Итак, «ХОБЛ характеризуется ограничением воздушного потока, которое обратимо не полностью. Ограничение воздушного потока, как правило, имеет неуклонно прогрессирующий характер и вызвано патологической реакцией легких на воздействие различных вредоносных частиц и газов». Далее идут «ключевые положения». Имеется в виду клиническая картина:продолжительный кашель, продукция мокроты, одышка, усиливающаяся по мере прогрессирования заболевания; в терминальной стадии — тяжелая дыхательная недостаточность и декомпенсированное легочное сердце. Патофизиологические механизмы:обструктивный тип нарушения вентиляционной функции легких, мукоцилиарная дисфункция, депонирование нейтрофилов в слизистой дыхательных путей, ремоделирование бронхов и поражение паренхимы легких. И наконец, морфологические изменения: хронический прогрессирующий воспалительный процесс дыхательных путей и легочной паренхимы (особенно респираторных бронхиол), существующий вне зависимости от степени тяжести заболевания.

Термин «хронический обструктивный бронхит» не удовлетворял тем, что эта патология ранее расценивалась как процесс, протекающий преимущественно в бронхах, что определяло несколько легкомысленное отношение к этому заболеванию. Несмотря на то что процесс в первую очередь возникает в бронхах, они не являются единственным плацдармом, на котором развивается патология.

Вспомним определение хронического обструктивного бронхита — это заболевание, характеризующееся хроническим диффузным воспалением бронхов, ведущее к прогрессирующему нарушению вентиляции по обструктивному типу и проявляющееся кашлем, одышкой и выделением мокроты, не связанными с поражением других систем и органов. ХОБ характеризуется прогрессирующей обструкцией дыхательных путей и усиленной бронхоконстрикцией в ответ на неспецифические раздражители.

Учитывая вышесказанное, термин «ХОБЛ» предпочтительнее, чем «хронический обструктивный бронхит», потому что при заболевании в патологический процесс вовлекаются не только бронхи, но и все без исключения функциональные и структурные элементы легочной ткани (альвеолярная ткань, сосудистое русло, плевра, дыхательная мускулатура). Понимание и знание особенностей этой патологии заставляет считать «ХОБЛ» термином, более полно и глубоко описывающим это заболевание.

Таким образом, ХОБЛ характеризуется прогрессирующим нарастанием необратимой обструкции в результате хронического воспаления, индуцированного поллютантами, в основе которого лежат грубые морфологические изменения всех структур легочной ткани с вовлечением сердечно-сосудистой системы и дыхательной мускулатуры. ХОБЛ приводит к ограничению физической работоспособности, инвалидизации пациентов и в ряде случаев к смерти.

Термин «ХОБЛ» с учетом всех стадий заболевания включает в себя хронический обструктивный бронхит, хронический гнойный обструктивный бронхит, эмфизему легких, пневмосклероз, легочную гипертензию, хроническое легочное сердце. Каждый из терминов — «хронический бронхит», «эмфизема легких», «пневмосклероз», «легочная гипертензия», «легочное сердце», — отражает лишь особенность морфологических и функциональных изменений, которые происходят при ХОБЛ.

Появление в клинической практике термина «ХОБЛ» является отражением основного закона формальной логики — «одно явление имеет одно название».

По Международной классификации болезней и причин смерти 10-го пересмотра ХОБЛ шифруется по коду основного заболевания, приведшего к развитию ХОБЛ, — хронического обструктивного бронхита (код 491) и иногда бронхиальной астмы (код 493).

Эпидемиология.

Установлено, что распространенность ХОБЛ в мире среди мужчин и женщин во всех возрастных группах составляет соответственно 9,3 и 7,3 на 1000 населения.

ХОБЛ является единственной из наиболее распространенных болезней, при которой смертность продолжает увеличиваться.

Этиология.

ХОБЛ определяется заболеванием, вызвавшим его. В основе ХОБ — генетическая предрасположенность, которая реализуется вследствие длительного воздействия на слизистый покров бронхов факторов, оказывающих повреждающее (токсическое) действие. Кроме того, в геноме человека к настоящему времени открыто несколько локусов мутированных генов, с которыми связано развитие ХОБЛ. В первую очередь это дефицит α1-антитрипсина — основы антипротеазной активности организма и главного ингибитора эластазы нейтрофилов. Помимо врожденного дефицита α1-антитрипсина возможное участие в развитии и прогрессировании ХОБЛ принимают наследственные дефекты α1-антихимотрипсина, α2-макроглобулина, витамин-D-связывающего протеина и цитохрома Р4501А1.

Патогенез.

Если говорить о хроническом обструктивном бронхите, то главное следствие воздействия этиологических факторов — развитие хронического воспаления. Локализация воспаления и особенности пусковых факторов определяют специфику патологического процесса при ХОБ. Биомаркерами воспаления при ХОБ являются нейтрофилы. Они преимущественно участвуют в формировании местного дефицита антипротеаз, развитии «оксидативного стресса», играют ключевую роль в цепи процессов, характерных для воспаления, ведущего в конечном итоге к необратимым морфологическим изменениям.

Важную роль в патогенезе заболевания играет нарушение мукоцилиарного клиренса. Эффективность мукоцилиарного транспорта, важнейшего компонента нормального функционирования воздухоносных путей, зависит от скоординированности действия реснитчатого аппарата мерцательного эпителия, а также качественных и количественных характеристик бронхиального секрета. Под влиянием факторов риска нарушается движение ресничек вплоть до полной остановки, развивается метаплазия эпителия с утратой клеток реснитчатого эпителия и увеличением числа бокаловидных клеток. Изменяется состав бронхиального секрета, что нарушает движение значительно поредевших ресничек. Это способствует возникновению мукостаза, вызывающего блокаду мелких воздухоносных путей.

Изменение вязкоэластических свойств бронхиального секрета сопровождается и существенными качественными изменениями состава последнего: снижается содержание в секрете неспецифических компонентов местного иммунитета, обладающих противовирусной и противомикробной активностью, — интерферона, лактоферина и лизоцима. Наряду с этим уменьшается содержание секреторного IgA. Нарушения мукоцилиарного клиренса и явления местного иммунодефицита создают оптимальные условия для колонизации микроорганизмов. Густая и вязкая бронхиальная слизь со сниженным бактерицидным потенциалом — хорошая питательная среда для различных микроорганизмов (вирусы, бактерии, грибы).

Весь комплекс перечисленных патогенетических механизмов ведет к формированию двух основных процессов, характерных для ХОБ: нарушению бронхиальной проходимости и развитию центрилобулярной эмфиземы.

Бронхиальная обструкция при ХОБ складывается из необратимого и обратимого компонентов. Необратимый компонент определяется деструкцией эластичной коллагеновой основы легких и фиброзом, изменением формы и облитерацией бронхиол. Обратимый компонент формируется вследствие воспаления, сокращения гладкой мускулатуры бронхов и гиперсекреции слизи. Вентиляционные нарушения при ХОБ главным образом обструктивные, что проявляется экспираторной одышкой и снижением ОФВ1 — показателя, отражающего выраженность бронхиальной обструкции. Прогрессирование болезни как обязательный признак ХОБ проявляется ежегодным снижением ОФВ1 на 50 мл и более.

Классификация.

Эксперты международной программы «Глобальная инициатива по хронической обструктивной болезни легких» (GOLD — Global Strategy for Chronic Obstructive Lung Disease) выделяют следующие стадии ХОБЛ (см. табл.).

Примечание. Нулевая стадия ХОБЛ, которая указана в классификации GOLD, рассматривается как группа.

Течение заболевания.

При оценке характера течения заболевания важно не только изменение клинической картины, но и определение динамики падения бронхиальной проходимости. При этом особое значение имеет определение параметра OФВ1 - объема форсированного выдоха за первую секунду. В норме с возрастом у некурящих происходит падение ОФВ1 на 30 мл в год. У курящих снижение этого параметра достигает 45 мл в год. Прогностически неблагоприятным признаком является ежегодное снижение ОФВ1 на 50 мл, что свидетельствует о прогрессирующем течении заболевания.

Клиника.

Основная жалоба на относительно ранних этапах развития хронического обструктивного бронхита — продуктивный кашель, преимущественно в утренние часы. При прогрессировании заболевания и присоединении обструктивного синдрома появляется более или менее постоянная одышка, кашель становится менее продуктивным, приступообразным, надсадным.

При аускультации выявляются самые разнообразные феномены: ослабленное или жесткое дыхание, сухие свистящие и разнокалиберные влажные хрипы, при наличии плевральных сращений выслушивается стойкий плевральный «треск». У больных с тяжелой формой заболевания обычно присутствуют клинические симптомы эмфиземы; сухие хрипы, в особенности на форсированном выдохе; на поздних стадиях болезни возможна потеря веса; цианоз (при его отсутствии возможно наличие небольшой гипоксемии); имеют место наличие периферических отеков; набухание шейных вен, увеличение правых отделов сердца.

При аускультации определяется расщепление I тона на легочной артерии. Появление шумов в зоне проекции трикуспидального клапана свидетельствует о легочной гипертензии, хотя аускультативные симптомы могут маскироваться выраженной эмфиземой.

Признаки обострения заболевания: появление гнойной мокроты; увеличение количества мокроты; усиление одышки; усиление хрипов в легких; появление тяжести в грудной клетке; задержка жидкости.

Острофазовые реакции крови выражены слабо. Могут развиться эритроцитоз и связанное с ним уменьшение СОЭ. В мокроте выявляются возбудители обострения ХОБ. На рентгенограммах грудной клетки могут обнаруживаться усиление и деформация бронхо-сосудистого рисунка и признаки эмфиземы легких. Функция внешнего дыхания нарушается по обструктивному типу или смешанному с преобладанием обструктивного.

Диагностика.

Диагноз ХОБЛ должен предполагаться у каждого человека, у которого имеются кашель, избыточная продукция мокроты и/или одышка. Необходимо учитывать у каждого больного факторы риска развития заболевания. При наличии любого из указанных симптомов необходимо провести исследование функции внешнего дыхания. Приведенные признаки не являются диагностически значимыми в отдельности, но наличие нескольких из них повышает вероятность заболевания. Хронический кашель и избыточная продукция мокроты часто задолго предшествуют вентиляционным расстройствам, приводящим к развитию одышки.

Говорить о хроническом обструктивном бронхите нужно при исключении иных причин развития синдрома бронхообструкции. Критерии диагноза — факторы риска + продуктивный кашель + + бронхиальная обструкция. Установление формального диагноза ХОБ влечет за собой следующий шаг — выяснение степени обструкции, ее обратимость, а также выраженность дыхательной недостаточности.

ХОБ следует подозревать при хроническом продуктивном кашле или одышке напряжения, происхождение которых неясно, а также при выявлении признаков замедления форсированного выдоха. Основанием для окончательного диагноза являются:

· обнаружение функциональных признаков обструкции дыхательных путей, сохраняющейся, несмотря на интенсивное лечение с использованием всех возможных средств;

· исключение специфической патологии (например, силикоза, туберкулеза или опухоли верхних дыхательных путей) как причины этих функциональных нарушений.