Поможем в ✍️ написании учебной работы

Имя

Поможем с курсовой, контрольной, дипломной, рефератом, отчетом по практике, научно-исследовательской и любой другой работой

Выберите тип работыЧасть дипломаДипломная работаКурсовая работаКонтрольная работаРешение задачРефератНаучно - исследовательская работаОтчет по практикеОтветы на билетыТест/экзамен onlineМонографияЭссеДокладКомпьютерный набор текстаКомпьютерный чертежРецензияПереводРепетиторБизнес-планКонспектыПроверка качестваЭкзамен на сайтеАспирантский рефератМагистерская работаНаучная статьяНаучный трудТехническая редакция текстаЧертеж от рукиДиаграммы, таблицыПрезентация к защитеТезисный планРечь к дипломуДоработка заказа клиентаОтзыв на дипломПубликация статьи в ВАКПубликация статьи в ScopusДипломная работа MBAПовышение оригинальностиКопирайтингДругое

Нажимая кнопку "Продолжить", я принимаю политику конфиденциальности

ПРИЧИНЫ ВОЗНИКНОВЕНИЯ

Существует список факторов, которые «запускают» хронический процесс развития почечной недостаточности, помимо пиелонефрита:

• наличие камней в полости органа;
• злоупотребление анальгетическими средствами;
• проблемы с оттоком мочи, которые вызывают увеличение почечных структурных элементов;
• повторяющиеся инфекционные заболевания в органах мочеполовой системы;
• аденома простаты;
• наличие сахарного диабета;
• амилаидоз;
• подагра;
• гипертензия;
• поликистоз.

В 90―95% случаев такая болезнь возникает именно при хроническом пиелонефрите. Кроме этого, есть группа риска, у представителей которой шансы заболеть выше, чем у остальных. Список причин, по которым человек входит в группу риска, таков:

• слишком малый вес ребенка при рождении;
• плохая наследственность;
• размер и объем почечной полости ниже нормы;
• наличие вредных привычек, в особенности курение;
• альбумины в структуре крови занижены.

Главное, что следует помнить — основной причиной развития патологического процесса является запущенное хроническое заболевание почек. Если пациент не придерживается указаний доктора, он сам провоцирует ухудшение ситуации. Недолеченный пиелонефрит способен вызывать серьезные последствия, в том числе, стать основой для возникновения хронической недостаточности почек.

МЕХАНИЗМ РАЗВИТИЯ

Недостаточность почек развивается по 4-ем стадиям:

1. Латентный период — внешние проявления патологии отсутствуют, человек испытывает только большее, чем обычно, отсутствие сил, сухости в полости рта.
2. Период компенсации — позывы к тому, чтобы справить малую нужду учащаются, больной быстро устает, ощущает общее недомогание во всем теле, сухость распространяется на все слизистые оболочки.
3. Перемежающийся период — функционирование почек ослабевает, пациенту постоянно хочется пить, при этом сухость слизистой сохраняется постоянно, желтеет кожа. Больной отказывается от приемов пищи, учащаются инфекционные поражения верхних дыхательных путей и усталость переходит в стадию хронической.
4. Терминальный этап — электролитный состав крови нарушен, мочевая кислота возрастает в количестве, повышается креатина и мочевина, почки не могут исполнять свою фильтрационную функцию.

Для почечной недостаточности характерно развитие скачками — в некоторые периоды наблюдается обострение, а в некоторые функциональность почек частично приходит в норму. Так заболевание может протекать несколько лет, поскольку почечная структура разрушается постепенно. Пиелонефрит приводит нефроны в плохое состояние, а хроническая почечная недостаточность окончательно их убивает.

ОПАСНОСТЬ ПОЧЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

Самым опасным для организма при хронической почечной недостаточности является забрасывание больших объемов непереработанных остатков из урины в кровь. Процесс мочеиспускания практически полностью прекращается. Отравление организма продуктами обмена веществ вызывают болезненные изменения в остальных органах, в том числе:

• отек одного или обеих легких;
• проблемы с циркуляцией крови;
• воспаление внешней сердечной оболочки;
• поражение мышечных клеток сердца;
• органическое поражение головного мозга;
• перманентные сбои в выработке гормонов;
• нарушение в способности крови сворачиваться.

СИМПТОМАТИКА

Список симптомов, связанных с хронической почечной недостаточностью, затрагивает все органы организма и включает в себя:

• сказывающиеся на работе сердечно-сосудистой системы: нарушение сердцебиения, увеличенное кровеносное давление в сосудах, гипертрофия сердечной структуры, воспаление внешней оболочки сердца, острый приступ недостаточности левого желудочка, инсульты;
• влияющие на работу нервной системы: подавленное настроение, угнетенное состояние, нарушение сознания, развитие фобий, проблемы с памятью и сном, быстрая утомляемость нервной системы, снижение порога чувствительности, нарушения двигательной функции;
• поражающие желудочно-кишечный тракт: дефекты в функционировании желез (панкреатит, паротит), воспаление и разрушение слизистых оболочек (язва, колит, энтерит, стоматит, эзофагит);
• проявления анемии — кожная сыпь геморрагического характера, вызывающая зуд, побледнение кожных покровов, появление желтизны и сухости, лимфопения, тромбоцитопения;
• подавляющие иммунитет — смешение инфекционных заболеваний нескольких органов, снижение иммунной защиты.

На поздних стадиях развития заболевания прогноз для пациента будет неблагоприятным, поскольку изменения структуры не только почек, но и других органов необратимы. Иммунная система неспособна противостоять увеличивающемуся количеству патогенных организмов, поскольку ее функционирование тоже нарушено. Велика вероятность смертельного исхода, если человек молод.

ЛЕЧЕНИЕ ИЗМЕНЕНИЯ В ПОЧКАХ

Лечение уже проявившейся недостаточности может организовываться 2-мя способами:

• хирургическое вмешательство;
• консервативная терапия.

Назначать лекарства может только лечащий врач и только после прохождения пациентом всех необходимых диагностических исследований.

Терапия лекарственными препаратами направлена на удаление из организма возбудителя инфекции, то есть, на лечение пиелонефрита. Кроме этого, пациенту прописываются препараты для сдерживания развития необратимых изменений в почках. Лечение включает терапию анаболическими средствами, поддержанием здорового питания, которое соответствует назначенной диете, оптимальное сочетание нагрузки трудом и отдыха. Помимо этого, для очищения крови от негативных веществ, которые попали в нее из урины, пациенту назначают гемодиализ (3 или больше сеансов в сутки). Хирургическое вмешательство показано больному только в случае крайней необходимости, поскольку является радикальной мерой. Операция заключается в удалении пораженной почки и трансплантации ново

40) Геморрагический васкулит у детей. Этиология, патогенез, классификация, клиника, лечение и профилактика.

Болезнь Шенлейна-Геноха (геморрагический васкулит, анафилактоидная пурпура, геморрагический васкулит, аллергическая пурпура, геморрагическая пурпура Геноха, капилляротоксикоз) - распространённое системное заболевание с преимущественным поражением микроциркуляторного русла кожи, суставов, ЖКТ, почек. При этом наиболее ранимой частью терминального сосудистого русла являются посткапиллярные венулы; на втором месте по степени повреждаемости стоят капилляры, на третьем - артериолы. Поражается микроциркуляторное

Классификация геморрагического васкулита

Принятой классификации нет. В рабочих классификациях болезни Шенлейна-Геноха выделяют:

фазу болезни (начальный период, рецидив, ремиссия);

клиническую форму (простая, смешанная, смешанная с поражением почек);

основные клинические синдромы (кожный, суставной, абдоминальный, почечный);

степень тяжести (лёгкая, среднетяжёлая, тяжёлая);

характер течения (острое, затяжное, хроническое рецидивирующее).

Причины геморрагического васкулита

Причины возникновения геморрагического васкулита остаются невыясненными. Одни авторы связывают болезнь Шенлейна-Геноха с различными инфекциями, другие большее значение придают аллергической настроенности организма, что при наличии хронических очагов инфекции (хронический тонзиллит, кариес, тубинфицированность и другие) приводит к снижению иммунитета. Геморрагический васкулит - гиперергическая сосудистая реакция на различные факторы, чаще инфекционные (стрептококк и другие бактерии, вирусы, микоплазма).

Патолорфология геморрагического васкулита (болезни Шенлейна-Геноха). В коже изменения локализуются главным образом в мелких сосудах дермы в виде лейкокластического васкулита с экстравазатами эритроцитов в окружающую ткань. В капиллярах и других сосудах часто развиваются деструктивные изменения стенок типа фибриноидного некроза. Фибриноидные изменения наблюдаются также в коллагеновых волокнах, окружающих сосуды. Иногда возникает некроз сосудистых стенок и окружающего коллагена, что приводит к закрытию просвета сосуда. Наблюдается периваскулярный инфильтрат, но часто происходит инфильтрация стенок сосудов, состоящая в основном из нейтрофильных гранулоцитов и лимфоцитов. Характерным является кариорексис, или лейкоклазия, с образованием "ядерной пыли". В некоторых случаях определяется диффузная инфильтрация верхних отделах дермы на фоне резко выраженного отека и фибриноидного набухания с экстравазатами эритроцитов. Эпидермис в таких случаях также подвергается некрозу с образованием язвенных дефектов.

В хронических случаях некробиотические изменения и экстравазаты эритроцитов менее выражены. Стенки капилляров утолщенные, иногда гиалинизированы, инфильтрат состоит преимущественно из лимфоцитов с примесью небольшого количества нейтрофильных и эозинофильных гранулоцитов. Как правило, обнаруживают кариорексис, являющийся выражением анафилактоидното состояния. В результате дальнейших изменений эритроцитов и их фагоцитоза макрофагами в них выявляют гранулы гемосидерина.

Гистогенез геморрагического васкулита (болезни Шенлейна-Геноха). В основе заболевания - отложение IgA в стенках сосудов кожи и почечных клубочках. Нередко помимо этого обнаруживают фибриноген и С3-компоненл комплемента. В сыворотке пациентов выявляют повышение уровня IgA и IgE. Электронно-микроскопические и иммунологические исследования выявили, что вначале в эндотелиальных клетках пораженных капилляров происходят адаптивные изменения: гипертрофия митохондрий, интенсивный пиноцитоз, повышение числа лизосом и активный цитоплазматический транспорт, даже фагоцитоз. Наличие иммунных комплексов в просветах сосудов вызывает агрегацию тромбоцитов на поверхности эндотелия и их миграцию через стенку. Одновременно тромбоциты повреждаются и выделяют вазоактивные вещества. В дальнейшем нейтрофильные гранулоциты и тканевые базофилы, выделяющие вазоактивные вещества, усиливают повреждение сосудистых стенок клетки инфильтрата.

Причины возникновения геморрагического васкулита остаются невыясненными. Одни авторы связывают геморрагический васкулит с различными инфекциями, другие большее значение придают аллергической настроенности организма, что при наличии хронических очагов инфекции (хронический тонзиллит, кариес, тубинфицированность и другие) приводит к снижению иммунитета. Геморрагический васкулит - гиперергическая сосудистая реакция на различные факторы, чаще инфекционные (стрептококк и другие бактерии, вирусы, микоплазма). В ряде случаев развитию болезни предшествуют вакцинация, пищевые и лекарственные аллергены, укус насекомого, травма, охлаждение и т.д. Непосредственно началу заболевания чаще предшествуют также вирусная или бактериальная инфекция. Аллергические реакции в анамнезе, в основном в виде пищевой аллергии или лекарственной непереносимости, встречаются значительно реже. Не исключена роль наследственных факторов, так, отмечена связь с HLA B35.

Патогенез геморрагического васкулита

В патогенезе геморрагического васкулита имеют значение: гиперпродукция иммунных комплексов, активация системы комплемента, повышение проницаемости сосудов, повреждение эндотелия сосудов, гиперкоагуляция. В основе повреждения сосудов при данном заболевании лежит генерализованный васкулит мелких сосудов (артериол, венул, капилляров), характеризующийся периваскулярной инфильтрацией гранулоцитами, изменениями эндотелия и микротромбозом. В коже эти повреждения ограничиваются сосудами дермы, но экстравазаты достигают эпидермиса. В ЖКТ могут быть отёк и подслизистые кровоизлияния, возможны и эрозивно-язвенные повреждения слизистой оболочки. В почках отмечают сегментарный гломерулит и окклюзию капилляров фибриноидными массами; более старые повреждения характеризуются отложением гиалинового материала и фиброзом. В результате в микрососудах развивается асептическое воспаление с деструкцией стенки, увеличением её проницаемости, запускается механизм гиперкоагуляции, ухудшаются реологические свойства крови, возможно истощение антикоагулянтного звена свёртывающей системы крови, отмечается свободнорадикальный стресс, что ведёт к ишемии тканей.

Общие проявления геморрагического васкулита. Геморрагический васкулит начинается обычно остро, при субфебрильном, реже фебрильном повышении температуры тела, а иногда и без температурной реакции. Клиническая картина может быть представлена одним или несколькими из характерных синдромов (кожный, суставной, абдоминальный, почечный), в зависимости от чего выделяют простую и смешанную формы болезни.

Кожный синдром (пурпура) встречается у всех больных. Чаще в начале болезни, иногда вслед за абдоминальным или другим характерным синдромом на коже разгибательных поверхностей конечностей, преимущественно нижних, на ягодицах, вокруг крупных суставов появляется симметричная мелкопятнистая или пятнисто-папулёзная геморрагическая сыпь. Интенсивность сыпи различна - от единичных элементов до обильной, сливной, иногда в сочетании с ангионевротическими отёками. Высыпания носят волнообразный, рецидивирующий характер. У большинства геморрагический васкулит начинается с типичных кожных высыпаний - мелкопятнистые, симметрично расположенные элементы, похожие на синячки, не исчезающие при надавливании. Высыпания на коже лица, туловища, ладонях и стопах бывают реже. При угасании сыпи остаётся пигментация, на месте которой при частых рецидивах появляется шелушение.

Суставной синдром - второй по частоте симптом геморрагического васкулита. Степень поражения суставов варьирует от артралгий до обратимых артритов. Поражаются преимущественно крупные суставы, особенно коленные и голеностопные. Появляются болезненность, отёк и изменение формы суставов, которые держатся от нескольких часов до нескольких дней. Стойкой деформации суставов с нарушением их функции не бывает.

Абдоминальный синдром, обусловленный отёком и геморрагиями в стенку кишки, брыжейку или брюшину, наблюдают почти у 70% детей. Больные могут жаловаться на умеренные боли в животе, которые не сопровождаются диспептическими расстройствами, не причиняют особых страданий и проходят самостоятельно или в первые 2-3 дня от начала лечения. Однако нередко сильные боли в животе носят приступообразный характер, возникают внезапно по типу колики, не имеют чёткой локализации и продолжаются до нескольких дней. Может быть тошнота, рвота, неустойчивый стул, эпизоды кишечного и желудочного кровотечения. Наличие абдоминального синдрома с начала заболевания, рецидивирующий характер болей требуют совместного наблюдения пациента педиатром и хирургом, так как болевой синдром при геморрагическом васкулите может быть обусловлен как проявлением болезни, так и её осложнением (инвагинация, перфорация кишечника).

Почечный синдром встречается реже (40-60%) и в большинстве случаев не возникает первым. Он проявляется гематурией различной степени выраженности, реже - развитием гломерулонефрита (Шенлейна-Геноха нефрит), преимущественно гематурической, но возможно и нефротической формы (с гематурией). Гломерулонефрит морфологически характеризуется очаговой мезангиальной пролиферацией с отложением иммунных комплексов, содержащих IgA, а также СЗ компонент комплемента и фибрин. Иногда наблюдают диффузный мезангио-капиллярный гломерулонефрит, в тяжёлых случаях сочетающийся с экстракапиллярными полулуниями. С возрастом частота поражения почек повышается. Ведущий симптом геморрагического васкулита - умеренная гематурия, как правило, сочетающаяся с умеренной протеинурией (менее 1 г/сут). При остром течении в дебюте заболевания может возникать макрогематурия, не имеющая прогностического значения. Гломерулонефрит чаще присоединяется на первом году заболевания, реже - в период одного из рецидивов или после исчезновения внепочечных проявлений геморрагического васкулита.

Течение геморрагического васкулита имеет циклический характер: чётко очерченный дебют спустя 1-3 нед после перенесённой острой вирусной или бактериальной инфекции, вакцинации и других причин и выздоровление через 4-8 нед. Описаны единичные наблюдения геморрагического васкулита у детей, протекающей крайне тяжело в виде молниеносной пурпуры.

Нередко течение приобретает волнообразный характер с повторными высыпаниями (в виде моносиндрома или в сочетании с другими синдромами), рецидивирующими на протяжении 6 мес, редко 1 года и более. Как правило, повторные волны высыпаний при наличии абдоминального синдрома сопровождаются появлением почечного синдрома.

Хроническое течение свойственно вариантам с Шенлейна-Геноха нефритом или с изолированным непрерывно рецидивирующим кожным геморрагическим синдромом.

Клиническое обследование при геморрагическом васкулите

Диагноз геморрагического васкулита устанавливают по характеру остро возникшего кожного синдрома, прежде всего по наличию симметрично расположенной мелкопятнистой геморрагической сыпи на нижних конечностях. Трудности возникают, если первым проявлением болезни служат боли в суставах, животе или изменения в анализах мочи. В этих случаях постановка диагноза возможна лишь при последующем появлении типичной сыпи.

Лабораторная диагностика геморрагического васкулита

При типичной картине геморрагического васкулита в анализе периферической крови может быть умеренный лейкоцитоз с нейтрофилёзом, эозинофилией, тромбоцитоз. При отсутствии кишечного кровотечения уровень гемоглобина и число эритроцитов нормальны.

Общий анализ мочи изменён при наличии нефрита, возможны транзиторные изменения мочевого осадка.

Система свёртывания крови при геморрагическом васкулите характеризуется склонностью к гиперкоагуляции, поэтому определение состояния гемостаза должно быть исходным и последующим для контроля достаточности терапии. Гиперкоагуляция максимально выражена при тяжёлом течении. Для определения состояния гемостаза и эффективности назначенного лечения следует контролировать уровень фибриногена, растворимых комплексов фибрин-мономера, комплекс тромбин-антитромбин III, D-димеры, протромбиновый фрагмент Fw и фибринолитическую активность крови.

Волнообразное течение геморрагического васкулита, появление симптомов нефрита - основания для определения иммунного статуса, выявления персистирующей вирусной или бактериальной инфекции. Как правило, у детей с геморрагическим васкулитом увеличены концентрации С-реактивного белка, IgA в сыворотке крови. Иммунологические изменения в виде повышения уровня IgA, ЦИК и криоглобулинов чаще сопровождают рецидивирующие формы и нефрит.

Биохимический анализ крови имеет прикладное значение, лишь при поражении почек выявляют изменение уровня азотистых шлаков и калия сыворотки крови.

Инструментальные методы при геморрагическом васкулите

По показаниям назначают ЭКГ, рентгенографию органов грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости. Появление признаков поражения почек - основание для проведения УЗИ почек, динамической нефросцинтиграфии, поскольку нередко у этих детей выявляют аномалии развития органов мочевыводящей системы, признаки дизэмбриогенеза почек, нарушение накопительной и выделительной функций почек. Эти результаты позволяют прогнозировать течение нефрита при болезни Шенлейна-Геноха, контролировать лечение, упорство проявлений гломерулонефрита, несмотря на проводимую терапию, - показание к биопсии почки.

Дифференциальная диагностика геморрагического васкулита

Дифференциальную диагностику геморрагического васкулита следует проводить в первую очередь с заболеваниями, которым свойственна геморрагическая пурпура: инфекциями (инфекционный эндокардит, менингококцемия), другими ревматическими заболеваниями, хроническим активным гепатитом, опухолями, лимфопролиферативными заболеваниями, многие из этих болезней протекают с поражением суставов и почек.

Наличие мелкой (петехиальной) сыпи может вызвать подозрение на тромбо-цитопеническую пурпуру, но для болезни Шенлейна-Геноха характерна типичная локализация сыпи (на ягодицах, нижних конечностях), при этом не бывает тромбоцитопении.

Абдоминальный синдром при геморрагическом васкулите следует отличать от заболеваний, сопровождающихся картиной острого живота, в том числе острого аппендицита, непроходимости кишечника, прободной язвы желудка, иерсиниоза, неспецифического язвенного колита. В пользу болезни Шенлейна-Геноха свидетельствуют схваткообразные боли, на высоте которых появляются кровавая рвота и мелена, и сопутствующие изменения кожи, суставной синдром. При преобладании желудочно-кишечных симптомов клиническая картина может напоминать картину острого живота, поэтому при обследовании каждого больного с острыми болями в животе следует помнить о геморрагическом васкулите и искать сопутствующие высыпания, нефрит или артрит.

При тяжёлом поражении почек может возникнуть предположение об остром гломерулонефрите, в дифференциальной диагностике помогает выявление других проявлений геморрагического васкулита. Если больной страдает хроническим заболеванием почек, необходимо выяснить, не было ли у него в прошлом геморрагический васкулит. Почечные формы болезни следует дифференцировать прежде всего от IgA-нефропатии, протекающей с рецидивами макрогематурии или микрогематурией.

Дифференциальная диагностика с другими ревматическими заболеваниями редко вызывает затруднения. Исключение составляет системная красная волчанка, которая в дебюте может иметь симптомы геморрагического васкулита, но при этом выявляют иммунологические маркёры (антитела к ДНК, АНФ), не свойственные геморрагическому васкулиту.

Показания к госпитализации при геморрагическом васкулите

Показаниями к госпитализации служат дебют, рецидив геморрагического васкулита.

Немедикаментозное лечение геморрагического васкулита

В острый период геморрагического васкулита обязательны госпитализация, постельный режим на период кожных высыпаний, гипоаллергенная диета. Постельный режим необходим для улучшения кровообращения до момента исчезновения сыпи и боли с последующим постепенным его расширением. Нарушение постельного режима часто приводит к усилению или повторным высыпаниям. Гипоаллергенная диета с исключением облигатных аллергенов (шоколад, кофе, какао, цитрусовые - лимоны, апельсины, грейпфрут, мандарины; куриное мясо, чипсы, газированные цветные напитки, орешки, сухарики солёные, все красные овощи и фрукты) показана всем больным в острый период. При выраженных болях в животе назначают стол № 1 (противоязвенный). При нефротическом варианте гломерулонефрита используют бессолевую диету с ограничением белка.

Медикаментозное лечение геморрагического васкулита

Медикаментозное лечение проводят с учётом фазы болезни, клинической формы, характера основных клинических синдромов, степени тяжести, характера течения.

Критерии степени тяжести геморрагического васкулита:

лёгкая - удовлетворительное самочувствие, необильные высыпания, возможны артралгии;

средней тяжести - обильные высыпания, артралгии или артрит, периодические боли в животе, микрогематурия, следовая протеинурия;

тяжёлая - высыпания обильные, сливные, элементы некроза, ангионевротические отёки; упорные боли в животе, желудочно-кишечное кровотечение; макрогематурия, нефротический синдром, острой почечной недосаточности.

Медикаментозное лечение состоит из патогенетического и симптоматического.

Патогенетическая терапия геморрагического васкулита по характеру и продолжительности зависит от локализации сосудистого поражения и его тяжести. Для лечения используют гепарин натрия в индивидуально подобранной дозе. Практически во всех случаях назначают антиагреганты, по показаниям - активаторы фибринолиза. Причём, если при лёгком течении достаточно лечение только антиагрегантами, то при среднетяжёлых и тяжёлых формах необходимо сочетание антикоагулянтов с антиагрегантами. Глюкокортикостероиды назначают при тяжёлом течении заболевания и при Шенлейна-Геноха нефрите. Из лекарственных средств с иммунодепрессивным эффектом при нефрите назначают циклофосфамид, азатиоприн, производные 4-аминохинолинового ряда. В случае наличия острых или обострения хронических очагов инфекции используют антибиотики; если инфекционный процесс поддерживает рецидивирование геморрагического васкулита, в комплекс лечения включают иммуноглобулины для внутривенного введения.

Ниже приведены показания к назначению и методика использования патогенетических методов лечения геморрагического васкулита.

Антиагреганты - все формы заболевания. Дипиридамол (курантил, персантин) в дозе 5-8 мг/кг в сутки в 4 приёма; пентоксифиллин (трентал, агапурин) 5-10 мг/кг в сутки в 3 приёма; тиклопидин (тиклид) по 250 мг 2 раза в сутки. При тяжёлом течении для усиления антиагрегантного эффекта назначают два препарата одновременно. Активаторы фибринолиза - никотиновая кислота, ксантинола никотинат (теоникол, компламин) - дозу подбирают с учётом индивидуальной чувствительности, обычно она составляет 0,3-0,6 г в сутки. Длительность лечения зависит от клинической формы и степени тяжести: 2-3 мес - при лёгком течении; 4-6 мес - при среднетяжёлом; до 12 мес - при тяжёлом рецидивирующем течении и Шенлейна-Геноха нефрите; при хроническом течении проводят повторные курсы в течение 3-6 мес.

Антикоагулянты - активный период среднетяжёлой и тяжёлой форм. Применяют гепарин натрия или его низкомолекулярный аналог - надропарин кальция (фраксипарин). Дозу гепарина натрия подбирают индивидуально в зависимости от степени тяжести заболевания (в среднем 100-300 ЕД/кг, реже - более высокие дозы), ориентируясь на положительную динамику и показатели коагулограммы. При среднетяжёлом течении лечение обычно длится до 25-30 дней; при тяжёлом - до стойкого купирования клинических синдромов (45-60 дней); при геморрагическом васкулите нефрите срок гепаринотерапии определяют индивидуально. Препараты отменяют постепенно по 100 ЕД/кг в сутки каждые 1-3 дня.

Глюкокортикостероиды - тяжёлое течение кожного, суставного, абдоминального синдромов, поражение почек. При простой и смешанной форме без поражения почек доза преднизолона внутрь составляет 0,7-1,5 мг/кг в сутки коротким курсом (7-20 дней). При развитии нефрита Шенлейна-Геноха назначают 2 мг/кг в сутки на протяжении 1-2 мес с последующим снижением по 2,5-5,0 мг 1 раз в 5-7 дней до отмены.

Цитостатики - тяжёлые формы нефрита, кожный синдром с некрозами на фоне высокой иммунологической активности. Производные 4-аминохинолина - при угасании тяжёлых симптомов на фоне снижения дозы преднизолона или после его отмены.

Антибиотики - интеркуррентные инфекции в дебюте или на фоне болезни, наличие очагов инфекции.

ВВИГ - тяжёлое, непрерывно рецидивирующее течение заболевания, ассоциированное с бактериальными и/или вирусными инфекциями, не поддающимися санации. ВВИГ вводят в низкой и средней курсовой дозе (400-500 мг/кг).

Симптоматическое лечение геморрагического васкулита включает инфузионную терапию, антигистаминные препараты, энтеросорбенты, НПВП. При лечении рецидивирующих форм особое внимание следует уделять поиску возможной причины, поддерживающей патологический процесс. По нашим данным, чаще всего это инфекционные факторы, поэтому санация очагов инфекции нередко приводит к ремиссии.

При тяжёлом течении геморрагического васкулита в острый период используют внутривенное введение декстрана (реополиглюкина), глюкозо-новокаиновой смеси (в соотношении 3:1). Антигистаминные препараты эффективны у детей, имеющих в анамнезе пищевую, лекарственную или бытовую аллергию, проявления экссудативно-катарального диатеза, аллергические заболевания (поллиноз, отёк Квинке, обструктивный бронхит, бронхиальную астму). Используют клемастин (тавегил), хлоропирамин (супрастин), мебгидролин (диазолин), хифенадин (фенкарол) и другие препараты в возрастных дозах в течение 7-10 дней. Энтеросорбенты [лигнин гидролизный (полифепан), смектит диоктаэдрический (смекта), повидон (энтеросорб), активированный уголь 3-4 раза в сутки на протяжении 5-10 дней] необходимы больным с отягощенным аллергологическим анамнезом в случаях, когда пищевые агенты служили провоцирующим фактором заболевания. Энтеросорбенты связывают в просвете кишечника токсины и биологически активные вещества, тем самым препятствуя их проникновению в системный кровоток. НПВП назначают коротким курсом в случае выраженного суставного синдрома.

Хирургическое лечение геморрагического васкулита

Хирургическое лечение (лапароскопия, лапаротомия) показано при развитии симптомов «острого живота» у пациента с абдоминальным синдромом. Кроме того, в период ремиссии по показаниям (хронический тонзиллит) проводят тонзилэктомию.

Показания к консультации других специалистов

Хирург - выраженный абдоминальный синдром.

ЛОР, стоматолог - патология ЛОР-органов, необходимость санации зубов.

Нефролог - Шенлейна-Геноха нефрит.

Прогноз

Исход геморрагического васкулита в целом благоприятный. Выздоровление после дебюта отмечают более чем у половины больных. Возможно длительно рецидивирующее течение заболевания, при этом частота рецидивов колеблется от однократных за несколько лет до ежемесячных. При развитии абдоминального синдрома возможны хирургические осложнения (инвагинация, кишечная непроходимость, перфорация кишечника с развитием перитонита). Шенлейна-Геноха нефрит может осложниться почечной недостаточностью острого периода. Прогноз определяет степень поражения почек, в результате которого может развиться хроническая почечная недостаточность. Неблагоприятный прогноз геморрагического васкулита связан с наличием нефротического синдрома, артериальной гипертензии и экстракапиллярной пролиферации в виде полулуний.

41)Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) - заболевание, характеризующееся склонностью к кровоточивости и выражающееся в количест­венной и качественной неполноценности тромбоцитарного звена гемостаза. По частоте заболеваний, тромбоцитопениче­ская пурпура занимает первое место среди геморрагических диатезов.

Заболевание описано Верльгофом в 1735 г. под названи­ем: «Пятнистая геморрагическая болезнь».

Заболеваемость тромбоцитопенической пурпурой со­ставляет 1 на 10.000 детей. В дошкольном возрасте болезнь Верльгофа регистрируется у мальчиков и девочек с одинако­вой частотой, а после 10 лет у девочек - в 3 раза чаще.

Тромбоцитопеническая пурпура обусловлена наследст­венной тромбоцитопатией и иммунопатологическими изме­нениями.

Основные факторы риска развития тромбоцитопени­ческой пурпуры:

• наследственная предрасположенность (наследование по аутосомно-доминантному типу в виде качественной не­полноценности тромбоцитов);

• психические и физические травмы;

• иммунопатологические реакции на вакцины, сыворотки, антибиотики, салицилаты, сульфаниламиды и др.;

• вирусно-бактериальные инфекции;

• гиперинсоляция или переохлаждение;

• неблагоприятные экологические факторы.Механизм развития тромбоцитопенической пурпуры.

Механизм развития тромбоцитопенической пурпуры до сих пор полностью не изучен.

Большое значение придают иммунопатологическому процессу, в пользу которого свидетельствует развитие пур­пуры спустя 2-3 недели после вирусно-бактериального забо­левания и обнаружение антитромбоцитарных антител в крови пациентов, перенесших тромбоцитопеническую пурпуру. Кроме этого, происходит усиление тромбоцитообразующей функции костного мозга, что приводит к увеличению в крови количества молодых незрелых клеток (мегатромбоцитов). Продолжительность их жизни снижена до нескольких часов, вместо нормальных 7-10 дней.

При болезни Верльгофа кровоточивость обусловлена не только тромбоцитопснией, но и вторичным нарушением ре­зистентности сосудистой стенки (в связи с выпадением ан-гиотрофической функции тромбоцитов) и снижением сокра­тительной способности сосудов (за счет понижения уровня серототша в крови - вазоконстриктора, содержащегося в тромбоцитах). Кровоточивость поддерживается тем, что не образуется полноценный сгусток из-за нарушения его рет­ракции.

Заболевание начинается остро, спустя 2-3 недели после вирусно-бактериального заболевания.

Основные клинические проявления тромбоцитопени­ческой пурпуры.

• симптомы интоксикации выражены умеренно, темпера­тура субфебрильная, беспокоит слабость, недомогание;

• чаще по ночам, вследствие незначительных травм или спонтанно появляются кровоизлияния в кожу, для кожных геморрагии (пурпуры) характерны полиморфность сыпи (от крупных кровоизлияний — экхимозов до мелкоточечных - пе-техий), безболезненность и асимметричное расположение сыпи, чаще на конечностях и передней поверхности тулови­ща, неадекватность травмы и выраженности кровоизлияний (небольшой удар или даже прикосновение вызывает обшир­ные подкожные экхимозы), полихромность сыпи - цвет кро-кровоизлияний постепенно изменяется от багрового до сине-зеленого и желтого, проходя все стадии цветения синяка (из-за превращения гемоглобина в билирубин), при множест­венных кровоизлияниях кожа приобретает сходство со шкурой леопарда, полное рас- щ сасывание экхимозов проис- Ц ходит через 3 недели;

• кровоизлияния в слизи­стые оболочки, при этом мо­гут поражаться склеры («кро­вавые слезы») и сетчатка глаз, миндалины, мягкое и твердое небо, задняя стенка глотки, барабанная перепонка сред­него уха;

• другие виды наиболее часто встречающихся кровотече­ний: носовые, желудочно-кишечные, из десен или лунки уда­ленного зуба, возможны тяжелые маточные кровотечения у девочек подросткового периода во время менструации (80%), которые продолжаются до 2-4 недель и с трудом купируются;

• нарушение резистентности сосудистой стенки (выяв­ляются симптомом жгута и щипка, манжеточной или баноч­ной пробой);

• изменение гемограммы: снижение количества тромбоци­тов в крови - вплоть до полного их исчезновения, уменьше­ние ретракции кровяного сгустка (менее 60%), увеличение времени кровотечения по методу Дуке до 20 минут и более (в норме - не более 4 минут).

Необходимо помнить, что кровоизлияние в склеры глаз может быть первым признаком кровоизлияния в головной мозг.

Основные клинические признаки кровоизлияния в голов­ной мозг:

• сильная головная боль, головокружение;

• судороги, рвота;

• патологические неврологические симптомы - опущение угла рта, асимметрия глазной щели, нарушение речи, ак­тивных движений и др. Методы лабораторной диагностики:

1.Клинический анализ крови.

2. Коагулограмма.

3. Пункция костного мозга.

4. Общий анализ мочи.

5. Иммунологический, биохимический анализ крови.

6. Реакция Кумбса, агрегатгемагглготационный тест. Основные принципы лечения.

 

1. Обязательная госпитализация.

2. Строгий постельный режим до стабилизации гемограм­мы (восстановления минимального физиологического уровня тромбоцитов).

3. Гипоаллергенная диета.

4. Общие гемостатические средства: внутривенное капель­ное введение эпсилон-аминокапроновой кислоты.

5. Местные гемостатические средства: гемостатическая или желатиновая губка, фибриновая пленка, тампоны с эпси­лон-аминокапроновой кислотой или перекисью водоро­да, тромбин.

6. Средства, улучшающие агрегацию тромбоцитов: дици-нон, пантотенат кальция, адроксон, этамзилат и др.

7. Курсы кортикостероидных препаратов: преднизолон (при повторяющихся обильных длительных кровотечениях).

8. Иммуноглобулины (внутривенное капельное введение в течение 4-х дней).

9. Фитотерапия: тысячелистник, крапива, земляника, ши­повник, водяной перец, арахис и др.

10. Витаминотерапия: препараты витаминов С, Р, группы В.

11. При тяжелых массивных кровотечениях, угрожающих жизни, проводится спленэктомия на фоне кортикостеро-идной терапии. Операция приводит к практическому вы­здоровлению.

12. Иммунодепрессанты назначаются при отсутствии эф­фекта от других видов терапии.Прогноз.

В основном, благоприятный для жизни. При сильных кровотечениях, в редких случаях, возмо­жен летальный исход. Профилактика.Первичная профилактика:

1. Генетическое консультирование при выявлении наслед­ственной предрасположенности.

2. Оберегать ребенка от вирусно-бактериальных инфекций.

3. Соблюдать предосторожность при введении вакцин, сыво­роток, антибиотиков, салицилатов, сульфаниламидов и др.

4. Оберегать от психических и физических травм.

5. Избегать гиперинсоляций и переохлаждений.

6. Своевременно проводить санацию хронических очагов инфекции.

Вторичная профилактика (направлена на предупрежде­ние рецидивов заболевания):

1. Вакцинопрофилактика - по индивидуальному календарю.

2. С целью профилактики маточных кровотечений девоч­кам-подросткам с 1 по 5 день менструации рекомендует­ся вводить аминокапроновую кислоту.

3. Переболевшие дети освобождаются от занятий физкуль­турой в основной группе и от участий в соревнованиях на 5 лет.

4. Реконвалесцентам тромбоцитопенической пурпуры ре­комендуется проводить контрольные исследования кро­ви с подсчетом количества тромбоцитов и определением времени кровотечения по Дуке: в первые 3 месяца после болезни - 2 раза в месяц, затем - 1 раз в месяц в течение года, в последующем - 2 раза в год.

5. Дети, перенесшие тромбоцитопеническую пурпуру, под­лежат диспансерному наблюдению педиатром и гемато­логом в течение 5 лет.

ГЕМОФИЛИЯ

Гемофилия- это заболевание, относящееся к наслед­ственным коагулопатиям, передающееся по рецессивному, цепленному с Х-хромосомой типу, характеризующееся трудно останавливаемыми кровотечениями, обусловленны­ми дефицитом активности VIII, IX или XI плазменных фак­торов свертывающей системы крови.

Термин «гемофилия» был предложен Шенлейном в 1820 г. Он выделил гемофилию как самостоятельное заболе­вание и описал характерные клинические признаки.

Частота гемофилии А, по данным ВОЗ, составляет 0,5 - 1 случай на 10.000 новорожденных мальчиков, гемофилия В встречается в 5 раз реже. Гемофилия С - еще реже, составляя 1-2% случаев всех наследственных коагулопатий. ,

Выделяют 3 вида гемофилии (в зависимости от дефи­цита факторов свертывающей системы крови):

1. Гемофилия А характеризуется дефицитом VIII фактора -антигемофильного глобулина.

2. Гемофилия В сопровождается нарушением свертывания крови вследствие недостатка IX фактора - компонента тромбопластина плазмы.

3. Гемофилия С - наиболее редкая форма, связанная с не­достатком XI фактора - предшественника тромбопласти­на плазмы.

Механизм развития гемофилии.

При гемофилии А и В наследование заболевания проис­ходит по рецессивному признаку, сцепленному с полом. Бо­леют, в основном, мужчины. Заболевание передается от деда внуку через дочь-кондуктора. Патологическая хромосома на­следуется от больного гемофилией отца, дочерьми. При этом дочери гемофилией не болеют, так как измененная (от отца) Х-хромосома компенсируется у них полноценной X-хромосомой (от матери).

Гемофилия С имеет аутосомный рецессивный тип наследо­вания, то есть болеют лица обоего пола, а склонность к кровоте­чениям передается как женщинами, так и мужчинами.

Характерным проявлением гемофилии является гемор­рагический синдром.

Основные клинические проявления гемофилии. • массивные кровотечения и тенденция к их распростра­нению с образованием обширных гематом (глубокие, болез-ненные подкожные и межмышечные), рассасывание которых происходит медленно, так как излившаяся кровь долгое вре­мя остается жидкой;

• интенсивные боли в области обширных гематом из-за сдавления периферических нервов и крупных сосудов, вслед­ствие чего могут развиться параличи или гангрена;

• кровоизлияния в суставы (гемартрозы), поражаются, как правило, крупные суставы (тазобедренные, коленные, локте­вые, голеностопные), они увеличиваются в объеме, резко бо­лезненные, кожа над ними горячая, повторные кровоизлия­ния приводят к их тугоподвижности (анкилозу) и деформации (на капсуле сустава и хряще образуются фибринозные сгуст­ки, которые позже прорастают соединительной тканью);

• продолжительные кровотечения из слизистых оболочек носа, десен, полости рта, реже из желудочно-кишечного тракта, почек, лунки зуба при экстракции или после тонзил-лэктомии, инвазивных манипуляций, особенно после внут­римышечных инъекций;

• характерен поздний характер кровотечений (обычно возникают спустя некоторое время после травмы);

• изменение гемограммы: удлинение времени свертывания капиллярной и венозной крови, замедление времени рекаль-цификации, нарушение тромбопластинообразования, сниже­ние потребления протромбина, уменьшение количества од­ного из антигемофильных факторов (VIII, IX, XI).

Особенности течения гемофилии у новорожденных:

• после рождения определяются кефалогематома и/или признаки внутричерепного кровоизлияния;

• через несколько часов после родов выявляются спонтан­ные кровоизлияния в кожу, подкожную клетчатку;

• продолжительное кровотечение из перевязанной пуповины.

На первом году жизни могут возникать кровотечения во время прорезывания зубов.

Но заболевание чаще проявляется после года, когда ре­бенок начинает ходить и у него возрастает риск возникнове­ния травм.

Гемофилия С характеризуется более легким течением.

Основные принципы лечения.

1. Строгий постельный режим при обострении заболевания до стабилизации состояния.

2. Заместительная терапия: при гемофилии А показано вве­дение концентрированного антигемофильного глобулина (крио-преципитата) по 15-50 ЕД/кг (период его полураспада 4-8 часов), поэтому требуются повторные вливания при мас­сивных гематомах или кровоизлияниях; при гемофилии В и С используют нативную концентрированную плазму по 150-300 ЕД (IX и XI факторы достаточно стойкие); для лечения больных гемофилией В более эффективен комплексный пре­парат -PPSB.

3. Для проведения местного гемостаза: фибриновая пленка, гемостатическая губка, тромбин, свежее женское молоко, бо­гатое тромбопластином.

4. При гемартрозах - иммобилизация конечности в физио­логическом положении (на 2-3 дня), местно - холод.

5. При массивном кровоизлиянии в сустав: незамедлитель­ная пункция сустава с аспирацией крови и введением в по­лость сустава суспензии гидрокортизона.

 

6. В дальнейшем, показаны легкий массаж мышц поражен­ной конечности, осторожное применение лечебной гимна­стики и физиотерапевтических процедур.

7. При развитии анкилоза - хирургическое лечение.

8. Курсы кортикостероидных препаратов: преднизолон (при повторяющихся обильных длительных кровотечениях).

9. При развитии постгеморрагической анемии: ферротерапия.

Профилактика.

1. Своевременное медико-генетическое консультирование пациента и членов семьи.

2. Соблюдение предосторожности при инвазивных вмеша­тельствах: проводятся только внутривенные вливания, за­прещены любые внутримышечные и подкожные инъекции.

3. Проведение заместительной терапии перед любыми хи­рургическими вмешательствами, в том числе стоматоло­гическими.

4. При малейших кровотечениях - введение концентриро­ванных антигемофильных препаратов.

5. Проведение вакцинопрофилактики по индивидуальному календарю и только в специализированных антигемо­фильных центрах.

6.

 

Освобождение детей школьного возраста от занятий физ­культурой (для избежания физических травм). Обязательные контрольные исследования крови после травм.

8. Не допускается прием ацетилсалициловой кислоты при лечении сопутствующих заболеваний.

9. Постоянное наблюдение гематологом в антигемофильном центре.

42)

Сахарный диабет у детей

заболевание обмена веществ различной этиологии, которое характеризуется хронической гипергликемией, возникающей в результате нарушения секреции или действия инсулина либо обоих факторов одновременно