Л.Каннер (1943) описывая аномальных детей, развитие которых резко отличалось от развития детей с известными формами психического дизонтогенеза, указывает на то, что основным для этих детей было «экстремальное одиночество» со стремлением к ритуальным, стереотипным формам поведения, нарушения или полное отсутствие речи, манерность движений, неадекватные реакции на сенсорные стимулы.

Сходные случаи были описаны Г.Аспергером (1944) как более легкие формы РДА, характеризующиеся меньшей глубиной аутизма, использованием речи как средства общения, нередкой одаренностью в разных областях знаний, искусства, которые названы синдромом; и отечественным исследователем С.С.Мнухиным (1947).

Сегодня РДА имеет репутацию одного из самых загадочных нарушений развития, здесь речь идет не о нарушении отдельной функции, а о патологическом изменении всего стиля взаимодействия с миром, трудностях в организации активного приспособительного поведения, в использовании знаний и умений для взаимодействия со средой и людьми.

О.С.Никольская полагает, что это связано нарушением развития системы аффективной организации сознания и поведения, ее основных механизмов – переживаний и смыслов, определяющих взгляд человека на мир и способы взаимодействия с ним.

К первичным нарушениям при РДА можно отнести характерное сочетание двух факторов создающих патологические условия его развития (В.В.Лебединский, О.С.Никольская, 1985):

1. нарушение возможности активно взаимодействовать со средой, дающее о себе знать через специфическую недостаточность общего, в том числе психического тонуса и через трудности в организации активных отношений с миром;

2. снижение порога аффективного дискомфорта в контактах с миром, проявляющая себя как особая сенсорная и эмоциональная гиперестезия, т.е. болезненная реакция на обычные свет, звук, прикосновение, а также повышенная чувствительность, ранимость при контактах с другим человеком.

Первый фактор – это нарушения проявляющиеся, прежде всего в очень низкой психической активности с тяжелой пресыщаемостью, обусловливающей дискретность в восприятии окружающего, затруднения в охвате целого, трудности сосредоточения активного внимания, грубые нарушения целенаправленности, произвольности. Эти условия препятствуют правильному формированию высших психических функций. Недоразвитие высших психических функций является одной из причин плохой ориентации в окружающем, восприятии его как нецелостного и поэтому в значительной мере непонятного.

В основе этого патологического фактора лежит изначальная, часто врожденная недостаточность безусловно-рефлекторного фонда (безусловно-рефлекторных реакций – ориентировочных, пищевых, самозащиты и др.), важнейших стволовых аппаратов, возможно ретикулярной формации, что отрицательно отражается на формировании корковой деятельности, что делает поведение детей аморфным, хаотичным дезорганизованным, а их самих – практически беззащитными и беспомощными.

Кора головного мозга этих детей неплохо и пассивно регистрирует и запечатлевает все, что случайно попадает в поле их зрения, но утрачивает способность активного, избирательного отношения к явлениям окружающей среды.

Вполне вероятно, что в коре головного мозга этих детей на фоне экспериментально установленного (С.С.Мнухин) преобладания тормозного процесса имеются гипноидные фазы – парадоксальная и ультрапарадоксальная. В связи с этим, по-видимому, малодейственны любые сильные раздражители реальной обстановки и весьма активны следы прошлых впечатлений и восприятий, имитирующие «отгороженность», «аутизм» и др. (12)

Второй фактор – являются наиболее значимой причиной основных нарушений аффективной сферы, проявляющихся в общей тревожности с готовностью к диффузным страхам. Для такого ребенка обычны малая выносливость в общении с миром, быстрое и болезненно переживаемое пресыщение даже приятными контактами со средой ребенком. Для большинства таких детей характерна тенденция, надолго фиксироваться на неприятных впечатлениях, формировать жесткую отрицательную избирательность в контактах, создавать целую систему страхов, запретов, ограничений.

Эти первичные расстройства относятся к кругу болезненных, продуктивных симптомов и имеют особый, на настоящем уровне наших знаний неясный механизм формирования.

Оба фактора действуют в одном направлении, препятствуя развитию активного взаимодействия со средой и создавая предпосылки для усиления самозащиты.

С первичными тесно связаны вторичные образования, относящиеся к проявлениям специфического аутистического дизонтогенеза - это гиперкомпенсаторные проявления: аутизм и аутостимуляторные действия.

В настоящее время основная клинико-психологическая структура РДА, в период своей наибольшей выраженности (в возрасте от 3 до 5 лет), представлена следующим образом - это стойкое сочетание двух видов расстройств: 1) аутизм; 2) стереотипность поведения.

Аутизм (от латинского слова authos – сам) проявляется как отрыв от реальности, отгороженность от мира, отсутствие или парадоксальность реакций на внешние воздействия, пассивность и сверхранимость в контактах со средой в целом. (7)

Аутизм – это малая переносимость контактов со средой и людьми, вынужденная самоизоляция в условиях недостаточно понятного и пугающего внешнего мира. Прежде всего, аутизм связан с нарушением адекватной эмоциональной связи с людьми.

Стереотипность поведения – выражается в стремлении к сохранению привычного постоянства в окружающем: есть одну и ту же пищу; носить одну и ту же одежду; повторять одни и те же движения, слова, фразы; получать одни и те же впечатления; сосредоточенность на одних и тех же интересах; тенденция вступать в контакт со средой и взаимодействие с людьми одним и тем же привычным способом. Разрушение стереотипных условий жизни вызывают у ребенка диффузную тревогу, агрессию или самоагрессию.

В условиях дискомфорта у аутичного ребенка обязательно развиваются особые патологические формы компенсаторной аутостимуляции, которые позволяют такому ребенку поднять свой тонус и заглушить дискомфорт. Это двигательные, речевые, интеллектуальные явлениям, поведенческие стереотипии, компенсирующие дефицит положительных раздражителей извне и являющиеся мощным средством защиты от травмирующих впечатлений.

В структуре РДА можно выделить и третичные образования – истинно невротические, обусловленные чувством собственной неполноценности. Неудачный опыт контактов аутичного ребенка с окружающими его людьми, понимание ребенком своего состояния как болезненного – все это, присоединяясь к эндогенным тревоге и страхам, подрывает у него веру в себя, усугубляет аутистическое формирование его личности.

Соотношение этих дизонтогенетических образований может объяснить формирование аномалии психического развития при РДА именно по типу «искаженного». При сочетании потенциально полноценных или даже высоких интеллектуальных предпосылок с низким психическим тонусом, препятствующим правильному формированию высших психических функций, сенсорной и эмоциональной гиперестезией, приводящей к аутизму, психический онтогенез меняет свое направление и осуществляется преимущественно в аффективном русле, обеспечивая сиюминутные нужды аутостимуляции и перекрывая этим каналы социально направленной деятельности.

В случае искаженного развития нельзя разделить аффективную и когнитивную составляющие: это один узел проблем. Искажение развития когнитивных и психических функций является следствием нарушений в аффективной сфере.

Формирующиеся установки аутизма, стереотипности, гиперкомпенсаторной аутостимуляции, все эти нарушения ведут к деформации основных механизмов аффективной организации поведения, тех механизмов, которые позволяют нормальному ребенку выстраивать активный и гибкий диалог со средой, определять свои потребности и привычки, устанавливать эмоциональные контакты с людьми и произвольно организовывать свое поведение. Одновременно с этим форсируется патологическое развитие механизмов защиты.

В моторике задерживается формирование навыков бытовой адаптации, вместо этого появляются манипуляции с предметами, которые позволяют получать необходимые стимулирующие впечатления, связанные с соприкосновением, изменением положения тела в пространстве и т.д. Характерны вычурность позы, движений, мимики, ходьба на цыпочках, бег по кругу, стереотипные действия с объектами. Движения неуклюжи, угловаты, замедленны, плохо координированны, лишены пластичности, в них сочетается медлительность с импульсивностью.

В развитии восприятия ощущения света, цвета, формы своего тела приобретают самоценность. В норме они являются средством для организации двигательной активности, а для аутичных детей становятся источником аутостимуляции.

Речевые расстройства у этих детей своеобразны: речь может быть бедной, содержащей набор коротких штампов, отдельных слов, эхолалий (нередко отставленных на дни, часы и месяцы), либо может быть литературной; может быть лишенной интонации или, наоборот, воспроизводящей их акцентуировано, со скандированием отдельных слов или звуков. В речи может долгое время отсутствовать местоимение «я», т.е. речь о себе во втором и третьем лице. Нередко наблюдается мутизм и регресс уже сложившейся речи. Но в состоянии аффекта мутичный ребенок может неожиданно произнести целую фразу, адекватную взволновавшей его ситуации.

Все речевые расстройства объединяет то, что это речь стереотипная, состоящая из многочисленных повторов, а также то, что это речь автономная, эгоцентрическая, используемая не для диалога, общения или познания мира, а ни к кому не обращенный монолог, отражающий удовольствие от манипулирования словом или собственными переживаниями.

В развитии мышления речь идет не об отсутствии отдельных способностей (в обобщении, в ограниченности осознания подтекста происходящего, в понимании развития ситуации во времени, в понимании логики другого человека), а о неспособности ребенка активно перерабатывать информацию, использовать свои способности, для того чтобы приспосабливаться к меняющейся среде.

Поведенческие проблемы – это реакции ребенка на собственную дезадаптацию. К ним относится: негативизм, т.е. отказ ребенка делать что-либо вместе со взрослым, уход от ситуации обучения, произвольной организации; страхи, связанные с особой сенсорной ранимостью; «генерализированная агрессия» (проявления ее могут быть очень интенсивны), т.е. агрессия как бы против всего мира, возникающая когда такому ребенку плохо; самоагрессия как крайнее проявление отчаяния и безысходности, представляющая физическую опасность для ребенка.

Самый тяжелый период, отягощенный максимумом поведенческих проблем – самоизоляцией, чрезмерной стереотипностью поведения, страхами, агрессией и самоагрессией - это период от 3 до 5 – 6 лет. В дальнейшем яркость и многообразие клинической симптоматики уменьшается и на первый план выступает социальная неприспособленность ребенка.

По данным L.Eisenberg, Л.Каннера (1966), хорошая социальная адаптация (обеспечение себя, способность к достаточным социальным контактам) отмечается лишь в 5% случаев, удовлетворительная (частичное приспособление с нуждой в дополнительной опеке) – в 22%, невозможность существования вне опеки семьи или специальных учреждений – в 73%. В.М.Башина (1986) отмечает более высокий процент приспособления.

В настоящее время большинство исследователей проблемы РДА придерживаются критериев, которые сформулировал М.Раттер (1978):

· особые глубокие нарушения в социальном развитии, проявляющиеся вне связи с интеллектуальным уровнем ребенка;

· задержка и нарушение в развитии речи вне связи с интеллектуальным уровнем;

· стремление к постоянству, проявляемое как стереотипные занятия, сверхпристрастие к объектам или сопротивление изменениям среды;

· проявление патологии до 30-месячного возраста (с 1984г. – поправка -48 месяцев). (7)

Е.С.Иванов выделяет следующие ядерные симптомы в клинике синдрома РДА: первые признаки сразу после рождения; отсутствие потребности в общении и отсутствие целенаправленного поведения; стремление к сохранению стабильности окружающей среды; своеобразные страхи; своеобразие моторики; симптомы нарушения этапности и иерархии психического и физического развития; своеобразие речи и ее формирования; частое отсутствие лепета, гуления, трудности выделения смысловой стороны речи (языковое кодирование); трудности экспрессивной речи, жестовой речи, в мимике и пантомимике; своеобразное сочетание высших и низших эмоций; интеллектуальная неравномерность; стереотипия в поведении, моторике, речи, игре; нарушение формулы сна; недостаточность или отсутствие реакции на дистантные раздражители; нарушение дифференцировки одушевленных и неодушевленных предметов; способность к относительной компенсации в сфере быта при наличии постороннего помощника; возможность регресса психических функций при отсутствии правильного психотерапевтического подхода или позднего начала лечения. (4)