редкое наследственное заболевание легких, характеризующееся клинически кашлем, одышкой и постепенно усиливающимися признаками гипоксии (слабость, цианоз, задержка физического развития, появление «барабанных палочек» и др.). На рентгенограмме легких обнаруживают диффузные лучистые инфильтраты, простирающиеся от корня до периферии, иногда напоминающие крылья бабочки. Функция внешнего дыхания нарушена. Диагноз подтверждается при биопсии легкого. Лечение — аэрозоли с ацетилцистеином, протеолитическими энзимами, поддерживающая кислородотерапия (носовые канюли). Прогноз неблагоприятный, больные погибают от госпитальных инфекций, в том числе пневмоцистоза.

Первичная легочная гипертензия (синдром Аэрса)

Это заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу и характеризуется выраженным цианозом, полицитемией и одышкой, болью в груди, а в тяжелых случаях — диспноэ с синкопе, кровохарканьем. На рентгенограмме в начале болезни изменений нет. Постепенно из-за склерозирования альвеолярно-капиллярных мембран и образования артериовенозных шунтов развивается легочное сердце, учащаются и утяжеляются эпизоды легочных инфекций, деформация концов пальцев и ногтевых фаланг («барабанные палочки», «часовые стекла»). Диагноз основан на обнаружении инструментальными методами легочной гипертензии и исключении врожденных пороков сердца и других сосудов. Есть семьи, где дефект легочных сосудов (воспаление и тромбоз) сочетается с высоким уровнем иммуноглобулинов А в крови. Лечение симптоматическое.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА)

ИФА является первично-хроническим заболеванием не известной этиологии с локализацией основного патологического процесса в интерстиции легкого, который, прогрессируя, приводит к диффузному легочному фиброзу. Как синоним ИФА в медицинской литературе используют термин «идиопатический диффузный фиброз легких».

Критерии диагностики: неуклонно прогрессирующее заболевание, сопровождающееся одышкой, кашлем, рестриктивными нарушениями вентиляции, развитием легочного сердца в отсутствие указаний на этиологические факторы, характерные для других видов альвеолитов.

Этиология

Не известна, хотя некоторые авторы полагают, что речь идет об одном из вариантов диффузных заболеваний соединительной ткани (прежнее название - коллагенозы) с преимущественным поражением легких.

Патогенез

При ИФА изменяется соотношение между отдельными типами коллагена легких (их описано 5) и нарушается структура формирующихся волокон.

При морфологическом исследовании у умерших обнаруживают мало-воздушные, резиновой плотности легкие, имеющие многочисленные кисты и гиперплазию лимфатических узлов.

Клиника

Часто первым симптомом ИФА становиться затрудненное дыхание при физической нагрузке, повышенная утомляемость, редкий сухой кашель, одышка. Кашель постепенно усиливается, появляется небольшое количество светлой слизистой мокроты, нарастает одышка, которая развивается и в покое. Появляются признаки хронической гипоксии: отставание прибивок массы тела и роста, «барабанные палочки», акроцианоз, цианоз. Мелкие влажные, иногда крепитирующие хрипы держатся длительно. Появляется увеличение окружности шеи, что объясняют участием мышц в акте дыхания. Постепенно развиваются и признаки хронического легочного сердца, артритический синдром, полицитемия. При рентгенологическом обследовании ребенка с ИФА отмечают диффузное понижение прозрачности легких, высокое стояние диафрагмы, по типу «сотового» легкого, то есть признаки интерстициального фиброза. Диагностика основана на сопоставлении клинических и рентгенологических данных.

Лечение

Сочетанная терапия глюкокортикоидами и купренилом, азатиоприном, плазмаферез, лимфоцитоферез, ЛФК. Чем раньше начата комплексная терапия, тем она эффективнее. Кортикостероидную терапию рекомендуют проводить не менее полутора месяцев.