Материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления пользователям Интернета и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав.
© 2018 - 2024
Патология беременности, послеродового периода и плаценты 194
Пре- и постнатальные расстройства. Врождённые пороки развития 209
Детские инфекции: менингококковая инфекция, скарлатина, дифтерия. Внутриутробные инфекции: цитомегалия, токсоплазмоз, микоплазмоз, листериоз. 225
Туберкулез. 241
Инфекционные и паразитарные болезни. Взаимодействие макроорганизма и инфекционных агентов. Характеристика инфекционного процесса. Местные и общие реакции при инфекциях. Бактериемия. Сепсис как особая форма развития инфекции. 252
Болезни кроветворной и лимфоидной ткани. Анемии. Гемобластозы
Цель занятия: изучить принципы классификации анемий, причины, приводящие к их развитию, изменения в периферической крови и костном мозге, и возможные структурные изменения в паренхиматозных органах. Рассмотреть апластическое состояние гемопоэза в аспекте неопластической трансформации. Выявить непосредственные причины пернициозной анемии-болезни Аддисона-Бирмера, изменения периферической крови и костного мозга, поражения желудочно-кишечного тракта и нервной системы.
Уделить внимание современной клинико-морфологической классификации опухолей миелоидной и лимфоидной ткани. Выделить основные дифференциальные признаки системных и регионарных гемобластозов. Изучить этиологию, патогенез, клинико-морфологические проявления и современные методы диагностики различных цитогенетических вариантов острых и хронических лейкозов, и регионарных опухолей лимфоидной ткани. Дать клиническую и морфологическую характеристику миелопролиферативным заболеваниям, их осложнениям и исходам. Разобрать гистологические формы лимфагрануломатоза, осложнения, исходы и причины смерти. Изучить методы иммуногистохимического исследования для выявления дифференцировочных антигенов отдельных клеточных линий и метод определение иммунофенотипа опухолевых клеток в диагностике лимфоидных опухолей.
В результате изучения темы студенты должны
Знать:
-термины, используемые в изучаемом разделе патологии;
-основные морфологические изменения в органах кроветворения, РЭС при анемиях и гемобластозах;
-этиологические факторы и патогенетические механизмы, лежащие в основе развития морфологических нарушений тканей при болезнях крови;
-клинические проявления, осложнения, прогноз и причины смерти.
Уметь:
-диагностировать на макро- и микроскопическом уровнях изменения в органах и тканях при различной патологии системы кроветворения;
- выявлять нормальные клетки крови, костного мозга и лимфоидной ткани, и патологически измененные;
-проводить клинико-морфологические сопоставления поражения внутренних органов при заболеваниях кроветворной ткани.
Быть ознакомлены:
-с основными новыми научными достижениями в изучении тканевых изменений на ультраструктурном, молекулярном уровнях при болезнях органов кроветворения.
Анемия — уменьшение концентрации гемоглобина в единице объёма крови ниже нормы. Часто анемия сопровождается снижением и числа эритроцитов (кроме железодефицитных состояний и некоторых наследственных аномалий эритроцитов). По механизму развития выделяют:
1. Анемии вследствие кровопотери - постгеморрагическая анемия связана с быстрой потерей значительного объема крови (острая) или хронической кровопотерей вследствие патологических процессов. Потеря зрелых эритроцитов крови приводит к возникновению гиперрегенераторного сдвига эритропоэза. В печени, селезенке и вокруг сосудов возникают очаги внекостномозгового (экстрамедуллярного) кроветворения.
2. Анемии вследствие усиления кроверазрушения (гемолиза) - гемолитические анемии развиваются вследствие разрушения эритроцитов.
Среди них выделяют:
а) Анемии, обусловленные эндоэритроцитарными факторами (внесосудистый гемолиз).
Наследственные анемии:
-Анемии, связанные с нарушением структуры плазмолеммы эритроцитов, или мембранопатии (стоматоцитоз, микросфероцитоз, овалоцитоз, нарушение структуры липидов мембраны эритроцитов).
-Анемии, обусловленные дефицитом ферментов эритроцитов (ферментопатии).
-Анемии с нарушенным синтезом глобина (гемоглобинопатии):
а) носительство аномальных гемоглобинов (HbS, HbC, HbD и др.);
б) носительство аномальных нестабильных гемоглобинов (неустойчивость глобина к действию окислителей, нагреванию в результате замены аминокислот);
в) талассемии (дисбаланс и снижение синтеза полипептидных цепей).
Приобретённые анемии:
-Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (соматическая мутация клеток— предшественников миелопоэза).
б) Анемии, обусловленные экзоэритроцитарными факторами (внутрисосудистый гемолиз).
Аутоиммунные гемолитические анемии:
а) обусловленные неполными и полными холодовыми или тепловыми антителами;
б) анемии при аутоиммунных заболеваниях;
в) другие варианты (идиопатическая, лекарственная анемии).
Изоиммунные гемолитические анемии:
а) гемолитическая болезнь новорождённых;
б) трансфузионная гемолитическая реакция.
Механическое повреждение эритроцитов:
а) микроангиопатические анемии;
б) анемия при патологии или протезировании клапанов сердца;
в) маршевая гемоглобинурия.
Лекарственный иммунный гемолиз.
Анемии при инфекционных заболеваниях (малярия).
Анемии, вызванные гемолитическими токсинами и веществами.
Гиперспленизм.
3. Анемии, связанные с нарушением продукции эритроцитов -дизэритропоэтические (мегалобластические, гипопластические и апластические).
Причины вторичных дисэритропоэтических анемий:
а) недостаточность или нарушение всасывания витамин В12 и фолиевой кислоты (мегалобластные анемии).
б) Нарушение синтеза гемоглобина:
- нарушение синтеза гема (дефицит железа);
- нарушение метаболизма железа (сидеробластные анемии при хронических заболеваниях, туберкулёзном поражении костного мозга);
- нарушение синтеза глобина (талассемии).
Гемобластозы - опухолевые заболевания кроветворной и лимфоидной ткани, характеризующиеся злокачественным течением.
1. Лейкозы - (лейкемия, белокровие) первичная злокачественная трансформация стволовых или полипотентных клеток костного мозга.
Лейкозные клетки гематогенно расселяются в селезенку, печень, лимфатические узлы, а затем в другие ткани и органы. В пораженных органах, по ходу интерстиция вокруг сосудов и в их стенках, образуются лейкозные инфильтраты.
По степени дифференцировки опухолевых клеток выделяют острые и хронические формы лейкозов.
Острые лейкозы, характеризуются малигнизацией недиффе-ренцированных и незрелых клеток. Происходит быстрое прогрессирующее замещение нормального костного мозга бластными клетками. Характерен «лейкемический провал» в периферической крови. По цитогенезу острые лейкозы подразделяюся на лимфобластные (общий лимфобластный, из ранних предшественников В-клеток, Т-клеточный и В-клеточный) и миелоиднобластные лейкозы (миелобластный, монобластый, миеломонобластный, эритромиелобластный, мегакариобластный).
Дифференциально - диагностическим критерием лимфобластного лейкоза от нелимфобластного является наличие в опухолевых клетках ядерного фермента - ДНК - полимеразной дезокситрансферазы.
Хронические лейкозы (цитарные) развиваются из коммитиро-ванных клеток-предшественников и характеризуются размножением созревающих клеток. Характерна моноклональная и поликлональная пролиферация (бластный криз).
Выделяют лимфоцитарные (хронический лимфолейкоз, болезнь Сезари, парапротеинемические лейкозы) и гранулоцитарные виды хронических лейкозов.
Общими клинико-морфологическими признаками для лейкозов являются наличие диффузных лейкозных инфильтратов, подавление гемопоэза и появление экстрамедуллярных очагов кроветворения, анемия, геморрагический синдром, язвенно-некротические осложнения, рецидивирующие инфекции на фоне вторичного иммунодефицита.
2. Лимфомы— регионарные опухолевые поражения лимфоидной ткани, склонные к лейкемизации (генерализации). Малигнизации подвергается лимфатическая клетка любого уровня дифференцировки, внекостномозговой локализации (лимфатические узлы, селезенка, кожа, лимфоидная ткань по ходу слизистых оболочек). Типичные признаки -лимфаденопатия и спленомегалия.
I. Неходжкинские злокачественные лимфомы (лимфосаркомы).
1) опухоли из предшественников В- клеток — лимфобластные лимфомы/лейкозы. Локализация чаще в средостении. Склонны к быстрой лейкемизации.
2) периферические В- клеточные лимфомы. Микроскопически: из малых лимфоцитов. Самая «доброкачественная».
3) лимфоплазмоцитарная лимфома (иммуноцитома). Микроскопически: из малых лимфоцитов, плазмоцитоидных лимфоцитов и плазмоцитов. Иммуноцитома соответствует макроглобулинемии Вальденстрема.
4) плазмоклеточная миелома (плазмоцитома). Локализация костный мозг, прорастает в кость, чаще в позвоночнике. Микроскопически: зрелые и незрелые плазматические клетки. В крови и моче патологические иммуноглобулины.
5) экстранодальные лимфомы — опухоль из лимфоидной ткани слизистых оболочек. Микроскопически: В-лимфоциты, малые лимфоциты и плазматические клетки, центро - или иммунобласты.
6) фолликулярная лимфома — болезнь Брилла-Симмерса. Микроскопически: В - лимфоидные клетки типа пролимфоцитов, лимфобласты.
7) лимфома Беркитта — типична картина «звездного неба» - многочисленные макрофаги с обильной цитоплазмой, находящиеся среди опухолевых клеток.
8) опухоли из предшественников Т- клеток - лимфобластные лимфомы/лейкозы. Локализация чаще в средостении. Склонны к быстрой лейкемизации.
9) периферические Т- клеточные лимфомы:
а) грибовидный микоз. Локализация - кожа, паракортикальная зона региональных лимфатических узлов. Микроскопически: мелкие клетки с церебриформными ядрами.
б) анапластическая крупноклеточная лимфома. Микроскопически: крупные клетки с причудливыми многочисленными ядрами.
II. Лимфома Ходжкина (лимфагрануломатоз). Первично поражаются лимфатические узлы шеи и средостения, с последующей лимфогенной и гематогенной генерализацией в другие лимфатические узлы. Позднее поражаются селезенка, костный мозг, печень. Опухолевые клетки двух типов: диагностические клетки Березовского-Штернберга (лимфогистиоцитарные и лакунарные) и клетки Ходжкина. Выделяют 4 гистологических варианта лимфагрануломатоза:
1. классический вариант с большим количеством лимфоцитов
2. нодулярный склероз
3. смешанно-клеточный вариант
4. вариант с лимфоидным истощением
СОДЕРЖАНИЕ ЗАНЯТИЯ
ПОДГОТОВЬТЕ ОТВЕТЫ НА СЛЕДУЮЩИЕ ВОПРОСЫ
1. Анемии. Определение и классификация. Острые и хронические анемии вследствие кровопотери (постгеморрагические): причины, клинико-морфологическая характеристика, диагностика.
2. Анемии вследствие повышенного кроворазрушения (гемолитические): наследственные, приобретенные, аутоиммунные, изоиммунные, смешанного генеза. Классификация, патогенез, диагностика, клинико-морфологическая характеристика, причины смерти. Гиперспленизм.
3. Анемии при недостаточном воспроизводстве эритроцитов (дисэритропоэтические). Классификация. Анемии мегалобластная (B12- и фолиеводефицитные), пернициозная, железодефицитная, при нарушениях обмена железа, гипопластические и апластические. Этиология, пато- и морфогенез, клинико-морфологическая характеристика и методы диагностики, осложнения, причины смерти. Заболевания и состояния, сопровождающиеся анемиями.
4. Опухоли гемопоэтических тканей (лейкозы). Классификация, этиология лейкозов, хромосомные и антигенные перестройки. Общая характеристика. Мембранные клеточные антигены - маркеры дифференцировки опухолевых клеток и цитогенетических вариантов лейкозов.
5. Острые лейкозы: лимфобластный и миелобластные. Современные методы диагностики, клинико-морфологическая характеристика, осложнения. Лекарственный патоморфоз, возрастные особенности, причины смерти.
6. Хронические миелоцитарные лейкозы:
а) хронический миелолейкоз, диагностические признаки, стадии, морфология.
б) истинная полицитемия, миелофиброз, тромбоцитемия: методы диагностики, клинико-морфологическая характеристика, причины смерти.
7. Хронические лимфоцитарные лейкозы:
а) хронический лимфолейкоз, методы диагностики, клинико-морфологическая характеристика. Современные методы лечения: пересадка костного мозга.
б) опухоли из плазматических клеток (парапротеинемические). Общая характеристика. Классификация: моноклональная гаммапатия неясной природы, множественная миелома, плазмоцитома, макроглобулинемия Вальденстрема, болезнь тяжелых цепей Франклина. Современные методы диагностики, этиология, патогенез, морфологическая характеристика, клинические проявления, прогноз, причины смерти.
8. Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз): клинические стадии, патогистологические типы, морфологическая характеристика и методы диагностики, клинические проявления, прогноз, причины смерти.
9. Неходжкинские лимфомы. Общая характеристика, локализация, прогноз, типирование и классификация. Иммуногистохимические маркеры, типы клеток в неходжкинских лимфомах. Опухоли из Т- и В-лимфоцитов: виды, морфологическая характеристика, иммунофенотипические варианты, цитогенетические и молекулярно-генетические маркеры, клинические проявления, прогноз, причины смерти.
10. Тимус (вилочковая железа). Понятие о гиперплазии тимуса, тимите, опухолях. Изменения тимуса при нарушениях иммуногенеза. Возрастная и акцидентальная инволюция (трансформация), гипоплазия тимуса. Тимомегалия как выражение врожденного иммунного дефицита.
ПРАКТИЧЕСКАЯ ЧАСТЬ ЗАНЯТИЯ
МИКРОПРЕПАРАТЫ: Изучить, зарисовать и обозначить перечисленные морфологические признаки.
1. Печень при хроническом миелолейкозе. Окраска: гематоксилином и эозином.
а) выраженная инфильтрация лейкозными клетками миелоидного ряда в дольках по ходу синусоидов, б) незначительная инфильтрация опухолевыми миелоцитами портальных трактов, в) гепатоциты в состоянии жировой дистрофии, г) липофусиноз гепатоцитов.
2. Печень при хроническом лимфолейкозе. Окраска: гематоксилином и эозином.
а) массивные скопления опухолевых клеток лимфоидного ряда по ходу капсулы и в портальных трактах, б) белковая и жировая дистрофия гепатоцитов, в) липофусциноз гепатоцитов.
3. Лимфогранулематоз лимфатического узла (смешанно-клеточный вариант). Окраска: гематоксилином и эозином.
а) крупные одноядерные клетки Ходжкина, б) многоядерные клетки Рид — Березовского - Штернберга, в) лимфоциты, г) плазматические клетки, д) эозинофилы, е) нейтрофилы, ж) узелковые образования, подвергающиеся некрозу и склерозу.
4. Гемосидероз селезёнки. Окраска: реакция Перлса. а) зёрна гемосидерина в сидеробластах и в межклеточном веществе.
МАКРОПРЕПАРАТЫ:
Дата: 2019-02-02, просмотров: 225.