Классификация, проявления и последствия

Иммунодефициты: Первичные и вторичные. Первичные:

1)Первичное повреждение локализовано в иммунной системе и обусловлено аномальным генотипом (унаследованным). Ранними симптомами при первичных ИД являются поражения кожных и слизистых оболочек в виде пятен цвета "кофе с молоком", депигментации, экземы, нейродерматита, ангионевротического отека.

2) Комбинированная иммунологическая наследственная недостаточность:

а) ретикулярная дисгенезия представляет собой дефект системы костномозгового кроветворения, в результате которого не образуются клетки-предшественницы миело- и лимфопоэза,

б) агаммаглобулинемия швейцарского типа.

3) T клеточный иммунодефицит:

а) синдром Незелофа характеризуется гипоплазией костного мозга , из-за нарушения процесса миграции T-предшественников в тимус.

б) синдром Ди Джорджи, характеризуется гипоплазией тимуса, в результате чего нарушается дальнейшая дифференцировка претимических T-предшественников,т.е наступает дефицит тимоцитов.

в) синдром Луи-Бар (атаксия-телеангиоэктазия) нарушена посттимическая дифференцировка T-клеток в лимфоидной ткани, что сочетается с недостаточностью IgE и IgA.

4) B -клеточный иммунодефицит:

а) агаммаглобулинемия Брутона обусловлена нарушением дифференцировки клеток-предшественниц лимфопоэза в клетки предшественницы B-лимфопоэза.

б) гипоиммуноглобулинемия с макроглобулинемией IgG и IgA.

в) селективный дефицит IgA.

5). Дефицит клеток миелоидного ряда:

а) хронический гранулематоз, наследственный дефект ферментов гексозомонофосфатного цикла ведет к снижению микробоцидного потенциала нейтрофилов и они фагоцитируют, но не убивают микроорганизмы,

б) синдром Вискотта-Олдрича. Нарушена способность макрофагов презентировать антиген,

в) синдром Чедиака-Хигаси - нарушена структура и функциональная активность лизосом макрофагов,

г) наследственная недостаточность миелопероксидазы нейтрофилов - слабые нейтрофилы,

д) синдром "ленивых лейкоцитов" - нарушена реакция нейтрофилов на хемотаксические стимулы.

6). Дефицит системы комплемента:

а) дефицит ингибиторов и инактиваторов, стабилизирующих систему, что приводит к перерасходу компонентов комплемента,

б) дефицит начальных факторов отменяет активацию комплемента в целом,

в) дефицит комплементарных компонентов C₅-C₉ нарушает образование МАК (мембранно-атакующего комплекса).

Вторичные иммунодефициты.

Повреждение системы имеет первичный или вторичный характер и может быть обусловлено инфекциями иммунной системы, лимфопролифератив­ными заболеваниями, истощением ИС вследствие ее патологических реакций и многими другими факторами:

1) химическая, в том числе лекарственная и токсическая иммунодепрессия,

2) лучевая иммунодепрессия,

3) иммунодепрессия гормонами и биологически активными веществами,

4) метаболическая иммунодепрессия,

5) иммунодепрессия в процессе старения,

6) истощение звеньев ИС вследствие иммунопатологических реакций,

7) истинная блокада РЭС,

8) лимфопролиферативные заболевания,

9) инфекционная иммунодепрессия,

10) иммунологическая иммунодепрессия,

11) хирургическая иммунодепрессия.

Основные проявления ИД:

1) рецидивирующие инфекции, вызванные различными инфекционными агентами в зависимости от вида ИД. При нарушении В-звена - рецидивирующие бактериальные инфекции (сепсис, пневмония), при недостаточности Т-звена - вирусные и грибковые инфекции,

2) опухолевый рост, лимфопролиферативные заболевания,

3) склонность к аутоиммуноагрессии и аллергии,

4) нарушение гемопоэза,

5) патология желудочно-кишечного тракта - расстройства переваривания,

6) при первичных ИД часто встречаются врожденные уродства, патология опорно-двигательного аппарата и нервной системы.

При вторичных ИД нередко также страдает пролиферация и дифференцировка клеток, может сокращаться численность клеток-эффекторов или возникать их функциональная неполноценность, избыток одних гуморальных факторов регуляции и недостаток других факторов, патологическая активация Т-супрессоров и избирательное подавление хелперного потенциала.

Принципы патогенетической терапии ид:

1. Заместительная терапия - восполнение дефектного звена.

2. Предупреждение инфекционных осложнений (антибиотики, безмикробная среда).

3. Коррекция нарушений обмена веществ (белки, витамины, микроэлементы).

4. Иммуностимуляторы: Т-активин, В-активин, нуклеинат Na, левамизол, тафтсин, диуцифон и др.

Вопрос 9.