Поможем в ✍️ написании учебной работы

Имя

Поможем с курсовой, контрольной, дипломной, рефератом, отчетом по практике, научно-исследовательской и любой другой работой

Выберите тип работыЧасть дипломаДипломная работаКурсовая работаКонтрольная работаРешение задачРефератНаучно - исследовательская работаОтчет по практикеОтветы на билетыТест/экзамен onlineМонографияЭссеДокладКомпьютерный набор текстаКомпьютерный чертежРецензияПереводРепетиторБизнес-планКонспектыПроверка качестваЭкзамен на сайтеАспирантский рефератМагистерская работаНаучная статьяНаучный трудТехническая редакция текстаЧертеж от рукиДиаграммы, таблицыПрезентация к защитеТезисный планРечь к дипломуДоработка заказа клиентаОтзыв на дипломПубликация статьи в ВАКПубликация статьи в ScopusДипломная работа MBAПовышение оригинальностиКопирайтингДругое

Нажимая кнопку "Продолжить", я принимаю политику конфиденциальности

Нарушения фосфорно-кальциевого обмена у детей раннего возраста чаще всего проявляются:

Гипокальциемия

Рахит

Спазмофилия (гипокальциемическая тетания).

 

РАХИТ.

общее заболевание организма ребенка, сопровождающееся нару­шением обмена веществ, в первую очередь фосфорно-кальцисвого, значи­тельными расстройствами костеобразования и нарушением функций всех ве­дущих органов и систем, непосредственной причиной которого чаще всего является гиповитаминоз D.

Рахит (греч. rhachis — хребет, позвоночник). Болеют преимущественно дети первых двух лет жизни. Витамин образуется при благоприятных ус­ловиях в коже ребенка из стеролов под воздействием ультрафиолетовых лучей определенной длины (280 — 310 мкм) в виде витамина D₃ (холекальциферола). В ЖКТ витамин D может поступать как в форме холекальциферола (в продуктах животного происхо­ждения), так и эргокальциферола (витамина D₂) в лекарственных препаратах. Всасывание жиро­растворимого витамина D в тонком кишечнике происходит при участии желчи и, естественно, зависит от функциональной полноценности ЖКТ и печени ребенка. Обе исходные формы витамина D биологически мало активны и практически не обладают антирахи­тическим действием. Первое превращение (гидроксилирование) витамина D в транспортную его форму, более активную, чем исходная в 1,5 — 2 раза, осуществляется в печени под воздействием фермента 25-гидроксилазы. Затем происходит его транспорт в почки с помощью белка из группы а-глобулинов. В почках витамин D снова подвергается гидроксилированию (при участии фермента 1-а-гидроксилазы) и превращается в высокоактивный метаболит 1,25-дигидрооксихолекальциферол или дигидрооксиэргокальциферол.

Этиология. временная сла­бость или врожденная неполноценность ферментных систем ЖКТ, пе­чени, почек, дефицит ионизированного кальция (суточная потребность 30 мг/кг), дефицит микроэлементов (Mg, Zn), полноценного белка, витами­нов А и группы В, так как все они активно участвуют в остеогенезе. Известен и «АТФ-дефицитный» рахит, обусловленный энергетическим истощением клеток.

Патогенез. Дефицит витамина D или активных его метаболитов вызывает снижение уровня ионизированного кальция в крови, уменьшая синтез кальцийсвязывающего белка (СаСБ), обеспечивающего транспорт ионов кальция через кишечную стенку.

Гипокальциемия активизирует деятельность паращитовидных желез и вызывает гиперпродукцию паратгормона (ПТГ) - мобилизует выведение неорганического кальция из костей. Местом его приложения являются ЖКТ и почки. В частности, в тонком кишечнике нарушается всасывание солей фосфора и кальция, снижается реабсорбция фосфатов и аминокислот в почечных ка­нальцах. В результате сравнительно быстро возникают гипофосфатемия и гипопротеинемия, обусловливающие снижение щелочного резерва крови и раз­витие ацидоза. Ацидоз нарастает также за счет уменьшения образования цитратов, регулируемого витамином D.

Гипофосфатемия (в качестве компенсаторной реакции) приводит к усиленному отщеплению фосфора от органических соединений. Прежде все­го это касается фосфатидов миелиновых оболочек нервных стволов и клеток и аденозинфосфорных кислот мышечной ткани. Демиелинизация обусловли­вает преобладание процессов возбуждения, в последующем сменяющихся вы­раженными реакциями торможения. В мышечной ткани нарушается энергети­ческий обмен и снижается тонус.

Ацидоз вызывает универсальные расстройства микроциркуляции. Следствием этого являются патологические реакции ЦНС и внутренних органов. Повышаются порозность сосудистой стенки, секреция слизеобразующих желез желудочно-кишеч­ного тракта и легких, которые выделяют недоокисленные продукты обмена. При ацидозе развивается также дистония вегетативной нервной системы, обы­чно с преобладанием ваготонии. Выраженные нарушения обмена приводят вначале к функциональным, а затем и к морфологическим изменениям вну­тренних органов, в первую очередь систем дыхания и пищеварения. Снижает­ся иммунологическая защита и создается своеобразный преморбидный фон, способствующий более частым заболеваниям и более затяжному их тече­нию.

Остеогенез нарушается вследствие извращения обмена кальция, фосфора, цитратов и дефицита активного метаболита витамина D, регули­рующего отложение извести в костях. Вымывание солей кальция из костей приводит к остеопорозу. Кости постепенно размягчаются и легко искри­вляются под действием неравномерной мышечной тяги и тяжести тела (рахи­тическая остеомаляция). Замедляются процессы обызвествления костей, соли кальция и фосфора не откладываются в остеоидной ткани, не происходит нор­мальной резорбции хряща. В зонах роста беспорядочно размножаются хря­щевые и остеоидные клетки. Эпифизы трубчатых костей и костная ткань в точках роста утолщаются (гиперплазия остеоидной ткани). Одновременно замедляется рост костей в длину и развивается гипоплазия костной ткани. Ги­пофосфатемия и ацидоз — основные нарушения обмена при рахите, лежащие наряду с дефицитом витамина D в основе поражения ведущих органов и си­стем, а также расстройств остеогенеза.

Клиническая картина. Заболевание возникает или обостряется обычно поздней осенью или зимой, а в конце весны и летом на­ступает самоизлечение.

Различают активную и неактивную (период остаточных явлений) фазы болезни.

Начальный период рахита. на 2 —3-м месяце жизни (у недоношенных в конце 1-го ме­сяца). Беспокойство, легкая возбу­димость, вздрагивание при громком звуке, внезапной вспышке света. Сон становится поверхностным, тревожным. Утрачиваются ранее приобретенные навыки, частично и статические функции, двигательные умения, с трудом образуются новые условнорефлекторные связи. Отмечается повышенное по­тоотделение, особенно при крике, кормлении и переходе от бодрствования ко сну. Пот имеет неприятный кисловатый запах, раздражает кожу, вызывая зуд. Ребенок трется головкой о подушку, волосы на затылке вытираются. По­является потница, стойкий красный дермографизм. Мышечная дистония (при пассивных движениях ги­пертонус, характерный для этого возраста, сменяется гипотонией). При ощупывании костей черепа можно выявить некоторую податливость швов и краев большого родничка, но явных изменений скелета нет. При рентгенографии костей запястья выявляется лишь незначительный остеопороз. Биохимическое иссле­дование обнаруживает нормальное или даже несколько повышенное содержа­ние кальция (2,62 — 2,87 ммоль/л при норме 2,37 — 2,62 ммоль/л) и сниженный уровень фосфора (менее 1,45 ммоль/л при норме 1,45 — 1,77 ммоль/л) в сыво­ротке крови. Уровень щелочной фосфатазы может быть повышен, выражен ацидоз. Наряду с этим определяется гиперфосфатурия; возможна гипераминоацидурия, проба Сулковича слабоположительная.

Длительность начального периода при остром течении рахита колеблется от 2 — 3 до 4 —6 нед, при подостром течении иногда затягивается до 2 — 3 мес. Затем при неадекватности или отсутствии лечения наступает период раз­гара.

Период разгара рахита. на конец первого полугодия жизни.Ребенок становится вялым, малоподвижным. Выявляется отчетливое отставание в психомотор­ном, а часто и в физическом развитии. Сохраняется резкая потливость, по­являются слабость, повышенная утомляемость (у старших детей). Выражена гипотония мышц и связочного аппарата. Присоединяются отчетливые измене­ния скелета, особенно в зонах роста костей.

Процессы остеомаляции, особенно ярко выраженные при остром течении рахита, приводят к размягчению чешуи затылочной кости (краниотабес) с по­следующим, часто односторонним, уплощением затылка, податливости и де­формации грудной клетки с вдавлением в нижней трети грудины («грудь са­пожника») или выбуханием ее («куриная грудь»), втяжением по ходу прикрепления диафрагмы (гаррисонова борозда), а также искривлению длинных трубчатых костей и формированию суженного, плоскорахи­тического таза. Указанная последовательность появления костных изменений соответствует периодам максимального роста отдельных частей скелета. Ги­перплазия остеоидной ткани, превалирующая при подостром течении рахита, проявляется образованием лобных и теменных бугров, утолщениями в области запястья, в местах перехода костной части в хрящевую на ребрах, в межфаланговых суставах пальцев рук с образованием соответственно рахи­тических «браслеток», «четок», «нитей жемчуга».

Гипоплазия костной ткани приводит к позднему закрытию родничков и швов черепа, несвоевременному и неправильному прорезыванию зубов, за­медлению роста трубчатых костей в длину, что одновременно с искривлением укорачивает их.

На рентгенограммах длинных трубчатых костей выявляются значи­тельный остеопороз, бокаловидные расширения метафизов, размытость и не­четкость зон предварительного обызвествления.

Отчетливо выражены гипофосфатемия (содержание фосфора может сни­зиться до 0,48 ммоль/л), умеренная гипокальциемия (2,0 — 2,5 ммоль/л), повы­шен уровень щелочной фосфатазы.

Период реконвалесценции. улучшение самочувствия и общего состояния ребенка, ликвидация неврологи­ческих и вегетативных расстройств. Улучшаются или нормализуются статиче­ские функции, формируются новые условные рефлексы, однако мышечная ги­потония и деформации скелета сохраняются длительно. На рентгенограммах конечностей видны патогномоничные для этого периода рахита изменения в виде неравномерного уплотнения зон роста.

Уровень фосфора крови достигает нормы или несколько превышает ее, небольшая гипокальциемия может сохраняться, а иногда даже увеличивается. Равновесие кислот и оснований сдвигается в сторону алкалоза. Показатель щелочной фосфатазы обычно не изменен.

Нормализация биохимических показателей свидетельствует о переходе рахита из активной в неактивную фазу — период остаточных явлений: мышечная гипотония, разболтанность суставов и связок.

Рахит I степени (легкий) нервно-мышечными проявлениями и минимальными расстройствами костеобразования (краниотабес, упло­щение затылка, незначительное раз­растание остеоидной ткани в зонах роста).

Рахит II степени (средне-тяжелый), помимо нервно-мышечных изменений, деформа­циями черепа, грудной клетки и ко­нечностей, небольшими функцио­нальными изменениями внутренних органов.

рахите III степени (тя­желом) резко вы­раженные костные и мышечные изменения, разболтанность суставно-связочного аппарата, задержка развития статических и локомоторных функций, а также нарушения со стороны внутренних органов, вызванные ацидозом и сопутствующими нарушениями микроциркуляции.

Вследствие особенностей нервной регуляции, деформации грудной клетки, гипотонии межреберных мышц, брюшного пресса, диафрагмы, а также высо­кого ее стояния ребенок с рахитом III степени находится постоянно в состоя­нии гиповентиляции. Появляются «пыхтящая» одышка смешанного характе­ра, тимпанический оттенок перкуторного звука, жесткое, с удлиненным выдохом дыхание. Возможны рассеянные сухие и влажные хрипы. Указанные патологические изменения наряду с ацидозом создают предрасполо­женность к пневмонии.

Нарушения присасывающего действия грудной клетки в результате ее де­формации и гипотонии диафрагмы, дистрофические изменения в миокарде, дизэлектролитемии затрудняют кровообращение, определяют тенденцию к снижению артериального давления. Постоянно отмечается тахикардия, гра­ницы сердца часто умеренно расширены, тоны приглушены, выслушивается короткий систолический шум. На рентгенограмме гипотония миокарда, сердце имеет своеобразную форму кисета.

Ферментативная дисфункция органов пищеварения, атония кишечника приводят к снижению аппетита, нарушению всасывания и моторики, резуль­татом чего является увеличение объема живота и количества жидкого содер­жимого в кишечных петлях, определяется псевдоасцит. Кроме того, при рахи­те III степени наблюдаются большие, плотные печень и селезенка, что принято связывать с расстройством обмена веществ, застойными явления­ми в системе воротной и селезеночной вен, а также анемия гипохромного типа.

Варианты течения рахита.

Острому течению ацидоз, бурное развитие всех симптомов, яркие неврологические и вегетативные расстройства, значительная гипофосфатемия, высокий уровень щелочной фосфатазы, преобладание про­цессов остеомаляции.

Подострое течение со специфической профилактикой рахита, на естественном вскармливании или получающих сухие молочные смеси, со­держащие витамин D, а также у детей с гипотрофией. Умеренно выраженные или малозаметные неврологические и вегетативные нарушения, нерезкие биохимические сдвиги, превалирование процессов остеоидной гиперплазии.

Рецидивирующее течение рахи­та наблюдается при неблагоприятных условиях жизни ребенка, недостаточ­ном уходе, неправильном вскармливании, там, где не соблюдаются меры вто­ричной профилактики или имеют место длительные рецидивирующие респираторные заболевания, пневмонии, кишечные расстройства. При рентгенографии зон роста обнаруживается несколь­ко полос обызвествления в метафизах.

Диагноз. Рахит диагностируют на основании: 1) нервно-мышечных рас­стройств и изменения поведения ребенка; 2) характерных деформаций скелета, появляющихся в первые месяцы жизни и постепенно нарастающих; 3) циклич­ности патологического процесса.

Диагноз подтверждается снижением содержания кальция и фосфора при одновременном повышении уровня щелочной фосфатазы в сыворотке крови; нарушением процессов костеобразования по данным рентгенограмм; хоро­шим эффектом от применения витамина D.

Лечение. 1) Неспецифическое: витамин D без восполнения дефицита кальция, микроэлементов (магния, цинка), полноценного белка, витаминов А, С, В; устранение неблагоприятных факторов, охранительный режим, свежий воздух, ванны, обтирания.

Диета: ребенку в 3 — 4 мес, находящемуся на грудном вскармливании, вместо питья дают овощные и фруктовые отвары и соки, раньше обычного вводят желток, тво­рог. При смешанном и искусственном вскармливании уже в раннем возрасте следует назначать овощной прикорм, ограничить количество молока, кефира и каши. В более ранние сроки в диету вводят остальные блюда прикорма. Для улучшения пищеварения при тяжелых формах рахита используют соляную кислоту и ферменты (пепсин, панкреатин, абомин).

При естественном вскармливании (особенно недоношенным детям) с про­филактической целью, а также в период лечения рахита витамином D на 1 — 1,5 мес назначают препараты кальция (хлорид кальция 5— 10% раствор по 1 чайной ложке 2 — 3 раза или глюконат кальция по 0,25 — 0,5 г 2 — 3 раза в день). При искусственном и смешанном вскармливании дефицита кальция не возникает, так как содержание его в коровьем молоке высокое.

Назначение витаминов С и группы В (В₁ В₂, В₆) способствует уменьше­нию ацидоза. Этому же способствует цитратная смесь (35 г лимонной кислоты, 25 г цитрата натрия, 250 мл воды), которую назначают по 1 чайной ложке 3 — 4 раза в день в течение месяца.

Лечебная гимнастика и массаж ежедневно в течение 30 — 40 мин. Для стимуляции мышечного тонуса в активной фазе ра­хита назначают прозерин внутримышечно по 0,1 г 0,05% раствора на 1 год жизни или внутрь в порошках по 0,001 — 0,003 3 раза в день, курс— 10 дней. Соленые и хвойные ванны уравновешивают процессы возбуждения и тормо­жения в центральной и вегетативной нервной системе, стимулируют об­менные процессы.

2) Специфическое В начальном периоде рахита и при подостром УФО ежедневно или через день после определения биодозы (индивидуаль­ной переносимости) с постепенным увеличением времени облучения (от 1 до 20 мин). Фокусное расстояние 100 см, длительность курса 15 — 25 дней.

В разгар заболевания и при остром течении рахита назначают вита­мин D в одной из перечисленных форм: 1) видехол — 0,125% масляный рас­твор холекальциферола (D₃); 1 мл содержит 25 000 ME, 1 капля — 500 ME; 2) видеин — таблетированный водорастворимый витамин D2 в комплексе с белком (казеином); драже и таблетки содержат по 500, 1000, 5000 и 10000 ME; 3) витамин D₂ — эргокальциферол — 0,125% масляный раствор; 1 мл со­держит 50000 ME, 1 капля — 1000 ME; 0,5% спиртовой раствор, 1 мл содер­жит 200000 ME, 1 капля — 5000 ME. При непереносимости масляного раство­ра, а также у детей с глубокой недоношенностью применяется спиртовой раствор витамина D.

Вит Д: Начальный рахит и рахит I степени = 4000-8 000 ME в сут / за курс 400000-600000 ME всего 50-75 дней. Цветущий рахит (II и III сте­пени) = 10000-16000 ME в сут / 600000-800000 ME за курс всего 60-60 дней.

Профилактика. Начинают профилактику рахита в антенатальном периоде и продолжают в постнатальном.

А) неспецифи­ческая: 1) соблю­дении режима дня с достаточным пребыванием на свежем воздухе в светлое время дня и двигательной активностью; 2) сбалансированной диете, содержа­щей в оптимальных соотношениях соли кальция и фосфора (2: 1) и достаточ­ное количество других микроэлементов, витаминов, полноценного белка; 3) предупреждении и лечении заболеваний, особенно протекающих с ацидозом, а также токсикозов и невынашивания беременности.

Б) Специфиче­ская в два последних месяца беременности, если они попадают на осенне-зимнее время года. УФО 10—15 сеансов или ры­бий жир по 1 столовой ложке 1 раз в день, но не одновременно). Препараты витамина D (максимальная доза 1000 — 2000 МЕ/сут) используются только в группах риска — при наличии у беременной заболеваний почек, печени, дис­функции эндокринной системы, признаков нарушения маточно-плацентарного кровообращения, а также если она не старше 30 лет.

В постнатальном периоде неспецифическая профилактика: 1) тщательный уход за ребенком, соблюдение режима, достаточное пребывание на свежем воздухе в светлое время дня и воздушные ванны летом и тени деревьев («кружевная полутень»); 2) ежедневные массаж и гимнастику с длительностью каждой процедуры 30 — 40 мин; 3) естественное вскармлива­ние со своевременной его коррекцией; 4) использование цитратной смеси, курс 10—12 дней с повторением через 1 — 2 мес.

Специфическая профилактика проводится здоровым детям первого года жизни начиная с 1 — 1,5-месячного возраста. Прово­дятся два курса облучения УФ-лучами (осенью и зимой) по 10—15 сеансов. Между курсами УФО рыбий жир по 1 чайной ложке 1 раз в день (около 300 ME витамина D₃). При непереносимости рыбьего жира можно давать масляный раствор ви­тамина D₃ или D₂ по 1 капле 1 раз или через день (500 ME в сутки) или ви-деин по 1 драже (500 ME) 1 раз в день.

Проба Сулковича служит для качественного определения кальция в моче ребенка, она про­водится следующим образом: к 5 мл утренней мочи ребенка добавляют 2,5 мл реактива Сулко­вича (по 2,5 г щавелевой кислоты и оксалата аммония, 5 г ледяной уксусной кислоты, до 150 г дистиллированной воды). По выраженности помутнения судят о степени кальцийурии. Противопоказаниями к назначению витамина D: гипоксия и внутричерепная родовая травма, ядер­ная желтуха и малые размеры большого родничка.

Спазмофилия.

Спазмофилия–— заболевание, которое характеризуется склонностью к тоническим и тонико-клоническим судорогамв связи с нарушением минерального обмена и КОС, ведущим к повышенной механичес­кой и гальванической нервно-мышечной возбудимости.

Предрасполагающие факторы

Спазмофилией болеют дети преимущественно раннего возраста от 3 мес до 2 лет с симптомами выраженного рахита. Дети старше 3 лет болеют сравнительно редко. Частота в раннем возрасте — 3—4 %. Спазмофилией болеют дети раннего возраста, находящиеся на искусственном вскармливании неадаптированными смесями, имеющие симптомы рахита. Чаще она развивается в весеннее время.

Причины. Патогенез.

Непосредственной причиной заболевания является снижение в крови ионизированного кальция., чему способствуют алкалоз и гиперфосфатемия. Общеизвестна связь рахита со спазмофилией. Большинство исследователей считают, что патогенетически спазмофилия и рахит—две разные фазы расстройства обмена кальция и фос­фора, которое развивается в результате недостатка витаминаDв организме. Отличительными особенностями обмена при спазмофилии следует считать выраженную гипокальциемию (при рахите она умеренная), алколоз (при рахите—ацидоз), гипофункцию паращитовидных желез (при рахите—функцио­нальная активность этих желез повышена).

Основные клинические проявления спазмофилии —спазм и судороги —объясняются резким дефицитом кальция и вызван­ной им повышенной возбудимостью нервов.

Спазмофилия возникает в любое время года, но с наиболь­шей частотой весной, особенно в тех случаях, когда происхо­дит быстрая смена пасмурных дней яркими, солнечными.

Спровоцировать приступ спазмофилии может какое-либо за­болевание с высокой температурой, частая рвота при желудоч-но-кишечных заболеваниях, а также сильный плач, возбужде­ние, испуг и др.

Диагностические критерии

Опорные признаки

При скрытой форме:

· симптом Хвостека— молниеносное сокращение мышечной мус­кулатуры при поколачивании щеки пальнем между скуловой дугой и углом рта;

· симптом Труссо— судорожное сокращение кисти в виде «руки акушера» при сдавлении нервно-сосудистого пучка в области плеча;

· симптом Люста— быстрое отведение стопы при ударе ниже го­ловки малоберцовой кости;

· феномен Маслова— остановка дыхания на высоте вдоха при легком уколе кожи (у здорового ребенка — учащение и углубление дыхания);

· симптом Эрба— сокращение срединного нерва в локтевом сгибе при раздражении его гальваническим током силой менее 5 мА (в нор­ме — больше 5 мА).

При явной форме:

· ларингоспазм— легкий или полный спазм голосовой щели. Цианоз, пучеглазие, ребенок покрывается липким потом. Затем шумный вдох — «петушиный крик». Длительность — от нескольких секунд до 1—2 мин. Приступы могут повторяться;

· карпопедальный спазм— тоническое сокращение мышц стопы и кистей. Кисти в виде «руки акушера», стопы в состоянии резкого плантарного сгибания;

· эклампсия— общий приступ тонико-клонических судорог с потерей сознания. Длительность — от нескольких секунд до 20—30 мин. Часто повторяющиеся приступы могут дать картинуStatuseclampticus.
Все симптомы скрытой и явной спазмофилии отмечаются на фоне симптомов рахита.

Факультативные признаки:

· повышенная нервная возбудимость (гиперрефлексия, паресте­зии);

· уменьшение содержания ионизированного кальция в сыворотке крови ниже 0,9 ммоль/л(при норме 1,1—1,4 ммоль/л);

· респираторный, реже метаболический алкалоз;

· на ЭКГ увеличение интервала Q—Т > 0,2с.