Диагностика пролапса митрального клапана (миксоматозной дегенерации) особенно важна у спортсменов, учитвая тот факт, что распространенность этой патологии в общей популяции крайне высока (2-3%) [12-14]. Диагноз ставится на основании данных ЭхоКГ, при которой выявляется систолическое смещение одной или двух створок митрального клапана в левое предсердие по отношению к плоскости митрального кольца [13]. При аускультации таких пациентов может выслушиваться средне-систолический щелчок и/или шум митральной регургитации. Прогноз при ПМК благоприятен, частота развития неблагоприятных событий незначительна [12-15]. В целом, частота развития неблагоприятных клинических исходов (таких как прогрессирование митральной регургитации с последующим хирургическим вмешательством, инфекционный эндокардит, тромбоэмболии, предсердные и желудочковые тахиаритмии и внезапная сердечная смерть) коррелирует со степенью структурных изменений митрального клапана в виде диффузного утолщения створок и их удлинения, в некоторых случаях – отрыва хорды [12-15].

Частота внезапной смерти при изолированном ПМК у юных спортсменов невелика [12-16]. Частота неблагоприятных событий у таких спортсменов не выше, чем в целом в популяции и в основном они случаются у лиц старше 50 лет при наличии тяжелой митральной регургитации и/или систолической дисфункции ЛЖ [15].

У некоторых людей ПМК может быть проявлением патологии соединительной ткани у высоких, худых людей с деформацией грудной клетки и гипермобильностью суставов ( MASS фенотип), у которых незначительно повышен риск прогрессирования расширения аорты и внезапной смерти [17].

Рекомендации:

1.  Спортсмены с ПМК могут быть допущены к занятиям любыми видами спорта при условии отсутствия следующих признаков:

а) синкопальные эпизодов, связанные с нарушениями ритма сердца

б) устойчивая/непрерывно рецидивирующая неустойчивая наджелуджочковая тахикардия или частая и/или устойчивая желудочковая тахиаритмия по данным суточного ЭКГ-мониторирования

в) тяжелая митральная регургитация по данным цветного картирования

г) систолическая дисфункция ЛЖ (ФВ<50%)

д) тромбоэмболии в анамнезе

Е) семейный анамнез внезапной сердечной смерти связанной с ПМК

Спортсмены с ПМК и вышеперечисленными признаками могут быть допущены к занятиям низко интенсивными видами спорта (класс IA).

Рекомендации по допуску к занятиям спортом у спортсменов с ПМК и умеренной/тяжелой МР рассмотрены в разделе Приобретенные клапанные пороки сердца.

Миокардит.

Миокардит – это воспалительное заболевание миокарда и частая причина внезапной сердечной смерти у юных спортсменов [2, 18-24]. Миокардит чаще всего вызывается различными вирусами, среди наиболее часто встречающихся – энтеровирус (Коксаки вирус), аденовирус и парвовирус в молодом возрастею. Миокардит может быть вызван также употреблением лекарственных препаратов и токсинов (например, кокаина) [20-25]. В течении миокардита выделяют острую, подострую стадии и период выздоровления, что проявляется прогрессированием воспалительной инфильтрации, интерстициальным отеком, фокальным некрозом миоцитов и последующим развитием фиброзных изменений [20], что в дальнейшем способствует электрической нестабильности миокарда, как причины развития желудочковых тахиаритмий [2, 18, 24]. В некоторых случаях вирусный миокардит может завершиться развитием дилатационной кардиомиопатии с систолической дисфункцией ЛЖ вследствие вирус-обусловленного иммунологического повреждения миокарда [22-25].

Диагноз миокардита может быть выставлен на основании гистопатологических, гистохимических и молекулярных критериев [20, 23-25], но постановка клиническиго диагноза миокардита крайне сложна. Подозрение на миокардит может возникнуть при наличии болевого синдрома в грудной клетке, одышки при физической нагрузке, усталости, синкопальных состояниях, сердцебиении, желудочковых тахиаритмий, нуршений проводимости или острой застойной сердечной недостаточности, связанной с дилатацией ЛЖ и нарушениями сократимости миокарда ЛЖ, кардиогенным шоком или изменениями сегмента ST- T на ЭКГ [22, 24].

Когда клиническая картина стертая, эндомиокардиальная биопсия миокарда может дать важную дополнительную информацию. В связи с тем, что воспаление неоднородно по глубине и широте распространения, биопсии часто дает ложно-негативные результаты [20, 22, 24]. Диагностическая значимость биопсии может быть дополнена при помощи данных молекулярной ПЦР-диагностики вирусного генома в миокарде [23, 25].

Рекомендации:

Спортсмены с возможным или определенным диагнозом миокардита должны быть отстранены от занятий любыми видами спорта на период полного выздоровления (6 месяцев от момента развития клинической картины заболевания).

2.  Спортсмены могут возобновить занятия спортом через 6 месяцев при следующих условиях:

а) функция ЛЖ, локальная сократимость миокарда ЛЖ и размеры ЛЖ вернулись к норме (по данным ЭхоКГ и/или радионуклидных методов исследования в покое и при физической нагрузке)

б) по данным суточного ЭКГ-мониторирования и нагрузочной пробы отсутствуют такие клинически значимые нарушения ритма как частая и/или непрерывно рецидивирующая полиморфная желудочковая или предсердная эктопическая активность

в) сывороточные маркеры воспаления миокарда вернулись в пределы нормальных значений и явления сердечной недостаточности регрессировали

г) 12-канальная ЭКГ пришла в норму. Персистирующие незначительные изменения на ЭКГ (например сегмента ST- T) не могут служить основанием для отстранения от занятий спортом.

Синдром Марфана.

В настоящее время известно, что синдром Марфана вызван более чем 400 индивидуальными мутациями гена, кодирующего фибриллин-1 (FBN1).Это заболевание соединительной ткани имеет  аутосомно доминантной тип наследования с расчетной распространенностью от 1:5000 до 1:10000 в общей популяции [26-29]. Синдром характеризуется различной степенью поражения соединительной ткани, прежде всего глаз, скелетной и сердечно-сосудистой систем [28-30]. Диагноз ставится на основании нозологии Gent при условии наличия больших критериев в двух системах органов или при семейном анамнезе синдрома Марфана [28, 29]. Нарушения скелета включают в себя соотношение длины верхних конечностей к росту более чем 1.05, высокий рост, арахнодактилию, долихостеномелию (длинные и тонкие конечности), гиперподвижность/слабость связочного аппарата, сколиоз, деформацию грудной клетки (pectus excavatum or carinatum) и смещение хрусталика глаза.

Среди нарушений сердечно-сосудистой системы следует отметить следующие: (1) прогрессивная дилатация корня или нисходящего отдела аорты, что повышает риск развития диссекции или ее разрыва [30-33] и (2) ПМК с развитием митральной регургитации или систолической дисфункции миокарда ЛЖ, что часто приводит к развитию желудочковых тахиаритмий и внезапной смерти [33]. Риск разрыва аорты существенно увеличивается при диаметре аорты более 50 мм, хотя диссекция может развиваться и при нормальной ширине корня аорты [30-36]. Подъем тяжестей особенно тесно связан с риском диссекции аорты у спортсменов с кистозным медиальным некрозом аорты (вне зависимости от наличия системной артериальной гипертензии или использованием анаболических стероидов) [35, 36]. Частота развития диссекции аорты снижается при ранней профилактической хирургической реконструкции дуги аорты и при использовании бета-блокаторов [30, 32, 34]. Дилатация корня и восходящего отдела аорты развивается чаще у пациентов с врожденным двухстворчатым аортальным клапаном вне зависимости от степени нарушения функции клапана [37-41], также как и у пациентов с семейными случаями аневризмы и диссекции аорты вне зависимости от наличия синдрома Марфана [41-43].

Рекомендации:

1.  Спортсмены с синдромом Марфана могут быть допущены к занятиям низко/умеренно интенсивными статичными и низко интенсивными динамичными видами спорта при условии отсутствия одного или нескольких нижеследующих признаков:

а) расширение корня аорты (поперечный размер ≥40 мм у взрослых или более 2 стандартных отклонений от средней в зависимости от площади тела у детей и подростков; z- score ≥2)