Дискинезии желчевыводящих путей - комплекс функциональных расстройств продолжительностью свыше 3 мес, сопровождающихся болью в животе, локализующейся в правом подреберье.

Римские критерии III (2006) в разделе «Функциональные расстройства жёлчного пузыря и сфинктера Одди» включают следующие рубрики.

Е - функциональные расстройства жёлчного пузыря и сфинктера Одди.

Е1 - функциональное расстройство жёлчного пузыря.

Е2 - функциональное билиарное расстройство сфинктера Одди.

ЕЗ - функциональное панкреатическое расстройство сфинктера Одди.

По сравнению с Римскими критериями II изменения связаны со строгим ограничением числа лишних инвазивных процедур и хирургических вмешательств у пациентов с болями в верхней части живота. Билиарные и панкреатические боли следует определять по локализации, тяжести, времени начала, длительности и связи с типичными симптомами ГЭРБ, функциональной диспепсии и синдрома раздраженного кишечника.

Нарушения функционирования жёлчного пузыря нередко возникают на фоне общего невроза, диэнцефального вегетативного криза, вирусного гепатита, других инфекций и интоксикаций. Предполагают, что различные аномалии развития желчевыводящих путей служат одним из основных факторов дисфункций билиарного тракта.

В качестве важной причины дисфункции сфинктера Одди многие авторы рассматривают холецистэктомию. Удаление жёлчного пузыря приводит к нарушению депонирования жёлчи и регуляции моторики сфинктера Одди. Свободное, постоянное выделение жёлчи в двенадцатиперстную кишку провоцирует развитие дуоденита, повышение частоты дуоденогастральных рефлюксов, стимулирует моторику ЖКТ. Дискинезии двенадцатиперстной кишки, особенно по гипертоническому типу, часто вызывают спастическое сокращение сфинктера Одди, препятствующее нормальному оттоку жёлчи.

Желчевыводящие пути часто вовлечены в патологический процесс при первичных поражениях фатерова соска и сфинктера Одди (например, при стенозе большого дуоденального сосочка). Стенозирующий дуоденальный папиллит может сформироваться вторично на фоне острого или обострившегося хронического панкреатита, язвенной болезни двенадцатиперстной кишки и других заболеваний.

Провоцирующими факторами дискинезии желчевыводящих путей считают:

пищевые погрешности (особенно злоупотребление жареной и жирной пищей);

кишечные паразитозы (особенно лямблиоз);

ряд инфекций (острый гепатит, сальмонеллез, дизентерия);

пищевую аллергию;

дуоденит, язвенную болезнь, болезни печени, кишечника, дисбактериоз;

неадекватный уровень физических и психоэмоциональных нагрузок.

Патогенез

Двигательная активность жёлчного пузыря, сфинктера Одди и других отделов ЖКТ взаимосвязана. Благодаря координации сократительной активности жёлчного пузыря, мигрирующего моторного комплекса и сфинктера Одди происходит наполнение жёлчного пузыря в промежутке между приёмами пищи. В регуляции сократительной активности сфинктера Одди принимают участие:

висцеро-висцеральные рефлексы, вызываемые растяжением полых органов в процессе пищеварения и под воздействием компонентов пищи;

гуморальные факторы (холецистокинин, гастрин. секретин);

нейромедиаторы вазоинтестинальный полипептид и оксид азота, вызывающие расслабление гладких мышечных клеток желчевыводящих путей, а также ацетилхолин и тахикинины, способствующие сокращению гладких мышечных клеток;

у-аминомасляная кислота и соматостатин стимулируют, а опиоидные пептиды подавляют выделение релаксирующих медиаторов;

эндогенные опиаты при связывании с опиоидными рецепторами миоцитов стимулируют двигательную активность, а при связывании с к-рецепторами - снижают её.

Градиент давления между системой протоков и двенадцатиперстной кишкой регулирует сфинктер Одди. Эпизоды повышения тонуса («запирающая активность») сфинктера Одди сопровождаются пассивным расширением жёлчного пузыря, заметного повышения давления в жёлчных путях при этом не происходит. Однако жёлчный пузырь способен играть роль буферного резервуара только в случаях сохранения его сократительной функции. Нарушение координации в работе сфинктера Одди и жёлчного пузыря приводит к повышению давления в желчевыводящей системе и формированию болевого синдрома различной интенсивности. Спазм сфинктера Одди в сочетании с повышением тонуса жёлчного пузыря приводит к резкому увеличению давления в протоковой системе, развитию острой боли в животе. Спазм сфинктера Одди в сочетании с атонией жёлчного пузыря способствует медленному нарастанию давления, сопровождающемуся тупой ноющей болью в животе. Недостаточность сфинктера Одди и гипотония жёлчного пузыря приводят к самоистечению жёлчи в двенадцатиперстную кишку с возникновением сфинктерита и т.д. Вариантов дискоординации работы жёлчного пузыря и сфинктера Одди множество, патогенез этих нарушений сложен и недостаточно изучен.

К группе общих симптомов дискинезий желчевыводящих путей относят утомляемость, раздражительность, снижение работоспособности у школьников, плаксивость у дошкольников. У некоторых детей возникает двигательная расторможённость, у других - гиподинамия, возможны потливость, сердцебиение и другие симптомы. Установлена связь ухудшения самочувствия с психосоциальными факторами. Существенно влияют на состояние больных особенности характера, детям из данной группы свойственны добросовестность, пунктуальность, обязательность, ранимость, подозрительность, высокие требования к личной гигиене, самообвинение и замкнутость.

При дисфункциях желчевыводящей системы, обусловленных заболеваниями ЖКТ, ребёнка беспокоят чувство тяжести в эпигастральной области, тошнота, рвота, отрыжка, горечь во рту. изменение частоты стула и другие нарушения, возникновение которых связано с несвоевременным выделением жёлчи в двенадцатиперстную кишку, нарушением переваривания жиров, дуоденогастральным и гастроэзофагеальным рефлюксами и др.

Функциональные нарушения билиарного тракта у детей тесно взаимосвязаны с вегетативными дисфункциями, вследствие чего манифестируют в дошкольном возрасте, прогрессируют в ранний школьный период, а в возрасте старше 10 лет могут быть зарегистрированы в качестве заболевания. Наиболее устойчивый признак дисфунции билиарного тракта - боли в животе, разнообразные по возникновению, продолжительности, периодичности, локализации, интенсивности.

При гиперфункции жёлчного пузыря (гиперкинетическая форма) возникают боли приступообразного характера, колющие, режущие, сжимающие, сопровождающиеся тошнотой, отрыжкой, рвотой. В промежутке между приступами дети жалоб не предъявляют.

При гипофункции жёлчного пузыря (гипотоническая форма) боли приобретают постоянный давящий характер, периодически усиливаются. Характерно чувство распирания или тяжести в правом подреберье. Возможны пузырные симптомы Кера, Ортнера, Боаса и др. Дети жалуются на горечь во рту, тошноту, иногда возникает рвота.

Гиперфункция сфинктера Одди может приводить к возникновению острой боли в правом подреберье, напоминающей по интенсивности приступ жёлчной колики, сопровождающейся тошнотой и рвотой, возможна желтушность склер и кожных покровов.

При недостаточности сфинктера Одди ребёнка беспокоят ранние боли после приёма жирной пищи, сочетающиеся с тошнотой и рвотой, возможны отрыжка и изжога.

Ни один из описанных симптомов не патогномоничен для дисфункциональных нарушений билиарного тракта, в связи с чем постановка клинического диагноза для врача амбулаторной практики крайне сложна.

Фиэикальные обследования

При сборе анамнеза уточняют характер, частоту и локализацию болей. При объективном исследовании оценивают цвет кожных покровов, размеры печени, цвет стула и мочи. Крайне редко возможно обнаружение точечных симптомов (Ортнера, Кера и др.).

Лабораторные исследования

По результатам биохимического анализа сыворотки крови может быть повышена активность ферментов - маркёров холестаза (щелочная фосфатаза, у-глутамилтранспептидаза).

Инструментальные исследования

Манометрию сфинктера Одди с раздельным канюлированием жёлчного и панкреатического сегментов, считающуюся «золотым стандартом» диагностики дисфункций билиарного тракта, не применяют у детей из-за инвазивности, травматичности и возможности развития осложнений.

Диаметр жёлчного протока может быть измерен при УЗИ. Увеличение диаметра общего жёлчного протока после жирной пищи или введения холецистокинина отражает нарушение оттока жёлчи, что может свидетельствовать о наличии дисфункции билиарного тракта.

Наиболее приемлемой для практического использования у детей считают гепатобилиарную сцинтиграфию, при необходимости дополняемую фармакологическими тестами (неостигмин морфиновый, введение релаксанта нитроглицерина).

Сканирование начинают после введения внутрь препаратов имидодиацетиловой кислоты, меченной технецием (Тс). Через 1 ч максимальную активность лекарственного средства фиксируют в жёлчных протоках, жёлчном пузыре и двенадцатиперстной кишке, а минимальную - в печени. Доказана тесная корреляция между результатами холесцинтиграфии и манометрического исследования сфинктера Одди.

Цель лечения дискинезий желчевыводящих путей

Восстановление функциональных расстройств билиарного тракта.

Немедикаментозное лечение дискинезий желчевыводящих путей

При дисфункции с повышением тонуса сфинктеров назначают полноценную диету с нормальным содержанием белка, максимальным ограничением жиров (в первую очередь тугоплавких - бараньего, гусиного, внутреннего) и продуктов, усиливающих процессы брожения и гниения в кишечнике (цельного свежего молока, сдобного теста, консервов и др.). Необходимы продукты с высоким содержанием витаминов А, С, группы В, а также растительной клетчатки и жидкости, что способствует оттоку жёлчи и опорожнению кишечника. Пищу следует принимать небольшими порциями 5-6 раз в день.

Исключают мясные, грибные и рыбные бульоны, зелёные щи, жирные сорта мяса и рыбы, животные жиры, жареные блюда, в том числе оладьи и блины, свежевыпеченный хлеб, изделия из сдобного и слоёного теста, яичные желтки. консервы, колбасы, копчёности, горчицу, перец, хрен, уксусную эссенцию любой концентрации, лук, чеснок, щавель, редис, горох, грибы, какао, шоколад, мороженое, кислые фрукты и ягоды.

Рекомендуют серый, грубый, ржаной подсушенный хлеб, не сдобное, сахарное печенье. Супы следует готовить на овощном отваре, разрешены любые овощи, крупы, макаронные изделия, фруктовые супы. Нежирные сорта мяса и птицы желательны в отварном виде, запечённые с предварительным отвариванием, тушёные с удалением сока, нежирные сорта рыбы (треска, судак, окунь, навага, щука и др.) в отварном или запечённом виде. Белковый омлет можно готовить 1 раз в нед из 1 яйца. Показаны сметана в блюдах, творог обезжиренный в натуральном или запечённом виде, сыры до 30% жирности, кисломолочные однодневные нежирные продукты (кефир, простокваша и др.). Овощи разрешены в сыром, отварном, печёном виде; лук перед добавлением в блюда следует отваривать. Фрукты допустимы все. кроме кислых. Из напитков рекомендуется отвар шиповника, некислые соки. разбавленные пополам с водой, чай с молоком или лимоном, кофе с молоком. компоты из сухофруктов. Нельзя употреблять очень холодную и очень горячую пищу.

При гипомоторных нарушениях в рационе ребёнка необходимы овощи и фрукты, богатые пищевыми волокнами (курага, клубника, малина, овсяная мука, сушёный шиповник и др.), снижающие содержание холестерина и триглицеридов, литогенность жёлчи. Показаны пшеничные отруби, богатые солями магния, равно как гречневая, овсяная крупа и морская капуста. Американская ассоциация диетологов рекомендует рассчитывать потребление пищевых волокон посредством добавления числа 5 к возрасту ребёнка. К примеру, ребёнок в возрасте 4 лет должен получать 9 г пищевых волокон, а в 17 лет - 22 г.

Диету следует обогатить растительными рафинированными маслами, добавляемыми в готовые блюда после окончания кулинарной обработки. Используют кукурузное, оливковое, льняное, соевое, арахисовое масло. Хорошее желчегонное действие оказывают белковые липотропные продукты (творог, рыба, яичные белки, нежирное мясо).

Пищу подают в отварном или запечённом виде, измельчение необязательно. Температура готовых блюд обычная, число приёмов пищи - 5-6 раз в сут.

Медикаментозное лечение дискинезий желчевыводящих путей

Основными лекарственными средствами купирования и предупреждения приступов острой боли в животе при дисфункциях билиарного тракта считают спазмолитики. Целесообразно применение препаратов с быстрым достижением максимальной концентрации в сыворотке, например, быстродействующих нитратов под язык, холиноблокаторов и ингибиторов фосфодиэстеразы I типа для парентерального введения.

Быстродействующие нитраты (нитроглицерин) наиболее эффективны для купирования тяжёлых приступов боли. Препарат дают под язык в дозе 2.5-5 мг в возрасте 7-12 лет; 5-10 мг 1 раз в сут ребёнку старше 12 лет. Платифиллин назначают внутрь или подкожно 1 мг в возрасте 5 лет; 2 мг - в 10 лет; 3-4 мг ребёнку старше 12 лет. Гиосцина бутилбромид вводят внутримышечно или внутривенно по 10-20 мг детям старше 12 лет. Миотропные спазмолитики (дротаверин) назначают внутримышечно по 0,5 мл 2% раствора 2-3 раза в сут в 5 лет; 1 мл - ребенку 10 лет; 1,5-2 мл - с 15 лет. Спазмолитики растительного происхождения (холагол по 5-20 капель на сахаре или хофитол по 1 таблетке внутрь) показаны при приступе гипертонической дискинезии.

При тяжёлых, длительно некупируемых болях применяют наркотические анальгетики, такие как промедол. внутримышечно 0,25 мл 1% раствора в возрасте 5 лет; 0,5 мл - в 10 лет; 0,75-1,0 мл для ребёнка 15 лет 1-2 раза в сут. Необходимо избегать употребления кодеина и морфиноподобных препаратов.

 Для предупреждения развития приступов применяют внутрь курсами в течение 1-2 мес один из ингибиторов фосфодиэстеразы IV типа, блокаторов натриевых и кальциевых каналов:

дротаверин внутрь по 0,01 мг (ребёнку 5 лет) 3-4 раза в сут; 0,02 мг (10 лет) 3-4 раза в сут или 0,03-0,04 мг (15 лет) 3-4 раза в сут;

папаверина внутрь или ректально по 5 мг (ребёнку от 6 мес до 2 лет); 5-10 мг (3-4 года); 10 мг (5-6 лет); 10-15 мг (7-9 лет) 15-20 мг (10-14 лет) 3-4 раза в сут;

отилония бромид внутрь 1/2 таблетки по 40 мг (ребёнку 5 лет) либо 1 таблетка (10 лет и старше) 2-3 раза в сут;

мебеверин внутрь по 50 мг (с 6 лет); 100 мг (9-10 лет), 150 мг (старше 10 лет) за 20 мин до еды 2 раза в сут;

гимекромон детям старше 12 лет внутрь по 200-400 мг 3 раза в сут.

Действие гимекромона напоминает биологические эффекты холецистокинина.

Препарат оказывает избирательное спазмолитическое действие на сфинктер Одди и сфинктер жёлчного пузыря, обеспечивает отток жёлчи в двенадцатиперстную кишку, снижает давление в билиарной системе, практически не влияет на гладкие миоциты другой локализации. Лекарственные средства, устраняющие гипертонус жёлчного пузыря:

платифиллин внутрь по 0,001 г (5 лет), 0,002 г (10 лет), 0,003 г (15 лет) 2-3 раза в сут до еды;

гимекромон по 0,1 г - 1/2 таблетки (5-10 лет), 0,2 г - 1 таблетка (15 лет) 3 раза в сут за 30 мин до еды в течение 2 нед.

Для стимуляции желчеобразования используют холеретики истинные, в частности лекарственные средства, содержащие жёлчь или жёлчные кислоты:

холензим внутрь по 1/2 таблетки (ребёнку 5-10 лет) или 1 таблетке (15 лет) после еды 3 раза в сут в течение 2 нед;

аллохол - детям до 7 лет по 1 таблетке, старше 7 лет - по 2 таблетки 3 раза в сут на протяжении 3-4 нед. Синтетические лекарственные средства:

циквалон внутрь по 1/2 таблетки (ребёнку 5-10 лет) или 1 таблетке (15 лет) после еды в течение 2 нед;

оксафенамид внутрь по 1/2 таблетки (ребёнку 5-10 лет) или 1 таблетке (15 лет) перед едой 3 раза в сут в течение 2 нед.

Широко применяют желчегонные препараты растительного происхождения:

фламин внутрь по 1/2 таблетки (ребёнку 5-10 лет) или 1 таблетка (15 лет) за 30 мин до еды в течение 2 нед;

гепабене внутрь по 1 капсуле 3 раза в сут во время еды на протяжении 2 нед;

хофитол внутрь по 1 таблетке (ребёнку 5-10 лет) или 2 таблетки (15 лет) 3 раза в сут перед едой в течение 2 нед;

олиметин по 1-2 капсулы 3 раза в сут до еды в течение 3 нед.

Для повышения секреции жёлчи и снижения её вязкости, а также стимуляции крово- и лимфообращения в печени назначают минеральные воды средней минерализации («Ессентуки № 4» внутрь 3 мл/кг за 30 мин до еды в течение 1 мес) либо гидрохолеретики:

магния сульфат 20% раствор, по 1/2 столовой ложки 2-3 раза в сут;

ксилит по 5 г 2 раза в сут после еды на протяжении 2 нед;

сорбитол 2,5 г (ребёнку 5-10 лет); 5 г (15 лет) 2 раза в сут за 30 мин до еды в течение 2 нед.