Аномалии развития половых ор­ганов возникают обычно в эмбриональном периоде, редко — в постнатальном.

Этиопатогенез: причинами считаются тератогенные факторы, действующие в эмбриональный, возможно, в фетальный и даже в постнатальный периоды:

а) внешние тератогенные факторы: ионизирующие излучения; инфекция; лекарственные средства, особенно гормональные; химические; атмосферные (недостаток кислорода); алиментарные (нераци­ональное питание, дефицит витаминов) и другие, нарушающие процессы метаболизма и клеточного деления

б) внутренние тератогенные воздействия - все патологические состояния материнского орга­низма, особенно способствующие нарушениям гормонального гомеостаза, а также наследственные.

Классификация аномалий развития половых органов:

а) по локализации (в зависимости от органа)

б) по степени тяжести:

- легкие, не влияющие на функциональное состояние половых органов

- средние, нарушающие функцию половых органов, но допускающие возможность деторождения

- тяжелые, исключающие возможность выполнения детородной функции

Особенности пороков развития матки и влагалища зависят от формы аномалии и могут сопровождаться:

1) отсутствием менструаций и невозможностью половой жизни (аплазия матки и влагалища)

2) полной задержкой оттока менструальной крови с образованием гематокольпоса, гематометры (атрезия девствен­ной плевы, перегородка, аплазия части или всего влагалища при функционирующей матке)

В период полового созревания клинически проявляются по­роки развития, сопровождающиеся полной или частичной задер­жкой оттока менструальной крови. При этом характерен болевой синдром, интенсивность и характер которого имеют особенности, обусловленные формой порока развития. При атрезии девствен­ной плевы, аплазии части влагалища и удвоении влагалища и матки с частичной аплазией одного влагалища наиболее харак­терны периодически повторяющиеся, нарастающие по интенсив­ности, ноющие боли. Для девушек с аплазией всего влагалища при функционирующей матке и больных с добавочным замкну­тым функционирующим рогом матки более типичны первично-схваткообразные боли, быстро становящиеся постоянными, на­растающими по интенсивности. Наиболее тяжелое клиническое течение наблюдается у девушек с аплазией всего влагалища при функционирующей матке и у больных с добавочным замкну­тым функционирующим рогом матки.

3) односторонней задержкой оттока менструальной крови с образованием гематокольпоса, гемато­метры (добавочное замкнутое влагалище, добавочный замкну­тый рог матки);

4) привычным невынашиванием беременности (внутриматочная перегородка), затруднениями при половой жиз­ни (две матки, полная или неполная влагалищная перегородка).

Диагностика: анамнез, клиника, детальное гинеко­логическое исследование, дополнительные иссле­дования (УЗИ, рентгенография органов малого таза в условиях пневмоперитонеума, экскреторная урография, эхография, гистеросальпингография, лапароскопия и др.)

Аплазия матки часто сочетается с аплазией влагалища - синдром Майера-Рокитанского-Кюстера, который характеризуется следующими признаками: матка представлена двумя рудиментарными рогами без канализации, имеется аплазия влагалища, первичная аменорея.

При аплазии матки и влагалища основными жалобами являются невозможность вести нормальную половую жизнь, отсутствие менструаций, сопровождающихся у большинства больных ежемесячным возникновением тянущих болей внизу живота, нагрубанием молочных желез, иногда носовыми кровотечениями и головными болями.

Диагноз устанавливается на основе клиники, гинекологического исследования, УЗИ, лапароскопии.

Лечение: создание исскуственного влагалища - кольпопоэз: из сигмовидной кишки по Александрову, из отрезка сигмовидной кишки по Гиговскому, из тазовой брюшины, с использованием лоскутов ткани малых половых губ, бескровный метод.

При аплазии одной или двух третей нижней части влагалища клиническая картина проявляется после начала менструаций, характеризуется наличием болей, при ректоабдоминальном исследовании по центру таза выявляется опухолевидное образование, иногда в форме песочных часов. При растянутой шейке матки образуется общее вместилище для менструальной крови (растянутые матка, шейка и влагалище), которое пальпируется в виде образования по центру таза оваль­ной или круглой формы.

Лечение: хирургическое, сводится к восстановлению прохо­димости влагалищной трубки путем рассечения перегородки, низведения краев, как правило, растянутого влагалища и подши­вания их к области входа во влагалище

При аплазии верхней трети влагалища почти всегда на­блюдается недоразвитие шейки матки. Характерно ранее возникновение болей после менархе. При ректоабдоминальном исследовании пальпируют округлое болезненное образование по центру таза.

Лечение: хирургическое, во время операции производят опорожнение матки, затем, если имеется ее шейка (в редких случаях), создают искус­ственное влагалище; если шейки матки нет, опорожнение осуществ­ляют через искусственно созданное отверстие в матке. Впоследствии созданное отверстие облитерируется и вновь возникает гематометра. В таких случаях при невозможности пластических операций показано удаление матки.

В некоторых случаях делают попытки ввести протектор в ис­кусственно созданный канал шейки матки, но они, как правило, оканчиваются неудачей. После удаления протектора происходит рубцевание стенки матки и вновь возникает гематометра.