Материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления пользователям Интернета и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав.
© 2018 - 2024
Неклассифицируемые опухоли полового тяжа и стромы яичника - сборная и не всеми признаваемая группа умеренно - и низкодифференцированных новообразований, в которых встречаются элементы как полового тяжа, так и стромы яичника.
IV. Герминогенные опухоли
Герминогенные опухоли составляют примерно 30% от всех первичных новообразований яичников. Они представлены широким спектром новообразований, происходящих из герминогенных клеток и включающих в себя: недифференцированные опухоли; формы, напоминающие неэмбриональные структуры; опухоли, содержащие зрелые и незрелые производные одного или более эмбриональных листков или единственного, исключительно мезодермального, листка.
Дисгерминома
Дисгерминома (семинома яичника) - злокачественная опухоль яичника, в связи с выраженным сходством с соответствующей тестикулярной опухолью. Дисгерминомы составляют около 1-2% опухолей яичников, наиболее часто выявляются в возрасте от 10 до 30 лет, примерно в 5% случаев до 10 лет и очень редко после 50 лет. Дисгерминома составляет около 3% среди злокачественных опухолей. Дисгерминома представляет собой самую частую злокачественную опухоль при беременности. Состоит из клеток, морфологически сходных с примордиальными фолликулами.
Считают, что дисгерминомы происходят из первичных герминогенных элементов. В норме к моменту рождения все половые клетки находятся в составе примордиальных фолликулов, половые клетки, не образующие фолликулов, погибают. Если этого не происходит, то половые клетки приобретают способность к бесконтрольной пролиферации и дают начало опухоли.
Дисгерминома возникает у подростков и молодых женщин при общем и генитальном инфантилизме с поздним менархе. Часто наблюдаются аномалии наружных половых органов. Опухоль, как правило, односторонняя. Двусторонняя дисгерминома нередко сочетается с гонадобластомой.
Типичная дисгерминома представлена солидной опухолью округлой или овоидной формы с гладкой белесоватой фиброзной капсулой. Опухоль может достигать значительных размеров, полностью замещая ткань яичника, дисгерминома при небольших узлах имеет различную консистенцию.
На разрезе ткань опухоли желтоватая, бледно-бурая с розовым оттенком. Большие опухоли обычно пестрые из-за кровоизлияний и очагов некроза различной давности. Клинические проявления не имеют специфических признаков. Гормональная активность дисгерминоме не свойственна.
Жалобы больных неспецифические, иногда появляются тупые тянущие боли внизу живота, общее недомогание, дизурические явления, слабость, сонливость, утомляемость, нередко нарушен менструальный цикл: длительная аменорея может сменяться маточными кровотечениями. Дисгерминома склонна к быстрому росту, метастатическому распространению и прорастанию в соседние органы.
Метастазирование обычно происходит лимфогенным путем с поражением лимфатических узлов общей подвздошной артерии, дистальной части брюшной аорты и надключичных лимфатических узлов. Гематогенные метастазы встречаются в терминальной стадии заболевания, чаще в печени, легких, костях. Проявления метастазов дисгерминомы сходны с картиной первичной опухоли.
Диагноз устанавливается на основании клинического течения заболевания, данных двуручного гинекологического исследования, УЗИ с ЦДК и морфологического исследования удаленного макропрепарата. При гинекологическом исследовании опухоль располагается обычно позади матки, чаще односторонняя, округлая, с нечеткими контурами, плотная, бугристая, величиной от 5 до 15 см (чаще достигает больших размеров), в начальной стадии подвижная, безболезненная.
Большую помощь оказывает УЗИ с ЦДК. На эхограммах опухоль имеет эхопозитивное средней эхогенности, часто дольчатое строение. Внутри новообразования нередки участки дегенеративных изменений, контуры неровные, форма неправильная.
При допплерометрическом исследовании определяются множественные участки васкуляризации как по периферии, так и в центральных структурах опухоли: с низким индексом резистентности (ИР ниже 0,4).
Лечение дисгерминомы только хирургическое с последующей лучевой терапией. Целесообразно использовать лапаротомический доступ. При односторонней опухоли, без признаков распространения за пределы пораженного яичника у молодых женщин, планирующих иметь в дальнейшем детей, можно ограничиться удалением придатков матки пораженной стороны. У пациенток перименопаузального возраста выполняют экстирпацию матки с придатками, удаляют сальник. Во время операции нельзя нарушать целостность капсулы, поскольку это значительно ухудшает прогноз.
При распространении опухоли за пределы яичника показана более радикальная операция - удаление матки с придатками и сальника с последующей рентгенотерапией. Увеличенные лимфатические узлы подлежат удалению, а их область - рентгенотерапии. Как первичная опухоль, так и метастатические узлы хорошо поддаются рентгенотерапии. Чистые формы дисгермином высоко чувствительны к лучевой терапии, что и определяет относительно благоприятный прогноз заболевания.
При правильном лечении возможно полное выздоровление. В настоящее время 5-летняя выживаемость больных с односторонней инкапсулированной дисгерминомой без метастазов достигает 90%. В прогностическом плане неблагоприятны метастазы и прорастание за пределы яичника, большие размеры и двусторонняя локализация дисгерминомы.
Опухоль желточного мешка
Опухоль желточного мешка (син. опухоль эндодермального синуса) обычно встречается у 20-30-летних женщин, хотя может поражать и детей в первой декаде жизни. Макроскопически опухоль представляет собой крупное новообразование со средним диаметром узла 15 см и гладкой наружной поверхностью. На разрезе ткань имеет солидно-кистоэное строение, определяются ее рыхлая консистенция, серовато-желтый цвет, многочисленные зоны некроза и кровоизлияний. Иногда поверхность разреза может иметь вид пчелиных сот. Опухоль почти всегда односторонняя, хотя в небольшом числе случаев в противоположном яичнике определяются очаги зрелой тератомы. Опухоль желточного мешка широко метастазирует.
Под микроскопом опухоль отличается чрезвычайно пестрым строением, отражающим разные стадии развития экстраэмбриональных структур и начало формирования мезодермы (элементов желудочно-кишечного тракта и печени). Ее паренхима состоит из множества эпителиальных комплексов, большая часть которых обладают ретикулярным строением с сетевидными полостями, между которыми лежат солидные пласты. Основная масса опухолевых клеток имеет светлую цитоплазму, гиперхромные ядра и крупные ядрышки. Они дают положительную реакцию на альфа-фетопротеин и альфа-1-антитрипсин. В цитоплазме и вне клеток определяются эозинофильные капли, а также ШИК (РА5) - положительные гиалиноподобные шары. В просвет кист вдаются единичные сосочки, в стромальных стержнях которых видны крупные сосуды. Сосочки покрыты клетками разной формы и величины: цилиндрическими, кубическими, уплощенными, а также клетками в виде "обивочных гвоздей". Строма опухоли может быть миксоматозной, напоминая эмбриональную мезенхиму.
Другая разновидность микроскопических структур в опухоли желточного мешка - это так называемые поливезикулярно-желточные структуры. Они представлены множеством везикулярных структур, лежащих в рыхлой мезенхиме. Каждый пузырек может быть перехвачен асимметричной перетяжкой, разделяющей его на две части. Крупная его часть обычно выстлана уплощенными клетками, меньшая - высоким эпителием.
Эмбриональный рак
В яичнике эта форма герминогенных опухолей встречается очень редко. Поражаются лица в возрасте 4-38 лет. Макроскопически представляет собой узлы с гладкой поверхностью, до 20 см в диаметре, мягкие на ощупь. На разрезе обнаруживается ткань солидной консистенции с кистами, заполненными слизью, а также очагами некроза и кровоизлияний. Опухоль имеет обычно одностороннюю локализацию. Под микроскопом в железистых, тубулярных, папиллярных и солидных структурах опухолевой паренхимы определяются крупные клетки с амфофильной цитоплазмой и хорошо выраженными клеточными границами, формирующие солидные гнезда или выстилающие железы и сосочки. Ядра клеток везикулярные, округлые, с толстой мембраной и крупными ядрышками. Попадаются гиалиновые шары и единичные клетки синцитиотрофобласта. Характерна положительная реакция на цитокератины, плацентарную щелочную фосфатазу, иногда альфа-фетопротеин.
Полиэмбриома
Встречается редко, у детей или молодых женщин. Макроскопически: видны красновато-коричневые узлы мягкой консистенции, на разрезе губчатые, с микрокистами, местами с кровоизлияниями. Опухоль злокачественная, склонная к метастазированию. Под микроскопом: опухоль представлена множеством мелких комплексов, напоминающих ранний эмбрион с зародышевым диском, амнионом, желточным мешком, элементами хориона. Строма между указанными комплексами отечная, редко фиброзная. Небольшая часть опухоли может быть представлена элементами тератом или опухоли желточного мешка.
Хориокарцинома
Состоит из цитотрофобластов и синцитиотрофобластов и в яичнике развивается из клеток герминального происхождения. Опухоли встречаются в препубертатном периоде, вызывая развитие клинической картины преждевременного полового созревания, а в старшем возрасте сопровождаются нерегулярными маточными кровотечениями, быстрым увеличением молочных желез и секрецией молозива. В плазме крови определяется повышенное содержание хорионического гонадотропина, планцентарного лактогена, эстрогенов, андрогенов и прогестерона. Опухоль высокозлокачественна, и длительность заболевания составляет от нескольких недель до 1 года. Смерть наступает от метастазов в легкие или другие органы. Интенсивная химиотерапия в некоторых случаях приводит к ремиссии заболевания.
Хориокарцинома в изолированном виде в яичнике встречается крайне редко. Чаще она проявляется как один из компонентов других герминогенных опухолей, хотя существуют редкие типы трофобластических опухолей яичника, возникающих из очагов эктопической яичниковой беременности. Хориокарцинома возникает у детей и женщин молодого возраста. Из-за продукции хорионического гонадотропина она может проявиться ранним половым созреванием у детей, менструальными нарушениями, набуханием молочных желез. У взрослых женщин хорикарцинома яичника иногда сопровождается андрогенным эффектом. Под микроскопом опухоль состоит из клеток цито - и синцитиотрофобласта, иногда с примесью промежуточного трофобласта, часто среди расширенных сосудов синусоидного типа. Эти клетки дают положительную реакцию на хорионический гонадотропин и плацентарный лактоген. Дифференцировать такую опухоль следует от метастаза хориокарциномы из матки и очагов внематочной, особенно овариальной, беременности.
Тератомы яичников
В зависимости от дифференцировки тканей тератомы делят на зрелые и незрелые (тератобластома). Зрелая тератома подразделяется на солидную (без кист) и кистозные (дермоидная киста).
Выделяют и монодермальные (высокоспециализированные) тератомы - струму яичника и карциноид яичника, их строение идентично обычной ткани щитовидной железы и кишечным карциноидам.
Зрелая кистозная тератома является одной из наиболее распространенных опухолей в детском и юношеском возрасте, опухоль может встречаться даже у новорожденных, что косвенно свидетельствует о ее тератогенном происхождении. Зрелая тератома встречается в репродуктивном возрасте, в постменопаузальном периоде (как случайная находка). Зрелая тератома состоит из хорошо дифференцированных производных всех трех зародышевых листков с преобладанием эктодермальных элементов. Этим определяется термин "дермоидная киста". Опухоль является однокамерной кистой (редко наблюдается многокамерное строение), всегда доброкачественная и лишь изредка проявляет признаки малигнизации. В структуру дермоидных кист включен так называемый дермоидный бугорок.
Зрелые тератомы имеют гипоэхогенное строение с солитарным эхогенным включением, с четкими контурами. Непосредственно за эхогенным включением располагается акустическая тень. Зрелые тератомы могут иметь нетипичное внутреннее строение. Внутри опухоли визуализируются множественные небольшие гиперэхогенные включения. В ряде случаев опухоль имеет плотное внутреннее строение, иногда полностью однородное, хотя внутри опухоли нередко визуализируются небольшие гиперэхогенные штриховые включения, реже тонкие длинные линейные включения. В ряде случаев за мелкоштриховыми включениями визуализируется слабый эффект усиления - "хвост кометы". Возможно кистозно-солидное строение с плотным компонентом с высокой эхогенностью, округлой или овальной формы, с ровными контурами. Полиморфизм внутреннего строения опухоли нередко создает сложности в трактовке эхографических картин.
При ЦДК в зрелых тератомах практически всегда отсутствует васкуляризация, кровоток может визуализироваться в прилегающей к опухоли ткани яичника, ИР находится в пределах обычных значений - 0,4.
В качестве дополнительного метода в диагностике зрелых тератом после применения УЗИ возможно использовать РКТ. При лапароскопии дермоидная киста имеет неравномерный желтовато-белесоватый цвет, при пальпации манипулятором консистенция плотная. Определенное дифференциально-диагностическое значение имеет расположение кисты в переднем своде, в отличие от опухолей других видов, обычно располагающихся в маточно-прямо-кишечном пространстве. Ножка дермоидной кисты обычно длинная, тонкая, на капсуле могут быть мелкие кровоизлияния.
Лечение зрелых тератом хирургическое. Объем и доступ оперативного вмешательства зависят от величины объемного образования, возраста пациентки и сопутствующей генитальной и экстрагенитальной патологии. У молодых женщин и девочек следует по возможности ограничиться частичной резекцией яичника в пределах здоровой ткани (кистэктомия). Предпочтительно использовать лапароскопический доступ с применением эвакуирующего мешочка. У пациенток перименопаузального возраста показана надвлагалищная ампутация матки с придатками с обеих сторон. Допустимо удаление придатков матки с пораженной стороны, если матка не изменена. Прогноз благоприятный.
А). Дермоидная киста яичника.
Дермоидная киста яичника относится к зрелым тератомам и среди опухолей яичников встречается у 8% больных. Наиболее часто опухоль встречается в возрасте 20 - 40 лет. Общее состояние больной нарушается редко. Иногда отмечаются боли или чувство тяжести внизу живота, которые возникают при больших размерах опухоли.
Дермоидная киста - одностороннее, реже двустороннее образование серовато-беловатого цвета с гладкой поверхностыо обладает большой по. подвижностыо за счет длинной ножки, что создает благоприятные условия дня ее перекрута. Рост кисгы медленный, обычно она не достигает больших размеров. При пальпации определяются участки эластической консистенции, которые чередуются с более плотными. Киста располагается нередко в переднем своде. На разрезе дермоидная киста представляет собой тонкостенное образование, содержащее сало, волосы, зачатки глаз. Внутренняя поверхность гладкая, в одном из участков обнаруживается выступ - паренхиматозный бугорок, в котором нередко находят зрелые ткани и рудиментарные органы (зубы, кости и др.). Микроскопически стенка дермоидной кисты состоит из плотной, местами гиалинизированной соединительной ткани. Внутренняя поверхность кисты или не имеет эпителия, или покрыта цилиндрическим однослойным мерцательным эпителием. Головной бугорок покрыт кожей с волосами и сальными железами. Под кожей находятся слой жировой ткани и плотная соединительная ткань с различными включениями.
Капсула дермоидной кисты плотная, фиброзная, различной толщины, поверхность гладкая, блестящая. Тератома на разрезе напоминает мешок, содержащий густую массу, состоящую из сала и волос, а нередко встречаются и хорошо сформированные зубы. Внутренняя поверхность стенки выстлана цилиндрическим или кубическим эпителием. При микроскопическом исследовании определяются ткани эктодермального происхождения - кожа, элементы невральной ткани - глия, нейроциты, ганглии.
Симптоматика дермоидных кист мало отличается от симптоматики доброкачественных опухолей яичников. Дермоидная киста не обладает гормональной активностью, редко обусловливает жалобы. Болевой синдром отмечается в небольшом числе наблюдений. Общее состояние женщины, как правило, не страдает. Иногда появляются дизурические явления, чувство тяжести внизу живота. В ряде случаев происходит перекрут ножки дермоидной кисты, возникает симптоматика "острого живота", требующая экстренного оперативного вмешательства.
Относительно редким аутоиммунным осложнением зрелых тератом яичника является анемия. Ее развитие связывают с кроветворной тканью в структуре опухоли, вырабатывающей антигенно-измененные эритроциты. В подобных случаях после удаления опухоли наступает полное выздоровление.
Дермоидная киста нередко сочетается с другими опухолями и опухолевидными образованиями яичников. Чрезвычайно редко при зрелой тератоме возникает злокачественный процесс, в основном плоскоклеточный рак.
Зрелая солидная тератома - относительно редкая опухоль яичников, встречается в основном у детей и молодых женщин. Большинство зрелых тератом содержит опухолевые элементы незрелых тканей, и по этому признаку их относят к злокачественным опухолям. Солидные тератомы целиком состоят из зрелых тканей, они доброкачественные и имеют благоприятный прогноз. Дифференцировать опухоль позволяет только широкое гистологическое исследование.
Диагноз устанавливают на основании клинического течения заболевания, двуручного гинекологического исследования, применения УЗИ с ЦДК, лапароскопии. При гинекологическом исследовании опухоль располагается в основном кпереди от матки, округлой формы, с гладкой поверхностью, имеет длинную ножку, подвижная, безболезненная, плотной консистенции. Диаметр зрелой тератомы составляет от 5 до 15 см.
Эхография способствует уточнению диагноза зрелых тератом (выраженный акустический полиморфизм). Зрелые тератомы имеют гипоэхогенное строение с солитарным эхогенным включением, с четкими контурами. Непосредственно за эхогенным включением располагается акустическая тень.
Б). Незрелая тератома.
Незрелая тератома характеризуется наличием элементов с более низкой дифференциацией, чем у зрелых. Они представляют собой переходную стадию к тератобластомам. Эта форма опухоли чаше подвергается злокачественному превращению. Обнаружение подвижной кисты яичника, располагающейся кпереди от матки, обычно наводит на мысль о возможности дермоидной кисты. Диагноз подтверждается во время операции.
Тератобластома.
Тератобластома (незрелая тератома) относится к злокачественным новообразованиям яичника. Опухоль чрезвычайно незрелая, дифференцировка низкая. Незрелая тератома встречается гораздо реже, чем зрелая.
Опухоль имеет тенденцию к быстрому росту и может достигать значительных размеров. При микроскопическом исследовании определяется в сочетании производных всех трех зародышевых слоев. Поверхность разреза обычно пестрая, от бледно-серого до темно-бурого цвета. При осмотре определяются кости, хрящи, волосы, опухоль содержит жировые массы.
Опухоль обычно располагается сбоку от матки, односторонняя, неправильной формы, неравномерно мягкой, местами плотной консистенции в зависимости от преобладающего типа тканей и некротических изменений, больших размеров, с бугристой поверхностью, малоподвижная, чувствительная при пальпации. При прорастании капсулы имплантируется в брюшину, дает метастазы в забрюшинные лимфатические узлы, легкие, печень, головной мозг. Метастазы незрелой тератомы, как и основная опухоль, обычно состоят из различных тканевых элементов с наиболее незрелыми структурами.
Больные жалуются на боли внизу живота, общую слабость, вялость, повышенную утомляемость, снижение трудоспособности. Менструальная функция чаще не нарушена. В анамнезе крови отмечаются изменения, присущие злокачественным опухолям. При быстром росте клиническая картина из-за интоксикации, распада и метастазирования опухоли схожа с общесоматическим заболеванием. Это часто приводит к неадекватному лечению. К моменту распознавания опухоль уже бывает запущенной.
Применение эхографии с ЦДК может способствовать уточнению диагностики. Эхографические картины отражают смешанное, кистозно-солидное строение незрелой тератомы с неровными нечеткими контурами. Подобно всем злокачественным вариантам опухолей незрелая тератома имеет хаотическое внутреннее строение с выраженной неоваскуляризацией. При ЦДК визуализируется выраженная мозаичная картина с турбулентным кровотоком и преимущественно центрально расположенными и артериовенозными шунтами. Максимальная систолическая скорость кровотока понижает индексы периферического сопротивления (ИР ниже 0,4).
Лечение хирургическое. Допустимы надвлагалищная ампутация матки с придатками и удаление сальника. Незрелые тератомы малочувствительны к лучевой терапии, но иногда реагируют на комбинированную химиотерапию. Прогноз неблагоприятный.
В). Монодермальные тератомы.
Струма яичника - это тератома, которая исключительно или в значительной мере состоит из ткани щитовидной железы. Струма яичника встречается у 40-60-летних женщин, хотя изредка поражаются женщины других возрастных групп. Рост опухоли иногда сопровождается асцитом (по типу синдрома Мейгса) и очень редко - симптомами тиреотоксикоза. Струма яичника - обычно односторонняя опухоль, хотя иногда сочетается с дермо-идной кистой в противоположном яичнике. Макроскопически наружная поверхность струмы гладкая, консистенция ее ткани эластическая. Поверхность разреза - коричневатая, коричневато-красная, иногда с выраженным зеленым оттенком, изредка она содержит заполненные коллоидом кисты. Под микроскопом в опухоли встречаются очаги нормальной ткани щитовидной железы, а также зоны, имеющие строение зоба. Очень часто обнаруживаются кистозные полости, иногда лишенные выстилки. Нередки кровоизлияния, ксантоматоз, склероз, отложения солей кальция, очаги остеогенеза. Злокачественная струма яичника чаще всего имеет картину папиллярного рака. Злокачественную струму яичника следует дифференцировать от крайне редкой патологии - метастаза рака щитовидной железы в яичник.
Карциноид по строению обычно соответствует аналогу другой локализации. Первичный карциноид яичников почти в 90% случаев связан с тератомой этого парного органа. Различают несколько типов карциноида: инсулярный, трабекулярный, струмальный типы и карциноид из бокаловидных клеток.
Нейроэктодермальные опухоли являются структурными аналогами соответствующих новообразований центральной нервной системы. Обычно это кистозно-солидная опухоль, достигающая 20 см в диаметре и более. Ее наружная поверхность может быть покрыта сосочками. Солидные участки имеют мягкую консистенцию, желтовато-серый, коричневый или розовый цвет. В опухоли имеется много очагов кровоизлияний и некрозов. Крайне редко встречается двустороннее поражение. По микроскопическому строению эта опухоль идентична соответствующим аналогам в центральной нервной системе.
Струмальный карциноид - опухоль, содержащая ткань щитовидной железы и карциноидные клетки, т.е. клетки эндодермального и нейроэктодермального происхождения. Кроме того, описаны опухоли яичника, секретирующие АКТГ-подобные пептиды и протекающие с клинической картиной синдрома Иценко-Кушинга, а также опухоли, секретирующие паратгормон и сопровождающиеся клинической картиной гиперкальциемии. Лечение карциноида яичника хирургическое.
Дата: 2019-05-29, просмотров: 178.