Патологія починається з прогенезу – періоду дозрівання яйцеклітини та сперматозоїда і називається – гаметопатіями. Це в основному хромосомні аберації:
-трисомія по 21 парі аутосом – хвороба Дауна.
-трисомія по 13 - 15 парі аутосом – хвороба Патау та інші.
Патологію внутрішньоутробного життя плода (від моменту запліднення до пологів) називають кіматопатіями.
Загальні причини кіматопатій :
А – екзогенні: 1) інфекції – віруси (кір, вітрянка, герпес, поліомієліт, грип, цитомегалія і ін.)
- мікоплазми
- трепонема
- токсоплазма
- мікобактерії (туберкульоз та ін.)
2) радіоактивне випромінювання
3) ліки – вітаміни,гормони, хінін, цитостатики та ін.
4) алкоголь;
Б – ендогенні : 1) гіпоксія – (хвороби легень, серцево-судинної системи, гестози у матері, цукровий діабет)
2) ендокринопатії (ЦД, тіреотоксикоз)
Під впливом цих факторів порушується хід диференціювання органів та тканин плода.
Закономірності: 1. чим раніше діють причини – тим негативніші вони для плода.
Критичні періоди негативної дії: 14 доба - період імплантації,
3 – 6 тиждень – період плацентації
2. різні причини, якщо вони діють в визначений срок вагітності викликають однакові вади розвитку.
Кожен орган має свій тератогенний термінаційний період – період максимальної вразливості. Він співпадає з максимумом мітотичної активності в розвитку органа.
Всі кіматопатії поділяють:
1) бластопатії – до 15 дня вагітності;
2) ембріопатії – 16 –75 день вагітності;
3) фетопатії – 76 – 280 день, а)ранні ; б) пізні
Бластопатії – це близнюки та їх патологія: - краніопагуси, - торакопагуси, - ішіопагуси , а також патологія плаценти та пуповини.
Торакопагуси Краніоторакопагуси
Ембріопатії – це вроджені вади розвитку органів та тканин, обумовлені порушенням диференціювання тканин. Як правило це загальні системні вади. Наприклад:
1- вр. міатонія Оппенгейма (вада попереково- смугастих мязів)
2- хвороба Марфана (порушення морфогенезу сполучної тканини)
3- іхтіоз
4- хондродисплазія кісток та ін
Сюди відносяться вроджені вади внутрішніх органів типу:
1 – аплазія, агенезія (відсутність)
2 – гіпоплазія (недорозвиток)
3 – гіперплазія (надмірний розвиток)
4 – зміни форми органу ( стеноз, атрезія)
5 – ектопія ( переміщення)
6 – персистенція ( затримка в ембріональному стані)
Всі вроджені вади розвитку класифікують по локалізації : ЦНС, ССС, органів травлення, сечовидільної системи і ін.
Вроджені вади ЦНС (складають 30 % )
Критичний період їх розвитку 3 – 4 тиждень вагітності.
- аненцефалія з акранією
- мікроцефалія (¯ маси мозку)
- мікрогірія (¯ кількості і розмірів звивин)
- поренцефалія ( кісти, що сполучаються з шлуночками мозку)
- гідроцефалія ( зовнішня , внутрішня)
- циклопенія( переміщення очей, носа)
- кили головного мозку( менінгоцеле, менінгоенцефалоцеле,
енцефалоцистоцеле)
- spina bifida – дефект задньої стінки хребта
- рахісхіз –дефект задньої стінки хребта на всій довжині хребта
Аненцефалія Акардія, анецефалія
Менінгоміелоцеле
Рахісхіз
Вроджені вади (ВВ) серця (40 % )
Їх найбільше тому що в нього найдовший тератогенний термінаційний (тобто критичний) період (3 –11 тиждень вагітності)
Всі ВВ серця поділяють на:
- синього типу ¯ кровотоку в малому колі кровообігу і гіпоксія (має місце анормальний викид крові справа – наліво)
- білого типу – немає гіпоксії, бо існує анормальний потік крові зліва направо.
ВВ серця бувають:
1) з порушенням ділення порожнин :
а) дефект міжшлуночкової перетинки
б) дефект міжпередсердної перетинки
в) трьохкамерне серце
2) з порушенням діяльності артеріального стовбура:
а) загальний артеріальний стовбур
б) повна транспозиція легеневої артерії і аорти
в) стеноз гирла легеневої артерії
г) стеноз гирла аорти
д) незарощення боталової протоки
Комбіновані ВВ серця Фалло:
тріада – 1) дефект міжшлуночкової перетинки
2) стеноз легеневої артерії
3) гіпертрофія правого шлуночка
тетрада – те ж + декстрапозиція аорти
пентада – те ж + дефект міжпередсердної перетинки.
Фетопатії (76 – 280 д.в.)
- крім порушень морфогенезу органів нашаровується реактивні зміни типу:
- дистрофії
- некроз
- судинні розлади
- запалення
Інфекційні фетопатії – ті, що виникають під дією вірусів ,бактерій і ін.. Вони проникають або
- висхідним( із зовнішніх статевих органів, із піхви)
-низхідним (із маткових труб)
-трансплацентарно.
Патологічна анатомія: а) генералізовані зміни ЦНС і внутрішніх органів (некрози, крововиливи, запалення)
При цьому спостерігається органотропність збудників: - токсоплазмоз – ЦНС, - вірус гепатиту В –печінка, - вірус Коксакі – ЦНС, міокард і т.д.
б) завжди розвивається геморагічний діатез з крововиливами типу петехії,що обумовлено розвитком генералізованих васкулітів.
в) зменшення тимуса.
г) збереженням екстрамедулярного кровотворення (ембріонального).
д) гепато- та спленомегалія.
е) гіпотрофія та недоношеність.
Неінфекційні фетопатії
I Муковісцидоз - кістозний фіброз підшлункової залози. Відноситься до ферментопатій (генералізована).
Характеризується порушенням складу секретів, що виділяються епітелієм.
Слиз при муковісцидозі густий, тягучий, погано виділяється. Внаслідок цього секрет накопичується в ацинусах і протоках підшлункової залози,в залозах внутрішніх органах,що призводить до утворення ретенційних кіст.
Розрізняють форми :
1. легенево-кишкова (найбільш важка, діти гинуть у першому місяці життя).
2. ізольовані: а) легенева.
б) кишкова .
Менш важкі діти можуть жити довго.
Патологічна анатомія:
Підшлункова залоза – щільна,з підкреслено часточковою будовою, на розрізі видніються дрібні кісти, заповнені густим слизом.
Гістол.: атрофія паренхіми, розростання сполучної тканини,кісти. Острівки Лангерганса зберігаються!
В бронхах – густий слиз з утворенням пробок, які закривають їх, обумовлюючи розвиток ателектазу.
В зв’язку з порушенням дренажної ф-ції бронхів часто приєднується інфекція,розвиваються :
- хронічні бронхіти
- бронхоектази
- пневмонії
В кишках – меконіальна непрохідність, іноді з перфорацією кишки і розвитком меконіального перитоніту у новонароджених.
- у більш старших дітей – копростази,закрепи – згущення калу може бути причиною непрохідності, перфорації, перитоніту.
В печінці - згущення жовчі, холестаз аж до розвитку біліарного цирозу.
В організмі дітей порушуються всі види обміну речовин,розвивається виснаження (кахексія).
Смерть наступає від ускладнень.
II Фіброеластоз ендокарда – це склероз з надлишком еластичних волокон в ендокарді та субендокардіальних відділах міокарда.
Етіологія – надається значення вітамінному та білковому голодуванню вагітних.
Пат.анатомія: 1) збільшення серця в 2,5 – 4 рази (гіпертрофія міокарда).
2) ендокард потовщений (перламутровий) – білуватий, сосочкові м’язи погано розвинуті, згладжені.
3) якщо у процес втягнуті клапани – формуються вади серця.
Смерть – а) при важких формах – від серцево – судинної недостатності.
б) при легких формах – від інтеркурентних захворювань.
III Діабетична фетопатія
Гіперглікемія вагітних викликає гіперплазію острівкового апарата плода з наступною атрофією b - клітин.
Це привносить дисонанс в функцію ендокринних залоз і розвивається синдром Іценко – Кушинга плода.
Після пологів можливе повне одужання, рідко виникає вроджений цукровий діабет новонароджених.
Пат.анатомія: 1) великі плоди (4-6 кг), надлишки плодової змазки на шкірі, остання синюшня з петехіями.
2) набряки тканин.
3) гепато – кардіо – спленомегалія.
Гістол.: а) підшлункова залоза – дистрофія та атрофія b - клітин.
б) печінка – жирова дистрофія,некрози, вогнища екстрамедулярного кровотворення.
в) міокард – гідропічна дистрофія,некроз.
г) нирки – глікогенна інфільтрація епітелія звивистих канальців.
д) селезінка – еритробластоз.
е) мікроциркуляторне русло (МЦР) – потовщення стінки внаслідок накопичення ШИК (+) депозитів.
ж) легені – часто виникають гіалінові мембрани.
Пологи, як правило, важкі. Можливі гіпоксія та асфіксія плода під час пологів.
Перинатальна патологія – це патологія,яка виникає в період:
1) від 22 тижня вагітності до пологів;
2) під час пологів;
3) 7 днів після пологів.
В цей період плід вважається життєздатним (його довжина 35см., а маса 1000 гр.).
Новонародженим вважається плід, що народився живим або вилучений з організму матері після повного 22 тижня вагітності.
Мертвонародженим вважають плід, який родився або вилучений з організму матері з 22 повного тижня вагітності або масою 500г. і більше, який не дихає та не виявляє будь-яких ознак життя (серцебиття, пульсації пуповини або певні рухи скелетних м’язів).
ХВОРОБИ НОВОНАРОДЖЕНИХ
Найбільш поширені:
Пневмопатії – це незапального характеру зміни легень. Що призводять до асфіксії новонароджених.
Відносяться: 1. Ателектаз –
I – вроджене не розправлення альвеол легень,які не дихали.
а) повне (у мертвонароджених)
б) вогнищеве (у недоношених новонароджених).
II – спадіння альвеол легень, які дихали. а) при аспірації слизу, навколоплідних вод;
б) при крововиливах в головний мозок, гіпоксії головного мозку, які є причиною акту дихання.
2.Набряково-геморагічній синдром – це результат неадекватного припливу крові в легені після пологів. Збільшується проникливість капілярів легенів, виникає дифузний набряк, крововиливи. Часто нашаровується розвиток гіалінових мембран.
3.Хвороба гіалінових мембран - характеризується ущільненням білкових мас, які інтенсивно фарбуються еозином, прилягають до стінки альвеол і альвеолярних ходів в вигляді обручки – (гіалінових мембран), які блокують газообмін. До складу їх входить в основному ущільнений фібрин. 40% хворіючих помирає через 24-36 годин від асфіксії. Хворіють частіше недоношені діти, тому що в них:
а) незрілість легеневої тканини;
б) недосконалість сурфактатнту;
в) знижена активність фібринолітичних ферментів легенів.
Можуть хворіти і доношені новонароджені при:
а) вроджених вадах серця;
б) пологових травмах;
в) діабетичних фетопатіях;
4. Вроджені пневмонії –
а) внутрішньоутробні, вірусні та бактеріальні;
б) аспіраціїні;
в) постателектатичні;
г) на фоні пневмопатій.
Геморагічна хвороба новонароджених – це розвиток внутрішніх та зовнішніх крововиливів, що виникають в перші дні після народження.
Етіологія: 1. Інфекції. 2. Вживання матір¢ю ліків.
Патогенез: 1. Коагулопатія (збільшення факторів згортання крові, гемофілія, ДВЗ - синдром)
2. Тромбоцитопатія ( I – амегакаріоцитозна, II – при вроджених лейкозах).
3. Ангіопатія (при інфекціях)
Клініка: Крововиливи (на шкірі, слизових оболонках у внутрішніх органах). Гематомезіс (кров¢яна блювота). Гематурія. Мелена.
Патологічна анатомія: Поширені легеневі крововиливи. В печінці – підкапсульні гематоми. Іноді з проривом в черевну порожнину. Крововиливи в обидва наднирники. Крововиливи в нирки. Діапедезні крововиливи із слизової оболонки кишок (мелена). Внутрішньочеревні крововиливи (гемосидероз органів).
Гемолітична хвороба новонарождених – це результат дії антитіл матері на організм плода. Частіше при резус – конфлікті (мати Rh-, плід Rh+). Достатньо 1мл крові плода, щоб викликати імунізацію матері. Хвороба виникає лише в одного з двухсот новонароджених від Rh- матерів.
Суть хвороби – руйнування еритроцитів плода антитілами. Небезпека конфлікту з кожною наступною вагітністю збільшується.
Класифікація: 1. Загальний внутрішньоутробний набряк.
2. Важка жовтянична форма.
3. Анемічна форма (найлегша)
Тяжкість захворювання залежить від терміну та кількості антиеритроцитарних антитіл, що потрапляють в організм плода, а також від тривалості їх дії.
- при ранньому і масивному втручанні антитіл (5-7 місяців вагітності) розвивається несумісна з життям набрякова форма гемолітичної хвороби. Патологічна анатомія її вивчена недостатньо, тому що плід гине в утробі матері, виникає рано аутоліз органів, мацерація шкіри, тому гістологічну будову їх вивчити досконало не можливо.
Визначено: Печінка збільшується в 4-6 раз. Тимус зменшується. Легені зменшуються.
В печінці, селезінці та нирках виникає еритробластоз, фібриноїдний некроз судин, крововиливи.
- жовтянична форма внутрішньоутробно виникає рідко, тому що білірубін добре виводиться плацентою. Ця форма розвивається внаслідок масивного втручання антитіл матері в організм плода під час пологів. Це дуже важка форма. Якщо не робити замінного переливання крові, то діти помирають від ядерної жовтяниці – інакше білірубінової енцефалопатії.
Суть її – непрямий білірубін має властивість накопичуватися і діяти токсично на клітини ядер стовбура мозку (гіпокапма, довгастого мозку, гіпоталамуса, мозочка). При цьому пошкоджуються кровоносні судини мозку – розвивається важка гіпоксія з порушенням діяльності центрів, закладених в цих структурах.
Патологічна анатомія: Печінка: Збільшується, еритробластоз. Гемосидероз. Стази жовчі у протоках. Нирки: Білірубінові інфаркти. Селезінка: Збільшується. Гемосидероз.
Якщо дитина не помирає – залишковим наслідком може бути зниження інтелекту.
- анемічна форма – найлегна, виникає при пізньому і помірному впливі антитіл матері. Діти виживають без негативних наслідків.
Ознаки: 1. Шкіра і слизові оболонки бліді.
2. Іноді незначна пастозність тканин.
3. Малокрів¢я внутрішніх органів.
4. Збільшення печінки, незначне збільшення селезінки, еритробластоз в них помірний.
Асфіксія
- від грецького (а – відсутність, sphygmus - пульсу)
- це не задуха, а аноксія (гіпоксія), що виникає в перинатальноиу періоді від різних причин.
Виділяють: внутрішньоутробну асфіксію
а. Антинатальну – як наслідок збіднення кисню в крові матері (гестоз, серцево-судинні захворювання та ін.)
б. Інтранаталь н у – як наслідок порушення маткового – плодового коровообігу під час пологів (відшарування плаценти, утворення вузлів на пуповині, стиснені пуповини і таке інше.)
Окремо виділяють – асфіксію новонароджених – яка обумовлена порушенням акту самостійного дихання під дією різних причин:
а. Розлади дихального центру.
б. Довготривала внутрішньоутробна гіпоксія.
в. Аспірація.
г. Пневмопатія та ін.
Відрізняють:
І стадію – синя асфіксія
- значний ціаноз шкіри та слизових оболонок збільшення м’язевого тонусу, брадикардія, іноді аритмічність дихання ( при довготривалому кисневому голодуванні)
ІІ стадія – біла асфіксія
- сірувато-білий колір шкіри та слизових оболонок, зменшення м’язевого тонусу, тахікардія. Відсутність рефлексів. Відсутність дихання або окремі вдихи. (Стадія – результат гострого порушення гемодинаміки типу гострого судинного шоку)
Патологічна анатомія: Макро:
- повнокрів’я внутрішніх органів, темна рідка кров в порожнинах серця
- ціаноз шкіри і слизових оболонок
- безліч петехіальних крововиливів в плеврі, перикарді, тимусі.
- легені м’ясисті, синювато-червоні безповітряні (кусочки тканини тонуть у воді)
Мікроскопічно:
Головний мозок - повнокрів’я стаз, петехії під епендимою шлуночків мозку, набряк, дистрофія та некроз нейроцитів, проліферація глії, субарахноїдальні крововиливи.
Легені – крововиливи, ателектаз. Якщо була інтранатальна аспірація – то мезоній епітелій шкіри, жир, волосся в бронхах та альвеолах. При білій асфіксії – нерівномірне повнокрів’я у всіх органах з крововиливами; гідропічна дистрофія міокарду та печінки;
Наслідки асфіксії – вогнищеві розростання гліальної тканини, кісти, петрифікати в головному мозку, відсталість в психічному розвитку. В міокарді – кардіосклероз.
Тести
У жінки 28 років народився мертвий плід з гестаційним віком понад 43 тижні. Шкіра плоду суха лупиться. На аутопсії - загальна гіпотрофія і наявність ядер окостеніння проксимального епіфіза великогомілкової і плечової кісток. навколоплідні води, пуповина та оболонки посліду забарвлені меконієм. Проявом якого періоду є описані морфологічні зміни:
+антенатального періоду
-Пренатального періоду
-Інтранатального періоду
-Постнатального періоду
-Періоду прогенезу
У дитини 5 місяців, яка померла від пневмонії, при макроскопічному обстеженні знайдено: косий розріз очей, западаюча спинка носа, високе піднебення, низке розташування малих вушних раковин, а під час розтину - дефект розвитку серця і магістральних судин. При генетичному дослідженні виявлено трисомію за 21 парою аутохромосом. Який з перелічених діагнозів найбільш вірогідний?
+Хвороба Дауна
-Синдром Патау
-Синдром Шерешевського-Тернера
-Синдром Едвардса
ЕНДОКРИННІ ХВОРОБИ
Ендокринна система представляє собою складну систему дистанційної регуляції метаболізму і гомеостазу, яка має взаємозв’язок з нервовою системою – насамперед з гіпофізом, гіпоталамусом та епіфізом.
Таким чином, до центральних органів ендокринної системи відносять гіпофіз та гіпоталамус.
До периферичних органів ендокринної системи належать наднирники, щитовидна залоза, прищитовидні залози, підшлункова залоза (острівці Лангерганса), статеві залози та APUD-система.
Регуляція метаболізму та гомеостазу здійснюється за рахунок секреції гормонів і працює за принципом зворотного зв’язку (позитивного та негативного). Гормони впливають на функцію тканин через специфічні рецептори. Гіпоталамус виробляє рилізинг-гормони (рилізинг-фактори), які впливають на клітини аденогіпофізу, які виробляють тропні гормони. Принцип відносин між гіпоталамусом та гіпофізом – це плюс-мінус взаємодія, тобто якщо перший орган стимулює другий, то другий гальмує перший і навпаки.
Всі хвороби ендокринної системи за походженням поділяються на вроджені та набуті.
Етіопатогенетична класифікація ендокринних хвороб.
1. Порушення залоз.
2. Тканинні порушення.
1. Порушення залоз бувають:
А) первинними (порушення периферичних ендокринних залоз);
Б) вторинними (порушення гіпофіза);
В) третинними (порушення гіпоталамуса).
Варіанти порушень залоз:
- підвищення функції (гіперфункція);
- зниження функції (гіпофункція);
- дисфункція (поняття застосовується для тих органів, які виробляють декілька гормонів, наприклад, порушення наднирників – адреногенітальний синдром – відбувається гіперсекреція статевих гормонів і гіпосекреція кортикостероїдів).
2. Тканинні порушення – це патологія рецепторів. Гормони виробляються але не працюють. Прояви тканинних порушень при цьому будуть такі самі, як при порушенні залози. Варіанти тканинних порушень:
- псевдогіперфункція;
- псевдогіпофункція.
Етіологія ендокринних захворювань по частоті виникнення:
1. Пухлини залоз (аденоми – частіше супроводжуються гіперфункцією, карциноми – і гіпо- і гіперфункція можлива).
2. Запальні хвороби (тиреоїдит, панкреатит та ін.).
3. Спадкові хвороби.
4. Вплив факторів зовнішнього середовища (ендемічний зоб).
5. Аутоімунні хвороби (струма Хашимото).
Патологія аденогіпофіза
Гіпофіз розташований в турецькому сідлі, має зв’язок з дрібними ядрами середнього гіпоталамуса, отримує від них рилізинг-гормони.
Аденогіпофіз має шість типів клітин:
1. Лактотропні (ацидофільні) – виробляють пролактин.
2. Соматотропні (ацидофільні) – виробляють соматотропний гормон (гормон росту).
3. Тиротропні (базофільні) – виробляють тиротропін (тиреотропний гормон).
4. Гонадотропні (базофільні) – виробляють фолікулстимулюючий та лютеїнізуючий гормони.
5. Кортикотропні (базофільні) – виробляють адренокортикотропний гормон, ліпотропний гормон (попередник ендорфінів та енкефалінів).
6. Несекреторні клітини (хромофобні) – стовбурові, опорні, макрофаги – гормонів не виробляють.
Можлива гіпофункція або гіперфункція аденогіпофіза.
Гіпопітуїтаризм – проявляється дефіцитом гормонів гіпофіза. Дефіцит може бути тотальним (коли страждає функція всіх клітин) або парціальним (коли пошкоджений один тип клітин). Причиною гіпопітуїтаризму є хромофобні аденоми гіпофіза, хірургічні втручання при видаленні пухлин, післяпологовий некроз гіпофіза (синдром Шихена) – розвивається вторинний гіпотиреоз, гіпогонадизм, гіпокортицизм.
При ураженні гіпоталамуса розвивається хвороба Симондса (церебрально-гіпофізарна кахексія). Вона проявляється третинним гіпогонадизмом, гіпотиреозом, гіпокортицизмом.
При зниженні секреції соматотропного гормону розвивається гіпофізарний нанізм (карликовість), який характеризується низьким зростом у хворих, порушенням статевого розвитку, у дорослих спостерігаються дитячі пропорції тіла, наявна схильність до гіпоглікемії (соматотропний гормон – інгібітор інсуліну).
Гіперпітуїтаризм. Буває тотальний та парціальний. Часто розвивається при аденомі гіпофіза. На рентгенограмі виявляється збільшення турецького сідла та руйнування його стінок.
А) При аденомі з соматотропних клітин спостерігається гіперсекреція СТГ, що призводить до стимуляції росту всіх мезенхімальних тканин, строми і паренхіми печінки, серця, нирок та інших органів. В молодому віці це призводить до розвитку гігантизму, а у дорослих – до акромегалії. Гігантизм – значне збільшення росту (у жінок більше 190 см, у чоловіків – понад 200 см), зберігається пропорційність скелета з відносно більшою довжиною кінцівок. Акромегалія (хвороба Марі) характеризується диспропорціональним ростом скелета, м’яких тканин і внутрішніх органів, обмінними порушеннями.
Б) Аденома з пролактотропних клітин – гіперсекреція пролактину, яка супроводжується галактореєю та аменореєю.
В) Аденома з кортикотропних клітин – гіперсекреція адренокортикотропного гормону (вторинний гіперкортикалізм) призводить до хвороби Іценко-Кушинга. При аденомі коркового шару наднирників (первинний гіперкортицизм) розвивається синдром Іценко-Кушинга, прояви хвороби та синдрому будуть однакові.
Аденома гіпофіза
Гігантизм-акромегалія або гіперсоматотропізм. Це захворювання, при якому відбувається надмірна продукція соматотропіну – гормону росту. Цей гормон виробляє майже половина всіх клітин передньої частки гіпофіза (аденогіпофіз). Соматотропін являє собою білкову молекулу. Він необхідний для нормального росту людини. Дефіцит соматотропіну супроводжується низькорослістю, а надлишок його в дитячому віці викликає дуже високий зріст (гігантизм). На клітини і тканини організму соматотропін діє не сам, а через посередника, який називається соматомедин і утворюється переважно в печінці. Деяка кількість соматомедину виробляється і іншими тканинами організму. Дія соматотропіну на організм людини полягає в стимуляції утворення білка (анаболічну дію), він відновлює кількість глюкози в крові, знижений під дією інсуліну, збільшує розпад жирів. Протягом дня рівень соматостатину в крові низький. Він збільшується під час прийому їжі і під час сну.
У дітей рівень соматостатину значно вище, ніж у дорослих. Викид гормону росту регулюють гормони гіпоталамуса. Посилює викид соматостатину соматоліберін, а знижує – соматостатин. Соматостатин при цьому ще знижує і синтез тиротропного гормону (гормон, що регулює функцію щитовидної залози). При надмірній продукції гормону росту у дорослих пацієнтів виникає акромегалія, що характеризується надмірним зростанням кісток і тканин організму. Частота цієї хвороби - 40 випадків на один мільйон чоловік.
Частіше за все причина акромегалії – еозинофільна аденома гіпофіза. Це доброякісна пухлина з залозистої тканини, посилено продукує соматотропін. Чинниками, які сприяють розвитку аденоми гіпофіза, вважаються:
- травма голови
- хронічні запальні процеси в придаткових пазухах носа
- пухлини гіпоталамуса або підшлункової залози.
Має значення і спадкова схильність, тому що акромегалія частіше розвивається у родичів.
На початку хвороби можуть виникнути скарги, пов’язані із стисненням тканин і нервів, розташованих поряд з гіпофізом. Це двоїння в очах, світлобоязнь, болі в області чола, виличних дуг. Пацієнт може перестати розрізняти запахи. Можливе зниження слуху. Поступово з’являється зростання м’яких тканин і кісток. Зовнішність хворого змінюється: збільшуються щелепи, мова, між зубами з’являються або збільшуються проміжки, збільшується розмір носа і вух. Товщають пальці, збільшуються в розмірах кисті і стопи. Пацієнт потребує взуття, рукавиці та головний убір більших розмірів, ніж раніше. Збільшується в розмірах гортань і голос стає нижчим, грубим. Долоні у хворих вологі, шкіра жирна. Грудна клітина розширюється, міжреберні проміжки також стають ширшими. Збільшуються в розмірах внутрішні органи, проте це звичайно не виявляється порушенням їх функцій.
Пацієнти скаржаться на слабкість і стомлюваність, пітливість, підвищену сонливість, головний біль, оніміння кінцівок внаслідок стиснення периферичних нервових волокон. Виникають болі в деформованих через зростання хрящів суглобах. В однієї третини хворих реєструється артеріальна гіпертензія. Майже у всіх хворих розвивається збільшення розмірів м’яза лівого шлуночка серця, що може полегшити виникнення захворювань з боку серцево-судинної системи. Коротшає тривалість життя пацієнтів, 90% їх не доживає до 60 років.
Хвороба Іценко-Кушинга – виникає двобічна гіперплазія коркового шару наднирників, прогресуюче ожиріння верхнього типу (обличчя, шия, тулуб), артеріальна гіпертензія, стероїдний цукровий діабет, дисфункція яєчників, гіпертріхоз, гірсутизм, на шкірі стегон і живота – стриї (синюшні смуги), остеопороз з патологічними переломами кісток, сечокам’яна хвороба, хронічний пієлонефрит.
При синдромі гіперкортицизму виникають однотипні прояви. Порушується обмін білків, жирів і вуглеводів. Активується розпад білків, утворюється надмірна кількість вільних жирів у крові, підвищується кількість глюкози в крові пацієнта, що може призвести до розвитку цукрового діабету. Прояви хвороби Кушинга обумовлені надлишковою секрецією гормонів кори надниркових залоз, перш за все глюкокортикоїдів.
Найбільш ранньою ознакою хвороби є ожиріння з типовим відкладенням жирової клітковини в області обличчя, шиї, грудей, живота. Обличчя при цьому виглядає округлим, місяцеподібним. На щоках з’являється пурпуровий рум’янець. Глюкокортикоїди викликають підвищення апетиту і змінюють обмін речовин, збільшуючи рівень глюкози в крові та посилене відкладення жиру. Кінцівки навпаки стають тонкими через зменшення маси м’язової тканини. На шкірі в ділянці живота, плечового поясу, сідниць і стегон з’являються червоно-синюшні смуги розтягування – стриї. Це результат розтягнення шкіри при надмірному відкладенні жирів та порушенні обміну білка, через що шкіра витончується і легко розтягується. На шкірі з’являються вугрові висипання. Рани і порізи заживають повільно. У місцях тертя в ділянках коміра на шиї, живота, ліктів виникає посилене забарвлення шкірних покривів. У цих місцях відкладається меланін, кількість якого збільшується разом з кількістю адренокортикотропного гормону.
Гіперплазія коркового шару наднирників при хворобі Іценко-Кушинга
У жінок виникає гірсутизм (надлишкове розростання волос). З’являється волосся на верхній губі, підборідді, грудях. Надмірний ріст волосся у жінок обумовлений посиленням продукції чоловічих статевих гормонів (андрогенів) корою надниркових залоз, що у жінок викликає також порушення менструального циклу. У чоловіків виникає імпотенція.
Спочатку з’являється періодичне, потім постійне підвищення артеріального тиску. Поступово розвивається розрідження кісткової тканини – остеопороз, який проявляється спочатку болями в кістках та суглобах, потім можуть виникнути спонтанні переломи ребер, кінцівок. Надлишок глюкортикоїдів викликає як порушення утворення білкової основи кісток, так і підсилює вихід кальцію з кісткової тканини.
Пацієнти скаржаться на слабкість, головний біль, збільшення маси тіла. Іноді у хворих виникають порушення психіки, з’являються депресія, різні порушення сну, психози.
Дата: 2019-02-02, просмотров: 280.
