми умениями и навыками.

Симметричный тонический шейный рефлекс проявляется в уси­лении разгибательного тонуса в руках и сгибательного в ногах при поднятии головы, а при наклоне головы вперед усиливается

279

тонус мышц сгибателей рук и разгибателей ног. Этот рефлекс фор­мирует патологическую схему ходьбы, нарушает согласованную работу рук и ног при ходьбе.

В ряде случаев может фиксироваться сочетание различных по-зотонических рефлексов у одного и того же ребенка. Так или ина­че, позотонические рефлексы являются по своей природе и вли­янию на моторное и психическое развитие ребенка с ДЦП пато­логическими.   ^

Таким образом, ДЦП — это не просто отставание в моторном развитии или выпадение отдельных двигательных функций (как у взрослых при поражении двигательных систем головного мозга), а заболевание, характеризующееся извращенным ходом моторно­го развития, что в большинстве случаев нарушает последователь­ный ход и динамику психического развития ребенка, приводя к своеобразной аномалии развития в целом.