Пороки, связанные с наличием избыточных (добавочных) дизэмбриогенетических формирований

1. Гамартома и другие врожденные опухолевидные образования

Гамартома встречается часто (до 50% всех доброкачественных новообразований легких). Она может располагаться как в бронхиальной стенке, так и в легочной паренхиме. Различают локальные и диффузные гамартомы, занимающие всю долю или легкое. При гистологическом исследовании в гамартоме преобладает хрящевая ткань. Встречаются также липогамартохондромы, фиброгамартомы, фиброгамартохондромы и др. (обнаружи­ваются случайно при рентгенологическом исследовании). При редко встречающейся эндобронхиальной локализации возникают симптомы, связанные с нарушением бронхиальной проходимости (кашель, повторные пневмонии). Периферические образования, как правило, протекают бессимптомно. Малигнизация является казуистической. При трудностях дифференциальной диагностики с периферическим раком легкого, предпочтение следует отдать оперативному методу лечения. При периферических гамартомах производят их энуклеацию с ушиванием ложа или краевую резекцию легкого. Возможно торакоскопическое удаление. При эндобронхиальных гамартомах выполняют резекцию бронха или соответствующего отдела легкого (при необратимых вторичных изменениях). Прогноз хороший.

Добавочное легкое (доля) с обычным кровоснабжением

Этот редко диагностируемый порок, как правило, протекает бессимптомно. Он заключается в наличии участка легочной ткани, имеющего собственный плевральный покров и располагающегося обычно в верхнем отделе правой плевральной полости. Бронх отходит непосредственно от трахеи, кровообращение осуществляется за счет ветвей легочных артерий и вен. В редких случаях возникновения хронического воспалительного процесса показано удаление добавочного легкого (доли).

Добавочное легкое (доля) с аномальным кровообращением

Представляет собой аберрантный участок обычно не аэрируемой легочной ткани, который расположен вне нормально развитого легкого (в плевральной полости, в толще диафрагмы, в брюшной полости, на шее) и снабжается кровью из большого круга кровообращения. Чаще всего этот порок не дает клинических проявлений и является случайной находкой. Диагноз можно установить при аортографии. Если в аберрантном легком возника­ет патологический процесс, показана операция — удаление добавочного легкого.

Необычное расположение анатомических структур легкого, могущее иметь клиническое значение

Доля непарной вены

Медиальная часть верхней доли правого легкого оказывается в кармане медиастинальной плевры, уходящем в средостение в верхнемедиальном направлении. В редких случаях в отшнурованной части доли возникает хронический инфекционный про­цесс, но чаще аномалия протекает бессимптомно и выявляется при операциях на легких, предпринимаемых по другим поводам.

Симптомом доли непарной вены является отошедшая от сре­достения каплевидная тень v. azygos, располагающейся как бы в толще медиального отдела верхней доли.

Показания к оперативному удалению аномально расположен­ной части легочной ткани возникают крайне редко.

Трахеальный бронх

Трахеальный бронх, традиционно описываемый как порок развития, практически не имеет клинического значения и может считаться крайней формой изменчивости. Аномалия состоит в том, что верхушечный сегмент верхней доли правого легкого или его часть аэрируется отдельным бронхом, отходящим не от верхнедолевого бронха, а непосредственно от трахеи (так называемый феномен «соскальзывания»). Необычный бронх выявляется чаще всего при бронхоскопии или при легочных операциях, осуществляемых по другому поводу.

Зеркальное» легкое

«Зеркальное» легкое, при котором оба легких построены вполне симметрично, также не имеет самостоятельного клинического значения.

Литература

1. Болезни органов дыхания: Руководство для врачей /Под ред. Н.Р. Палеева. - М., 1989.

2. Лукомский Г.И., Шулутко М.Л., Виннер М.Г., Овчинников А.А. Бронхопульмонэктомия. - М.: Медицина, 2003.

3. Розенштраух Л.С, Рыбакова Н.И., Виннер М.Г. Рентгенодиагностика заболеваний органов дыхания. - М.: Медицина, 2007.

4. Руководство по легочной хирургии. - Л.: Медицина, 1989.

5. Руководство по пульмонологии / Под ред. Н.В. Путова и Г.Б. Федосеева. -- 2-е изд. перераб. и доп. -- Л.: Медицина, 1984.

Пороки, связанные с наличием избыточных (добавочных) дизэмбриогенетических формирований

1. Гамартома и другие врожденные опухолевидные образования

Гамартома встречается часто (до 50% всех доброкачественных новообразований легких). Она может располагаться как в бронхиальной стенке, так и в легочной паренхиме. Различают локальные и диффузные гамартомы, занимающие всю долю или легкое. При гистологическом исследовании в гамартоме преобладает хрящевая ткань. Встречаются также липогамартохондромы, фиброгамартомы, фиброгамартохондромы и др. (обнаружи­ваются случайно при рентгенологическом исследовании). При редко встречающейся эндобронхиальной локализации возникают симптомы, связанные с нарушением бронхиальной проходимости (кашель, повторные пневмонии). Периферические образования, как правило, протекают бессимптомно. Малигнизация является казуистической. При трудностях дифференциальной диагностики с периферическим раком легкого, предпочтение следует отдать оперативному методу лечения. При периферических гамартомах производят их энуклеацию с ушиванием ложа или краевую резекцию легкого. Возможно торакоскопическое удаление. При эндобронхиальных гамартомах выполняют резекцию бронха или соответствующего отдела легкого (при необратимых вторичных изменениях). Прогноз хороший.