Кисты легкого с аномальным кровоснабжением являются наиболее частыми среди безусловных пороков развития, имеющих клиническое значение. Суть аномалии состоит в том, что в одной из долей антентально формируется группа бронхогенных кист, первично не сообщающихся с бронхами данной доли и имеющих отдельное артериальное кровоснабжение за счет довольно крупного сосуда, отходящего непосредственно от нисходящей аорты. Отделенность врожденного патологического внутридолевого образования от системы легочного кровообращения и бронхиального дерева доли побудило назвать аномалию внутридолевой секвестрацией от латинского «sequestratio» — «отделение», «обособление» (не путать с секвестрацией при отделении омертвевшей ткани от живой в ходе нагноительного процесса).

Секвестрация чаще наблюдается в заднебазалыюм отделе нижней доли правого легкого, хотя описаны и другие локализации. Первоначально группа кист, наполненных жидкостью, не дает клинических проявлений, а затем, после инфицирования и прорыва в бронхиальное дерево является источником хронического нагноительного процесса, текущего по типу нижнедолевых бронхоэктазий.

Клинические проявления заключаются в кашле со слизистой или слизисто-гнойной мокротой и периодических обострениях с увеличением гнойного отделяемого и повышением температуры тела.

Рентгенологически выявляется киста или группа кист иногда с уровнями жидкости в медиальном отделе нижней доли; бронографически — кистозные образования, заполненные контрастом. Характерная локализация и форма кист позволяют заподозрить внутридолевую секвестрацию. Для подтверждения диагноза целесообразно с помощью ультразвуковой допплерографии или аортографии подтвердить наличие отходящего от аорты крупного сосуда, направляющегося к нижней доле.

Лечение внутридолевой секвестрации оперативное — удаление обычно пораженной нижней доли или только базальных сегментов. Во время операции следует четко верифицировать и изолированно перевязать аномальный сосуд, проходящий в толще легочной связки, во избежание трудно останавливаемого артериального кровотечения (известны летальные исходы от кровопотери).

Необычное расположение анатомических структур легкого, могущее иметь клиническое значение

Доля непарной вены

Медиальная часть верхней доли правого легкого оказывается в кармане медиастинальной плевры, уходящем в средостение в верхнемедиальном направлении. В редких случаях в отшнурованной части доли возникает хронический инфекционный про­цесс, но чаще аномалия протекает бессимптомно и выявляется при операциях на легких, предпринимаемых по другим поводам.

Симптомом доли непарной вены является отошедшая от сре­достения каплевидная тень v. azygos, располагающейся как бы в толще медиального отдела верхней доли.

Показания к оперативному удалению аномально расположен­ной части легочной ткани возникают крайне редко.

Трахеальный бронх

Трахеальный бронх, традиционно описываемый как порок развития, практически не имеет клинического значения и может считаться крайней формой изменчивости. Аномалия состоит в том, что верхушечный сегмент верхней доли правого легкого или его часть аэрируется отдельным бронхом, отходящим не от верхнедолевого бронха, а непосредственно от трахеи (так называемый феномен «соскальзывания»). Необычный бронх выявляется чаще всего при бронхоскопии или при легочных операциях, осуществляемых по другому поводу.

Зеркальное» легкое

«Зеркальное» легкое, при котором оба легких построены вполне симметрично, также не имеет самостоятельного клинического значения.