1) Основные клинические признаки аортального стеноза (АС) (Клинические рекомендации «Аортальный стеноз», 2016)

Аортальный стеноз (АС) - порок сердца, сопровождающийся деформацией створок и/или сужением клапанного отверстия.

Жалобы и анамнез. При расспросе пациента рекомендуется обратить внимание на наличие стенокардии, одышки при физической нагрузке, обмороков. После появления указанных симптомов возрастает риск внезапной смерти, продолжительность жизни составляет два-три года. У большинства пациентов с тяжелым АС нарушена агрегация тромбоцитов и снижен уровень фактора Виллебранда. Выраженность изменений свертывающей системы крови пропорциональна тяжести АС. Приобретенный синдром Виллебранда чаще всего проявляется петехиями или экхимозами приблизительно у 20 % пациентов.

Внезапная смерть, как известно, случается у пациентов с тяжелым АС. В проспективных исследованиях с использованием эхокардиографии выявлено, что внезапная смерть у бессимптомных пациентов случается редко: менее чем у 1% пациентов с диагностируемым АС в год.

Физикальное обследование. Аортальный стеноз обычно может быть заподозрен на основании выявления грубого нарастающе-убывающего(типа крещендо-декрещендо) систолического шума изгнания при аускультации. Данные осмотра являются специфичными, но не чувствительными для диагноза «тяжелый АС».

К классическим признакам тяжелого АС относятся громкий (IV–VI степени) поздний систолический шум, распространяющийся на сонные артерии, раздвоение (в том числе парадоксальное) второго тона, медленный и малый пульс на сонной артерии. Одновременно уменьшается интенсивность второго тона сердца. Шум начинается вскоре после I тона, когда давление в желудочке повышается достаточно для открытия полулунного клапана. При увеличении скорости кровотока шум изгнания увеличивается, при снижении – уменьшается. Шум лучше всего выслушивается справа или слева от верхнего края грудины. Нормальное расщепление второго тона сердца является надежным критерием для исключения тяжелого АС. Однако у пожилых пациентов каротидный пульс может быть нормальным из-за снижения эластичности сосудов, а систолический шум может быть мягким и распространяться к верхушке.

Инструментальная диагностика.

· Эхокардиография (ЭхоКГ)

· Рентгенография органов грудной клетки

· ЭКГ

· Магнитно-резонансной томографии (МРТ) у пациентов при неадекватном качестве и/или противоречивых результатах ЭхоКГ

· Компьютерной томографии (КТ) для оценки выраженности стеноза, степени кальциноза и планиметрических измерений

· Коронарная ангиография рекомендуется перед протезированием АК (ПАК) у пациентов с АС и риском ИБС

· Зондирование сердца для оценки тяжести АС при наличии несоответствия между клиническим и эхокардиографическим исследованиями

· Добутаминовая стресс-эхокардиография рекомендуется для оценки выраженности стеноза АК и «сократительного резерва миокарда» у пациентов с АС и низким градиентом / низкой скоростью кровотока при наличии дисфункции левого желудочка (ЛЖ) (ФВ ЛЖ менее50%).

· Зондирование сердца с инфузией добутамина показано для оценки гемодинамики пациентов сАС и низким градиентом / низкой скоростью кровотока при наличиидисфункции ЛЖ (ФВ ЛЖ менее 50%).

·

Гипертрофическая кардиомиопатия (Рекомендации Европейского Общества Кардиологов (ESC) по диагностике и лечению гипертрофической кардиомиопатии, 2014)

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) определяется наличием утолщенной стенки левого желудочка (ЛЖ), возникновение которой невозможно объяснить только условиями аномального давления.

Инструментальная диагностика. Диагноз ГКМП ставится на основании выявления утолщения стенки ЛЖ любым визуализирующим методом. Другими показателями фенотипа заболевания являются миокардиальный фиброз, аномалии митрального клапана, дисфункция коронарного микроциркуляторного русла и эхокардиографические аномалии. Наличие утолщения стенки ЛЖ, которое невозможно объяснить перегрузкой, должно побуждать к системному поиску причины заболевания.

ГКМП это наличие утолщения стенки ЛЖ > 15 мм в одном или более сегментах миокарда ЛЖ по результатам любой визуализирующей методики (эхокардиографии, магнитно-резонансной томографии (МРТ) или компьютерной томографии (КТ) сердца), которое невозможно объяснить исключительно условиями аномального давления.

Стандартная 12-канальная ЭКГ является полезным методом при постановке диагноза, а также указывает на распространение гипертрофии или рубцовые изменения миокарда. ЭКГ это чувствительный, но неспецифический ранний маркер заболевания у родственников.

Длительное ЭКГ-мониторирование рекомендуется в качестве первичного обследования для оценки риска внезапной сердечной смерти.

3) Митральный стеноз (Клинические рекомендации «Митральный стеноз», 2016)

Митральный стеноз (МС) – обструкция пути притока ЛЖ на уровне МК в результате структурной деформации аппарата МК, препятствующая необходимому открытию МК во время диастолического наполнения левого желудочка.

Жалобы и анамнез. Пациенты могут не предъявлять жалобы активно, рекомендуется при сборе анамнеза обратить внимание на усталость, одышку или симптомы альвеолярного отека легких. МС может манифестировать впервые возникшей фибрилляцией предсердий или тромбоэмболиями. Иногда пациенты жалуются на кровохарканье, дисфагию, осиплость голоса.

Физикальное обследование. Рекомендуется при аускультации обратить внимание на усиленный первый тон сердца (S1), щелчок открытия (OS), низкочастотный среднедиастолический шум и пресистолический шум. Эти данные, однако, могут также присутствовать у пациентов с неревматической обструкцией МК (например, с миксомой левого предсердия) и, в то же время, могут отсутствовать при тяжелой легочной гипертензии, низком сердечном выбросе и при резко кальцинированном неподвижном МК. Более короткий интервал A2–OS и увеличенная продолжительность диастолического шума указывают на более тяжелый МС. Интервал A2– OS менее 0,08 с предполагает тяжелый МС. Признаки легочной гипертензии при осмотре, такие как акцент второго тона или пульсация правого желудочка (ПЖ), также указывают на тяжелый МС.

Лабораторная диагностика. Специфическая лабораторная диагностика не требуется.

Инструментальная диагностика. Методом верификации митрального стеноза является ЭхоКГ. Всем пациентам рекомендуется пройти полный протокол обследования с помощью ЭхоКГ.

4) Аортальная регургитация (Клинические рекомендации «Аортальная регургитация», 2016)

Аортальная регургитация (АР) - порок, характеризующийся не смыканием створок клапана, приводящий к обратному потоку крови во время диастолы в ЛЖ. Синонимы: недостаточность аортального клапана, аортальная недостаточность. Хроническая АР длительное время протекает бессимптомно. При расспросе пациента рекомендуется обратить внимание на наличие стенокардии, одышки при физической нагрузке и покое, приступов удушья.

Диагноз хронической тяжелой АР обычно ставится на основании следующих признаков:

· Диастолический шум во II межреберье справа от грудины и в III- IV у левого края грудины и проводится на верхушку сердца. По характеру это высокочастотный шум, чаще убывающий (decrescendo), связан с быстрым снижением объема или степени регургитации в течение диастолы.

· Смещения пульсации ЛЖ

· Увеличение пульсового давления, за счет выраженного снижения диастолического давления и умеренного повышения систолического давления.

· Периферические симптомы, отражающие большое пульсовое давление (пульсация сонных артерий, симптом де Мюссе).

· Шум Остина-Флинта – специфичный признак тяжелой АР, низкочастотный грохочущий диастолический шум часто выслушивается на верхушке.

Инструментальная диагностика.

· Эхокардиография является ключевым методом диагностики для подтверждения диагноза КПС, а также оценки тяжести и прогноза заболевания

· Нагрузочные тесты при хронической АР рекомендуются для оценки функциональных возможностей и выявления симптомов у пациентов, имеющих атипичную картину болезни

· Рентгенография органов грудной клетки для оценки размеров сердца и восходящей аорты

· Рекомендуется зондирование сердца с ангиографией корня аорты и с измерением давления в ЛЖ для оценки тяжести регургитации, функции ЛЖ или определения размера корня аорты, когда неинвазивные тесты являются неинформативными или противоречат клиническим данным у пациентов с АР.

· Коронарная ангиография рекомендуется до протезирования аортального клапана (ПАК) у пациентов с признаками ИБС

5) Митральная регургитация хроническая (Клинические рекомендации «Митральная регургитация», 2016)

Митральная регургитация (МР) - обратное поступление крови в систолу желудочков в полость левого предсердия в результате нарушения целостности митрального клапана.

Физикальное обследование. Осмотр прекардиальной области в большинстве случаев не выявляет изменений (левый желудочек нормального размера и не вызывает усиленной верхушечной пульсации). Систолический шум может не быть голосистолическим, но может иногда отсутствовать. Атипичной находкой при осмотре может быть третий тон сердца или ранний диастолический шум.

Инструментальная диагностика.

· ЭКГ - для оценки ритма

· Рентгенография грудной клетки – для уточнения состояния малого круга кровообращения и выявления легочного застоя.

· Трансторакальная эхокардиография может выявить степень поражения МК и обеспечить полуколичественную информацию относительно тяжести регургитации; однако иногда метод недооценивает тяжесть регургитации. В случае гиперкинетической систолической функции ЛЖ у пациента с острой сердечной недостаточностью может быть заподозрена тяжелая МР.

· Чреспищеводная ЭхоКГ для уточнения деталей анатомического поражения МК и выбора оптимальной хирургической тактики.

· Трансторакальная эхокардиография показана для базовой (первичной) оценки размеров и функции ЛЖ, ПЖ и размера ЛП, давления в легочной артерии и тяжести МР.

· Нагрузочная допплер-эхокардиография может быть выполнена бессимптомным пациентам с тяжелой МР для оценки толерантности к физической нагрузке и эффекта воздействия нагрузки на давление в легочной артерии и тяжесть МР.

· Зондирование сердца по показаниям.

6) Пролапс митрального клапана (Клинические рекомендации «Пролапс митрального клапана», 2016)

Пролапс митрального клапана (ПМК) определяется как систолическоевыбуханиеодной или обеих митральных створок в ЛП.

Физикальное обследование Первичная диагностика ПМК осуществляется на основании данных физикального обследования. Типичной аускультативной картиной считается наличие среднего диастолического щелчка, высокий короткий шум. Аускультативная картина может варьировать в зависимости от времени заполнения и функции сократимости ЛЖ. Щелчок возникает в результате внезапного напряжения митрального аппарата, когда створки клапана пролабируют в левое предсердие во время систолы. Средний систолический щелчок может сопровождаться поздним систолическим шумом, который обычно бывает средним и высоким; точка наилучшего выслушивания – верхушка сердца. Иногда шум бывает музыкальным или может быть похож на автомобильный гудок. Характер и интенсивность шума также варьируют при определенных условиях. Аускультация в динамике может быть полезной для диагностики ПМК. Изменение конечного диастолического объема ЛЖ приводит к изменениям времени появления среднего диастолического щелчка и шума, когда конечный диастолический объем снижается и комплекс щелчок-шум выслушивается сразу после первого сердечного тона. Увеличение объема крови в желудочке (например, сидение на корточках), снижение сократимости миокарда или увеличение постнагрузки ЛЖ увеличивают время от начала систолы до ПМК, и комплекс щелчок-шум смещается в сторону второго сердечного тона. ПМК может быть и при отсутствии этих классических данных.

Инструментальная диагностика.

· ЭКГ - часто без патологических изменений

· Мониторирование ЭКГ - можно выявить аритмии у пациентов с учащенным сердцебиением. Мониторирование ЭКГ не показано в качестве рутинного теста у бессимптомных пациентов. Следует отметить, что большинство выявленных аритмий не угрожают жизни, пациенты с ПМК часто жалуются на учащенное сердцебиение, а ЭКГ не выявляет каких-либо отклонений.

· Двухмерная и допплеровская эхокардиография служит методом выбора диагностики ПМК.